101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren’s Syndrome，pSS)的误诊原因，旨在提高对pSS的早期诊断水平。方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况。结果该组病例被确诊前误诊60例，误诊率59．41％，误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(TTP)等，误诊最长时间为38年。临床首发症状依次为：关节痛(35．6％)，发热(25．7％)，口、眼干(22．8％)，皮疹(12．8％)，肾小管酸中毒(10．9％)，腮腺肿大(9．9％)，肝功能异常(4．9％)，雷诺现象(3．9％)等，还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者。确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等。本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗干燥综合征A抗体(α—SSA)82．2％、抗核抗体(ANA)72．3％、免疫球蛋白(IgA、G、M)70．3％、血沉(ESR)增快60．4％、抗干燥综合征B抗体(α—SSB)58．4％、类风湿因子(RF)51．5％。结论分析误诊原因：①本病早期临床表现常无特异性，口、眼干的基本表现易被忽略；②医生对pSS的系统损害认识不足，诊断思路受限；③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够。     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

原发性干燥综合征伴甲状腺功能异常患者70例临床特点分析

目的分析原发性干燥综合征（pSS）伴甲状腺功能异常患者的临床表现,实验室检查和并发症情况。方法回顾210例pSS患者,比较甲状腺功能异常患者70例（观察组）与甲状腺功能正常患者140例（对照组）的临床表现,实验室检查和并发症情况。结果70例甲状腺功能异常中甲状腺功能减退症15例（21.4%）,亚临床甲状腺功能减退症19例（27.1%）,低T3综合征22例（31.4%）,低甲状腺素血症2例（2.9%）,甲状腺功能亢进症1例（1.4%）,亚临床甲状腺功能亢进症6例（8.6%）,高甲状腺素血症2例（2.9%）。与对照组相比,pSS伴甲状腺功能异常患者的雷诺现象和淋巴结肿大的发生率更高,抗甲状腺球蛋白抗体的阳性率更高,并更易出现浆膜炎,两者比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论甲状腺功能异常是pSS患者的常见合并症,且表现形式多样。当pSS患者出现雷诺现象和淋巴结肿大、抗甲状腺球蛋白抗体阳性时提示容易出现甲状腺功能异常。甲状腺功能异常的pSS患者应行影像学检查以排查浆膜炎。     

以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征的临床研究

目的了解以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征（pSS）的发病形式和临床特点。方法收集我院2003年至2006年住院的85例以腺体外表现为首发症状的pSS病例,并对其首发症状及合并症等进行临床分析,对照组为同期住院的87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS病例。结果在85例以腺体外表现为首发症状的pSS患者中,首发症状为关节炎、外周血白细胞减少、血小板减少及肝功能异常的比率分别为44．7％（38／85）,18．8％（16／85）,10．6％（9／85）和15．3％（13／85）,关节炎比率明显高于其他症状（P〈0．05）。与对照组87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS患者相比,以腺体外表现为首发症状的pSS患者的平均确诊时间明显较长[从出现症状至最后确诊平均94．5个月];血清中自身抗体的阳性率较高。结论pSS发病形式多样,部分患者以腺体外表现为首发症状,其中关节炎所占的比例明显高于其他症状。这些患者部分在病程中出现了口干和（或）眼干的症状,还有少数患者至确诊时仍无口干和（或）眼干的主观症状,这些现象在临床工作中应给予高度重视,以避免误诊。     

血清中抗SSA、SSB抗体阴性原发性干燥综合征患者的特点

原发性干燥综合征(primary Sjgren’syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,临床上主要表现为由于外分泌腺受累而引起的口、眼干燥等症状,常可累及多个脏器。近年来研究表明,pSS患者的血清中存在多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB等,这些自身抗体对pSS的早期诊断具     

抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的意义

目的α-胞衬蛋白(α-fodrin)抗体在干燥综合征(SS)诊断中的意义及与临床表现的相关性。方法以重组人类α-fodrin为包被抗原,酶联免疫吸附试验定量测定35例原发性干燥综合征(pSS)、20例继发性干燥综合征(sSS)、52例其他结缔组织病(CTD)、40名正常人血清中的抗α-fodrin抗体。结果抗α-fodrin IgA型和IgG型抗体检测阳性率在pSS,sSS患者分别为62.86%、45.71%及45.01%、35.00%,在其他结缔组织病和对照组阳性率分别为28.85%、17.31%及5%、5%;pSS中抗α-fodrin IgA,IgG抗体高于其他CTD组,差异有显著性(P<0.01),其余各组间比较阳性率差异无显著性(P>0.05);55例SS患者抗α-fodrin IgA和IgG抗体敏感性高于SSB(P<0.05);IgG型抗体敏感性低于SSA(P<0.05),抗α-fodrin IgA抗体敏感性高于α-fodrin IgG抗体(P<0.05);抗α-fodrin IgG型特异性高于SSA(P<0.05);抗α-fodrin抗体的出现与口干症、眼干症、猖獗龋齿相关(P<0.05);与腮腺肿大、肺间质纤维化、肾小管酸中毒、肺动脉高压、血小板数量的发生率无相关性(P>0.05)。结论①抗α-fo-drin抗体对pSS,sSS的诊断有一定意义。②抗α-fodrin抗体与SS患者的口眼干燥等临床表现有明显关系,但与脏器损害无相关性。③抗α-fodrin抗体可用于SS的筛选。     

以中枢神经系统受损为首发表现的干燥综合征临床分析

目的：探讨以中枢神经系统症状为首发表现的干燥综合征（ SS ）的临床表现、影像学、脑脊液、自身抗体和治疗特点。方法回顾性分析5例以中枢神经系统症状为首发表现、最终确诊为SS患者的临床特征,并进行比较、总结。结果5例患者均为以中枢神经系统症状为首发表现的住院患者,均符合2012年美国风湿病学院修订的SS分类诊断标准并最终诊断为SS。平均起病年龄（42±11．5）岁,均为女性。急性－亚急性病程,平均起病时间（11．4±4．4）d。神经系统表现包括感觉异常5例、肢体瘫痪2例、面瘫1例、直肠功能障碍1例、肌颤搐1例、意识障碍1例。所有患者在出现神经系统症状前均无显著的口干、眼干症状。所有患者均有抗核抗体阳性;同时阳性的抗体有抗SSA抗体4例,抗着丝粒抗体1例,抗Ku抗体2例;脑脊液检查方面,出现脑脊液压力升高1例;白细胞计数平均水平为1．6×106? L－1,糖、氯化物、蛋白含量正常－轻度升高;心电图异常2例;合并脂肪肝2例;4例接受了唇腺活检,其中3例出现了SS的唇腺异常。出现头颅MR异常2例,出现脊髓病变3例,均与临床表现相符;其中1例表现为额叶皮质病变,1例出现了类似播散性脑炎的表现,其他未见异常。2例出现长脊髓损害,结合患者的NMO－IgG抗体阳性,诊断为视神经脊髓炎疾病谱疾病;另外2例出现了局限性脊髓病变。结论SS可以以中枢神经系统脱髓鞘为首发表现,筛查MRI检查、抗SSA／SSB抗体、泪腺分泌实验,以及必要时需要行唇腺活检对早期诊断、早期治疗有重要的意义。     

原发性干燥综合征的临床首发症状分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)的临床首发症状的特点,提高口腔科医生对此病的认识水平,以减少误诊漏诊。方法:对66例pSS的临床资料进行回顾性分析。结果:口腔首发症状出现频率为:口干47/66例,猛性龋19/66例,口腔溃疡6/66例,腮腺肿大6/66例;眼干38/66例,关节肿痛46/66例,唇腺活检阳性率最高为59/66,ANA、抗SSA、抗SSB、ESR、RF阳性分别为28/66,29/66,26/66,32/66,28/66,高γ-球蛋白血症57/66,IgG、IgA异常率为16/66,10/66。结论:pSS为全身性免疫性疾病,80%以上有高γ-球蛋白血症,口腔表现为口干、猛性龋。口干、眼干、关节肿痛依旧是pSS最常见首诊症状,唇腺活检,腮腺造影及抗核抗体谱对诊断有重要意义。     

青年发病的原发性干燥综合征发病形式和临床特点研究

目的：了解青年（≤34岁）原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome,pSS）的发病形式和临床特点。方法：回顾性分析2004~2008年于北京大学人民医院风湿免疫科住院的232例pSS患者的首发症状、临床表现、实验室检查等。结果：青年发病(≤34)患者55例,占总患者数23.7%（55/232）,平均年龄（27.6±6.2）岁;中老年发病（>34岁）患者177例,平均年龄（51.2±14.8）岁。青年组以口干和/或眼干为首发症状的仅占32.73％（18/55）,以非口干眼干的腺外器官受累首发的占67.27％（37/55）;中老年组有59.32%（105/177）以口干和/或眼干首发,40.67％（72/177）以腺外器官首发;两组首发症状差异有统计学意义（P＝0.001）。青年组从出现症状至确诊为pSS时间明显长于中老年组［（93±107）个月 vs （45±59）个月,P=0.001］。青年组患者的系统性损害发生率明显高于中老年组［61.8％（34/55） vs 41.24％（73/177）,P=0.026］。结论：青年pSS发病患者中,约2/3以非口干和/或眼干为首发症状,出现症状到诊断时间间隔长,系统性损害发生率高于中老年组,在临床工作中应给予充分重视。     

干燥综合征40例临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）和类风湿关节炎继发干燥综合征（RA／SS）的临床表现、辅助检查及实验室检查的特点,提高对干燥综合征（SS）的诊断认识。方法回顾对比分析40例干燥综合征,其中13例原发性干燥综合征,27例类风湿关节炎继发干燥综合征的临床资料,包括口干、眼干、猖獗龋齿、关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵等临床表现,唾液流率、Schirmer试验、唇腺活检、角膜荧光染色、双手X线辅助检查,及抗核抗体（ANA）、抗可溶性酸性核蛋白SSA／SSB抗体（抗SSA／SSB）、类风湿因子（RF）、肝功实验室检查。结果在关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、RF及双手X线骨侵蚀方面,RA／SS阳性发生率高于pSS（P〈0．05）;唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSAVSSB检查阳性发生率pSS高于RA／SS（P〈0．05）,而其他的临床表现、辅助检查及实验室检查pSS和RA／SS阳性发生率无差异（P〉0．05）。结论关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、双手X线骨侵蚀、唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSA／SSB对pSS与RA／SS的鉴别诊断有临床指导意义。     

原发性干燥综合征首发症状及误诊分析

目的:提高专科医生对原发性干燥综合征的认识及早期诊断水平。方法:对80例pSS临床资料进行回顾性分析。结果:首发症状出现频率:口干37.5%、眼干27.5%、发热23.8%、关节痛21.3%、猖獗龋13.8%、腮腺肿大11.2%;该组病例确诊前误诊46例,误诊率57.5%,误诊时间最长达30年;最常见误诊疾病为类风湿关节炎(RA)、风湿性关节炎、低钾性麻痹、慢性腮腺炎、肝炎、肠炎、淋巴瘤等。结论:pSS首发症状复杂多样,易误诊、漏诊,仔细询问病史并进行自身抗体等相关检查是避免误诊的关键。     

原发性干燥综合征患者血液系统损害与免疫学改变的相关性

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血液系统损害与免疫学改变的相关性。方法选择在我院治疗的pSS患者49例,分析其临床特点、血常规及免疫学改变。根据是否有白细胞下降分为白细胞减少组和非白细胞减少组,比较两组的临床特点。结果 69.4%的患者抗SSA抗体阳性,血液系统损害主要表现为白细胞减少、贫血和血小板减少。1年内发生普通感染的患者占81.6%。白细胞减少的患者抗SSA抗体阳性的比例高于非白细胞减少的患者（P〈0.01）。结论 pSS患者血液系统的损害与抗SSA抗体有一定的相关性。     

原发性干燥综合征国际分类标准中口腔诊断项目的临床评价

目的：评价2002年国际分类（诊断）标准各分项条目在原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome, pSS）诊断中的临床意义。方法：收集pSS患者的完整资料进行回顾性分析,患者临床表现和实验室检查结果均符合2002年pSS国际分类诊断标准。结果：共收集到148例pSS患者的临床资料,在口腔科各项诊断条目中,98.0%的患者有口干症状,96.6%的患者唾液静态流率减少,60.1%的pSS患者的腮腺造影符合干燥综合征的特征性改变。血清学检查项目中,79.7%的患者出现抗SSA抗体阳性,75.0%的患者免疫球蛋白升高。有20.3%（30/148）的患者最终需通过唇腺活检获得确证诊断。结论：2002 pSS国际分类诊断标准口腔各分项诊断条目中,口腔症状和唾液静态流率测定敏感度较好,是干燥综合征诊断中的重要依据。     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤危险因素分析

目的分析原发性干燥综合征（primary Sjgrens syndrome,pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lym-phoma,NHL）的相关危险因素。方法对628例pSS患者的性别、临床表现、实验室检查、免疫组织化学（immunohisto-chemistry,IHC）指标、病理学特征进行回顾性队列分析,根据危险因素的暴露与否分为暴露组和非暴露组,通过χ2检验筛选合并NHL的危险因素,经多因素logistic回归分析确定pSS患者合并NHL的独立危险因素。结果 pSS患者NHL的发生率为2.55%,pSS患者中NHL的发生率与性别无关。腮腺肿大、淋巴结肿大、贫血、淋巴细胞减少、粒细胞减少、p53阳性、Bcl-6阳性、PCNA阳性、FS阳性及GC阳性与pSS患者合并NHL有关（χ2值分别为8.917、4.536、5.524、4.604、5.487、52.032、67.280、27.246、7.013、6.092）。腮腺肿大、PCNA阳性、p53阳性、Bcl-6阳性、FS阳性及GC阳性为pSS患者合并NHL的独立危险因素（P〈0.05）。结论pSS患者并发NHL的危险因素众多,正确认识这些危险因素对早期诊断和防治具有指导意义。     

原发性干燥综合征的临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征(primarySjgren’sSyndrome,pSS)临床特点,了解成人发病的pSS的临床表现。方法回顾性分析了我院门诊及住院诊治的pSS104例,其中男性发病者15例,女性发病者89例。结果成人发病者首发症状表现多样化,常见的有口眼干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肾小管酸中毒及皮肤表现等。结论pSS的首发症状多样化,以外分泌腺受累为首发者仅占67.3%,易致误诊,应引起临床医师足够重视。     

男性及女性干燥综合征患者的临床及血清学特点对比分析

目的探讨男性及女性干燥综合征(SS)患者的临床及血清学特点,为SS发病机制及临床诊断提供依据。方法回顾性分析2004年至2012年于我院风湿免疫科确诊为SS的436例患者的临床及血清学资料。结果男女SS患者之间平均发病年龄和平均病程无统计学差异;男性SS患者的口眼干燥症状发生率较低(P<0.05),腺外表现较女性多见,其中肺间质纤维化及淋巴结肿大发生率较高(P<0.05);男性抗SSA、抗SSB、抗核抗体(ANA)及抗线粒体抗体(AMA)阳性率较女性低(P<0.05)。结论男性SS临床表现多样化,以口干眼干为首发症状的发生率明显低于女性,肺间质纤维化及淋巴结肿大发生率高于女性,ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、AMA阳性率低于女性。SS患者因性别因素所表现出的临床症状及血清学特点的不同提示SS患者存在性激素水平异常,性激素可能参与了SS的发病。     

误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮临床分析

目的总结以血液系统异常为首诊的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征,以提高临床诊断水平。方法回顾分析416例血液系统异常患者的临床表现、外周血分析、骨髓细胞学、尿常规、血清自身抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（A-dsDNA）、球蛋白测定及补体C3的检测结果。结果 416例血液系统异常患者中,符合美国风湿病学会1997年修订的SLE诊断标准的56例（占13.5%）。其中有贫血表现的40例,白细胞减少34例,血小板减少32例。血象一系减少8例,二系减少38例,全血细胞减少10例。早期误诊为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）6例,原发性血小板减少性紫癜（ITP）8例,骨髓增生异常综合征（MDS）4例。结论 SLE以血液系统异常为首发临床表现多见。系统及周密的诊断思路,相关的实验室检查,结合临床具体分析及追踪随访,是减少漏诊、误诊的关键。     

原发性干燥综合征系统表现及治疗进展

干燥综合征（Sj gren’s syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在,称为原发性干燥综合征（primary Sj gren’s syndrome,pSS）,也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存,称为继发性干燥综合征（secondary Sj gren’s syndrome,sSS）。国内发病率0.3%~0.7%,男女比为1：9~20[1]。干燥综合征的首发症状多样,临床表现复杂,典型表现为口干、眼干,累及其他器官可出现多系统损害的表现,本文就近年来国内外的研究综述如下。     

干燥综合征相关性间质性肺疾病41例临床特点及预后分析

目的:探讨原发性干燥综合征（pSS）合并肺间质病变（ILD）患者的临床特征、危险因素和治疗转归。方法:回顾性分析247例pSS患者的发病时间、临床表现、实验室检查指标和肺功能、肺部高分辨率CT（HRCT）检查结果,对其中ILD患者和非ILD患者进行对照分析,危险因素分析采用logistic回归分析,并比较治疗前后HRCT变化。结果:247例pSS患者中发生ILD 41例（16.6%）。其中6例（14.6%）发生于pSS诊断之前,27例（65.9%）发生于pSS诊断10年之内,8例（19.5%）发生于pSS诊断10年之后。ILD与非ILD患者年龄、性别和红细胞沉降率、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM表达水平及抗U1 RNP抗体阳性率差异均有统计学意义（P<0.01）,而抗SSA、SSB抗体阳性率和补体C4水平差异均无统计学意义（P>0.05）。ILD组肺功能检查主要表现为弥散功能减低和限制性通气功能障碍,常见HRCT检查异常类型为肺纹理紊乱（25例,60.9%）、磨玻璃样改变（13例,31.7%）、网格状阴影（6例,14.6%）等。logistic回归分析示高龄（年龄≥60岁）为pSS-ILD的独立危险因素（P<0.01）。经治疗后,41例pSS-ILD患者中34例临床症状缓解,5例无改善,1例病情进展,1例合并肺部感染呼吸衰竭死亡。结论:高龄（≥60岁）是pSS-ILD发生的高危因素,肺功能检查和肺HRCT有助于早期发现PSS-ILD,改善预后。