华氏巨球蛋白血症1例

1临床资料
　　患者为男性,72岁,因慢性肾功能不全、发热与反复感染、肝脾肿大、贫血而就诊,主诉头疼,眩晕,视力下降。主要病史：缘于入院前1年余前无明显诱因下出现头晕、乏力不适,活动后加重,休息可好转,家属发现其面色稍苍白,尚可忍受,无心悸、气促,无胸闷、胸痛,无畏寒、发热,无关节、肌肉疼痛,无皮肤、黏膜淤点或淤斑,起初未重视及诊治,上述症状逐渐加重,为诊治,求诊当地诊所,予口服药治疗（具体不详）,症状稍缓解,之后未再就诊。3个月前,头晕、乏力仍持续,伴双下肢浮肿,按压可凹陷,仍无心悸、气促,无腹痛、腹胀,无排泡沫尿,于2012年10月1日就诊当地镇医院,查血常规示WBC 13．1×109／L ,HGB 80 g／L ,HCT 0．243,MCV 73．3 fL ,MCH 26．5 pg ;尿常规大致正常;肝肾功示：ALT 45 U／L ,GGT 65 U／L , UREA 9．8 mmol／L ,CREA 180μmol／L ,UA 529 mmol／L ,TG 4．71 mmol／L。给予利尿处理,浮肿渐渐好转,但头晕、乏力不适仍较重。为求进一步诊治,求诊本院门诊,腹部彩超示：双肾体积大,实质回声增粗,增强并囊肿。发病以来精神尚可、体力下降、食欲一般及睡眠一般,大小便正常,体质量减轻,具体不详。实验室检查：HGB 68 g／L ,红细胞沉降率升高（116 mm／h）,WBC正常,PLT 195×109／L ;全血、血浆黏滞度增高,球蛋白增高,IgM75．3g／L,IgG17．4g／L,IgA0．96g／L,TP104．7,ALB 26．7,GLB 78．0。蛋白电泳：显示出一个窄而尖的峰,为M带。尿本周蛋白阴性,全身骨扫描均未见异常,免疫分型：B淋巴细胞标志（CD20、CD19、HLA‐DR）阳性。骨髓形态学检查骨髓增生活跃,以成熟淋巴细胞为主,粒系增生活跃占40．0％,红系增生减低占6．0％,淋巴样浆细胞浸润,占12％,成熟红细胞出现缗钱样排列,血小板常见,骨髓象见图1。     

华氏巨球蛋白血症的治疗进展

华氏巨球蛋白血症是一种产生单克隆IgM的淋巴样浆细胞淋巴瘤。在过去的15年里发现了几种新的治疗方法,包括血浆置换、烷化剂、核苷类似物、单克隆抗体、大剂量化疗及干细胞移植、生物制剂及脾切除等。本文就此作一综述,以期为华氏巨球蛋白血症患者提供治疗选择。     

华氏巨球蛋白血症诊断和治疗

华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm’s macroglobulinemia, WM）/淋巴浆细胞淋巴瘤 （lymphoplasmacytic lymphoma, LPL）是一种少见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,该病临床以淋巴浆细胞骨髓、脏器浸润和血清单克隆免疫球蛋白M水平升高为特点。近年来,随着免疫学、分子遗传学的发展,以及新药的不断涌现,WM/LPL 的诊断与治疗取得了较大的进展,本文将对WM/LPL 的诊断与治疗进行相关综述。     

华氏巨球蛋白血症一例报告

患者,男,41岁。因面色苍白、乏力、消瘦4年,加重半年入院。曾在当地医院及本院3次骨穿,均诊断为“缺铁性贫血”,服用铁剂及其他药物,病情反而逐渐加重。入院前3个月,稍活动即感心悸、气促、视物模糊。在某医院住院,疑“骨髓增生异常综合征”,虽应用强的松,铁剂及每周输两次新鲜血,病情进一步恶化。体查:体温36.5℃,脉搏100次,呼吸20次,血压14/9kPa。慢性病容,重度贫血貌,全身皮肤萎黄,未见皮疹、出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结均肿大,活动可,无明显压痛。巩膜无黄染,右下肺呼吸音减弱,心尖区Ⅱ级收缩期吹风性     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的研究进展

摘要:淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglolulinenia ,LPL/WM)是一种以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白(IgM)为特征的、少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤。其诊断标准包括血清中检测到单克隆性IgM,骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯,特征性的免疫表型,除外其他已知类型的淋巴瘤以及90%以上的MYDS8 L265P突变。其发病机制与家族易感性,丙型肝炎、自身免疫病、意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)以及MYDS8基因突变相关。实验室检查主要涵盖骨髓细胞学、血清学、组织学,免疫表型和基因突变。LPL/WM需要与IgM-MGUS、冒烟型WM(SWM)及其他淋巴增殖性疾病(LPD)进行鉴别诊断。LPL/WM治疗的优选方案包括BR[苯达莫司汀+利妥昔单抗(R)]、BDR(硼替佐米+地塞米松+R)、伊布替尼单药或伊布替尼+R(1类推荐)、RCD(R+环磷酰胺+地塞米松),泽布替尼单药(1类推荐)等。     

华氏巨球蛋白血症合并新型冠状病毒肺炎1例

<正>淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性免疫球蛋白(Ig)M时诊断为WM^[1]。WM好发于60岁以上老年人,临床诊断中易与IgM型多发性骨髓瘤混淆^[2]。有研究报道,新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期间,WM患者感染新型冠状病毒(SARS-CoV-2)风险增加,感染后易发生严重并发症^[3]。目前国内尚未见WM合并COVD-19的病例报道。     

血浆置换术治疗华氏巨球蛋白血症的不良反应及对策

目的 分析血浆置换术(PE)在华氏巨球蛋白血症(WM)治疗中不良反应的发生率,探讨有效的预防、处理措施.方法 对12例WM患者进行的76例次PE治疗,观察所发生的不良反应,并对预防护理措施进行总结.结果 12例WM患者的76例次PE治疗中,有8例次发生不良反应,总发生率为10.4%,其中枸橼酸盐中毒3例次,过敏反应2例次,低血容量反应3例次.结论 PE在WM治疗中是比较安全的,其最常见的不良反应有枸橼酸盐中毒、低血容量反应及过敏反应,积极预防和处理可有效降低上述不良反应的发生.     

华氏巨球蛋白血症诊断与治疗的国内文献综述

华氏巨球蛋白血症诊断与治疗的国内文献综述施亚斌综述何机典审校（南京医科大学第一附属医院血液科，南京２１００２９）ＡＲｅｖｉｅｗｏｆＣｈｉｎｅｓｅＬｉｔｅｒａｔｕｒｅｓｏｎＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＷａｌｄｅｎｓｔｎｏｍ＇ｓＭａｃｒ...     

布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗华氏巨球蛋白血症的研究进展

华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia,WM）是一种罕见的惰性淋巴浆细胞性淋巴瘤,布鲁顿酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase,BTK）在WM的信号通路中起到关键性作用,改变了WM的治疗方式。伊布替尼作为第1代BTK抑制剂,是可控制毒性特征的前期治疗和挽救性治疗,但为了克服第1代BTK抑制剂的耐药、减少脱靶效应所致不良反应并提高疗效,新型BTK抑制剂的研发成为热点。该文就第1代和新型BTK抑制剂治疗WM的临床研究展开论述,旨在为BTK抑制剂在WM中的更合理应用提供一定依据。     

以急腹症为首发症状的华氏巨球蛋白血症1例

正华氏巨球蛋白血症(WM)是一类少见的由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL)。该病年发病率为3.8/100万,占所有血液恶性肿瘤的2%,占B细胞淋巴瘤的2.3%[1]。好发于60岁以上的老年男性。其临床表现呈多样性,以血象异常、肝脾淋巴结肿大、高黏滞综合征及周围神经病变为主。以急腹症发病的患者少见,现将本院收治的1例以急腹症为首发症状的WM患者的诊断、鉴别及治疗情况分析报道如下。     

16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症临床特点

本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM）的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学及病理检查特点、治疗方法。结果表明：16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的平均发病年龄为65.1岁,贫血和高粘综合征是最常见的表现;骨髓检查可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;淋巴结活检可见瘤细胞弥漫分布,免疫组织化学检测显示表达B细胞相关抗原;经治疗后总反应率（overall response rate,ORR）81.3%,完全缓解25%,生存时间6-108月,其中3例死亡,生存率为81.3%。结论：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈,部分患者可转化为中高度恶性淋巴瘤。     

以老年性白内障为首发表现的华氏巨球蛋白血症案例报道

华氏巨球蛋白血症(WM)作为一种少见的由淋巴样浆细胞恶性增殖而导致的单克隆免疫球蛋白异常升高的疾病.其临床表现多种多样,包括贫血、肝脾淋巴结肿大、高黏滞综合征、神经系统症状等.有部分老年患者存在视力障碍,本例病人是以老年性白内障发病入院,后期经过一系列检查最终诊断为WM,虽然无法明确高浓度的M蛋白是否是导致老年性白内障...     

以骨质破坏为首要表现的华氏巨球蛋白血症1例

正1临床资料患者男,57岁,因背部疼痛伴左胸部疼痛4年,加重1个月伴双下肢活动障碍入我院骨科进行治疗。查体:胸椎活动略受限,胸6棘突及棘旁局部压痛阳性,并向右侧肋间隙放射痛。自带胸椎CT示:胸1-12椎体结构完整,部分椎体及双侧肋骨骨质可见多发囊状低密度影部分椎体边缘变尖,胸     

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症一例并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（1ymphoplasmalyticlymphoma／Waldenstrom’smacroglobulinemia,LPL／WM）是一种少见的血液系统肿瘤,约占所有血液系统肿瘤的2％,好发于老年人,男性居多。现报道1例LPL／WM的典型病例,并结合文献进行复习,以提高对该类疾病的认识。     

以轻链沉积病为首发表现的华氏巨球蛋白血症1例

华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m's macro-globulinemia,WM)是以淋巴浆细胞浸润骨髓同时伴血清单克隆性免疫球蛋白 IgM 增高为特点的惰性成熟B细胞淋巴瘤[1].该病是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,约占血液系统恶性肿瘤的 1％-2％[2].WM临床表现无特异性,容易漏诊、误诊.WM相关的肾...     

华氏巨球蛋白血症患者血清高IgM对肌酐检测干扰的评析

正华氏巨球蛋白血症(WM)是成熟浆细胞的恶性增生性疾病,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM,IgM浓度通常大于30g/L[1]。极少数患者表现有肾脏功能损伤。血清中肌酐的测定是诊断、监测肾功能损伤与疗效观察的一项重要生化指标,准确的结果对于医生精准治疗患者有很好的帮助。2016年2月4日,本院收治1名确诊为WM的患者。在进行湿化学氧化酶法检测时,发现该     

以眼部胀痛为首要表现的华氏巨球蛋白血症1例报道

<正>华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia,WM)是一种单克隆浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓,伴有单克隆IgM的淋巴浆细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)[1]。WM的发病率为3.8/1 000 000,占所有血液恶性肿瘤的1%～2%,发病率随年龄增长而升高[1]。本病好发于男性,诊断中位年龄为63～68岁,大多数(55%～70%)新确诊患者为男性,白种人常见,白种人与黑种人的发病比例为4.1∶1.8,黑种人生存期较短[1]。多数WM呈惰     

19例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理观察

目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对19例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症进行骨髓活检、免疫组化染色、流式细胞免疫表型及MYD88 L265P及CXCR4 WHIM基因突变检查并复习相关文献。结果男11例,女8例。肿瘤性淋巴细胞增生模式以弥漫型为主,其周围及淋巴细胞间常见浆细胞增生,背景常见肥大细胞。免疫表型为:CD5、CD43、Bcl-6、CD103阴性;FMC7、IgM及泛B抗原阳性;3例(3/12)表达CD11c,2例(2/14)表达CD13,2例(2/19)表达CD10。9例行MYD88 L265P基因测序均检测到突变,6例行CXCR4 WHIM基因测序有3例检测到移码突变。结论淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症是一种较少见的病种,诊断需结合临床表现、病理组织学特点、免疫组化和/或相关基因检测诊断。     

湿化学酶法测定华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐假性增高的评析

目的探讨湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者肌酐假性增高的原因及解决方法。方法以2010~2012年中国人民解放军白求恩国际和平医院收治的5例华氏巨球蛋白血症患者为研究对象,采用离心超滤管将采集的患者血清中大分子蛋白滤去,分别用湿化学酶法、苦味酸法、干化学酶法检测超滤前后患者血清肌酐水平并进行比较分析。结果超滤前其中2例华氏巨球蛋白血症患者用湿化学酶法测得血清肌酐水平与苦味酸法、干化学酶法比较有明显差异,而5例患者后2种方法测得的肌酐水平差异不明显。而以离心超滤管滤去大分子蛋白后,3种方法测得的血清肌酐水平无明显差异。结论采用湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐时,应去除大分子蛋白以防止所测血清肌酐水平异常增高,或用干化学酶法或苦味酸法测定以确定检测的准确性,为临床提供真实可靠的检验结果。