肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现

目的 探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）的临床诊断、治疗及影像特点。方法 回顾性分析3例肺泡蛋白沉着症患者的临床及影像学资料，并比较全肺灌洗治疗前、后胸部影像与临床表现之间的关系。结果 PAP胸部影像表现呈多样化，可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。胸部影像表现与临床症状常不吻合。结论 肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点，也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标     

肺泡蛋白沉着症2例

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)临床少见,误诊率极高,为了提高对本病的认识,笔者对2例确诊的肺泡蛋白沉着症并结合文献报道、分析如下.     

肺泡蛋白沉着症19例影像学分析

目的探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）的影像学特征以协助诊断。方法对19例经肺泡灌洗或纤维支气管镜活检证实的肺泡蛋白沉着症患者的CT表现进行回顾性分析，并回顾复习有关文献。结果PAP胸部影像表现呈多样化，可归纳为磨玻璃影、不规则斑片影以及肺问质改变样表现等。当磨玻璃影和不规则斑片影同时出现时高度提示为PAP。结论当CT／HRCT影像学表现为典型的中下肺野为重的磨玻璃影，合并于周围正常肺组织分界清楚的不规则斑片影，结合临床不难做出肺泡蛋白沉着症的正确诊断。     

特发性肺含铁血黄素沉着症2例

特发性肺含铁血黄素沉着症２例苏建辉刘瑞平河北省人民医院放射科（０５００５１）关键词含铁血黄素沉着症／放射造影术；尘肺／放射造影术中图号Ｒ５６３．７特发性肺含铁血黄素沉着症，原因不明，是由于肺泡毛细血管出血所致肺内含铁血黄素沉积，继发两肺广泛间质纤维性...     

肺泡蛋白沉着症诊治现状及分析

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)也称为肺泡脂蛋白沉着病,肺泡磷脂质症,肺泡磷脂蛋白沉着症,是一种原因未明少见的弥漫性肺疾病,其特征是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积.1958年,由三位病理家Rosen SH,Castleman B, LielowAA首次报道本病,因而又称为Rosen-Castleman-Lielow综合症,病因至今尚不清楚,临床表现和过程、多样,临床误诊率较高,故笔者结合临床,对其现状诊治报道如下:     

肺泡蛋白沉着症的影像学诊断3例报告

目的探讨肺泡蛋白沉着症影像学的表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析3例经病理证实的肺泡蛋白沉着症X线和CT表现的特点。结果胸片主要为肺泡实变,显示两肺弥漫性斑片状影;CT既能显示肺泡实变又能显示间质异常,表现的特征是病变与正常肺组织分界清楚,病灶呈地图样分布。结论根据CT和HRCT的典型特征,结合病史,可以对肺泡蛋白沉着症作出可靠的诊断。     

1例赖氨酸尿性蛋白不耐受症患儿心肺移植后反复发作的致命性肺泡蛋白沉着症

报道了1例赖氨酸尿性蛋白不耐受症患儿心肺移植后反复发作的致命性肺泡蛋白沉着症,这一肺部疾病的反复发作提供了肺泡蛋白沉着症的可能机制及对此并发症的治疗选择有了进一步的认识。     

全麻状态下全肺灌洗术治疗18例肺泡蛋白沉着症的临床分析

目的:观察全麻状态下全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉着症的疗效。方法:对18例诊断明确的肺泡蛋白沉着症患者行全麻下单侧肺灌洗术,以临床症状严重程度、肺功能和动脉血气分析为观察对象,比较患者治疗前、后的各项指标。结果:18例肺泡蛋白沉着症患者全肺灌洗术后,临床症状、肺功能及动脉血气分析结果较术前显著改善,二者差异有统计学意义(P<0.05)。结论:通过全肺灌洗术,患者病情在短期内得到显著改善,全麻状态下全肺灌洗术是肺泡蛋白沉着症有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉着症的影像学特点分析

目的:探讨肺泡蛋白沉着症的影像学特点及临床表现。方法:对经肺穿刺病理证实的肺泡蛋白沉着症的影像表现进行了回顾性分析。结果:胸部影像表现呈多样化,为碎石路样、地图样、磨玻璃样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样等表现;临床表现为咳嗽、活动后气促、胸闷、呼吸困难。结论:胸部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的影像特点,结合临床能够做出正确诊断。     

肺泡蛋白沉着症的影像学特点分析

目的:探讨肺泡蛋白沉着症的影像学特点及临床表现。方法:对经肺穿刺病理证实的肺泡蛋白沉着症的影像表现进行了回顾性分析。结果:胸部影像表现呈多样化,为碎石路样、地图样、磨玻璃样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样等表现;临床表现为咳嗽、活动后气促、胸闷、呼吸困难。结论:胸部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的影像特点,结合临床能够做出正确诊断。     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症１例巫翠萍，陈晓丹，杨健（海南医学院附属医院检验科）海口５７０１０２特发性肺含铁血黄素沉着症是一种不明原因的以肺泡中反复出血，肺组织中有大量的含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血的免疫性疾病。实验室检查特点为骨髓内、外铁染色阴性...     

肺泡蛋白沉着症发病机制研究进展

肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种病因尚未完全明确的肺部疾病，主要是由于肺泡表面活性物质代谢异常以及肺泡巨噬细胞清除力下降引起肺泡表面物质在肺泡腔内大量沉积所致，根据其不同发病机制分为获得性、先天性和继发性三类，本就近年关于PAP发病机制的研究进展作一综述。     

改良Rous试验在血痰中找铁粒细胞的应用(附特发性肺含铁血黄素沉着症一例)

<正> 一般认为,特发性肺含铁血黄素沉着症(简称IPH)为抗原-抗体反应选择性作用于肺泡导致局部出血、肺功能障碍之过敏性免疫症。肺泡上皮可见含铁血黄素巨噬细胞,痰和胃液中可检出铁粒细胞。本文将用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的Rous试验。经改良后应用于检血痰找铁粒细胞诊断特发性含铁血黄素沉着症。其脱落肺泡上皮及巨噬细胞内含铁血黄素颗粒清楚、分布广、密度高,提高了检出率,减少了误诊     

特发性肺含铁血黄素沉着症15例

特发性肺含铁血黄素沉着症１５例周晓丽，陆达林特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病。１９８０年～１９９３年４月，我科收治本症１５例，报道如下。１临床资料年龄２～８岁，其中２～５岁１１例，～８岁４例。男８例，女７例。发热１２例，贫血１５例...     

特发性肺含铁血黄素沉着症的护理

特发性肺含铁血黄素沉着症，是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，多见于儿童。……     

肺泡微石症1例报告

本病是以肺泡内圆形钙质沉着为特征的,多发于家族性的罕见疾病。沉着物为碳酸钙和少量磷酸钙混合而成的原因不明物质。我院内科于1980年5月收治1例肺泡微石症患者,现报告如下:     

大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症的护理

目的 探讨大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症护理.方法 对15例肺泡蛋白沉着症患者术前进行患者准备、物品准备及心理护理;术中行生命体征和动脉血气监测.动态观察症状和肺功能变化,术后行呼气末正压通气并吸尽残存灌洗液,鼓励有效咳嗽,给予吸氧,应用激素,抗生素防止肺部感染等.结果 15例患者共接受全肺灌洗手术18次,未出现其他并发症,症状有效率100%,术后肺通气和换气功能明显好转、症状缓解.结论 肺泡蛋白沉着症患者经大容量全肺灌洗治疗后症状明显改善,治疗过程安全.     

肺泡蛋白沉着症的影像学表现及鉴别诊断

目的探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）的X线和CT表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院5例经病理及临床证实的肺泡蛋白沉着症患者的X线及CT征象。结果PAP肺部影像表现呈多样化,X线平片呈非特异性的弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃影,CT表现可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。胸部影像表现与临床症状常不吻合。结论肺部影像尤其是HRCT可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点,也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标之一,临床和影像相结合可以有效确诊本病。     

CT诊断肺泡蛋白沉着症9例分析

目的对9例肺泡蛋白沉着症的CT表现加以总结,研究其与诊断的相关性。方法回顾性分析9例肺泡蛋白沉着症的CT表现,均经胸腔镜肺活检、支气管镜肺活检或肺泡灌洗液病理确诊。结果CT可显示斑片影、实变影或弥散、散在分布的磨玻璃等浸润影及支气管充气征,阴影边界与周边正常肺组织分界清晰,呈地图样分布及小叶和小叶间隔的增厚,称为铺路石征。结论高分辨率CT表现常与临床症状和体征不平行,但其范围和严重程度仍与肺功能和动脉血气分析反映的肺部病变程度密切相关,CT表现无特异性,对于肺部弥散性病变,特别是以肺实质为主的肺泡蛋白沉着症需作为排除诊断。     

特发性肺含铁血黄素沉着症三例

特发性肺含铁血黄素沉着症三例广西柳州市人民医院杨彤，林希平，蔡猷继特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，以铁的异常积累于肺脏为特征。现将３例报告如下：例１，女，１岁。反复面色苍白５个月３次住院。首次：面色苍白３个月。体检：重...