西地那非治疗特发性肺动脉高压2例

病例资料例1:女性,25岁,呼吸困难3月.右心导管测量肺动脉压97/56(68)mmHg,肺循环阻力2623达因·s·cm-5·m2,心脏指数2.0L· min-1 ·m-1,腺苷急性肺血管扩张试验阴性;6分钟步行距离421 m,心功能Borg scale分级5级.排除其他可能引起肺动脉高压的因素,诊断特发性肺动脉高压(PPH).口服西地那非20 mg一日三次,半年后复查右心导管测量肺动脉压76/44(56)mmHg,肺循环阻力1723达因·8·cm-5·m2,心脏指数2.2 L·min-1·m-1,6分钟步行距离634 m,心功能Borg scale分级2级.     

肺动脉高压的诊断进展

肺循环高压相关术语及分类 肺循环高压（pulmonary hypertension）（肺高压）由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力增加,包括肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）、肺静脉高压和混合性PAH,可引起一系列临床表现,最终导致右心功能衰竭（心衰）。     

特发性肺动脉高压39例临床分析

对39例确诊为特发性肺动脉高压(IPAH)患者的病例资料进行回顾性分析.结果显示患者均有肺动脉压力增高和心功能不全表现,辅助检查提示有明显的肺动脉高压征象.认为IPAH早期缺乏特异性临床表现,临床容易漏诊和误诊,心导管检查是确诊的可靠依据,早期诊断及治疗是决定预后的关键.     

肺动脉高压的过去和现在及未来

肺动脉高压（pulmonary hypertension）是以肺血管阻力增加为本质的血流动力学概念，是一组以肺循环高压为特征的慢性疾病。直到1945年Cournard用心导管直接测量肺动脉压以后，肺动脉高压才得以临床诊断，迄今已逾55年。虽然，上世纪50年代初心导管技术已由黄宛教授引进中国，70年代曾有人做过一些肺动脉高压“正常值”的研究，     

心肺运动试验和血流动力学评估特发性肺动脉高压患者预后的作用

目的 通过研究患者的心肺运动试验和血流动力学特点,探索其预测特发性肺动脉高压(IPAH)临床预后方面的意义.方法 收集2012年3月至2014年3月入住上海市肺科医院并明确诊断的IPAH患者.经筛选一共纳入64例患者,所有患者均进行6分钟步行距离、肺功能、心肺运动功能、血流动力学等相关检查,并进行随访.对研究人群的基线水平进行分析.结果 平均随访时间(29.1±15.4)个月,其中20例患者发生了临床恶化事件.与未发生临床事件(non-CW)人群相比,发生恶化事件组(CW)的无氧阈时摄氧量(VO2 at AT)、峰值摄氧量(Peak VO2)、峰值氧脉搏(Peak O2pulse)显著降低,无氧阈时二氧化碳当量(VE/VCO2 at AT)明显升高.CW组的平均肺动脉压(mPAP)、肺血管阻力(PVR)明显高于non-CW组(P<0.01),心输出量(CO)、心指数(CI)明显低于non-CW组(均P<0.01).在心肺运动试验参数中,Peak VO2(HR 0.702,95%CI 0.598～0.823,P<0.000 1)和无氧阈时的VE/VCO2at AT(HR 1.040,95%CI 1.017～1.064,P<0.001)是预测发生临床恶化事件的显著相关因素.在血流动力学中,mPAP(HR 1.046,95%CI 1.017～1.077;P=0.002),CO(HR 0.401,95%CI 0.227～0.701;P=0.002)和CI (HR 0.231,95%CI 0.099～0.541;P<0.001)均是临床恶化事件发生的影响因素.多因素回归模型中显示Peak VO2、VE/VCO2at AT、CI是研究人群发生临床恶化事件的独立预测因素.结论 Peak VO2、VE/VCO2at AT、静息CI对预测IPAH患者的临床预后具有重要意义.     

特发性肺动脉高压一例临床分析

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）是一种罕见的、进行性加重、原因不明的肺动脉血管硬化病变,诊断往往比较困难,预后险恶。至今全世界约有1000多例报道,我国尚无精确统计,但也有散在报道。2010年我院收治1名患者,现将其临床资料进行回顾性分析。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压5例临床分析

<正>系统性红斑狼疮(Systemic Lupuserythe-matosus,SLE)是一种多系统的自身免疫性疾病,病因不明,常累及全身多个器官或系统损害,部分患者可出现肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension,PAH),生活质量明显下降[1]。随着诊断技术和诊断意识的不断提高,SLE合并PAH越来越被人们所重视,我院自2008年7月至2012年6月共明确     

特发性肺纤维化与肺动脉高压

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。病情多呈进行性发展,晚期可出现发绀、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）、肺源性心脏病、右心功能不全等。     

肺动脉高压的诊断和评估

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）评估的目的是确定疾病的严重程度、血液动力学病变的本质和后果、病因诊断及伴随的症状。对有临床症状和胸部X线提示PH表现者，要详细地询问病史和细致的体检，而对病因和严重程度的评估可通过超声心动图、能气／血流扫描、胸部CT、肺功能检查、夜间血氧监测来完成。对超声心动图显示中度至严重PH和准备实施治疗者，要进行右心导管插管测定肺动脉压力。对处于发生PH危险因素的患者，要给予超声心动和肺功能检查，从而对PH的发展和预后进行评估。不推荐用基因检测对原发性PH常规评估。     

超声心动图评估肺动脉高压的研究进展

正肺动脉高压是由多种心脏、肺脏或者肺血管本身疾病所引起的一类疾病,表现为肺循环的压力和阻力进行性增加,导致右心负荷增大、右心功能不全及肺血流减少,从而引起一系列临床表现~([1-2])。目前广泛采用的肺动脉高压血流动力学的定义为:在海平面静息状态下,右心导管检查测定肺动     

特发性肺动脉高压患者血清骨保护素及其受体的变化及临床意义

目的探讨特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者肺动脉压力和血清骨保护素（osteoprotegerin,OPG）及其受体（核因子-κβ受体活化因子配体,RANKL）水平的关系及临床意义。方法纳入IPAH患者28例,同期纳入性别和年龄匹配的健康体检者28例作为对照组。采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测所有入组人员血清OPG/RANKL水平、N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平;对IPAH组患者采用右心漂浮导管测定肺动脉压力的水平,并对肺动脉压和OPG/RANKL水平进行相关性分析。结果与正常对照组相比,IPAH患者血清中OPG、RANKL和NT-proBNP水平均更高[OPG：（190.91±43.39）pg/mL vs.（122.59±41.20）pg/mL;RANKL：（194.05±50.31）pg/mL vs.（117.73±39.89）pg/mL;NT-proBNP：（1894.78±591.97）pg/mL vs.（224.18±60.11）pg/mL],差异均有统计学意义（P＜0.05）。直线相关分析显示血清中OPG/RANKL水平和肺动脉压力呈正相关,相关系数分别为r=0.525（P＜0.05）和r=0.419（P＜0.05）。结论骨保护素及其受体轴（OPG/RANKL）可能参与肺动脉高压的形成,且与肺动脉压力有一定的相关性。     

特发性肺动脉高压的诊断与治疗

特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary ArterialHypertension,IPAH)是指没有明确原因呈单克隆细胞增生和致丛性病变的肺动脉高压.早期诊断和及时治疗有助于改善IPAH患者的预后,因此综合分析患者的个人史、家族史、临床表现、体格检查和实验室检查,进行规范的IPAH诊断评估,进而明确诊断和规范治疗,对于提高IPAH患者的生存期和改善生活质量具有十分重要的意义.     

儿童特发性肺动脉高压预后相关因素的分析

目的:通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压(IPAH)预后相关的影响因素。方法:入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿(年龄<18岁),收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等指标,并进行随访。对临床资料进行生存分析,按患儿生存情况分组,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性。结果:确诊IPAH患儿38例,其中男性25例(65.8%),年龄0.8~18.3岁,平均年龄(7.3±4.2)岁,平均确诊时间16.8个月。所有患儿均有呼吸困难和乏力症状,另外晕厥、咯血及水肿的发生率分别为42.1%、10.5%及15.8%。47.4%患儿在确诊时NYHA心功能为Ⅲ~IV级。78.9%患儿接受PAH靶向药物治疗,其余6例(21.1%)接受钙通道阻滞剂治疗。平均随访时间34.2个月,2例患儿失访,平均存活时间为确诊后20.5个月,1、2及3年生存率分别为91%、82%及68%。随访过程中11例患儿死亡[平均死亡年龄(7.3±3.9)岁],右心衰竭、肺动脉高压危象及咯血导致窒息是主要死因。与预后可能相关的指标单因素Cox分析显示:NYHA心功能分级(RR=4.981,P=0.025)、超声心动图估测肺动脉收缩压(P=0.007,RR=1.039)、红细胞分布宽度(red cell distribution width,RDW)(RR=1.287,P=0.014)、直接胆红素(RR=P=0.021,1.404)、全肺阻力(RR=1.048,P=0.032)和肺小动脉阻力指数(RR=1.072,P=0.037);进一步多因素Cox回归分析显示:NYHA心功能分级(RR=10.94,P=0.019)、超声心动图估测肺动脉收缩压(RR=1.033,P=0.036)、肺小动脉阻力指数(RR=1.202,P=0.022)及RDW(RR=1.439,P=0.007)是与预后相关的影响因素。结论:儿童IPAH临床表现多样、预后不良,进展性右心功能衰竭是儿童IPAH最重要的死亡原因。心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段。NYHA心功能分级、肺小动脉阻力指数、超声心动图估测肺动脉收缩压、红细胞分布宽度是儿童IPAH预后相关的影响因素。     

特发性肺动脉高压的药物治疗进展

特发性肺动脉高压(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高,其病理改变为肺血管的收缩和重塑、原位血栓形成和血管内皮损伤。由于缺乏有效的治疗措施,病死率极高,预后差,明确诊断后平均存活时间为2~3年。近年来随着对IPAH的分子生物学水平研究的深入,一些新的治疗方法如前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂等不断应用于临床,使IPAH的生存率明显提高,生活质量明显改善。而一些被证明对IPAH具有潜在治疗意义的药物如肾上腺髓质素、西地那非、他汀类药物等仍在临床研究中,在不久的将来可能成为治疗IPAH的一线用药。     

肺动脉高压：从全球视野到国内现状

肺动脉高压是一种异常的血流动力学状态,其病因复杂,进展迅速,对人类的生命健康造成了严重威胁,成为一项全球性的健康难题。肺动脉高压需根据血流动力学确诊,并进一步临床分类,多学科综合管理对于肺动脉高压的诊疗至关重要。近年来,中国在肺动脉高压领域取得了显著进展,但仍面临着诊疗规范性欠佳、医疗资源分配不均、专业医学培训不足等挑战。肺动脉高压诊疗规范性文件的发布有望提高基层医疗水平,为患者提供更全面及优质的医疗服务,从而改善患者的生存环境和生活质量。     

峰值循环泵功能预测特发性肺动脉高压预后

目的探讨峰值循环泵功能对特发性肺动脉高压患者预后的预测价值。方法前瞻性连续入组2011年1月至2014年1月阜外医院新诊断的特发性肺动脉高压患者,定期随访患者主要心血管事件(死亡或肺移植),最长随访66个月[平均(42±14)个月]。采用Kaplan-Meier曲线,单因素和多因素Cox比例风险回归模型进行生存分析。结果 140例新诊断的特发性肺动脉高压患者完成了心肺运动试验(女性103例,平均年龄33±11岁),随访结果:24例(17.1%)患者死于右心衰竭,1例(0.7%)患者进行肺移植。单因素分析表明:峰值摄氧量、无氧阈、分钟通气量与二氧化碳排出量比值、呼气末二氧化碳分压、峰值功率、峰值收缩压、收缩压变化值、心率变化值、峰值循环泵功能、肺血管阻力、心指数、WHO心功能分级均能预测特发性肺动脉高压患者预后(均为P<0.05)。在校正年龄、性别和体重指数后,多因素Cox分析结果表明:峰值循环泵功能是唯一可以独立预测特发性肺动脉高压患者预后的指标(χ~2=9.95,P<0.002,RR:0.99,95%CI:0.99~0.99)。结论峰值循环泵功能,优于峰值摄氧量和通气效率,可以更好地预测特发肺动脉高压的预后。     

41例闭塞性肺动脉高压患者应用多普勒超声心动图法与右心导管法测定肺动脉压力的比较

目的:评价多普勒超声心动图法估测肺动脉收缩压(PASP)的可靠性.方法:用右心导管法(RHC)与多普勒超声心动图法分别测定闭塞性肺动脉高压患者的PASP,并将其结果进行比较.结果:多普勒超声心动图法与右心导管法测量PASP值,两者间比较有显著性差异(P＜0.05),平均差为(11.85±5.02)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),但两种方法得到的数值具有一定的相关性(r=0.635,P＜0.05).PASP值与动脉二氧化碳分压、肺泡-动脉氧差、血氧饱和度有关.结论:多普勒超声心动图法测量PAPS值与右心导管法有相关性,多普勒超声心动图法可作为估测肺动脉压力的一种可靠的无创检查方法.     

特发性肺动脉高压临床特点及诊疗现状

特发性肺动脉高压（IPAH）是肺动脉高压的一种类型,也是一种原因不明的肺血管阻力增加的少见疾病,最终导致右心功能衰竭。IPAH预后险恶,致残率和病死率均很高,国外报道IPAH的平均生存时间为3-4年[1-2],我国肺动脉高压注册登记研究结果表明,IPAH和家族性肺动脉高压患者1、3和5年的生存率分别为68.0%、38.9%和20.8%[3]。近几年,随着规范诊断的开展和靶向治疗药物的应用,我国IPAH患者1年和3年生存率已提高至92.1%和75.1%[4]。本文参考有关文献,结合我国具体情况,对IPAH临床特点及诊疗进展进行总结。     

儿童先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压的临床特点及预后

目的:因特发性肺动脉高压(IPAH)及先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)患者均不存在心内分流,解剖、病生理及血流动力学方面存在相似性,描述分析两类患者的临床特征、功能分级、中远期结局,并分析影响预后的因素。方法:回顾性分析2005年6月至2018年7月,于北京安贞医院小儿心脏中心住院的儿童患者的预后转归情况。结果:共入组儿童222例,包括123例IPAH和99例CD患者。诊断中位年龄为11.2(7.4, 14.2)岁。末次随访时共160例(72.1%)患者接受PAH靶向药物治疗,68例(30.1%)患者应用联合治疗。CD患者的心功能及运动能力优于IPAH患者。两组患者血流动力学参数相似,IPAH的肺血管阻力指数较低,心指数稍高。随访中位时间为3.9(1.9, 6.2)年,随访期间44例患者死亡(IPAH 39例,CD 5例),右心衰竭和心源性猝死为最常见死亡原因。IPAH和CD患儿1年、3年及5年的生存率分别为89.2%,74.7%,63.2%及95.7%,95.7%,93.7%(HR=4.2,95%CI:2.3～7.6,P<0.0001)。结论:儿童IPAH和CD患者中远期预后有显著差异。死亡率在IPAH患儿中较高,且与较晚的诊断年龄有关。CD患儿的预后情况与基线状态下心功能分级相关。诊断后早期积极应用靶向药物治疗对预后有益。     

特发性肺动脉高压患者睡眠结构特点分析

【摘要】 目的 探讨特发性肺动脉高压（IPAH）患者睡眠结构特点。方法 选择2015年2～6月于北京世纪坛医院肺血管疾病组就诊的女性特发性肺动脉高压患者15例,进行右心导管、肺功能、多导睡眠仪监测、6 min步行试验、动脉血气分析等检查。同期选择20例排除肺动脉高压的女性健康者为对照组。结果 ①特发性肺动脉高压患者呼吸暂停低通气指数（AHI）为（1.2±2.2）次/h,对照组为（0.3±0.5）次/h,两组之间比较未见统计学差异（P＞0.05）,患者组各睡眠分期占睡眠期时间比例及各睡眠期觉醒次数与正常对照组比较未见统计学差异（P＞0.05）。②患者组夜间最低脉搏血氧饱和度（LSpO2）水平为（86.40±4.2）%、夜间平均脉搏血氧饱和度（MSpO2）为（90.51±3.4）%,脉搏血氧饱和度小于90%的累积时间占总睡眠时间的百分比（%TRT SpO2＜90%）为（36.67±38.3）%,对照组分别为（93.14±3.3）%,（97.33±0.5）%,（0.03±0.1）%,肺动脉高压组与正常对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。③患者组非快动眼睡眠（NREM）N1、N2、N3各期的夜间平均脉搏血氧饱和度、平均呼吸频率与正常对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。④N2和N3期平均呼吸频率与CO呈负相关（t=-0.652、-0.657,P＜0.05）,夜间LSpO2与CO、CI呈负相关（t=-0.413、-0.346,P＜0.05）。结论 特发性肺动脉高压患者睡眠结构正常,无睡眠呼吸紊乱,但存在显著的夜间低氧血症,其与进行性发展的肺高压和右心功能不全有密切关系。