系统性红斑狼疮活动期与其伴新月体肾炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在系统性红斑狼疮（SLE）活动期和在狼疮伴新月体肾炎诊断中的意义。方法采用间接免疫荧光（IIF）法和免疫印迹法分别测定132例SLE患者,其中59例为SLE稳定期、73例为SLE活动期患者的ANCA和SLE活动期相关自身抗体：抗ds—DNA抗体、AnuA和His,分析ANCA与SLE活动期相关自身抗体和狼疮疾病活动指数之间的关系,同时分析ANCA阳性的SLE患者伴新月体肾炎的发病率。结果ANCA在SLE活动期的阳性率为30．1％,且均为PANCA,并显著高于SLE稳定期（P〈0．05）。ANCA在SLE活动期阳性率与SLE活动期相关自身抗体dsDNA、AnuA和His的阳性率呈成正相关。ANCA阳性患者中的SLE活动指数（SLEDAI）与ANCA阴性组相比,差异有统计学意义（P〈0．05）。在ANCA阳性的29例SLE患者中,病理切片显示有17例伴新月体肾炎（58．6％）,103例ANCA阴性患者中,伴新月体肾炎20例（19．4％）,ANCA阳性组中伴新月体肾炎发病率明显高于阴性组（P〈0．01）。结论ANCA对判断狼疮活动性有一定的临床应用价值,对诊断SLE伴新月体肾炎有较为重要的临床意义。     

新月体肾炎6例临床与病理分析

新月体肾炎６例临床与病理分析赵从禄王晋文殷玉敏杜艾蛟张曦新月体肾炎（ＣＧＮ），病情凶险，发展迅速，预后差。如不及时诊治，多在数周或数月内出现肾功能衰竭。现将本组６例ＣＧＮ报告如下。临床资料本文６例新月体肾炎为１９９５年４月～１９９６年１２月...     

ANCA相关性系统性小血管炎发病机制的研究进展

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)是一种严重的累及小和中等血管引起严重的全身多系统器官功能衰竭、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物(MPO)的ANCA阳性的自身免疫性疾病,它以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要特征。主要     

以腹水为首发表现的ANCA相关性血管炎1例

患者,男,50岁。因反复腹胀10年余,加重伴少尿1个月入院,患者缘于10多年前无明显原因出现腹胀,伴纳差、乏力、厌油,上述症状反复发作,发作时腹部膨隆,无下肢水肿,曾在多家医院就诊,完善检查后诊断为肝硬化、腹水,经利尿、护肝、补充蛋白等处理后症状改善。1月前上述症状加重,腹部渐隆起,少尿,尿量每天400～600ml,后出现躁动不安、语无伦次急入某院,诊断为"肝性脑病",相关治疗后意识恢复,查体:甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒标志物均阴性。自免肝全套、抗核抗体、结核抗体阴     

小儿新月体肾炎12例临床和病理分析

新月体肾炎病情凶险,进展迅速,通常认为多见于成年人,随着肾活检的广泛开展,发现小儿新月体肾炎并非少见.自1987～1996年我院共收治经肾活检确诊的肾小球疾病患儿1070例,其中12例为新月体肾炎(1.12%).现将其临床与病理情况报告如下.     

小儿新月体肾炎12例临床和病理分析

新月体肾炎病情凶险,进展迅速,通常认为多见于成年人,随着肾活检的广泛开展,发现小儿新月体肾炎并非少见。自1987～1996年我院共收治经肾活检确诊的肾小球疾病患儿1070例,其中12例为新月体肾炎（1.12％）。现将其临床与病理情况报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组12例,一般资料见表1。按病理报告的新月体比率将患儿分为两组:A组和B组。A组:8例,新月体比率为55％～74％; B组:4例,新月体比率≥75％。     

ANCA阳性早期慢性肾功能不全16例临床分析

目的观察慢性肾功能不全CKD2-3期合并ANCA阳性患者临床特征及治疗转归。方法将ANCA阳性的CKD2-3期患者随机分为两组,治疗组采用小剂量激素[0.4～0.5mg/(kg·d)]联合CTX50-100mg/d,1月后减半,维持6个月,复查相关指标及临床表现,对照组给予保守治疗,不用激素及免疫抑制剂。入选患者均无典型的血管炎表现。结果治疗组显示小剂量激素联合小剂量CTX口服可有效减轻患者临床症状及相关指标。结论对ANCA阳性的CKD2-3期患者,小剂量激素联合小剂量CTX口服可改善患者近期预后,但长期疗效(大于1年),有待进一步观察。     

ANCA相关性血管炎的临床分析(附51例报告)

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特点,可累及全身多器官的一种自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎.由于AAV发病率低和临床表现复杂多变导致早期、及时的诊断该病是比较困难的.目前,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)验室检测较为普遍,提高了AAV的诊断,但大多患者就诊时常病情严重,为提高对该病的认识、诊断和预后判断,现将我院门诊及住院诊治病例回顾性分析,总结如下.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎26例临床分析

目的研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征、诊断与治疗,以进一步提高对该病的认识。方法回顾分析我院2003～2007年确诊的26例AASV患者的临床资料,总结并分析AASV的临床及实验室特征、诊断方法和治疗。结果26例病例中男17例,女9例,平均年龄62(18～80)岁,其中60岁以上者18例(占69.2%)。cANCA阳性7例,均识别PR3;pANCA阳性18例,均识别MPO;1例ANCA阴性。10例行病理检查,5例有典型的血管炎表现,如小血管局灶节段性纤维素样坏死、坏死性肉芽肿等。以肾、肺受累最为常见,受累率分别为88.5%和73.1%。80.8%有发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状,并且是最常见的首发表现。多数病人有贫血、低蛋白血症、白细胞(WBC)及血小板(PLT)计数升高、血沉(ESR)快、C反应蛋白(CRP)及免疫球蛋白增高、类风湿因子(RF)阳性等实验室表现。92.3%病例入院前误诊,误诊的疾病多种多样。多数患者接受激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论AASV好发于老年男性,临床表现呈多器官受累,复杂多样,首发表现和实验室检查缺乏特异性,常被误诊。ANCA检测及病理活检有利于本病早期诊断。联合免疫治疗可取得较好的疗效。     

1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺结核患者的药学监护

1例22岁女性患者,入院诊断为"抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎、巩膜炎",入院后静脉予糖皮质激素治疗,后序贯为口服甲泼尼龙片,静脉予环磷酰胺(0.4 g,qw),诊断性抗结核治疗予口服利福平胶囊(0.45 g,qd),异烟肼片(0.3 g,qd),左氧氟沙星片(0.5 g,qd),吡嗪酰胺片(0.5 g,...     

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-positive cutaneous leukocytoclastic vasculitis induced by propylthiouracil confirmed by positive patch test: a case report and review of the literature

A 43-year-old female with antiphospholipid syndrome and Graves’ disease developed a cutaneous leukocytoclastic vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) against myeloperoxidase (MPO-ANCA) and proteinase-3 (PR3-ANCA), whilst treated with propylthiouracil (PTU). The skin lesions were progressively resolved after withdrawal of PTU and treatment with oral steroids. Patch testing with PTU at 1%, 5%, and 10% in petrolatum was positive at 48?h. Despite positive ANCA titers after 1 year of follow-up, the patient maintains complete clinical remission. PTU is a common antithyroid drug, which has been known to induce ANCA-positive vasculitis. Although most patients with this rare side effect have a good outcome, some fatal cases have been reported. Therefore, patients treated with PTU should be carefully followed and monitored, not only for their thyroid state but also for early detection of potential serious complications of this drug. Early diagnosis and prompt cessation of PTU therapy are essential to improve the outcome. Also key aspects of PTU-induced ANCA-positive vasculitis are reviewed.     

免疫金银染色法测定抗中性粒细胞胞浆抗体

目的建立检测抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的免疫金银染色法，并评价其应用价值。方法以中性粒细胞基质片为抗原，以胶体金标记的羊抗人IgG为第二抗体，加银染液，普通光镜镜检判断结果；用此法和间接免疫荧光法（IIF）检测28例正常人和69例相关疾病的患者血清标本共97例。结果两方法的敏感性和特异性无差异，两法符合率为100％。结论免疫金银染色法可替代IIF法，便于基层单位应用。     

酶联免疫吸附试验检测血清抗中性粒细胞胞质抗体方法的建立与临床应用

目的建立总抗原酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的方法,初步探讨其在ANCA相关血管炎中的表达及临床应用价值。方法从人的中性粒细胞中提取总抗原,用棋盘滴定法选择ELISA测定的最佳条件,确定临界值。测定系统性红斑狼疮(SLE)、肾病、血管炎、类风湿关节炎(RA)等患者血清总ANCA,并与间接免疫荧光(IIF)法、特异性髓过氧化物酶(MPO)-ANCA及蛋白酶3(PR3)-ANCA进行分析比较。结果总抗原ELISA与IIF法检测肾病、SLE、血管炎及RA患者血清ANCA阳性率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。抗原特异性ELISA、IIF法检测肾病、血管炎、RA患者血清ANCA阳性率比较差异均无统计学意义(P>0.05),而SLE差异有统计学意义(P<0.05)。结论ELISA检测ANCA可行且具有广泛的推广应用前景。     

显微镜多血管炎5例分析

目的　提高对显微镜多血管炎临床特征的认识。方法　报道 5例显微镜多血管炎 ,并进行文献复习。结果　 4例以发热 ,3例以关节肿痛 ,1例以腹痛、腹泻和胃肠道出血为起病症状。 5例都有肾损害 ,3例肺受累。 5例血沉都增快 ,C反应蛋白增高 ,有不同程度贫血和低蛋白血症 ,补体都正常 ,核周型 抗中性粒细胞胞质抗体 (p ANCA)和髓过氧化物酶 抗中性粒细胞胞质抗体 (MPO ANCA)都阳性。结论　不明原因的长期发热、关节肿痛伴肺肾受累 (尤其肾功能急剧恶化的肾小球肾炎而无肾性高血压 ,不明原因的咯血 ) ,补体正常 ,p ANCA和MPO ANCA阳性 ,排除继发性小血管炎 ,应诊断显微镜多血管炎     

Current pharmacotherapy for the treatment of crescentic glomerulonephritis

Glomerulonephritis is an important cause of end-stage renal disease. Crescentic glomerulonephritis is the most severe form of glomerulonephritis and, if untreated, patients will develop renal failure within days or weeks of diagnosis. Current immunotherapy consists of corticosteroids, cytotoxic drugs and plasma exchange. Challenges include minimising toxicity of therapy, preventing relapse in antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis and finding an effective treatment for crescentic IgA nephropathy. There are opportunities for more specific therapies using monoclonal antibodies to T cells (and their co-stimulatory receptors), B cells and cytokines, or pharmacological inhibitors of signal transduction. Their efficacy and safety remain to be established with controlled clinical trials. Recent development of urinary cytokine measurement provides a noninvasive biomarker of renal disease activity, which is useful in monitoring response to therapy and assessing prognosis.     

29例丙硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者的临床特征及治疗分析

目的:分析我院29例由丙硫氧嘧啶(PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性患者的临床特点,观察甲巯咪唑(MMI)替代治疗出现ANCA相关性小血管炎(AASV)患者的改善情况。方法:29例的临床资料,采用一般临床检查和实验室检查,对其临床表现、治疗和预后进行回顾性分析。结果:ANCA阳性而无临床症状16例(55.2%),出现AASV的患者13例(44.8%),其中环核型ANCA(pANCA)阳性患者肾受累的发生率(50.0%)高于胞浆型ANCA(cANCA)阳性患者(40.0%);采用MMI替代治疗1年后ANCA转阴率66.7%。结论:由PTU引起的AASV,采用MMI替代治疗后,病情得到改善。     

抗中性粒细胞胞浆抗体及相关实验室指标在肺纤维化患者中的应用探讨#br#

摘要：目的　探讨肺纤维化（PF）患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率、核型和靶抗原情况及其与常见临床指标的关系。方法　选取诊断为PF且同时行ANCA检测的患者302例。其中72例ANCA阳性PF患者为ANCA阳性PF组;230例ANCA阴性PF患者根据随机数字表法抽取72例为ANCA阴性PF组。另外,选取25例不伴PF的ANCA阳性患者作为ANCA阳性非PF组,20例健康体检者作为健康对照组。分析各组的ANCA核型及靶抗原、炎症、凝血-纤溶、免疫功能、肾功能相关实验室指标。结果　ANCA阳性PF患者占同期PF患者的23.84%。ANCA阳性PF组核周型ANCA（pANCA）阳性比例较胞浆型ANCA（cANCA）更多,靶抗原髓过氧化物酶（MPO）阳性比例较蛋白酶3（PR3）更多。ANCA阳性PF组C反应蛋白（CRP）较ANCA阴性PF组显著升高,ANCA阳性PF组、ANCA阴性PF组、ANCA阳性非PF组的血沉（ESR）、CRP、降钙素原（PCT）、D二聚体（D-Dimer）、纤维蛋白原（FIB）较健康对照组显著升高（P＜0.008）。ANCA阳性PF组和ANCA阳性非PF组补体3（C3）较健康对照组和ANCA阴性PF组显著降低,ANCA阳性非PF组的血肌酐（Scr）较ANCA阴性PF组显著升高（P＜0.008）。结论　诊断PF时应考虑存在抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的可能,同时应重视ESR、CRP、PCT、D-dimer、FIB、C3和Scr指标的变化。     

微量蛋白尿合并肾功能不全的IgA肾病患者临床病理特点及预后分析

目的　分析微量蛋白尿合并肾功能不全的IgA肾病患者的临床、病理特点及预后。方法　选取经皮肾脏穿刺活检术诊断为原发性IgA肾病且24 h尿蛋白定量≤0.5 g的患者162例。根据血肌酐值将其分为肾功能正常组（n=107,血肌酐≤115 μmol/L）和肾功能不全组（n=55,血肌酐＞115 μmol/L）。收集患者肾穿刺活检当次住院的临床病理资料,分析2组临床、病理特点及预后,Kaplan-Meier法绘制生存曲线,比较2组肾脏生存率的差异;采用Cox比例风险模型分析微量蛋白尿的IgA肾病患者进入终点事件的危险因素。结果　与肾功能正常组患者比较,肾功能不全组患者男性、合并高血压患者比例、年龄、白蛋白、血肌酐、血尿酸、三酰甘油、中性粒细胞和血钾水平均较高,血红蛋白水平、血小板计数较低（P＜0.05）;肾功能不全组患者伴有节段性硬化或黏连（S1）的肾小球较多,肾小管萎缩或（和）肾间质纤维化（T1/T2）占比及新月体（C1/C2）占比较高,缺血硬化肾小球、节段硬化肾小球、细胞/细胞纤维性新月体占比较高,小动脉损伤较重（P＜0.05）。生存分析结果显示,肾功能不全组患者较肾功能正常组肾脏累积生存率低（Log-rank χ2=24.960,P＜0.01）。多因素Cox比例风险模型分析显示,血肌酐升高、血红蛋白降低和小动脉损伤是微量蛋白尿合并肾功能不全患者进入终点事件的独立危险因素（P＜0.05）。结论　微量蛋白尿合并肾功能不全较单纯微量蛋白尿IgA肾病患者临床及病理改变更重,预后更差。