西地那非治疗特发性肺动脉高压2例

病例资料例1:女性,25岁,呼吸困难3月.右心导管测量肺动脉压97/56(68)mmHg,肺循环阻力2623达因·s·cm-5·m2,心脏指数2.0L· min-1 ·m-1,腺苷急性肺血管扩张试验阴性;6分钟步行距离421 m,心功能Borg scale分级5级.排除其他可能引起肺动脉高压的因素,诊断特发性肺动脉高压(PPH).口服西地那非20 mg一日三次,半年后复查右心导管测量肺动脉压76/44(56)mmHg,肺循环阻力1723达因·8·cm-5·m2,心脏指数2.2 L·min-1·m-1,6分钟步行距离634 m,心功能Borg scale分级2级.     

腺苷选择性降低肺动脉压观察

目的 :研究腺苷对肺循环和体循环血液动力学的影响。方法 :以 15例风心病合并肺动脉高压患者为对象 ,前瞻性自身比较用药前后肺动脉压和肺循环阻力 ,体循环动脉压和体循环阻力以及心输出量等血液动力学变化。结果 :肺动脉平均压从用药前的 31± 3mmHg(1mmHg =0 133kPa)降至 2 3± 4mmHg(P <0 0 1) ,肺循环阻力从 5 0 0± 15 1dyne.s.cm- 5降至 2 6 7± 89dyne .s.cm- 5(P <0 0 1) ,而体循环动脉平均压用药前为 76± 6mmHg ,用药后为 78± 5mmHg(P >0 0 5 ) ,并且心输出量从用药前的 3 4 2±0 32 1 min升至用药后的 4 2 7± 0 30 1 min(P <0 0 1)。结论 :腺苷可以选择性降低肺动脉压     

先天性心脏病重度肺动脉高压对腺苷的急性反应

目的: 探讨先天性心脏病（CHD）并发重度肺动脉高压（PAH）患者对腺苷的急性血流动力学反应。方法: 对25例CHD并发严重PAH患者采用腺苷进行急性肺血管扩张试验,检测其血流动力学指标变化。结果: 25例患者中,仅7例患者达到最大剂量无不良反应。给予腺苷后,肺动脉压力和主动脉压力均显著降低（P<0.05）,股动脉血氧饱和度,肺血管阻力,肺循环/体循环血流量比值,肺动脉/主动脉平均压比值,肺血管阻力/体循环阻力比值（Rp/Rs）均无明显变化。没有患者肺动脉平均压降至40 mmHg以下。12例患者肺血管阻力和Rp/Rs降低10%以上,与另外13例患者比较,二者在年龄,肺动脉压力,肺动脉/主动脉平均压比值,肺循环/体循环血流量比值,肺血管阻力和Rp/Rs等方面均无明显差异。结论: 在CHD并发重度PAH患者中,采用腺苷进行急性肺血管扩张试验可引起肺动脉和体循环压力同步降低,而对肺血管阻力无明显影响。     

超声心动图评估肺动脉高压的研究进展

正肺动脉高压是由多种心脏、肺脏或者肺血管本身疾病所引起的一类疾病,表现为肺循环的压力和阻力进行性增加,导致右心负荷增大、右心功能不全及肺血流减少,从而引起一系列临床表现~([1-2])。目前广泛采用的肺动脉高压血流动力学的定义为:在海平面静息状态下,右心导管检查测定肺动     

肺动脉高压的研究进展

肺循环是一个高容量低阻力系统 ,正常人静息平卧位在海平面呼吸空气时肺血管床的阻力仅为体循环阻力的 1/ 10 ,平均肺动脉压 (MPAP)为 ( 14± 3)mmHg( 1mmHg =0 133kPa)。美国国立卫生研究院 (NIH)规定 ,静息状态下心导管测MPAP >2 5mmHg ,或运动状态下MPAP >30mmHg ,即可诊断肺动脉高压 (PH)。最近世界卫生组织 (WHO)定义PH的标准为 :肺动脉收缩压 >4 0mmHg(相当于多普勒超声检查三尖瓣血液反流速度 >3 0m/s)。根据静息状态下MPAP的水平可分为轻度PH ( 2 6～ 35mmHg)、中度PH( 36～ 4 5mmHg)和重度PH( >4 5mmHg) [1,2 ] …     

中药治疗肺动脉高压的研究

一般认为,肺循环是一个高容低容低阻系统,正常人在静息状态下,在海平面呼吸新鲜空气,肺动脉收缩压（SPAP）为20～25 mmHg,舒张压为6～10 mmHg,平均压（MPAP）＜20 mmHg.肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是指肺内循环系统发生高血压,MPAP＞ 25mmHg.2009年美国心脏病学会基金会/美国心脏学会（ACCF/AHA）制定的最新的肺动脉高压诊断标准是：在海平面,静息状态下,右心导管检查肺动脉平均压＞ 25 mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg.中医辩证中肺动脉高压属中医学“肺胀”、“喘证”和‘痰饮”等范畴.     

艾森曼格综合征的动脉导管未闭患者能否行介入手术？

目的探讨在艾森曼格综合征早期能否行动脉导管未闭（PDA）介入手术治疗。方法 3例患者术前1周内按照注册研究规定行临床评估和肺动脉高压相关检查及登记。行右心导管检查以及肺血管扩张试验（面罩吸入万他维1支）,测量试验前后肺动脉压力、降主动脉压力、肺体循环血流量比、肺体压力比、肺毛细血管嵌压[均≤15 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]等,明确肺血管扩张试验结果后行试封堵试验,如为阳性,与家属沟通同意后释放封堵器;如为阴性,快速撤出封堵器并根据患者临床症状对症处理。结果病例1肺血管扩张试验阴性,试封堵试验阳性,即刻手术效果理想,经家属同意释放封堵器。病例2、病例3肺血管扩张试验阴性,试封堵试验阴性,未释放封堵器。结论部分早期艾森曼格综合征动脉导管未闭患者可行介入封堵,试封堵试验可能是一个预测预后的重要指标。     

急性血管反应试验在肺动脉高压患者中的应用评价

目的急性血管反应试验是指在对肺动脉高压（PAH）患者行右心导管检查的过程中,给予适当的血管扩张剂,以测试患者对治疗药物的反应性,这是选出适合长期应用钙通道阻滞剂（CCB）治疗患者的重要方法。本文旨在评价急性血管反应试验在这类患者中应用的结果及安全性。方法入选我院2007年7月～2009年12月住院的PAH患者20例,入院后常规检查血生化、凝血四项、心电图、胸部X线、超声心动图等,诊断特发性PAH。药物治疗前均行右心导管检查及急性血管反应试验（采用吸入依洛前列素～万他维的方法）,测定和观察平均肺动脉压、肺血管阻力、心输出量、心脏指数等血流动力学指标,按照欧洲心脏病协会和美国胸科医师协会的肺动脉高压诊治指南中,急性血管反应试验阳性标准（阳性的标准均是:mPAP的下降值≥10 mm Hg,并且mPAP绝对值下降至40 mm Hg以下,并且心输出量保持不变或增加）进行判断。结果 （1）20例患者吸入万他维前平均肺动脉压为（71.00±16.158）mmHg,吸入后降至（64.63±16.996）mm Hg（P<0.05）;（2）20例患者吸入万他维前心排血量为（2.549±0.569）L/min,吸入后为（3.024±0.787）L/min;（3）20例患者吸入万他维前肺血管阻力是（2105.78±605.082）达因·s^-1·cm^-5,吸入后降至（1509.11±403.315）达因·s^-1·cm^-5（P<0.05）;（4）20例患者吸入伊洛前列素前全身血管阻力是（2594.00±740.901）达因·s^-1·cm^-5,吸入后降至（1970.50±534.740）达因·s^-1·cm^-5（P<0.05）;（5）按照上述指南急性血管反应试验阳性标准判断,20例患者中无1例达标,均判断为急性血管反应试验阴性;（6）试验中所有患者均无严重不良反应。结论据文献报道IPAH患者阳性率仅为10%左右,其他类型肺动脉高压患者阳性率更低。CCB是非选择性的血?     

特发性肺动脉高压的临床和血液动力学分析

目的:初步分析特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征和血流动力学特点。方法:分析2008年3月至2011年3月,北京世纪坛医院住院的27例IPAH患者的临床资料,所有患者均通过静息状态下超声心动图及右心导管检查确诊,并进行PAH功能分级及6 min步行距离检查。结果:患者首发症状至确诊时间为(34.16±39.85)个月,74%PAH患者确诊时WHO功能分级为III-IV级;男女两性之比1:4,6 min步行距离平均(363.04±101.48)m,肺动脉平均压(64.60±16.28)mmHg(1 mmHg=0.133kPa),心脏指数(3.12±1.22)L.min-1.m-2,右心房平均压(10.40±4.78)mmHg,肺血管阻力(18.04±4.65)Wood单位,N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)测定值为(3225.26±728.5)ng/L,超声心动图测得肺动脉收缩压及经右心导管检查测得肺动脉收缩压,分别为(88.00±22.67)mmHg,(94.89±30.24)mmHg,二者相关性(r=0.795,P<0.01)。结论:本组PAH的人口学特点与NIH注册研究接近,大多数患者确诊时已出现功能受损的严重症状,Ⅲ/Ⅳ级患者其血流动力学指标较Ⅰ/Ⅱ级患者明显恶化,建议应用超声心动图检查、心功能分级、6 min步行距离及肺血流动力学参数的变化,来对IPAH进行筛查及病情评估、治疗效果评价及病情恶化的监测,可以做到早期发现、早期干预。     

法洛氏四联症矫治术后中远期肺动脉高压

【】目的 报道一组法洛氏四联症矫治术后中远期肺动脉压力及阻力升高的病例。方法2009.01-2011.04间我院行法洛氏四联症矫治术共181例(我院181例接受法洛氏四联症矫治术患儿),随访2-5年怀疑患出现肺动脉高压者并对其行右心导管检查最终确诊19例,分析单纯TOF矫治术后产生肺动脉高压的因素。结果19例患者在随访的2-5年内,绝大多数没有未出现明显临床症状。WHO心功能评定I/II级17例,III/IV级2例。问卷调查Borg呼吸困难评分为1-7分,中位数为4分。BNP检查为(11-＞300000)pg/ml,BNP的中位数为266pg/ml。右心导管检查示不同程度的肺动脉压力和阻力上升升高,其中轻度肺动脉高压16例,占绝大多数,所有患者肺小动脉楔入压均正常(6-10mmHg),肺动脉-右心室连续测压压力阶差小于10mmHg,右房压力属正常范围(6-11mmHg)。部分患者同时行肺小动脉造影,没有发现肺动脉高压特征性改变。无急性肺血管扩张试验阳性者。讨论部分法洛氏四联症矫治术后患者中远期会出现肺动脉高压及全肺阻力升高,其机制目前并不十分确定清楚,可能是一个多因素交叉的复杂过程。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)是一种以多器官系统受累和多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指静息状态下,右心导管检查发现平均肺动脉压(mPAP)≥3.3 kPa,肺血管阻力(PVR)≥3个Wood单位[1个Wood单位=8 kPa/(L·s)],且毛细血管楔压≤2 kPa     

阿魏酸钠联合阿托伐他汀治疗肺动脉高压疗效观察

目的观察阿魏酸钠联合阿托伐他汀治疗肺动脉高压(PH)的临床疗效。方法选择51例PH患者为研究对象,随机分为两组,实验组26例,给予阿魏酸钠和阿托伐他汀联合治疗,对照组25例,给予阿托伐他汀治疗,治疗前及治疗后1月进行右心导管检查及6 min步行距离检测治疗效果。结果 2组治疗均能降低PH患者平均肺动脉压及肺血管阻力(P<0.05),提高心脏指数(P<0.05),增加6 min步行距离,其中联合两种药物较之单一用药更能降低肺动脉压力(P<0.05),增加6 min步行距离(P<0.05),疗效进一步增强。结论阿魏酸钠联合阿托伐他汀能有效治疗PH患者,是一种相对经济有效的联合治疗方法。     

治疗肺动脉高压的新药研究

肺动脉高压（PAH）是一种危及生命的疾病,其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高,最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg（1mm Hg=0．133kPa）或运动时肺动脉平均压≥30mmHg,肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa／（L·s）]。如果不治疗,PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2．8年。     

肺动脉高压研究现状和进展

肺动脉高压（PH）是一组由不同病因和发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床综合征。PH病理特征是肺血管收缩、肺血管壁重塑和原位血栓形成,导致右心负荷增大或功能不全、肺血流减少,严重影响患者生活质量和预后。静息状态下心导管测定平均肺动脉压（MPAP）≥25mmHg或运动状态下MPAP≥30mmHg、肺毛细血管楔压或左房压≤15mmHg即可诊断PH。     

老年慢性肾脏病肺动脉压变化及危险因素

肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg的一组临床病理生理综合征〔1〕。肺动脉高压显著加重右心室后负荷,由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,导致心肌重构、右心室肥大,最后可能导致右心或全心功能衰竭甚至死亡,是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现〔2〕。慢性肾脏病(CKD)患者常合并肺动脉高压,使其心力衰竭与死亡风险大大增加〔3〕。本文回顾性分析CKD患者的肺动脉压变化,分析CKD患者肺动脉压的变化并采用多因素回归分析其影响因素。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征。当肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,或运动时mPAP〉30mmHg,并且肺毛细血管嵌压≤15mmHg,肺血管阻力（PVR）〉3Wood（1wood=80dyne·s/cm^5）时诊断为PAH。     

先天性心脏病术后合并肺动脉高压心导管检查及急性肺血管扩张试验分析

目的:探讨先天性心脏病术后(CHD-PO)合并肺动脉高压(PAH)患者,行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值。方法:研究选自2008年8月至2015年12月,收住北京安贞医院小儿心脏科,行左、右心导管检查及急性肺血管扩张试验的CHD-PO合并PAH的患者,监测血流动力学指标变化。结果:入选40例患者,男性11例(27.5%),女性29例(72.5%),年龄6.61~45.51岁,平均年龄(23.6±9.3)岁,中位手术年龄13.4岁;平均纽约心功能(NYHA)分级(1.88±0.68)[I~II/III~IV,33例(82.5%)/7例(17.5%)],术后最短行心导管检查的时间为0.5年,最长为25.4年,中位时间为3.0年。术中无肺动脉高压危象发生,无低血压现象,其中1例急性肺血管扩张试验阳性。心导管检查:基础状态下,平均肺动脉压力(MPAP)为(58.30±21.32)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),肺小动脉阻力指数(PVRI)为(16.67±11.64)Wood U·m2,肺动脉收缩压/主动脉收缩压(PP/PS)为(0.75±0.25),肺循环阻力/体循环阻力(RP/RS)为(0.63±0.28),所有患者均被证实仍残存肺动脉高压。吸入伊洛前列素(Iloprost)后,肺动脉收缩压(SPAP)、MPAP、主动脉收缩压(SAOP)、PVRI、RP/RS降低,心指数(CI)增加,且均有显著临床意义(P0.05);平均主动脉压(MAOP)、体循环阻力指数(SVRI)降低,但无明显临床意义。结论:CHD合并重度PAH丧失最佳手术时机的患者,行心脏矫治术后,术后远期随访证实肺动脉压力仍未降至正常,需要长期随访及靶向药物治疗。CHD-PO合并PAH患者,与IPAH相比,其肺血管反应差,心导管检查过程中肺动脉高压危象发生率低。雾化吸入伊洛前列素(Iloprost),在增加或者维持CI不变的前提下,具有良好降低肺循环阻力及压力的作用。     

西地那非治疗原发性肺动脉高压3例

例1:女性45岁,活动后气急1年,晕厥两次。心超测肺动脉收缩压97mmHg,右房右室增大。右心导管测肺动脉压为75/29mmHg,平均压47mmHg,血压95/62mmHg。诊断为原发性肺动脉高压(PPH),口服西地那非50mg,50min后测肺动脉压降至65/24mmHg,平均压降至38mmHg,但血压降至81/52mmHg,患者无明显症状。出院后口服西地那非25mg/bid,随访1周,症状有所改善,血压未见降低。 例2:女性47岁,头晕伴气急近10年。心超测肺动脉平均压85mmHg,多种药物治疗,效果不佳。行右心导管检查,提示在房间隔水平出现右向左分流,测肺动脉收缩压108mmHg,平均压65mmHg,口服西地那非50mg后,观察2h,肺动脉压均无明显变化。患者未出现不良反应。     

无创方法筛查肺动脉高压的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是由多种异源性疾病和不同发病机制造成肺血管结构或功能改变,引起肺血管阻力进行性升高、继而导致右心衰竭甚至死亡的临床病理生理综合征^[1]。PH的血流动力学定义为海平面、静息状态下,经右心导管检查(right heart catheterization,RHC)测定的肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)> 20 mmHg(1mmHg=0.133kPa)^[2]。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗的临床研究

目的:评估诊断性治疗在选择伴艾森门格综合征的左向右分流型先天性心脏病(先心病)外科根治手术的临床价值。方法:回顾性分析2011年1月至2015年7月,行手术治疗的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者32例(男性8例,女性24例)。年龄9~52岁,中位年龄23岁,体质量25~60kg,平均(45.9±10)kg,其中房间隔缺损8例,室间隔缺损18例,部分型心内膜垫缺损2例,单纯动脉导管未闭2例,动脉导管未闭合并房间隔缺损、室间隔缺损各1例。首诊时经皮血氧饱和度(Sp O2)86%~94%,平均(91.5±2.2)%。均予强心利尿治疗的基础上,加用西地那非或波生坦等选择性降低肺动脉压靶向药物8周到24周,行右心导管检查后在全麻体外循环下行外科手术根治,术中放置4/5#SwanGanz漂浮导管监测术中及术后肺动脉压。术后残余肺动脉高压患者继续给予降低肺动脉压力药物治疗。术后1个月、3个月、6个月及以后每年超声心动图检查随访。结果:患者经药物靶向治疗后Sp O2均95%,平均(97±1.7)%,术前右心导管检查肺动脉平均压(m PAP)47~93mm Hg,平均[(75±13)mmHg,1mm Hg=0.133k Pa],肺血管阻力指数(PVRI)平均(10.2±3.1)Wood unit·m-2(4.6~15.3),肺循环血流量与体循环血流量比值(Qp/Qs)1.30~2.98,平均(1.84±0.44);导管检查中行急性肺血管扩张实验阳性31例,阴性1例。术后随访6个月~4年,全组术后至随诊无一例死亡,无远期并发症。结论:本组病例提示,诊断性靶向药物治疗作为慢性肺血管扩张实验,为错过良好手术时机的艾森门格综合征前期患者提供了可能根治的机会。术后残余肺动脉高压患者继续降低肺动脉压力药物治疗仍有一定疗效。