过敏紫癜性肾炎肾损害发生时间与临床病理的联系

目的 :回顾性分析过敏紫癜性肾炎 (HSPN)患者肾脏损害发生时间不同与临床病理及预后的联系。　 方法 :1983年 1月至 2 0 0 1年 12月在我院肾活检确诊HSPN、明确记载皮肤紫癜与肾损害发生时间 ,并定期随访的患者 14 5例。分为三组 :组 1(肾损害早发组 ,n =84 ) ,肾炎在皮肤紫癜出现后 1个月内起病 ,病程中皮肤紫癜仅出现 1次 ;组 2 (反复紫癜 /肾损害迟发组 ,n =4 8) ,皮肤紫癜发作至少 2次或皮损发生 1个月后出现肾损害 ;组 3(肾损害首发组 ,n =13) ,肾损害出现在皮肤紫癜前。预后判断 ,正常 :无任何症状 ,尿检正常 ,肾功能正常 ;轻度尿检异常 :蛋白尿 (<1g/2 4h)或镜下血尿 ,肾功能正常 ,无高血压 ;恶化 :蛋白尿 (>1g/2 4h) ,肉眼血尿 ,高血压和(或 )肾功能不全。　 结果 :三组间患者起病年龄、关节、胃肠受累率无显著性差异。组 1患者肾损害表现为尿检异常 /孤立性肉眼血尿 ,高血压和肾功能不全发生率低 ,肾活检病理以系膜增生为主 ,可伴少量细胞性新月体形成。组 2患者以中等量、大量蛋白尿多见 ,低白蛋白血症 2 2 9% ,病理上细胞性、细胞纤维性新月体、球囊粘连比例高。组 3患者病程最长 ,肾损害重 ,高血压发生率 15 4 % ,肉眼血尿发生率 38 5 % ,大量蛋白尿占 2 3 1% ,3例以急进性肾炎起病 ,病理     

过敏紫癜性肾炎诊断及治疗规范

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)是一种过敏性系统性坏死性小血管炎，过敏紫癜性肾炎(HSPN)是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾小球肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全。HSPN患者可因致敏原性质不同、个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，在临床和肾脏病理呈现不同的改变，对治疗的反应和预后也有较大差异，应当区别对待。     

过敏性紫癜性肾炎的治疗

过敏性紫癜性。肾炎(HSPN)是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾小球。肾炎。在儿童，HSPN占继发性。肾小球。肾炎的首位。作为系统性     

小儿紫癜性肾炎和IgA肾病的临床病理及疗效比较

本文对小儿紫癜性肾炎30例,IgA肾病19例进行了临床病理及疗效比较。结果为:紫癜炎肾炎多表现为急性肾炎型(40％),肾病综合征型(46.7％);IgA肾病则多表现为慢性肾炎型(36.8％),肾病综合征型(31.6％)。病理分级:紫癜性肾炎Ⅱ级病变46.7％,Ⅲ级病变50％,Ⅳ级病变3.3％;IgA肾病Ⅱ级病变52.6％,Ⅲ级病变42.1％,Ⅳ级病变5.3％,紫癜性肾炎新月体形成为26.7％,IgA肾病为5.26％。免疫荧光镜检查均在系膜区有以IgA为主的弥漫沉积物,可伴有IgG,IgM,C_3,C_4,C_(1q)。疗效:紫癜性肾炎完全缓解80％,IgA肾病完全缓解68.4％,二者近期疗效无明显差异。     

急进性肾小球肾炎的治疗现状

急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerutonephritis，RPGN）是一组表现为大量血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，肾活检病理通常表现为新月体性肾炎。根据免疫荧光特征将这组严重的肾小球疾病分为三种类型：Ⅰ型即抗肾小球基膜（a-GBM）肾炎；Ⅱ型为免疫复合物所介导，其病因多样化，如狼疮性肾炎、IgA肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症等多种肾脏疾病均可有此表现。     

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗重症过敏紫癜性肾炎的疗效比较

目的:比较霉酚酸酯(MMF)与间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗重症过敏紫癜性肾炎(HSPN)的临床疗效。方法:39例重症HSPN患者,分别采用激素联合MMF治疗(MMF组,n=21),或采用激素联合CTX间断静脉冲击治疗(CTX组,n=18)。MMF剂量1.5或2g/d,诱导疗程均≥6个月;CTX剂量为0.6～0.75g/m2·体表面积,每月静脉滴注一次,6个月后改为每3个月一次。两组患者基础病情无差异。MMF组失访1例,CTX组失访4例,退出2例。其余患者随访时间≥12个月。疗效指标包括完全缓解、部分缓解、蛋白尿和血尿缓解及复发率。比较观察两组治疗的临床疗效和副作用。结果:①临床缓解率:治疗6、9和12个月时完全缓解率MMF组高于CTX组,分别为25%vs8.3%、40%vs25%和55%vs25%(P>0.05)。部分缓解率两组相近,分别为40%vs50%、45%vs33.3%和40%vs33.3%(P>0.05)。总缓解率分别为65%vs58.3%、85%vs58.3%和95%vs58.3%(P>0.05)。②尿蛋白变化:MMF组尿蛋白缓解率高于CTX组,治疗6个月和12个月时两组完全缓解率分别为45%vs16.7%(P>0.05)和70%vs25%(P<0.05)。③尿红细胞变化:MMF组治疗6个月时血尿缓解率高于CTX组(45%vs16.7%),12个月时两组相近(65%vs66.7%)。④肾功能:MMF组6例治疗初有肾功能不全,5例治疗3个月降至正常;1例6个月降至正常。CTX组4例治疗3个月降至正常。随访末两组SCr均正常。⑤副作用:MMF组并发带状疱疹和上呼吸道感染各1例。CTX组2例明显消化道症状,各有1例并发带状疱疹、细菌性肺炎、白细胞下降、肝酶升高、脱发。1例因副作用严重而退出。⑥复发:MMF组2例(10.5%),CTX组5例(41.7%)。结论:激素联合MMF治疗重症HSPN缓解率高于CTX静脉冲击疗法,能更有效降低蛋白尿和血尿。MMF副作用发生率和复发率均低于CTX疗法。     

IgA肾病、过敏紫癜性肾炎及微型多血管炎患者白介素1受体拮抗剂基因多态性分析

目的：通过对IL-1受体拮抗剂（IL-1ra）基因多态性的分析,探讨IgA肾病（IgAN）的异质性以及新月体型IgAN与系统性小血管炎之间的联系.方法：随机选取200例IgAN患者、90例过敏紫癜性肾炎（HSPN）患者、45例微型多血管炎（MPA）患者及100例健康志愿者.依据解放军肾脏病研究所拟定的分型标准,将IgAN分为六型.PCR法检测样本IL-1ra基因型.分析IL-1ra基因多态性与IgAN患者临床病理特征的联系及其在不同类型IgAN患者中的分布.分析IgAN总体、新月体型（Cres.）IgAN、HSPN、MPA不同组别间IL-1ra基因多态性的异同.结果：（1）IgAN、MPA患者IL1RN＊2等位基因频率和携带率与正常对照组无统计学差异,HSPN患者IL1RN＊2频率和携带率显著高于正常对照组（21.1% vs 12.0%,P＜0.05;40.0% vs 24.0%,P＜0.05）.（2）携带IL1RN＊2的IgAN患者反复肉眼血尿发生率、肉眼血尿发作间期尿红细胞≥50万/ml发生率、新月体比例、细胞型/纤维细胞型新月体比例和毛细血管袢坏死发生率显著高于IL1RN＊2不携带组（P＜0.05）.（3）Cres.IgAN的IL1RN＊2携带率（56.3%）,显著高于其它类型IgAN及正常人群.（4）HSPN患者IL1RN＊2携带组新月体比例、细胞型/纤维细胞型新月体比例以及毛细血管袢坏死发生率显著高于不携带组（P＜0.05）.新月体比例≥15%组IL1RN＊2携带率显著高于新月体比例＜15%组.（6）新月体型IgAN患者IL1RN＊2携带率,无论与HSPN总体还是与新月体比例≥15%HSPN患者相比,均无统计学差异;并且与后者数值非常接近（56.3% vs 57.7%）.结论：IL1RN＊2等位基因与Cres.IgAN和HSPN的发生均有关.IL1RN＊2高携带率可能是Cres.IgAN和HSPN共同的遗传背景之一.     

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗新月体性狼疮性肾炎的疗效比较

目的:回顾性对照研究霉酚酸酯(MMF)与环磷酰胺(CTX)治疗新月体性狼疮性肾炎(CLN)的疗效、复发率、远期预后和副作用的差异。方法:对1998年1月至2005年6月在解放军肾脏病研究所住院肾活检确诊(新月体形成率≥50%)CLN且经MMF或CTX诱导治疗的患者进行一般状况、临床表现、病理特征、治疗缓解率、复发率、副作用发生率及预后的回顾性对比分析。结果:52例CLN患者中,接受CTX治疗25例(2例失访),MMF治疗27例(1例失访)。CTX组和MMF组患者一般状况、临床表现及狼疮活动性指数(SLEDAI)、病理损害程度间无显著性差异,两组治疗12个月时缓解率分别为69.6%和73.1%,MMF组完全缓解率(53.8%)显著高于CTX组(26.1%),复发率(10.5%)则显著低于CTX组(43.8%),CTX组复发者多来自部分缓解者(占部分缓解患者的40.0%)。CTX组有部分患者出现药物副作用,包括肺部感染(3例,占13.0%)、肝损害(2例,占8.70%)和白细胞下降(1例,占4.35%);MMF组带状疱疹1例(占3.85%)、白细胞下降1例(占3.85%)。CTX组和MMF组随访时间分别为:10～80(38.5±21.2)月和12～90(41.1±27.0)月,无显著性差异。CTX组有2例(8.70%)患者分别在随访第48个月和第60个月进入终末期肾衰(ESRF),3例(13.0%)死亡,其中2例死于重症肺部感染,1例患者死于尿毒症后脑出血;MMF组有2例(7.41%)患者分别在随访第8个月和第24个月进入ESRF,无死亡病例。结论:与传统CTX方案比较,MMF治疗CLN取得更高的完全缓解率和低复发率,且感染副作用较CTX少见,安全性好。     

单克隆IgA相关的增生性肾小球肾炎2例报告并文献复习

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)是指符合意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)诊断标准,同时发现肾脏损害,且肾活检免疫荧光检测有单克隆免疫球蛋白沉积的病例,单克隆免疫球蛋白(M蛋白)累及肾脏会导致肾功能受损、移植肾复发,进而增加病死率,影响患者预后,因此当肾脏病患者出现M蛋白,明确二者是否有因果关系对于制定治疗决策及判断预后都具有重要意义。现对本院收治的2例单克隆Ig A相关的增生性肾小球肾炎患者情况进行总结,报告如下。     

老年特发性膜性肾病合并新月体坏死性肾小球肾炎的临床特点

目的探讨特发性膜性肾病(IMN)合并新月体坏死性肾小球肾炎的诊断思路及肾病理与预后的关系。方法 5例IMN合并新月体坏死性肾小球肾炎经肾病理确诊,分析实验室指标和肾病理特点。结果 5例患者4例为男性,1例为女性,平均年龄65岁,均伴肾外症状,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,呈重度蛋白尿、低白蛋白血症和不同程度的肾功能减退。肾病理示5例均有不同程度的新月体形成和坏死病变;电镜显示1例为Ⅰ^Ⅱ期膜性肾病,3例为ⅡⅡ期膜性肾病,3例为Ⅱ^Ⅲ期膜性肾病,1例为Ⅲ期膜性肾病。经免疫抑制治疗1例病情好转,其余4例无缓解。结论肾病理对于确诊具有重要意义,预后可能与新月体形成的程度和IMN的电镜分期相关,免疫抑制治疗仅对轻症患者有效。     

免疫性血小板减少性紫癜合并IgA肾病

目的：认识免疫性血小板减少性紫癜（ITP）合并IgA肾病这一新的临床病症，并对其可能的机制进行探讨。方法：回顾分析3例ITP合并IgA肾病患者的临床病理特征及治疗后的转归。结果：3例患者均经骨髓穿刺确诊为ITP，肾活检确认为IgA肾病。经激素等治疗后，ITP和IgA肾病均可得到缓解。结论：ITP可以合并IgA肾病。IgA肾病的发生可以继发于IPT，也不排除二者均源于骨髓干细胞功能异常的可能性。     

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗新月体型IgA肾病的疗效比较

目的:比较霉酚酸酯(MMF)与环磷酰胺(CTX)冲击治疗新月体型IgA肾病(IgAN)的疗效和安全性。方法:经肾活检诊断为新月体型IgAN37例,男女比例为21∶16,年龄在12～50岁之间,随机分为MMF组19例,CTX组18例。两组患者均采用静脉甲基泼尼松龙冲击治疗后口服泼尼松(起始剂量0.8mg/(kg.d))治疗。MMF剂量1.5或2.0g/d,6个月后减量;CTX剂量为0.75g/m2 BSA,每月静脉滴注一次,6个月后改为每3个月一次。两组患者基础临床病理资料无统计学差异。比较两组12个月内的疗效及安全性。结果:(1)MMF组缓解率显著高于CTX组(P<0.05),两组中位缓解时间分别为5个月和8个月。MMF组12个月完全缓解率和总缓解率均显著高于CTX组(66.7%vs25.0%,P<0.05;94.4%vs64.4%,P<0.05)。(2)MMF组12月时尿蛋白水平显著低于CTX组[(0.52±0.47)g/dvs(1.03±0.70)g/d,P<0.05],血浆白蛋白显著高于CTX组[(42.2±3.2)g/Lvs(38.9±5.4)g/L,P<0.05]。两组12月时尿沉渣红细胞计数和血肌酐增高发生率无统计学差异。CTX组1例患者在治疗9个月时出现肌酐倍增。(3)MMF组不良反应包括2例胃肠道不适、1例白细胞低下、1例上呼吸道感染和1例带状疱疹。MMF治疗各项不良反应发生率均低于CTX治疗组。治疗期间CTX组1例患者并发肺部感染退出治疗。结论:MMF治疗新月体型IgAN的近期疗效优于CTX冲击治疗,且不良反应少、耐受性好。     

不同类型IgA肾病的临床病理比较

目的:分析不同类型IgA肾病(IgAN)的临床病理特点。方法:759例IgAN根据临床和病理特点分为:单纯性镜下血尿型(I-H,22例)、尿检异常型(U-ab,336例)、反复发作肉眼血尿型(R-GH,104例)、新月体型(Cres.,57例)、大量蛋白尿型(MP,86例)、高血压型(HT,149例)和终末期肾病型(ESRD,5例)等七种类型。回顾性分析不同类型IgA肾病的临床病理资料。结果:I-H型患者无高血压,无肾功能不全和贫血,肾间质无明显纤维化;U-ab型患者除有镜下血尿和蛋白尿外,约有5·8%的患者出现慢性肾功能不全,23%的患者有不同程度的肾间质纤维化;R-GH型患者扁桃体肿大发生率(15·4%)显著高于其他各型,血尿发作间期尿红细胞计数均值为(214±336)万/ml;Cres·型患者尿沉渣红细胞计数(405±485)万/ml在各型中最高,伴大量蛋白尿(占21·1%)、贫血(占31·5%)和血肌酐升高(占17·5%),病理上细胞型新月体和节段袢坏死的发生率均达50·9%,高于其它各型;MP型患者尿蛋白均值为(3·93±2·68)g/24h,伴低白蛋白(29·1±6·8)g/L、高胆固醇血症(6·99±2·67)mmol/L,尿液C3、NAG含量显著增高;HT型患者尿液小分子蛋白比例达10·8%,伴有明显的低渗尿,肾功能不全发生率为54·4%,肾小球球性硬化比例达(24·3±23·2)%;ESRD型则是各型发展后的终末状态,需行替代治疗。结论:IgAN是一组综合征,不同类型具有不同的病理生理机制。临床上对不同类型IgAN区别对待,将有助于提高治疗效果,加深对IgAN本质的认识。     

蛋白尿在IgA肾病小管间质损害中的意义

目的探讨蛋白尿对IgA肾病（IgAN）小管间质病理变化的影响.方法对68例IgA肾病患者临床病理资料进行回顾性分析.根据24小时尿蛋白排泄量将68例患者分为A组（21例,＜1 g/24 h）、B组（33例,1.0～3.0 g/24 h）和C组（14例,＞3.0 g/24 h）.小管间质病理损害按Katafuchi R的半定量标准评分.结果蛋白尿程度增加,肾小管间质病理损害明显,组间比较有显著性差异（P＜0.05）.蛋白尿程度与尿视黄醇结合蛋白含量及血清C反应蛋白水平呈显著正相关（r=015302,P＜0102）.结论蛋白尿可能通过促进小管间质的免疫炎症反应,加重小管间质的损伤,是IgA肾病慢性进展的重要影响因子之一.对IgA肾病蛋白尿进行早期干预治疗有重要临床意义.     

IgA肾病合并急性肾盂肾炎

46岁女性患者,临床表现为寒战、发热、腰痛、尿频、尿急、尿痛,解茶色小便,伴血清肌酐升高,实验室检查发现尿白细胞阳性,中段尿培养大肠埃希菌阳性。经抗感染治疗后症状明显缓解,但仍存在较多蛋白尿和镜下血尿,肾活检组织学为IgA肾病,伴肾小管间质性肾炎,结合临床,考虑IgA肾病合并肾盂肾炎。     

新月体IgA肾病的临床和病理

目的　了解新月体IgA肾病的临床、病理和免疫病理特征。方法　选择新月体IgA肾病 2 0例 ,男性 13例 ,女性 7例 ,平均发病年龄为 2 8 5± 12 6岁 ,平均病程为 5 1± 5 3个月 ;占IgA肾病 3 1%及新月体肾炎 16 4% ;并与总体IgA肾病患者的临床及免疫病理进行比较。结果　本组患者临床多数表现为急进性肾炎综合征 (90 % ) ,肉眼血尿发生率高达 75 % ,有高血压者占 6 5 % ,有肾病综合征者占 45 %。病理上肾小球病变除表现为新月体 (平均 6 5 % )外 ,还有节段性袢坏死 (6 0 % )、内皮增生 (30 % )、炎细胞浸润 (40 % )等急性病变 ,以及肾小球全球硬化、节段硬化、包囊壁断裂等慢性病变 ;小管间质病变较重 ,中重度小管萎缩、间质纤维化及间质炎细胞浸润分别为 70 %、80 %及 85 % ;间质血管炎和 (或 )纤维素样坏死的发生率为 40 % ;免疫病理表现为IgA、IgA G、IgA M及IgA G M沉积四种类型。此外 ,肾组织CD 4、CD 8、CD 68及PCNA 细胞浸润数均明显高于正常供肾组织。结论新月体IgA肾病患者临床上主要表现为急进性肾炎综合征 ,肉眼血尿发生率高 ;病理上具有小球、小管、间质及血管等多部位及多种多样病理改变。尽管多数患者病情急 ,病程短 ,然而小管间质病变仍较重 ;免疫病理也多样化 ,IgA M和IgA M     

继发性IgA肾病常见病因及其病理特征分析

目的:分析继发性IgA肾病(IgAN)的病因、肾活检组织学及免疫病理特征。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1985年3月至2007年2月符合以下条件:(1)组织学及免疫病理改变符合IgAN特点:主要病变为系膜区增宽、系膜细胞和(或)基质增多,无弥漫肾小球外周袢病变,可伴节段外周袢病变如袢坏死、瘢痕或新月体;(2)免疫荧光染色以系膜区IgA沉积为主,可伴IgG、IgM或C3沉积,不包括弥漫外周袢IgA沉积者;(3)存在与肾脏病变相关的其他疾病。患者总计1324例。分析引起上述病变的病因、肾活检组织学改变特点、肾小球免疫球蛋白沉积的种类与部位以及组织学改变、免疫球蛋白沉积种类、部位与尿液检查之间的关系。结果:(1)本组引起肾小球继发性IgA沉积的病因包括:过敏性紫癜(88.5%)、银屑病相关肾损害(1.9%)、甲状腺疾病(1.9%)、乙型肝炎病毒感染(1.7%)、类风湿性关节炎(1.4%)、干燥综合征(1.2%)、强直性脊柱炎(1.2%)等;(2)本组患者肾脏受损的相似的组织学特点是均存在肾小球系膜区病变,肾小球毛细血管袢的病变多为节段性分布,急性病变为血管袢纤维素样坏死、新月体形成;慢性化病变则为肾小球毛细血管袢瘢痕形成导致肾小球球性/节段废弃;此外肾小球内皮细胞肿胀、成对,球内浸润细胞亦较常见。除这些共同的组织学改变外,不同病因的继发性IgAN还有其各自的组织学特点;(3)除IgA沉积外,尚见多种免疫球蛋白沉积即IgA合并IgG或IgM沉积,IgA、IgG、IgM均可阳性,免疫球蛋白分布的部位从单纯系膜区延及节段外周袢;(4)组织学病变轻、重与肾小球免疫球蛋白沉积部位、种类及尿液改变有一定联系。结论:继发性IgAN是一组病因不同的疾病,他们有相似的组织学、免疫病理特征,但也有其各自的特点。     

IgA肾病患者血清低糖基化IgA1水平的变化及其临床意义

目的　探讨IgA肾病患者血清低糖基化IgA1的程度与临床表现、肾脏病理及近期疗效间的关系。方法　用ELISA法对 68例IgA肾病及 2 0例肾病综合征肾小球微小病变 (MCD )患者血清IgA1糖基化程度进行检测 ,并经治疗后随访。 结果　IgA肾病患者蚕豆凝集素与血清IgA1的结合力明显高于对照组 (P <0 .0 2 5 )。IgA肾病患者中 2 0例低糖基化组和 48例正常糖基化组比较 ,前者发病年龄轻、血IgA浓度及肌酐清除率低于后者 (P值均 <0 .0 5 ) ,而病程、尿蛋白排泄量、总胆固醇水平、血压、肾小球病理分级和近期疗效比较差异无显著性 (P值均 >0 .0 5 )。结论　IgA肾病患者血清IgA1呈低糖基化 ,血清低糖基化程度重者发病年龄较轻 ,但肾功能损伤较重 ,血IgA1低糖基化程度不能推测肾脏病理轻重或近期疗效