原发性肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例临床分析

目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK/T淋巴瘤,分析原发性肺鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性肺NK/T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤,原发于肺部的比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点,EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效的治疗方法。     

原发于胰腺的NK/T细胞淋巴瘤1例

原发于胰腺的结外NK/T细胞淋巴瘤极其罕见, 其术前较难明确诊断且预后较差。本文报道1例该类淋巴瘤的诊治经验, 结合影像学及病理检查, 以提高临床对结外NK/T细胞淋巴瘤的认识。     

原发性肺自然杀伤/T细胞淋巴瘤二例临床分析

目的 提高对原发性肺自然杀伤(natural killer,NK)/T细胞淋巴瘤的诊断和鉴别.方法 报道2006年我院收治的2例原发性肺NK/T细胞淋巴瘤患者,复习国内外文献报道的3例患者临床及实验室检查特征.结果 患者临床表现为发热、咳嗽、呼吸困难等,抗生素治疗无效.胸部影像学表现为单发或多发的团块状、斑片状实变影,可出现单侧或双侧胸腔积液(4/5),无肺门和纵隔淋巴结肿大.多数患者(3/5)EB病毒(+).肺组织活检病理学表现为大量异常淋巴细胞浸润,肿瘤细胞呈血管中心性生长,并伴有明显的组织坏死和血管破坏;肿瘤细胞免疫表型为CD56(+)、CD3(+),穿孔素(+)、T淋巴细胞胞质内抗原-1(+)和(或)颗粒酶(+),CD20(-).大部分患者(4/5)在半年内由于呼吸衰竭死亡.结论 原发性肺NK/T细胞淋巴瘤罕见,且临床表现为发热伴肺部阴影且疑诊肺炎的患者,若同时合并白细胞减少伴乳酸脱氢酶明显升高,在鉴别诊断时应考虑原发性肺NK/T细胞淋巴瘤.     

原发性肺淋巴瘤三例

目的：提高原发性肺淋巴瘤的诊治水平。方法：通过3例病理证的实原发性肺淋巴瘤的病例分析，结合文献，对原发性肺淋巴瘤的临床病理学特点，诊断，鉴别诊断，治疗及预后进行分析。结果：低度恶性、小B细胞型、支气管粘膜关淋巴组织淋巴瘤，进展缓慢，预后好，高度恶性、B细胞型，进展迅速，治疗效果差，预后差，结论：原发性肺淋巴瘤临床少见，常易漏诊，误诊，目前缺少非创伤性检查方法。     

33例结外NK/T细胞淋巴瘤临床分析

目的:分析结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、生存时间及影响预后的因素。方法:回顾性分析我院收治的结外NK/T细胞淋巴瘤33例患者的临床资料,分析临床特征、生存时间及影响预后的因素。结果:共收集结外NK/T细胞淋巴瘤患者,男女比例为2∶1,发病年龄30～50岁。Ann Arbor分期:Ⅰ期10例(30.3%),Ⅱ期5例(15.2%),Ⅲ期2例(6.06%),Ⅳ期16例(48.5%)。B组患者21例(63.6%),乳酸脱氢酶升高23例(69.7%),血β2-微球蛋白升高26例(78.8%),病变组织中EBER阳性21例(63.6%)。33例患者中死亡22例,生存11例,中位生存时间12个月,2年总生存(OS)率39.4%。单因素分析结果显示,存在B组症状、体能状况差(ZPS≥2)、LDH/血β2-微球蛋白升高、EBER阳性、临床分期≥Ⅲ期者预后差。结论:NK/T细胞淋巴瘤患者预后差,影响预后的因素包括B组症状、ZPS评分、LDH/血β2-微球蛋白水平、EBV感染、临床分期等因素。     

睾丸原发的NK/T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的：探讨睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤的临床和病理特征及有效的诊治措施。方法：报道1例睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤,对手术标本行光镜观察、免疫组化检查及EB病毒DNA的PCR分析,并进行文献复习。结果：患者表现为无痛性左侧睾丸肿大,有向对侧睾丸、脾、中枢神经系统（CNS）等部位播散的自然倾向;肿瘤细胞免疫表型为CD56、CD45RO、CD3ε阳性,CD20、CD79α、CD5、Bcl-2、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）均为阴性;PCR检测肿瘤细胞EB病毒DNA为阳性;病理诊断为左侧睾丸NK/T细胞淋巴瘤。结论：睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤罕见,病情进展快,应尽早行病理组织学、免疫组化、EB病毒相关检查及T细胞受体（TCR）基因重排研究以确定诊断,目前治疗效果差,需探索新的治疗策略以提高生存率。     

原发性鼻腔淋巴瘤临床病理及CT征象分析

目的 分析原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤的临床病理与CT特点.方法 应用免疫组化方法和体层摄影术对36例原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤患者的临床病理及CT资料进行回顾性分析.结果 病理类型主要以NK/T细胞淋巴瘤(21例)为主,其次是T细胞淋巴瘤(非特异型)(8例)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(4例)、浆细胞瘤(2例)和黏膜相关淋巴瘤(1例).患者早期症状不典型;CT图像表现为鼻腔软组织密度影,部分患者病灶周围出现骨质破坏或吸收,增强扫描呈轻中度均匀强化.结论 原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤以NK/T细胞型为主,临床表现缺乏特异性;CT表现可以显示病变部位及周围关系,有助于病变分期,确诊仍然依靠病理.     

肝脾γ/δT细胞淋巴瘤1例临床分析

<正>γ/δT细胞淋巴瘤(GD-TCL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCLs)的一种罕见亚型,发病率极低,在所有淋巴瘤中发病率1%。GD-TCL病程多呈高度侵袭性,临床疾病进展迅速,对于常规治疗反应差,患者预后极差。GD-TCL来源于体内表达γ/δT细胞受体的细胞毒性T淋巴细胞,体内正常γ/δT细胞具有抗原直接识别能力,通过介导先天免疫及适     

以肺为首发部位的NK/T细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的 分析2例首发于肺部的NK/T细胞淋巴瘤的临床、影像学及病理特征.方法 回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科收治的2例以肺部为首发部位的NK/T细胞淋巴瘤患者的临床、影像学及病理资料,并复习相关文献.结果 2例均为年轻女性患者,首发病灶部位均为肺部,通过CT引导下经皮肺穿刺活检病理证实为NK/T细胞淋巴瘤.2例患者有类似的临床表现,包括发热、干咳、呼吸困难,呈进行性进展并发呼吸衰竭.2例患者胸部CT表现为双肺多发实变影,部分病灶显示有空气支气管征和晕环征,伴有胸腔积液.2例患者的血浆EB病毒DNA检测结果分别为3.65×105拷贝/ml、1000拷贝/ml.由于病情进展迅速,2例患者的生存期仅分别为44 d和66 d.结论 肺部可以是NK/T细胞淋巴瘤首发侵袭部位,预后凶险.     

microRNA在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤发生发展中作用的研究概况

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,nasal type,ENKTCL)是一种与EBV密切相关的恶性淋巴瘤,具有侵袭性强、对化疗反应差、易复发、预后差等特点。microRNA(miRNA)是一种约20~24 nt的非编码RNA,它的失调控可导致多种肿瘤的发生,与ENKTCL的发病密切相关。有效的分子指标对ENKTCL的正确诊断、及时治疗及预后评估具有重要意义。该文就miRNA在ENKTCL发生发展中的作用进行综述。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤一例误诊分析

NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的恶性疾病,曾被称为多形性网织细胞增生症、血管中心性T细胞淋巴瘤、致死性中线肉芽肿等.该病主要多发于亚洲及南美洲,有报道中国人T细胞淋巴瘤仅占所有淋巴瘤的10％,NK细胞淋巴瘤也仅约占6％[1].由于该病发病率低,早期临床表现多样,临床易误诊.我科收治了1例以反复咽痛起病的NK/T细胞淋巴瘤,发病半年后方确诊.现报道如下.     

原发性肺淋巴瘤22例临床与病理学相关特征分析

目的探讨并分析原发性肺淋巴瘤患者临床表现、病理学特征。方法回顾经病理组织诊断为原发性肺淋巴瘤的患者22例相关资料,分析其临床表现、影像学表现、病理检查结果以及随访相关资料。结果 22例原发性肺淋巴瘤患者临床表现主要为:20例咳嗽(90.91%)、18例(81.82%)发热、15例(68.18%)胸部疼痛、12例(54.55%)体重减轻;CT影像学表现主要为实变影、肿块影、结节影;病理检查可见B淋巴细胞大量浸润,B淋巴细胞相关抗原阳性表达;大部分患者预后较好,少数患者预后较差。结论原发性肺淋巴瘤临床表现以及影像学表现无特异性,其诊断主要依靠病理检查,T细胞淋巴瘤患者恶性程度高,预后差,其余患者预后较好。     

38例肠道症状为主要表现的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的 分析以肠道症状就诊的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床和内镜特点,以提高对该疾病的认识.方法 总结回顾本院38例以肠道症状就诊的T/NK细胞NHL病例临床资料,分析其临床和内镜特点.结果 肠道主要首发症状为单纯腹痛或腹胀/腹部不适(11例)、腹痛伴有便血(12例)、腹痛伴有腹泻(11例)、腹痛伴腹部包块(2例)、黑便(2例).有B症状者30例,IPI评分为高危和高中危的患者33例.约一半患者LDH、ESR、CRP增高.31例患者行手术,主要原因为穿孔(19例).病变累及大肠12例,小肠15例,回盲部7例,小肠和大肠均受累4例.病变类型中多发弥漫溃疡为12例,局限性溃疡10例,肿块/占位11例,黏膜病变4例,其他病变1例.病理类型以周围T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)多见.对于原发肠道T/NK细胞性NHL,病变累及大肠10例,回盲部3例,小肠8例,多部位受累3例;病变类型以多发弥漫溃疡型为主(9例).结论 T/NK细胞淋巴瘤在小肠和大肠均常见,病变类型以多发弥漫溃疡和占位为主.临床工作中对以腹痛为主要表现,伴有B症状、LDH、ESR、CRP增高,病情进展快的患者,应警惕T/NK-NHL的可能,争取早期确诊.     

T和NK细胞性白血病的诊断分析

目的:分析成熟NK/T细胞性白血病/淋巴瘤的临床特点,提高其诊断率。方法:对3例确诊为成熟NK/T细胞淋巴瘤/白血病患者的临床资料进行回顾性分析,分析其临床表现、血常规、骨髓细胞学、外周血或骨髓细胞流式免疫分型及TCR、IgH基因重排的特点。结果:3例均有不同程度乏力、发热、浅表淋巴结和脾肿大、贫血。血常规淋巴细胞比例(2例为62%、69%)或单核细胞比例(1例,25%)增高。白细胞计数(WBC)减少2例,正常1例,外周血细胞流式免疫分型+TCR、IgH基因重排,2例呈成熟T淋巴细胞白血病,1例呈异常NK细胞性。骨髓象及骨髓活检发现白血病/淋巴瘤细胞侵润。结论:对临床表现乏力、发热,白细胞计数减少或正常,而淋巴细胞或单核细胞比例增高的患者,除注意检查皮疹、结节,淋巴结、脾、肝肿大,骨髓象及骨髓活检外,检测外周血细胞或骨髓细胞的流式免疫表型、TCR及IgH基因重排,有助于成熟NK/T细胞白血病/淋巴瘤的诊断。     

原发性肠道T细胞淋巴瘤误诊为炎症性肠病的原因分析

目的原发性肠道T细胞淋巴瘤和炎症性肠病临床表现和影像学表现相似，为了预防误诊误治，我们对被误诊为炎症性肠病的原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特征进行分析。方法收集我院十年来（1994—2004年）所有肠道T细胞淋巴瘤和曾被误诊为炎症性肠病的原发性肠道T细胞淋巴瘤的资料，共6例进行分析。结果肠道T细胞淋巴瘤临床上少见，原发性肠道T细胞淋巴瘤和炎症性肠病在临床表现影像学和内窥镜的大体表现颇为相似，内窥镜下的活检和病理学和免疫组化检查是目前确诊肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。结论肠道T细胞淋巴瘤的发病率低使临床医生对此种疾病的认识不足。由于缺乏特异性检测手段，为了避免误诊炎症性肠病，提高肠道T细胞淋巴瘤的诊断，要注意以发热、腹泻、腹痛、腹胀等非特异性症状为主，治疗效果不佳的患者要考虑原发性肠道T细胞淋巴瘤的可能性。内窥镜下大多表现为多形性、多灶性、弥漫性和不规则性溃疡，要在有特征性表现的部位多取组织块，提高活检的阳性率。肠道T细胞淋巴瘤易并发消化道穿孔、肠梗阻、消化道出血，诊断不明确时，必要时尽早剖腹探查以明确诊断。     

肺部结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

<正>结外NK/T 细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma, ENKTL)是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,临床很罕见,且恶性程度高,进展快,预后很差。可累及鼻腔、上呼吸道、皮肤、胃肠道、大脑、睾丸等结外部位,累及肺部的ENKTL更为少见。肺部ENKTL临床及影像学表现缺乏特异性,在早期很容易被误诊为肺炎。本文报道2020年10月在我院确诊的一例肺部ENKTL,并对其临床表现、胸部CT特点、病理特征和预后进行了描述。     

北京协和医院对18年间病理诊断肺淋巴瘤患者的回顾分析

目的回顾性总结分析肺淋巴瘤的分类、分型特征及临床特点。方法收集北京协和医院1999年-2016年近18年期间病理诊断为肺淋巴瘤的全部病例,通过光镜、免疫组织化学染色及基因重排方法进行病理分析。结果本组共有肺淋巴瘤病例142例,男女比例1︰1.33,平均年龄48岁。123例(86.6%)诊断为非霍奇金淋巴瘤,19例(13.4%)诊断为霍奇金淋巴瘤。101例(69.2%)诊断为B细胞性淋巴瘤,其中45.6%(46例)为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤或边缘区淋巴瘤,18.8%(19例)为弥漫大B细胞性淋巴瘤,11.9%(12例)为淋巴瘤样肉芽肿病。22例诊断为T细胞性淋巴瘤,其中27.3%为外周T细胞淋巴瘤(6例),13.6%(3例)为NK/T细胞淋巴瘤,9.1%(2例)为间变大细胞淋巴瘤。121例患者临床资料完善,其中64例(52.9%)为原发性肺淋巴瘤,男女比例1︰1.37,平均年龄50岁;57例(47.1%)为继发性肺淋巴瘤,男女比例1︰1.19,平均年龄45岁。在原发性肺淋巴瘤中,96.9%为非霍奇金淋巴瘤,3.1%为霍奇金淋巴瘤;在继发性肺淋巴瘤中,78.9%为非霍奇金淋巴瘤,21.1%为霍奇金淋巴瘤。65例手术切除或胸腔镜下肺活检病例全部进行了病理分类及分型,77例穿刺活检病例中有22例(28.6%)进一步分型困难。结论肺淋巴瘤中最常见类型依次为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞性淋巴瘤和淋巴瘤样肉芽肿病,其中黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和淋巴瘤样肉芽肿病是主要的原发性肺淋巴瘤类型,而弥漫大B细胞性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤是主要的继发性肺淋巴瘤类型。开胸手术或胸腔镜下肺活检的病例易于明确病理分型,而穿刺活检病例中有小部分病例进一步分型困难。     

外周T细胞淋巴瘤临床分析

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类中认为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-U）是来源于胸腺后T淋巴细胞的一大类恶性肿瘤。这是一类排除性疾病，它包括除特指的外周T细胞以外的所有不能分型的外周T细胞淋巴瘤，即诊断前需除外T／NK细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。本病有明显的区域分布，在欧美国家发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）7％，而在我国及亚洲国家发病率较高，约占T细胞NHL的50％，占NHL的15％。目前，对PTCL-U的临床表现、病理形态、免疫学及细胞遗传学的研究有限，认识不足，近年来受到国内外学者的关注。现将我院2001年7月至2004年6月的23例PTCL—U进行回顾性分析，探讨其临床表现、诊断、治疗及预后。     

以高热、肺部空洞为表现的肺淋巴瘤1例及文献复习

目的探讨肺淋巴瘤的临床特征。方法回顾性分析1例以高热、肺部空洞为表现的肺淋巴瘤患者的临床资料，并复习相关文献。结果以高热、肺部空洞为主要表现的肺淋巴瘤罕见，诊断主要靠病理。结论临床医师应提高对肺淋巴瘤的认识，减少误诊。     

原发性肠道T细胞淋巴瘤临床特点分析

背景:原发性肠道T细胞淋巴瘤是一类起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤,过去被称为“肠道恶性组织细胞增生症”,近年来发现这一疾病的本质是肠道T细胞淋巴瘤。该病临床表现复杂,病程进展迅猛,内镜和消化道钡餐检查很难确诊。目的:了解原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点。方法:对仁济医院1994年9月～2004年9月6例原发性肠道T细胞淋巴瘤的病史资料进行回顾性分析。结果:本组原发性肠道T细胞淋巴瘤患者年龄34～73岁,男女比例为5∶1。病变多位于空、回肠,可有结肠累及。临床表现以腹痛、腹泻、发热、消瘦为主,部分患者并发肠穿孔、肠梗阻、消化道出血,无患者伴有乳糜泻。内镜下3例患者表现为溃疡病灶,术中见溃疡5例,肿块1例。1例患者经术前内镜活检病理检查确诊,5例由术后病理检查确诊,4例曾被误诊为炎症性肠病。淋巴瘤细胞的免疫表型为白细胞共同抗原(LCA)( )、CD45RO( )、CD3( )、CD30(-)。所有患者均接受手术治疗,部分结合术后化疗。3例患者于术后3个月内死亡。结论:不伴有乳糜泻是本组原发性肠道T细胞淋巴瘤的特点之一。患者的临床表现以一些非特异性症状为主,常被误诊为炎症性肠病。内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊原发性肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。该病预后极差。