脊髓前动脉综合征2例

例1，女，12岁9个月。因四肢瘫痪31h入院。患儿于入院前31h跳皮筋时突然出现背疼，随后双上肢不能上举，4h后不能行走，6h后出现发热及尿潴留。既往体健，否认外伤史。查体：体温37．8℃，神志清，心肺无殊，四肢肌张力减低，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，肱二头肌腱、肱三头肌腱反射、膝腱反射、跟腱反射未引出，颈抵抗（＋），病理反射未引出，胸4水平以下痛温觉减低，深感觉和颅神经检查正常。入院后查血生化和脑脊液常规及生化正常。磁共振（MRI）：颈4～7脊神经增粗。入院后诊为脊髓前动脉综合征。予地塞米松、甘露醇、B族维生素对症治疗，因经济原因住院72h后自动出院。出院后电话随访，外院诊断为系统性红斑狼疮。出院后2个月死亡。     

双胞胎同患先天性成骨不全

例1，女，4d，双胎之大，因四肢活动少4d入院。系G1P1,孕39周，无窒息史，生后发现四肢活动少，哭时仅右上肢活动，双下肢不动，吃奶尚好，哭声响亮。母孕期体健，非近亲婚配，家族中无类似病史。查体：足月儿外貌，呼吸平稳，前额宽，额骨前突，枕部颅骨软化，     

幼儿椎管内脊膜瘤伴畸胎瘤一例

患儿,女,1岁3个月.因双下肢无力10 d于2009年4月30日入院.检查:脊柱无畸形,棘突压痛无哭闹,脊柱活动度正常,四肢尤畸形,双上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅱ级～Ⅲ级,双下肌张力降低,双下肢触觉、痛觉反射减弱,双侧巴氏征(+).     

新生儿肾上腺血肿并发失血性休克一例

患儿男，第2胎第2产，主因哭闹不安1d住我科，该患儿为足月产，2d，经产道助产分娩，第2产程延长。入院时查体：体温36．6℃，呼吸42次／min，神志清楚、无明显贫血貌、头颅左顶枕部有1产瘤、口腔黏膜充血、上腭可见一破损面，心肺听诊无异常。腹软、肝脾未触及、未触及包快，脐带结扎良好、无渗血，左上肢肌张力低下，右上肢肌及双下肢肌张力正常。     

小儿脊髓占位性疾病4例误诊分析

例1,男,5岁,腰痛1个月,双下肢瘫痪伴二便失禁12天。2年前曾患结脑。查体 双下肢肌力0级,T_4以下痛觉减退,脑脊液蛋白5.6g/L,白细胞0.020×10~9/L,核磁共振示T_3、T_4髓内占位,术后病理为结核性肉芽肿。例2,男,14岁,颈部疼痛、活动受限2个月,左上肢上举受限1个月。查体呈强迫头位,左上肢肌力Ⅳ～Ⅴ级,霍夫曼氏征(+),C_3以下痛觉减退,脊髓碘油造影示C_3、C_4髓内占位,病理为胶质瘤。例3,男,9     

先天性拇长屈肌腱异常一例

患儿：女，3岁，因右拇指发育畸形伴功能受限3年人院。患儿为足月顺产第一胎，母孕期间无患病及服药史。检查：一般情况可，五官正常，心、肺、腹（-）。右拇指发育不良，外观如小指，呈外展状态，指间关节不能主动屈曲，大鱼际肌发育不良，局部无红肿触痛等，余四指外观活动正常。左上肢及双下肢无异常。X线片显示：拇指骨骼发育较细小。诊断为先天性拇长屈肌腱异常。     

小儿急性脊髓炎2例

急性脊髓炎10岁以下儿童少见。我们近二年收治2例,报告如下。例1.女,6岁。5天前咳嗽、发热,进而双下肢无力,2天前双下肢完全不能站立,胸背部疼痛,不能排尿,于1985年5月9日入院。体检。体温37.1℃,神志消,预软,心肺肝脾正常,膀胱胀至脐下1.5cm,脊柱无压痛。视力及眼底检查正常,颅神经及上肢均正常,双下肢肌张力增高,肌力右下肢1级,左下肢3级,膝、踝反射均亢进,双侧踝阵挛(+),双侧巴氏征(+),克氏征(-),双侧腹壁反射消失,T_4～T_6痛觉过敏,T_6以下痛触觉减退,深感觉存在。血白细胞16.3×10~9/L,多核细胞39%,嗜酸细     

儿童脊髓前角动脉闭塞1例

患儿,女,12岁,于入院前一天晚上跳皮筋时,突然自觉后颈部及左上肢剧痛,约半小时后疼痛好转,但双上肢麻木无力,次日清晨,双下肢活动不良,不能行走,伴尿潴留,病后无发热。查体 神清,一般情况好,心、肺、腹皆正常,脊柱无畸形。颅神经正常,双上肢驰缓性瘫,右侧肌力Ⅲ级,左侧肌力Ⅱ级,双下肢轻瘫,肌力均Ⅳ级,左侧平剑突,右侧平第二肋间以下,痛温觉消失,触觉、深感觉正常。除肱二头肌反射减弱外,其余     

脊髓硬膜外血肿误诊1例

患儿,男,2岁5个月,因双下肢运动障碍1月,大小便失禁4天入院。初时双下肢无力,走路不稳,渐加重,不能坐及站立,并伴双下肢痛,病前运动、智力发育正常,无惊厥。1.5岁时曾从80cm高处坠地,腰部着地。查体 精神好,不能独坐和站立,颅神经未见异常,颈部抵抗,四肢肌肉无萎缩,双上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅱ级,     

婴儿型脊髓性肌萎缩症一例

患儿男,3d.因"四肢松软、无力3d"入院.第2胎第2产,胎龄38周,因胎动减少,剖宫产性,出生体重3700g,无产伤窒息,母孕期体健.第1胎出生时窒息、松软、生后1周继发肺炎死亡,父母体健,非近亲结婚.体检:体温、脉搏、血压、头围均正常,外观无畸形、无皮疹、无色素沉着和色素缺失,神志清、警觉,眼球转动灵活,呼吸稍快、吸吮尚有力、心肺腹正常,脊柱四肢无畸形,关节无弯曲,四肢肌张力低下、刺激两上肢、下肢不能回缩、膝腱反射未引出,巴氏征阴性.     

颈椎蛛网膜囊肿1例

患儿女 ,2 a,左上肢运动障碍 1wk,右上肢活动受限伴发热 1d。发病以来无咳嗽、腹泻、呕吐、抽搐及外伤史。曾在县医院作头颅 CT及脑脊液常规检查无异常。查体 :T37.8℃ ,神清语利。皮肤无黄染及皮疹。浅表淋巴结不大。头颅无异常。颈强 ,左右被动活动受限 ,局部无红肿。心肺正常。腹软 ,肝、脾未触及。脊柱、四肢无畸形 ,上肢运动障碍 ,肌力约为 I级 ,双下肢活动自如。双膝腱反射存在 ,无病理反射。经抗炎及地塞米松等治疗 1wk无效。经颈部磁共振检查发现颈 2～4椎管内蛛网膜囊性改变。确诊为颈椎蛛网膜囊肿 ,经手术囊肿切除后患儿痊愈。…     

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现将我院2001年12月至2004年6月收治的5例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)进行分析。本组5例,男2例,女3例,年龄2~13岁,病程2~12个月,病前有上呼吸道感染史2例,3例无明显诱因。2例为慢性复发型,另3例均为缓慢起病,进行性加重。临床表现:首发症状以行走不稳起病2例,双下肢乏力起病1例,四肢活动障碍起病1例,双侧髋关节活动受限1例。体检:对称性双下肢肌力减退4例,肌力2~4级,另1例双上肢肌力减退,肌力0级;双下肢肌萎缩1例。5例均有腱反射减弱或消失,双侧巴氏征阴性,1例咽反射减弱。所有病例均无明显感觉障碍及自主神经功能障碍。实验室…     

发热、颌面部肿胀、下肢瘫痪

病历摘要患儿男,3岁.因双下肢瘫痪1周住院.患儿两周前出现低热、口腔溃疡、左下肢痛,跛行.1周前双下肢瘫痪,无尿便障碍.查体:精神好,营养发育中等,左颌下一蚕豆大淋巴结,软、无压痛,其余浅表淋巴结不大.口腔粘膜溃疡,伸舌左偏,舌肌萎缩,舌颤.咽反射正常,悬雍垂居中.两肺呼吸音清.心音有力.腹软,肝脾未扪及.腹壁、提睾反射正常.上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅱ级,肌张力低.膝腱反     

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例1:女,10岁,因双下肢无力1d,四肢活动障碍4h于2004-11-17入院。患儿于入院前1d无明显诱因的出现双下肢无力,无感觉障碍,不发热。4d前渐出现四肢活动不能。既往体健,无外伤史,无食罐装食品史。查体:T36·2℃,P88/min,R20/min,BP90/60mmHg。神志清、语言流利,被动体位。眼睑无下垂,咽无充血,颈软,心肺未见异常,肝脾未触及。深、浅感觉存在,四肢肌张力低,腱反射消失,肌力0级,未引出病理反射。辅助检查:血、尿常规、血钾、钠、氯、碳酸氢根、磷酸激酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、脑脊液常规、心电图、脑电图、颅脑及脊柱MRI检查均正常,肌…     

以颅内出血为突出表现的儿童高血压2例报告

例 1.男 ,7岁 ,因半天抽搐 5次于 2 0 0 1年 3月 7日入院。抽搐表现为右侧肢体部分发作演变为全身性发作。家族史无记载。查体 :血压双上肢 2 9 3/ 2 3 9kPa (2 2 0 / 180mmHg) ,双下肢 30 6 / 2 5 3kPa(2 30 / 190mmHg)。心尖部可闻及Ⅱ /Ⅵ级收缩期杂音。神经系统查体 :神志清 ,颅神经正常 ,眼底正常。四肢肌力、肌张力正常 ,腹壁反射 (- ) ,跟腱、膝腱反射 :右侧减弱 ,左侧未引出。双巴氏征 (- ) ,脑膜刺激征 ( )。患儿近 10个月间断头痛 ,未测量血压。辅助检查 :肝肾功能、血沉正常。左肾静脉肾素活性2 6 7ng·mL-1·h-1,右肾静脉…     

原发性脊髓圆锥血管瘤卒中1例

患儿：男，２岁。无诱因突发性双下肢完全性软瘫、大小便失禁４天就诊。不伴发热，无头痛，无恶心、呕吐。检查：神志清，能正确回答问题，无项强。双下肢肌张力降低，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力０级。因患儿不配合，无法测出感觉异常平面。膝腱反射、提睾反射消失，腹壁...     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩一家2例

例1男，1．5岁。第1胎，足月，正常产。8个月前发育同正常儿，以后反复患肺炎，四肢进行性瘫痪。8个月时双下肢不能站立，双手握持无力，但精神正常，哺乳正常。10个月时双下肢仅能水平移动，双肘关节可活动，但双臂不能抬起，呼吸以腹式呼吸为主。1岁时双下肢完全瘫痪，腹部出现矛盾呼吸，但双眼有神，智力正常。于入院前3天出现发烧、咳嗽，呼吸困难。查体：神志清，呼吸急促，头部不能转动，面色发灰，双眼活动自如，口唇发组，双肺大量痰鸣及中小水泡音。心率160次／分，律齐。腹软，肝右肋下4．ocm，脾左肋下2．ocm。躯干、肩昨带、骨…     

婴儿型进行性背肌萎缩症一例

患儿,男,4小时。因四肢活动差、肌张力减弱伴呼吸促入院。患儿为第三胎第三产,足月头位产,生后1分钟Apgar评分5分,出生体重4600g。患儿母亲妊3产3,前二胎均为女孩,均因患婴儿型进行性脊肌萎缩症于生后不久死于“肺炎”。其父母否认近亲婚配,家系其他成员无类似病史。体检:面色青紫,呼吸促,皮肤紫红,双上肢屈曲90°,双下肢呈“蛙腿状”,心肺腹无明显异常,四肢肌张力低下,上肢能屈曲抬起90°,双下肢仅能水平移动,刺激时足趾活动,牵拉反射头完全后垂,膝腱反射减     

Miller-Fisher综合征2例

例1,女,14岁,因四肢肌无力,呼吸困难十余日入院。患儿0.5个月前出现四肢渐进性肌无力,近3 d出现呼吸困难,声音低微,吞咽困难,痰多。查体:双下肢肌力0级,双上肢肌力1级,呼吸浅表,声音低微,吞咽困难,痰多,双眼球内聚,外展神经麻痹。血WBC 18.8×109/L,N 0.7。肌电图示神经传导速度减弱,潜伏期延长;血:CK 354 IU/L;脑脊液蛋白 ,细胞数正常,糖、氯化物正常。诊断为第4型Miller     

小儿肌萎缩性侧索硬化症2例

肌萎缩性侧索硬化症多见于成人(40岁以上),男性多于女性,小儿罕见.我院近5年收治2例,报告如下。例1.男,10岁.两个月前出现双上肢无力、握物困难,继而行走困难,四肢无力加重,入院前3天出现呼吸费力、语音变弱.无进食困难和饮水呛咳。无家族史。体检:神清,腹式矛盾呼吸,双肺无湿罗音.双侧上、下肢肌力Ⅲ级,右上肢、双下肢呈折刀样强直,双手大、小鱼际、掌侧骨间肌均萎缩,双膝腱