酮康唑治疗特发性真性性早熟的疗效观察

酮康唑治疗特发性真性性早熟的疗效观察潘惠茹张丽娜龚海红吴升华陈家伟我们从１９８９～１９９３年用酮康唑治疗特发性真性性早熟（ＩＣＤＰ）患儿２４例，随访１～４年，报告如下。１．对象：为儿科内分泌门诊就诊患儿，男５例，女１９例，发病年龄１１个月～９岁；根据...     

对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议

性早熟是儿科常见的发育异常 ,为规范中枢性 (真性 )性早熟的诊断和治疗 ,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论 ,提出以下建议供参考。一、定义性早熟是指女孩在 8岁前 ,男孩在 9岁前呈现第二性征(见附 )。中枢性性早熟 (CPP)是指由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素 (GnRH) ,激活了性腺轴 ,使垂体分泌促性腺激素以致性腺发育 ,从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP重要特征是以上过程呈进行性直至生殖系统成熟。CPP又称为GnRH依赖性性早熟。二、病因中枢性性早熟病因分两大类 :(1 )中枢神经系统器…     

中枢性(真性)性早熟诊治指南

性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性（真性）性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。     

双酚A与女童性早熟的关系

目的探讨双酚A(BPA)与女童性早熟的关系。方法选择2012年8月至12月就诊的103例6~8岁性早熟女童,根据性早熟分类标准分为特发性中枢性性早熟(ICPP)组(n=47)及单纯乳房发育(PT)组(n=56),选取同期同年龄乳房未发育女童53例为正常对照组。高效液相色谱串联质谱法(HPLC-MS-MS)测定血清BPA,酶联免疫法测定血清Kisspeptin,化学发光法测定血清性激素,比较和分析三组间的差异。结果 ICPP组和PT组的血清BPA检出率高于对照组,ICPP组血清BPA水平高于PT组及对照组,差异有统计学意义(P均0.05);ICPP组血清Kisspeptin水平也高于PT组及对照组,差异有统计学意义(P均0.05);ICPP组血清黄体生成素(LH)峰值及LH/卵泡刺激素(FSH)比值高于PT组,ICPP组及PT组血清雌二醇(E2)水平高于对照组,差异有统计学意义(P均0.05)。三组的血清BPA水平与E2、LH峰值及LH/FSH比值有相关性(P0.05),与血清Kisspeptin水平及FSH峰值无相关性(P0.05)。结论 BPA与女童ICPP发生有一定的相关性。     

LHRH兴奋试验鉴别中枢性及周围性性早熟的临床意义：附13例分析

本文报道应用外源性促性腺激素释放激素(LHRH)兴奋试验及黄体生成素(LH)分泌脉冲测定,对性早熟的鉴别诊断有帮助。凡外源性LHRH兴奋试验其血清LH峰值大于基值5借以上,LH分泌脉冲频繁出现(每24小时出现5次以上),可确诊为中枢性性早熟症,反之则为周围性性早熟症。     

特发性性早熟的治疗研究进展

目前国内外均认为促性腺激素释放激素(GnRH)激动剂是治疗性早熟的首选药物。但有学者提出GnRH激动剂不能改善快速进展型特发性性早熟患儿的最终身高。由此相继产生联合生长激素和GnRH拮抗剂的治疗方案。我国用中药治疗该病亦取得了一定疗效。该文主要综述GnRH激动剂、GnRH拈抗剂、生长激素以及中药治疗特发性性早熟的研究进展。     

男性早熟的诊治(附9例综合分析)

目的探讨男性性早熟的临床分类及诊断.方法对9例男性性早熟临床与实验室检查、影像学检查综合分析.结果4例诊断为中枢性男性性早熟,全部继发于颅内肿瘤;5例为外周性男性性早熟.3～5a年龄组以假性性早熟发病多见,5～9a年龄组以真性性早熟占多数.结论男性性早熟以外周性性早熟多见;加强随诊工作和影像学诊断,对男性性早熟的病因诊断有重要作用.     

真性性早熟的病因和临床表现(附31例报告)

本文报告上海市儿科研究所和上海第二医科大学附属新华儿童医院自1977年11月至1986年8月共收治的31例真性性早熟。男性6例,女性25例,男女比为1∶4.2。     

LHRH-A与真性性早熟的治疗

很久以来,对真性性早熟临床常用甲孕酮(medroxyprogesterone,Provera)和1,2-次甲基氯地孕酮(cyproterone,Androcur)治疗,二者大剂量时均能抑制垂体促性腺激素的释放,后者还是雄性激素的竞争性拮抗剂,抑制睾丸内雄性激素的合成。这类药物虽能减轻第二性征发育、月经来潮等性早熟表现,但不能有效地阻止骨骼生长过速和骨骺过早闭合,因此不能根本改变性早熟的预后,而且它们还有抑制肾上腺皮质机能,引起     

中枢性性早熟的诊断和治疗

性早熟（sexual precocity）是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征的病变。根据下丘脑-垂体-性腺（HPG）的提前激活情况，性早熟分为中枢性[CPP，或促性腺激素释放激素（GnRH）依赖性、真性、完全性]，外周性（PPP，或非GnRH依赖性、假性）。不完全性（部分性）性早熟为CPP的变异，包括单纯性乳房早发育（PT）、单纯性阴毛早发育（PP）和单纯性早初潮（PM）。在一般人群性早熟发病率为0．6％，以女孩多见，女童和男童之比为3：1～23：1。     

性早熟的诊断和治疗进展

１青春期的发动和性早熟的分类正常青春期发育的发动源于下丘脑脉冲分泌释放促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ）,从而激活垂体－性腺轴。分泌ＧｎＲＨ神经元的激活机制虽不十分明确,但迄今较为公认的观点为：营养与青春期发动之间有其固有联系,青春期发动及初潮呈现均需要...     

GnRHa治疗中枢性性早熟女童对终身高的影响

目的：观察促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）对治疗中枢性性早熟（central precocious puberty,CPP）女童终身高的作用及相关因素。方法：对26例CPP女童应用GnRHa治疗前后预测身高、骨龄的标准差分值［HtSDS(BA)］、终身高、体重指数（BMI）、初潮情况等进行评价,分析它们与终身高的相关性。结果：治疗前预测身高为151.5±5.7 cm;停药时预测身高为158.4±5.2 cm;终身高为158.0±4.0 cm,高于靶身高155.3±4.4 cm (P<0.01)。终身高与初始身高、预测身高、HtSDS(BA)正相关。治疗前BMI为17.1±2.1、治疗后BMI为19.9±3.2,两者呈正相关。停药后平均13.2±6.1个月后初潮,平均初潮年龄为12.2±0.7岁。结论：GnRHa治疗CPP可有效地改善终身高,终身高与治疗前身高及预测身高等密切相关,停药后患儿青春发育与正常儿童相似。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：374-376］     

对川崎病丙种球蛋白治疗无效的高危因素分析

目的　分析川崎病患儿对静脉注射丙球治疗无效的高危因素。方法　将 10 5例丙球治疗有效和 14例丙球治疗无效的川崎病病例及实验室结果作统计学分折。结果　丙球治疗无效组病例占总例数的 11 8%。两组病例年龄、性别及体重无明显差异。丙球治疗无效组的血红蛋白 (10 3 9± 17 2 )g L、血小板 (30 1 9± 12 5 0 )× 10 3/mm3、白蛋白 (34 0± 4 3) g L均明显低于治疗有效组 (P <0 0 5 )。 结论　贫血 ,低血小板 ,低白蛋白血症是部分川崎病患儿对静脉注射丙种球蛋白治疗无效的高危因素 ,临床中对于这些患儿应予以重视并进一步治疗以减少冠状动脉的损伤。     

促性腺激素释放激素类似物(曲普瑞林)治疗女童特发性中枢性性早熟23例疗效观察

目的观察促性腺激素释放激素类似物(曲普瑞林)治疗女童特发性中枢性性早熟(ICPP)的临床疗效。方法应用曲普瑞林治疗23例ICPP女童6个月,观察治疗前后第二性征、子宫、卵巢、骨龄(BA)、血清雌二醇(E2)、促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验激素水平、预测成人终身高的变化及药物副反应。结果治疗后患儿乳房、子宫、卵巢体积均有缩小,E2、促黄体生成激素(LH)、卵泡刺激素(FSH)峰值均显著降低,骨龄成熟延迟,骨龄/实际生活年龄(BA/CA)值下降,预测成人终身高治疗前为(155.5±0.81)cm,治疗后为(157.0±0.81)cm,较治疗前有改善,差异具有统计学意义(P<0.01)。结论曲普瑞林治疗ICPP能够抑制性腺轴及性腺发育,延缓BA成熟,最终对改善成人终身高有意义。     

Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM)—A Rare Complication of Falciparum Malaria

A 4-y-old girl was admitted with fever and altered sensorium. Peripheral blood smear and quantified buffy coat test showed Plasmodium falciparum infection. She received antimalarial therapy and got discharged on seventh day without any neurological deficit. Seven days later she was readmitted with fever and disorientation. Neurological examination revealed coma and decerebration. The deep tendon reflexes were exaggerated and babiniski response was positive in the right lower limb. MRI of brain revealed multifocal asymmetrical T2W/FLAIR hyperintensities in cerebral hemispheres, sub cortical white matter and midbrain. There was minimal patchy enhancement on contrast study. Any feature of grey matter involvement was not observed. The child improved remarkably after the treatment with methyl prednisolone. A follow up MRI after one year showed a complete resolution of demyelinating lesions. Diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) as a complication of falciparum malaria was made based on sudden onset of neurological events, MRI findings and prompt response to corticosteroid therapy.     

维生素A在治疗儿童麻疹中的应用(摘要)

系统评价者 :Ｄ’ＳｏｕｚａＲＭ ,Ｄ’ＳｏｕｚａＲ对本篇系统评价最近一次实质性修改在 2 0 0 1年 11月2 8日。如有必要 ,Ｃｏｃｈｒａｎｅ评价将定期修改和更新。背景 :麻疹是儿童发病率和死亡率较高的疾病之一。维生素Ａ缺乏被认为是重症麻疹的危险因素。世界卫生组织推荐     

性早熟诊断与治疗的现状和进展

人类生殖系统的发育和功能维持受下丘脑 -垂体 -性腺轴 (ＨＰＧＡ)的控制。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ） ,作用于靶细胞膜上的受体 ,刺激垂体前叶分泌促性腺激素（Ｇｎ） ,即促黄体激素（ＬＨ）和促滤泡生成素（ＦＳＨ） ,促进卵巢或睾丸的发育并分泌雌二醇 (Ｅ２)或睾酮。青春期前儿童下丘脑分泌的ＧｎＲＨ量甚少 ,垂体 -性腺轴功能处于甚低水平 ;至１０岁左右 ,ＧｎＲＨ的分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加 ,ＬＨ和ＦＳＨ分泌的脉冲峰值亦开始在夜间增高 ,后渐不随睡眠时间更迭并持续增高。此期下丘脑对Ｇ…     

性早熟治疗及药物作用机制的研究进展

本文主要讨论近年来儿童性早熟的治疗药物、治疗原则、方法及药物作用机制的研究进展。一、治疗药物的研究进展1.促性腺激素释放激素拟似物(GnRH agonist) 是目前治疗真性性早熟尤其是特发性性早熟最有效的药物。这类药物系将天然GnRH的肽链序列作化学改变后产生的。