血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。     

Perivascular epithelioid cell tumor of the uterus: report of three cases

Perivascular epithelioid cell tumor （PEComa） is a rare mesenchymal tumor composed of histologically and immunohistochemically distinctive perivascular epithelioid cells. The family of PEComa includes angio-myolipoma （AML）, clear cell ＂sugar＂ tumors of the lung （CCST）, lymphangioleiomyomatosis （LAM）, clear cell myomelanocytic tumor of the falcifonn/ligamentum teres （CCMT）, and clear cell tumors of the pancreas,     

胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周 上皮样细胞组成，良性多见，好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫，可发生于肺、肝、 肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细 胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺 乏特异性，发病机制不明，病理学上具有独特的形态，对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠 道的血管周上皮样细胞瘤少见，该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、 治疗及预后做一综述。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的诊治分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析2002年1月—2020年9月湖南师范大学附属第一医院收治的101例肝脏PEComa患者资料。其中,女性95例,男性6例;年龄27～63岁,中位年龄47岁。肿瘤平均直径4.7 cm。采用χ²检验或Fisher精确概率法和Logistic回归模型分析肝脏PEComa术后复发的影响因素。结果 99例患者行手术治疗,2例患者仅行超声引导下肝肿块穿刺活检。术后病理诊断均为肝脏PEComa。免疫组织化学检测人黑色素瘤标志物（Melan-A、Melanoma）和肌源性标志物SMA均阳性,99例患者血管源性标志物CD34为阳性。随访2～212个月,复发11例。肿瘤最大直径是否≥5 cm、有无初始症状及Ki-67阳性表达率是否>10%与肝脏PEComa复发有关。Logistic回归模型分析显示,肿瘤最大直径≥5 cm［R=4.893（95% CI：1.045,22.903）］和有初始症状［R=6.501（95% CI：1.384,30.551］）为肝脏PEComa复发的独立危险因素（P <0.05）。结论 肝脏PEComa好发于中年女性,影像学表现具有一定的特异性,但确诊率仍较低,确诊依靠病理学检查,外科手术为主要的治疗方式。由于PEComa的恶性潜能,尤其是存在复发的独立危险因素时,术后应密切随访。     

胸膜上皮样血管内皮瘤1例报告

1 病例资料患者,女性,48岁,因“左胸背部、肩部疼痛不适8个月余”于2012年10月17日入住济宁市第一人民医院呼吸内科接受治疗.既往体健.患者于2012年2月出现持续左胸背痛,伴胸闷及左颈部不适,无发热、恶心、呕吐,无声音嘶哑、夜间盗汗,患者曾于2012年10月3日在当地医院就诊,入院查体:全身皮肤黏膜无皮疹、出血点,浅表淋巴结未触及肿大,左肺呼吸音低,未闻及干湿性啰音,心音可,心率80/min,心律齐,无杂音,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢不肿.行胸部CT示左侧大量胸腔积液(图1A),左侧胸膜增厚(图1B).行胸腔穿刺置管,多次送检胸水脱落细胞示较多红细胞,有核细胞少,仅见少量淋巴细胞,未找到癌细胞.     

多发性上皮样血管瘤1例

<正>1临床资料患者,女,26岁。诉右肘部肿物渐进性增大1年,于2018年4月16日入大连医科大学附属第一医院手显微外科。查体：右肘部掌侧触及一皮下肿物,大小1.5cm×2cm,皮肤无红肿,肿物表面光滑,边界清楚,活动性差,轻压痛,可触及搏动,Tinel征阴性,肢体感觉无异常。MRI显示：     

合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤1例报道并文献复习

目的 分析1例术前诊断为肝癌同时合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤患者的临床特点及影像学特征,从而提高对此病的认识,减少误诊,进一步指导临床诊疗。方法 收集并分析1例术前诊断为肝癌同时合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤患者的临床资料,检索相关病例报道并进行文献复习。结果 患者,51岁,男性,因“体检中发现肝脏孤立占位性病变3 d余”入院,查体未见特殊异常。肿瘤标志物未见明显异常。肝脏MRI:平扫不具有特征性,扩散加权成像(DWI)和表观扩散系数(ADC)提示病变边缘部分弥散受限,中央区弥散不受限,提示合并坏死;增强扫描与CT类似,也是呈周边不均匀强化,并有向内填充的趋势,延迟期开始廓清。术后病理证实为肝上皮样血管内皮瘤。结论 在临床诊疗过程中,遇到肝脏实性占位性病变、影像学没有典型肝细胞癌、胆管细胞癌及肝血管瘤等常见病表现时,尤其是影像学提示典型的“包膜回缩征”“靶征”或“棒棒糖征”时,应考虑到本病可能。     

鼻腔原发性恶性黑色素瘤1例及文献复习

目的探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床病理特征、组织发生及鉴别诊断。方法对1例原发于鼻腔恶性黑色素瘤进行光镜观察,并行免疫组化染色标记。结果组织学特征为:黑色素瘤细胞呈巢状或片状分布,肿瘤细胞大小不一,形态多样。瘤细胞内外可见粗大的黑色素颗粒,免疫表型HMB45、vimentin及S-100蛋白肿瘤细胞呈阳性表达。结论鼻腔原发性恶性黑色素瘤较罕见,诊断必须结合病史、全身检查及随访资料,以排除转移性恶性黑色素瘤。     

子宫上皮样滋养细胞肿瘤1例并文献复习

目的:探讨子宫上皮样滋养细胞肿瘤(epithelioid trophoblasticumor,ETT)的临床病理特征和鉴别诊断。方法:对1例子宫ETT的临床和病理资料进行回顾分析,并结合文献讨论。结果:患者女性,30岁。经期延长、不规则阴道出血半年。大体见子宫左侧壁有一病灶,界限不清,呈腐鱼肉样,直径5 cm,伴出血、坏死。镜下肿瘤由单一型中间滋养细胞组成,排列成巢团状,位于玻璃样或嗜伊红色肿瘤坏死碎屑组织中,形成"地图样外观";瘤细胞中等大小,胞质透亮或嗜伊红色,细胞境界清楚,核圆形或卵圆形、核仁明显。肿瘤细胞AE1/AE3、p63和Ki-67均阳性,hCG部分阳性。结论:ETT是一种罕见的滋养细胞肿瘤,具有恶性的生物学行为,但恶性程度较低。应与子宫颈鳞状细胞癌及其他滋养细胞肿瘤等鉴别。     

妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤剖宫产分娩1例报告

1病例资料 患者,女,28岁,G1P0.因“停经30+5周,肉眼血尿伴阴道少量流血3d”于2011年3月28日入院.患者末次月经2010年8月25日,预产期2011年6月2日.孕4周左右曾因腰部不适在外院行腹部CT,提示双肾巨大错构瘤,直径约10 cm,未特殊处理.2011年3月25日开始无明显诱因出现肉眼血尿,伴有腰酸腰痛,故来我院就诊.患者2年前体检曾提示双肾错构瘤,直径约3～5 cm,未治疗.其母无高血压疾病,但中年时因突发脑出血去世(病因不详).     

Askin瘤6例报告并文献复习

目的 探讨Askin瘤的临床特点、影像学和病理特征、诊断、治疗及预后状况.方法 复习国内发表的经病理证实的45例Askin瘤病例,结合该院近期收治的6例Askin瘤病例进行分析.结果 Askin瘤是发生于胸壁的原始神经外胚层肿瘤,临床特征不典型,特征性病理形态是镜下有典型的Homer-Wright菊形团结构,电镜检查显示的胞浆内神经内分泌颗粒为诊断本病的重要依据.免疫组化以CD99、S-100、NSE阳性表达为特征.治疗多采用以手术为主的综合治疗,治疗效果差,30例患者的平均生存期仅为7个月.结论 Askin瘤是一种发生于胸壁、罕见的神经内分泌瘤,高度恶性,易复发、转移,目前主张综合治疗,预后差.     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。     

肺上皮样血管内皮瘤并发慢性阻塞性肺疾病1例报告及文献复习

目的:分析肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)并发慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者的临床表现、诊断及治疗经过,提高临床医生对PEHE的认识.方法:收集1例并发COPD的PEHE患者临床资料,并结合相关文献,总结其临床诊断和治疗方法.结果:患者,男性,74岁,因反复胸闷、气喘半年,加重半月入院.查体,桶状胸,叩诊两肺过清音,呼...     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理和免疫组化特征

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点及鉴别诊断。方法：对2例肾上皮样AML的临床资料、随访结果及组织病理进行分析，应用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原(HMB45)、(Pan)melanoma markerAb-1、角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(VIM)、肿瘤抑癌基因(p53)、增殖细胞核抗原(PCNA)、细胞增殖标记(Ki67)等在肾上皮样AML的表达，并与国外报道的28例进行比较。结果：组织学特点：瘤细胞呈上皮样或短梭形，细胞质为嗜酸性，核大，较深染、异形，可见病理性核分裂相。瘤细胞排列密集成片，伴大片坏死，瘤组织中散在多核巨细胞。免疫组化：HMB45和(Pan)Melanoma Marker Ab-1阳性，上皮标记EMA、CK阴性。结论：在未出现远处转移前，肾上皮样AML一般属潜在恶性病变。免疫组化对鉴别诊断有重要意义。     

肺透明细胞类癌1例报告及文献复习

目的探讨肺透明细胞类癌的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点、治疗及预后。方法对来自本院胸外科的1例肺透明细胞类癌青年男性患者的手术标本切片,进行组织形态学观察和免疫组织化学检测,并结合文献进行临床病理分析。结果患者因体检发现右下肺包块2年入院,切除标本见肿瘤位于右下肺边缘,为一边界清楚、质地中等的灰白色类圆形结节。镜下观察见均匀一致的肿瘤细胞呈片状或巢团状排列,细胞体积较大,细胞质透明,核圆居中。免疫组化显示肿瘤细胞CD56、Syn、CgA均为强阳性,CK、TTF-1阳性,Ki-67阳性细胞数<1%,S-100蛋白灶性阳性,Vimentin间质血管阳性,而HMB45、SMA、GFAP、Actin均为阴性。病理诊断:肺透明细胞类癌。行肺叶切除术后至今(6年)未见复发转移。结论肺透明细胞类癌是一种非常罕见的低度恶性肿瘤,仔细的大体检查、广泛取材和正确的免疫组化标记是诊断的关键;准确的病理组织学分型对治疗和预后评估有重要意义。     

肺肿瘤血栓性微血管病1例并文献复习

目的提高对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的认识。方法对2017年7月深圳市人民医院呼吸与危重症医学科收治的1例临床诊断PTTM病例进行报道,并对国外报道的27例生前确诊PTTM病例进行回顾性分析。结果文献报道的27例PTTM病例中,主要表现为进行性加重的呼吸困难22例(81.5%),伴有肺动脉高压18例(66.7%),干咳16例(59.3%),低氧血症17例(63.0%)。D-二聚体升高10例(37.0%),肿瘤标记物升高5例(18.5%),有凝血功能障碍4例(14.8%)。胸部CT中,表现为肺部多发小结节13例(48.1%),可见磨玻璃影10例(37.0%),有小叶间隔增厚6例(22.2%)。患者单用化疗或联合抗凝、降肺动脉压或伊马替尼治疗10例(37.0%),单独使用降肺动脉压、糖皮质激素、抗凝或联合以上治疗7例(25.9%),单用伊马替尼治疗3例(11.1%),单用奥马珠单抗治疗1例(3.7%),使用其他对症支持治疗6例(22.2%)。在2周内死亡8例(29.6%),生存期为2周~3月10例(37.0%),生存期为3~12月7例(25.9%),生存期超过2年1例(3.7%),治疗好转后出院1例(3.7%),未进一步随访。结论 PTTM主要表现为进行性加重的呼吸困难及干咳,多伴有肺动脉高压,可有D-二聚体升高、凝血功能障碍,以及肿瘤标记物升高,胸部CT主要表现为小叶中心结节、磨玻璃影及小叶间隔增厚,CTPA为阴性,其确诊依靠病理。目前尚无标准治疗方案,针对原发肿瘤化疗或伊马替尼治疗可能获益。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

<正>患者,男,42岁。因主诉发热4 d于2018年6月5日入院,最高体温39.7℃。无吸毒史、过敏史、遗传病史、传染性疾病家族史。查体:T39.4℃,脉搏、呼吸、血压正常,心、肺、肝、脾检查未发现异常。实验室检查:血WBC 3. 55×10~9/L,N 78.50%,L 16. 10%,M 4.8%;RBC 5. 14×10~(12)/L,Hb 79 g/L,PLT 60×10~9/L;尿隐血试验、酮体、尿糖、尿蛋白阳性;大便隐     

Ovarian juvenile granulosa cell tumor associated with Maffucci’s syndrome: case report

Granulosa cell tumors (GCTs) are the most common ovarian sex-cord stromal tumors. Two histopathologically well defined patterns of GCTs are known : adult granulos acell tumor (AGCT) and juvenile granulosa cell tumor(JGCT). JGCTs are rare and those associated with enchondromatosis are much rarer. A review of the literature revealed four previous cases of JGCT were associated with Maffucci‘s syndrome (MS), and nine with Ollier‘s disease (OD). This report describes ovarian JGCT with MS in a 21-year-old woman, and reviews the clinicopathological causes of both disorders.     

Pulmonary myopericytoma: a case report and review of the literatures

Myopericytoma belongs to a family of benign tumors .that exhibit a myoid/pericytic line of differentiation. The most common anatomical sites for myopericytoma are the skin and superficial soft tissues of the distal extremities. With increased clinical recognition, a wider distribution has been described; however, a pulmonary lesion has never been reported. We now report a case of primary pulmonary myopericytoma and review the literature on this rare entity.     

Sturge-Weber syndrome: a case report and review of literatures

Sturge-Weber syndrome （SWS）, or encephalo- trigeminal angiomatosis, is a rare, congenitalneurocutaneous syndrome characterized by unilateral facial cutaneous vascular malformation （nevus flammeus or port-wine stain） in association with ipsilateral leptomeningeal angiomatosis. Prevalence is approximately one per 50 000 live births. Males and females are equally affected and there is no racial bias. 1,2 The common clinical manifestations of SWS include progressive seizures, unilateral cutaneous vascular nevus following the ophthalmic divisions of the trigeminal nerve, ipsilateral glaucoma, contralateral hemiparesis, hemiatrophy, hemianopia and mental retardation. The radiographic hallmark of SWS is ＂tram-line＂ or gyriform calcifications usually involving the occipital and parietal lobes. Histologic studies have revealed that intracranial lesions of SWS display as leptomeningeal angiomatosis, and gyriform calcifications, neuronal loss, astrogliosis in underlying brain tissue.