LHRH兴奋试验鉴别中枢性及周围性性早熟的临床意义：附13例分析

本文报道应用外源性促性腺激素释放激素(LHRH)兴奋试验及黄体生成素(LH)分泌脉冲测定,对性早熟的鉴别诊断有帮助。凡外源性LHRH兴奋试验其血清LH峰值大于基值5借以上,LH分泌脉冲频繁出现(每24小时出现5次以上),可确诊为中枢性性早熟症,反之则为周围性性早熟症。     

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下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)主宰生殖系统的发育和功能。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素(GnRH),垂体前叶细胞分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促卵泡生成素(FSH),卵巢或睾丸分泌雌二醇或睾酮。上述激素组成了复杂的网络系统,调控着人体性腺、性器官的发育及生殖功能的成熟。青春期前,GnRH分泌少。青春发育(10岁左右)时,GnRH分泌增加,其分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加,LH和FSH分泌脉冲峰值亦在夜间增高,以后不随睡眠时间更替并持续增高。下丘脑发育成熟的早晚与遗传因素有关。外界环境因素的干预,包括营养…     

性早熟诊断与治疗的现状和进展

人类生殖系统的发育和功能维持受下丘脑 -垂体 -性腺轴 (ＨＰＧＡ)的控制。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ） ,作用于靶细胞膜上的受体 ,刺激垂体前叶分泌促性腺激素（Ｇｎ） ,即促黄体激素（ＬＨ）和促滤泡生成素（ＦＳＨ） ,促进卵巢或睾丸的发育并分泌雌二醇 (Ｅ２)或睾酮。青春期前儿童下丘脑分泌的ＧｎＲＨ量甚少 ,垂体 -性腺轴功能处于甚低水平 ;至１０岁左右 ,ＧｎＲＨ的分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加 ,ＬＨ和ＦＳＨ分泌的脉冲峰值亦开始在夜间增高 ,后渐不随睡眠时间更迭并持续增高。此期下丘脑对Ｇ…     

Kisspeptin/GPR54系统与促性腺轴及青春期发育关系的研究进展

1青春期发育的研究现状 下丘脑合成和分泌的促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone，GnRH）是启动下丘脑-垂体-性腺（hypothalamic-pituitary-gonadal，HPG）轴的一种重要神经激素，以脉冲方式释放至垂体门脉循环，刺激垂体卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）的合成和释放，     

内分泌系统疾病

962409应用LHRH和HeG试验检测垂体性侏儒性腺功能的初步研究/辛颖…//中华儿科杂志.一1 996,34(l).一53一54 采用促黄体生成激素释放激素(LHRH)兴奋试验和人绒毛膜促性腺激素(HCG)兴奋试验,结合临床资料检测     

促性腺激素释放激素类似物Nafarelin刺激试验的临床应用

为观察能否促性腺激素释放激素（LHRH）类似物Nafarelin作刺激试验，以代替LHRH 绒毛膜促性腺激素（HCG）刺激试验检测垂体和性腺功能。用Nafarelin对19例性腺发育不良的男性患者作刺激试验，测定刺激后的黄体生成素（LH）、促卵泡激素（FSH）、睾酮（T）水平，其中10例同时作LHRH HCG刺激试验作为对照。结果：Nararelin刺激后血LH、FSH与T的升高表现很高的一致性；与LHRH HCG刺激试验结果对照血LH、FSH、T升高或不升高几乎呈致反应。提示Nafarelin刺激试验昌一种比LHRH HCG更具优点的刺激试验，省时经济，在检测垂体性腺功能方面有重要的临床价值。     

女孩性早熟

女孩在8岁以前呈现性发育征象即为性早熟,是儿科临床工作中较常见的内分泌疾患之一。现将其诊疗和有关基础的近代概念简述如下。 一、下丘脑-垂体-性腺轴的发育 人体下丘脑-垂体-性腺轴的功能发育是一个持续过程。胎儿下丘脑在12周胎龄时即可分泌促性腺激素释放激素(GnRH),促使垂体分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促滤泡生成激素(FSH)。20周胎龄时,下丘脑分泌的GnRH即达高峰,使其血循环中Gn和性激素浓度剧增。由于此时胎盘也大量分泌雌激素,且胎儿的中枢神经系统已具备抑制功     

下丘脑Kisspeptin表达与青春期发育的关系

青春期启动始于下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌的提高.Kisspeptin/G蛋白耦联受体(GPR 54或KISSIR)信号通路是最近发现能促进GnRH分泌和正常青春期启动的关键因素.KISS1表达定位于下丘脑的特定区域,在动情周期中受性激素调节,Kisspeptin传递性激素的反馈信号至GnRH细胞,特别是正反馈信号可以引起排卵前的GnRH/黄体生成素分泌.Kisspetin与位于下丘脑GnRH神经元上的受体KISS1R相互作用,导致GnRH脉冲性释放和青春期启动.     

Kisspeptin在性发育中的作用

性发育启动始于促性腺激素释放激素(gonadotrophic hormone,GnRH)神经元脉冲发放GnRH的增加,导致卵泡刺激素和黄体生成素分泌增加,进而下丘脑-垂体-性腺(hypothalamic pituitarygonad,HPG)轴启动.HPG轴在不同生长发育阶段的神经内分泌表现不同,存在性别差异、季节差异等.多种激素可通过调节GnRH分泌,实现对HPG轴的调控作用.Kisspeptin是GnRH的强有力促泌剂,KISSl基因是性腺激素、代谢因素、光照及季节因素的作用靶点.该文对Kisspeptin在性发育中的作用作一综述.     

性早熟的诊断和治疗进展

１青春期的发动和性早熟的分类正常青春期发育的发动源于下丘脑脉冲分泌释放促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ）,从而激活垂体－性腺轴。分泌ＧｎＲＨ神经元的激活机制虽不十分明确,但迄今较为公认的观点为：营养与青春期发动之间有其固有联系,青春期发动及初潮呈现均需要...     

复合刺激试验测定小儿下丘脑—垂体轴功能的观察

应用一种由胰岛素、促甲状腺素释放激素、黄体生成素释放激素和左旋多巴同时刺激下丘脑-垂体的试验方法对32例生长落后儿童和18例性征早现的女孩进行了血清生长激素、促甲状腺激素、泌乳素、促滤泡生成素和促黄体生成激素的测定,结果证实,这种复合刺激试验不仅能在一次90分钟的试验中检测患儿多种激素分泌功能情况,而且亦减轻了患儿的痛苦和简化了操作,明显优于以往传统的各种单一试验,值得推广.     

促性腺激素释放激素类似物在儿童中枢性性早熟中的应用

促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟/中枢性性早熟(GDPP/CPP)是儿科内分泌系统的常见病之一,促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)是国际上治疗CPP的主要药物,其通过抑制下丘脑-垂体-性腺轴的活动和性激素分泌,减缓CPP患儿骨龄进展、改善成年身高。在临床实践中,仍需要不断探索GnRHa治疗的获益人群,探讨...     

应用LHRH和HCG试验检测垂体性侏儒性腺功能的初步研究

垂体性侏儒症常合并性腺功能减低，其最大危害在于缺乏第二性征，影响生育力。目前青春期前患者的诊断尚无理想方法。本研究采用促黄体生成激素释放激素（LHRH）兴奋试验和人绒毛膜促性眼激素（HCG）兴奋试验，结合临床资料，对垂体性作儒症的性腺功能进行检测，为临床诊断及早期治疗提供依据。对象：研究对象均为男性青春期前儿童，侏儒组19例，年龄7～18岁，平均11．4±3．1岁，均经生长激素刺激试验证实为特发性垂体性侏儒症；对照组9例，男性健康儿童，年龄6～12岁，平均10．9±2．8岁，二者骨龄基本匹配。方法：（1）LHRH兴奋试验…     

KISS1-GPR54基因与儿童性早熟

儿童性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所致,近年来研究发现,下丘脑促性腺激素释放激素神经元被激活是青春期启动的关键.KISS1及其受体G蛋白耦联受体54(G protein-coupled receptor 54,GPR54)基因对青春期的正常启动具有重要作用,KISS1-GPR54基因在脑部的表达被认为是青春期启动的催化剂.青春期开始前后,下丘脑KISS1和GPR54mRNA水平很高,KISS1基因产物Kisspeptins通过激活GPR54增加促性腺激素释放激素的释放,GPR54基因突变可导致促性腺激素依赖性性早熟.     

55例单纯性乳房早发育临床观察与随访

本文总结55例单纯性乳房早发育患儿,女48例,男7例。食滋补品31例。55例除乳房发育外均无其它第二性征出现。测血清雌二醇(E_2)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、催乳素(PRL)值均有不同程度的升高,以E_2升高占多数,达32例。行促性腺激素释放激素(LHRH)兴奋试验33例,均无真性发育的应答。随访33例,26例乳房发育完全消退,血清激素水平均恢复正常,平均随访期8个月。     

儿童男性性功能减退症诊治探讨

儿童男性性功能减退症是指雄激素分泌和(或)作用不足所导致的男性睾丸功能减低,一般根据病变部位及促性腺激素水平将其分为两大类,一类为高促性腺激素性性功能减退,该类系原发于睾丸的疾病所引起,睾酮降低,黄体生长素(LH)、卵泡刺激素(FSH)代偿性增高;另一类为低促性腺激素性性功能减退(HH),系由垂体分泌LH和(或)FSH不足导致继发性睾丸功能不全[1].     

内分泌系统疾病

033491抗早2号方治疗女童真性性早熟的临床研究/赵鉴…//中国中西医结合杂志一2003,23(3)一1 82~184 033492缓释促性腺释放激素类似物治疗真性性早熟临床观察/宋文惠…//山西医药杂志一2002,31(6)一5()7~5()8 应用缓释促性腺释放激素类似物治疗真性性早熟15例。结果:治疗2个月后乳房开始缩小.1年后子宫、卵巢容积明显减少,卵泡消失。治疗6个月后,黄体激素释放激素激发试验示黄体生成素峰值明显下降,雌二醇也下降。骨龄(B八)的增长明显低于实际年龄(CA)的增长。BA与CA分别在治疗6个月与治疗12个月时比较差异有显著性。BA/CA此值下降,治…     

NELL2及其在促性腺激素释放激素分泌中的作用

机体的青春发育及生殖过程受下丘脑-垂体-性腺轴的调控.下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)神经元活化导致GnRH分泌增多是青春期启动的触发因素.GnRH神经元功能活动的调节机制非常复杂,有多种因子影响GnRH的分泌.谷氨酸作为最主要的兴奋性神经递质,可以通过多种机制促进GnRH的分泌.近年来有研究发现NELL2可能通过...     

对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议

性早熟是儿科常见的发育异常 ,为规范中枢性 (真性 )性早熟的诊断和治疗 ,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论 ,提出以下建议供参考。一、定义性早熟是指女孩在 8岁前 ,男孩在 9岁前呈现第二性征(见附 )。中枢性性早熟 (CPP)是指由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素 (GnRH) ,激活了性腺轴 ,使垂体分泌促性腺激素以致性腺发育 ,从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP重要特征是以上过程呈进行性直至生殖系统成熟。CPP又称为GnRH依赖性性早熟。二、病因中枢性性早熟病因分两大类 :(1 )中枢神经系统器…     

达那唑治疗特发性中枢性性早熟疗效探讨

目前治疗特发性中枢性性早熟(ICPP)的常选药物有促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)和炔睾醇(Danazol，达那唑)。GnRHa通过调节降低垂体促性腺激素的分泌，延缓骨骺的成熟，实现年龄对骨龄的追赶而改善终身高，疗效已得到公认。而用达那唑治疗ICPP，在实现身高对骨龄的追赶过程中，生长与成熟的关系、最终能否改善终身高尚存有争议。我们用达那唑治疗ICPP患者，观察其对生长与成熟的影响。