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1.
We describe the case of a young man addicted to heroin with the clinical pattern of symmetrical brachial neuropathy, without other neurological involvement. Lead poisoning was detected and chelating therapy induced a marked improvement of the clinical symptoms. The possible toxic effect of heavy metals in the pathogenesis of brachial and lumbar plexopathies during heroin addiction has previously been suggested by other authors, but never detected.
Sommario Viene descritto il caso di un giovane paziente che ha presentato una neuropatia brachiale simmetrica, senza altri coinvolgimenti neurologici, in concomitanza con l'uso di eroina. In questo paziente è stata evidenziata una intossicazione da piombo e il trattamento chelante ha determinato un notevole miglioramento del quadro clinico. L'effetto tossico dei metalli pesanti nella patogenesi delle plessopatie brachiali e lombari nei soggetti eroinomani è già stata prospettata da altri Autori, ma mai dimostrata.
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2.
We present a clinical study of a patient aged 69 years with a clinical history of severe difficulty in walking and voluntary conjugate eye movement reduction in sideways glance and absence in vertical gaze. These symptoms led to diagnosis of Parkison disease and treatment with L-Dopa+anticholinergics drugs. The treatment with antiparkinsonian drugs was suspended and no change in his clinical condition resulted. Methysergide therapy was initiated and the patient's response was monitored by video recording. On the basis of our experience and the data reported in the literature we believe that methysergide therapy affords some relief of symptoms in patients suffering from PSP.
Sommario Presentiamo uno studio clinico di un uomo di 69 anni con una storia clinica di notevole difficoltà nella deambulazione e di riduzione dei movimenti coniugati volontari oculari in lateralità e assenza di essi in verticalità. Questa sintomatologia ha portato alla diagnosi di morbo di Parkinson ed è stato iniziato un trattamento con L-DOPA e anticolinergici. Poi il trattamento è stato sospeso e non si è assistito a varianti della condizione clinica. è stato allora iniziato un trattamento con methysergide e la risposta alla cura è stata monitorizzata registrandola con videocssetta. Sulla base della nostra esperienza e dei dati riportati in letteratura rieniamo che il methysergide è in grado di ottenere miglioramenti nella sintomatologia della paralisi sopranucleare progressiva.
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3.
The case of a woman affected by familial ataxia who developed marked spasmodic laterocollis is described. As this appears to be an uncommon association, it is worth reporting one more case.
Sommario Viene descritto il caso di una donna affetta da una sindrome atassica famigliare nella quale si osservò anche la comparsa di un marcato laterocollo con caratteristiche distoniche. Questa associazione è infrequente ed appare utile segnalarne un altro caso.
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4.
We report the cases of a father and his daughter developing idiopathic intracranial hypertension within a few months' of each other.A second daughter is affected by uveitis, while a third daughter presented an episode of visual loss of unknown nature.
Sommario Viene descritto il caso di padre e figlia con ipertensione intracranica idiopatica. Una seconda figlia è affetta da uveite, ed una terza ha presentato un episodio di calo visivo di causa non nota.
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5.
We describe the case of a patient with a history of trigeminal neuralgia who suddenly developed the “top of the basilar” syndrome. MRI disclosed ischemic lesions in the left paramedian mesencephalic tectum, in the left ventral thalamus, in the left occipital lobe and a megadolichobasilar artery (MDBA). The association of MDBA with the top of the basilar syndrome is rarely reported. We discuss the possible hemodynamic mechanism producing a top of the basilar syndrome in the presence of MDBA.
Sommario Viene descritto il caso di un paziente, con una storia di nevralgia trigeminale, che ha improvvisamente presentato una “top of the basilar syndrome”. La RMN rilevava lesioni ischemiche a livello del tetto del mesencefalo in sede paramediana sinistra, nel talamo ventrale sinistro, nel lobo occipitale sinistro e la presenza di una megadolicobasilare. L'associazione di una megadolicobasilare con una “top of the basilar syndrome” è rara in letteratura. Gli autori discutono il possibile meccanismo emodinamico che può aver prodotto la sindrome in presenza di una anomala megadolicobasilare.
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6.
We report a rare case of adenocarcinoma of the sphenoid sinus in which the very rarity of the site made for considerable uncertainty in the early diagnosis despite major neurological deficits at onset. Only the subsequent course of the tumor enabled us to identify the site in the sphenoid sinus, an atypical area surrounded by numerous neurovascular structures which, if involved, may give rise to a protean and nonspecific symptom-complex.
Sommario Gli AA riportano l'osservazione di un raro caso di adenocarcinoma primitivo del seno sfenoidale che proprio per la sua rarità di localizzazione ha comportato notevoli incertezze nella diagnosi precoce, pur avendo esordito con importanti deficit neurologici. Solo successivamente l'evoluzione della neoplasia ha permesso di identificare la sede nel seno sfenoidale, distretto atipico e circondato da numerose strutture vasculo-nervose, capaci di realizzare, se interessate, una polimorfa e non specifica sintomatologia.
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7.
We describe the case of a right-handed, 83 yeard-old woman with CT-documented left frontal subacute subdural hematoma showing reversible right-sided hemiparesis and aphasia. We discuss possibile pathogenetic mechanism for this unusual condition and emphasize that the clinical evaluation cannot always distinguish ischemic causes for certain. Therefore CT-scan is an essental investigative tool before initiating therapy in patients suspected of having cerebrovascular diseases.
Sommario Descriviamo il caso di una donna destrimane di 83 anni che ha presentato una emiparesi destra con afasia reversibile e alla TC cranica la presenza di una ematoma subdurale subacuto frontale sin. Vengono analizzati i possibili meccanismi patogenetici e si sottolinea come la valutazione clinica da sola non sempre permette di distinguere con certezza le cause di ischemia cerebrale. La Tomodensitometria costituisce pertanto un mezzo diagnostico essenziale prima di iniziare la terapia nei pazienti con sospetto di cerebropatia vascolare.
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8.
In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.
Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.
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9.
We report the case of a 67 year old man with acute ophthalmoplegia due to extensive damage to the fibers innervating the extrinsic muscles of the left third cranial nerve. The condition was secondary to protracted treatment with alpha-II-interferon for a HCV virus chronic active hepatopathy.
Sommario Descriviamo il caso di un uomo di 67 anni che ha presentato acutamente una oftalmoplegia da danno alle fibre che innervano la muscolatura estrinseca del 3° nervo cranico di sinistra. Questo quadro clinico appariva secondario a trattamento cronico con alfa-II-interferon, instaurato per una epatopatia cronica da HCV.
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10.
Six patients with Steinert disease were treated with selenium and vitamin E, for a 24 month period, including a first phase of 12 months, 6 months wash-out interval and a second treatment phase of 6 months. Mean segmental strength values showed significant improvement during the first 12 months of therapy, while marked reductions of serum enzymes CPK, SGOT, SGPT and γ-GT were observed in some patients. The results support the hypothesis that selenium may play a role in the development of muscle damage in Steinert disease.
Sommario Sei pazienti, affetti da malattia di Steinert, sono stati sottoposti a terapia con selenio e vitamina E per un periodo di 24 mesi, che ha incluso una prima fase di 12 mesi, un intervallo di “wash-out” di 6 mesi ed una seconda fase di trattamento di altri 6. I valori medi di forza segmentaria mostrano un significativo aumento durante i primi 12 mesi di terapia, mentre in alcuni pazienti sono osservabili evidenti riduzioni dei livelli sierici degli enzimi CPK, SGOT, SGPT e γ-GT. Tali risultati sostengono l'ipotesi che il selenio può rivestire un ruolo nello sviluppo del danno muscolare nella malattia di Steinert.
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11.
We report the case of a man who developed unilateral alternating chorea four years before presenting a typical clinical form of Steele-Richardson-Olszewski syndrome. It is known that choreic dyskinesias may occur during the course of this syndrome but this is the first account of choreas presenting sign of the syndrome.
Sommario è descritto il caso di un paziente, che ha presentato una sintomatologia coreica unilaterale ed alternante, a cui è seguita dopo quattro anni la comparsa di una tipica sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. La presenza di corea è stata già osservata in alcuni pazienti con sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. Questo articolo costituisce il primo resoconto di un caso clinico in cui le ipercinesie coreiche hanno costituito il sintomo di esordio della malattia.
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12.
We describe a southern Italian couple, married for 28 years, who developed amyotrophic lateral sclerosis (ALS) within 30 months of each other. They had drunk water taken from an artesian well for nearly thirthy years. Samples of the water were investigated in the search for heavy metals and pesticides using high performances liquid chromatography, gas chromatography and absorption spectrometry. No heavy metals, pesticides or known environmental toxic substances were found in significant concentration. This would seem to support the view that conjugal ALS in Caucasians is due to mere coincidence.
Sommario Descriviamo il caso di una coppia dell'Italia del Sud in cui entrambi i coniugi, a distanza di 30 mesi l'uno dall'altra, si sono ammalati di Sclerosi Laterale Amiotrofica. In letteratura non sono descritti altri casi di SLA Coniugale in cui sia stata effettuata una estensiva ricerca di tossici ambientali.La coppia ha utilizzato l'acqua di un pozzo artesiano per tutta la durata della vita in comune (28 anni). Allo scopo di individuare sostanze tossiche abbiamo analizzato due campioni di acqua in tempi diversi. La ricerca di metalli pesanti e pesticidi con le tecniche di Cromatografia Liquida ad Alte Prestazioni (HPLC), Gas-Cromatografia con estrazione in fase solida e Spettrofotometria non ha evidenziato concentrazioni superiori ai limiti previsti. In conclusione questo studio sembrerebbe in favore del fatto che i casi di SLA Coniugale nella nostra popolazione siano dovuti ad una semplice coincidenza.
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13.
    
A 13-year-old boy with a mild limb girdle muscular weakness had a massive rhabdomyolosis and cardiac arrest after general anesthesia. A congestive cardiomyopathy then developed. Muscle biopsy reveled an unspecific ?myopathic? degeneration of muscle fibers and a slight accumulation of lipid droplets. Carnitine content was markedly reduced in muscle and moderately in plasma. Both prednisone and carnitine therapies were unable to improve the heart insufficiency, and the patient died 1 year after the acute episode of rhabdomyolysis.
Sommario è descritto il caso di un ragazzo di 13 anni, la cui storia clinica è iniziata con un episodio di arresto cardiaco e mioglobinuria dopo una anestesia generale. Il Paziente che, fin dall'infanzia aveva una certa intolleranza all'esercizio prolungato, ha quindi sviluppato una miopatia prossimale e una cardiomiopatia evolutiva. La biopsia muscolare da un quadro di miopatia aspecifica con un incremento endofibrale di lipidi; nel muscolo e nel plasma vi è un netto deficit di carnitina libera e totale. Nonostante la terapia sostitutiva con carnitina, la cardiomiopatia ha esito fatale. Il caso viene discusso alla luce delle possibili interrelazioni tra deficit di carnitina e complicazioni muscolari indotte dalla anestesia generale.
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14.
389 focal brain-damaged patients were examined by means of a nonverbal Figure-Object Matching Test (FOMT) and standardized aphasia battery. An LH lesion proved to be more relevant than an RH lesion to the outcome on FOMT. Both the presence and severity of aphasia play a significant role in the poor out-come on FOMT while type of aphasia, intelligence impairment (WAIS performance IQ) and presence of a visual field defect do not. It is concluded that this type of nonverbal defect of aphasics reflects a basic disorder, linked in some way to language impairment.
Sommario 389 pazienti cerebrolesi focali non selezionati sono stati esaminati con un test non verbale di Matching Figura-Oggetto (FOMT) e con un esame del linguaggio standardizzato. Una lesione dell'emisfero sinistro si è rivelata più importante di una lesione dell'emisfero destro nella produzione di un deficit at FOMT. La presenza e la gravità dell'afasia hanno entrambe un ruolo importante, mentre il tipo di afasia, la presenza di un deficit intellettivo (WAIS-performance IQ) e di Difetto di Campo Visivo non risultano significativi per una scarsa prestazione al FOMT. Si trae la conclusione che questo tipo di difetto non verbale degli afasici implica un deficit di base collegato al disturbo di linguaggio.
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15.
A case with a median nerve lesion at the wrist without thenar atrophy and another with an ulnar nerve lesion at the elbow sparing the first dorsal interosseous are reported. Simultaneous multiple channel recording demonstrated in the first case a dual innervation of the abductor pollicis brevis by median and ulnar fibers via a Martin-Gruber anastomosis. In the second case, the cross over of the median fibers innervating the first dorsal interosseous was very proximal in the antecubital fossa. Stimulation at discrete points documented that the communicating fibers from the median joined the ulnar nerve 3 cm below the medial epicondyle.
Sommario Vengono descritti due casi: il primo con una lesione del nervo mediano al polso senza atrofia della eminenza thenar, il secondo con una lesione del nervo ulnare al gomito che risparmiava il muscolo primo interosseo dorsale. La tecnica di registrazione simultanea con canali multipli ha consentito di dimostrare nel primo caso una innervazione duplice (mediano ed ulnare) del muscolo adbuttore breve del pollice tramite una anastomosi di Martin-Gruber. Nel secondo caso, l'incrocio verso il nervo ulnare delle fibre a partenza dal mediano e destinate ad innervare il muscolo primo interosseo dorsale, era molto prossimale nella fossa antecubitale. La stimolazione nervosa in punti discreti permetteva di dimostrare che le fibre anastomotiche provenienti dal nervo mediano si univano all'ulnare 3 cm al di sotto dell'epicondilo mediale.
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16.
We describe the case of a 20 year old boy with a giant congenital nevus who developed a chronic progressive ascending hemiparesis. The association of the pigmented lesion with a focal neurological deficit is pathognomonic for neurocutaneous melanosis complicated by a leptomeningeal melanoma. MR imaging at 1.5 tesla ruled out such a possiblity and showed a small aspecific pontine lesion along the route of the corticospinal tract. We discuss possible etiologies.
Sommario Descriviamo it caso di un ragazzo di 20 anni con un nevo congenito gigante che ha sviluppato una emparesi ascendente progressiva cronica. L'associazione della lesione pigmentata ad un deficit neurologico focale è patognomonica della melanosi neurocutanea complicata da un melanoma leptomeningeo. L'imaging con Risonanza Magnetica a 1.5 Tesla ha permesso di escludere questa possibilità ed ha dimostrato una piccola ed aspecifica lesione pontina lungo il decorso del tratto corticospinale. Discutiamo quindi le possibili cause eziologiche.
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17.
An analysis of all the head injuries occurring during one year within a well-defined geographical area was conducted in the region served by the Ravenna City Hospital in Northern Italy. This hospital does not have a neurosurgical service, so that patients suspected of having neurosurgical problems are transferred to the neurosurgical unit in Bologna, a distance of 65 Km (40 mi.). Of the 1468 head-injured patients seen in the emergency room, 644 (44%) were hospitalized, with an incidence of 372/105 pop/year) and were subjected to X-ray study of the skull (83%), EEG (64%), and CT scan (7,5%). 9 patients were transferred to the neurosurgical unit as emergencies on a clinical basis only, all were found to harbor cerebral lesions, and 7 were operated on. Of the patients hospitalized and subjected to CT scan in Ravenna, only one (0,17%) was found to have a lesion necessitating surgery. Mortality was 7.2% with 83% of these patients dying before admission. Three-month follow-up examination revealed the persistence of some symptoms in 20% of the 379 patients examined, but 91% had already returned to their previous occupation. Analysis of the risk factors present in the patients admitted to a non-specialized hospital seems to show that the presence of skull fracture, abnormal EEG, and alteration of the clinical condition constitute the indications for a CT scan, in order to detect the presence of intracranial lesions. In spite of the recommendation to reduce the number of hospital admissions after a minor head injury, no sure elements emerge from our series that can be used for this purpose, other than the already suggested but expensive policy of subjecting all patients seen in the emergency room to plain X-ray examination of the skull.
Sommario Gli autori hanno studiato per un anno tutti i traumi cranici che sono avvenuti all'interno di un'area geografica ben delimitata afferente all'Ospedale di Ravenna, nel Nord-Italia. L'Ospedale di Ravenna non possiede una Divisione di Neurochirurga per cui i casi con possibili problemi neurochirurgici vengono trasferiti nel Centro Specialistico regionale a Bologna, ad una distanza di 65 km (40 miglia). Dei 1.468 pazienti visti in Pronto Soccorso per trauma cranico, 644 (44%) sono stati ricoverati, con una incidenza di 172/105/anno, sono stati studiati con una radiografia del cranio (83%) con un E.E.G. (64%) e con una TAC (7,5%). Nove pazienti sono stati trasferiti d'urgenza in Neurochirurgia su sola indicazione clinica. Tutti presentavano lesioni cerebrali e 7 sono stati operati. Fra i pazienti ricoverati e sottoposti a TAC all'Ospedale di Ravenna, solo 1 (0.17%) ha presentato una lesione di pertinenza chirurgica. La mortalità è stata del 7,2% con un 83% di casi deceduti prima dell'ingresso in Ospedale. Un controllo clinico eseguito a tre mesi dal trauma in 379 pazienti ha mostrato la persistenza di qualche sintomo nel 20% ma il 91% dei casi era già tornato alla precedente attività lavorativa. Una analisi dei fattori di rischio presenti fra i pazienti ricoverati in un Ospedale non specializzato pare mostrare che la presenza di una frattura cranica, di un E.E.G. non normale e di condizioni cliniche alterate possa costituire indicazioni alla TAC in modo da poter rilevare la presenza di lesioni intracraniche. Nonostante la raccomandazione di ridurre il numero dei ricoveri dopo trauma cranico minore, nessun elemento sicuro pare emergere dalla nostra raccolta dati che possa essere usato per questo scopo al di là di quanto già suggerito, ma forse impraticabile a causa degli alti costi, cioé l'indicazione alla esecuzione della radiografia del cranio in tutti i pazienti che vengono visti in Pronto Soccorso dopo un trauma cranico minore.
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18.
This appears to be the first report of cluster-like headache secondary to posttraumatic subdural hematoma. A 39 year old man consulted us for cluster-like headache on the right side following an injury to the right frontotemporal region some 45 days before. A CT scan revealed a chronic subdural hematoma in the right frontotemporal region. We discuss the possibile relationship between the head injury and the headache and sugĝest the value of CT scanning in patients with cluster headache.
Sommario Per quanto noto, una cefalea a grappolo non è mai stata riportata come secondaria ad ematoma sottodurale post-traumatico. Un uomo di 39 anni giungeva alla nostra osservazione con una sintomatologia tipo “cluster headache” a destra, a seguito di una trauma cranico in regione fronto-temporale dx, che avveniva circa 45 giorni prima della nostra osservazione. Una TAC cerebrale dimostrava la presenza di un ematoma cronico sottodurale fronto-temporale dx. Le correlazioni tra trauma cranico e cefalea a grappolo sono discusse, in rapporto all'utilità di eseguire una TAC cerebrale nei pazienti con cefalea a grappolo.
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19.
A 75 year old man presented left hemichorea due to a cavernous angioma of the head of the contralateral caudate. Cavernous angiomas of the basal ganglia are an infrequent cause of hemichorea especially in older subjects but should be considered in the differential diagnosis.
Sommario Viene presentato il caso di un paziente di 75 anni affetto da un'emicorea secondaria ad una lesione della testa del caudato controlaterale. Gli angiomi cavernosi sono una causa rara di emicorea specialmente nelle persone anziane. Il presente caso però suggerisce che debbano, essere considerati nella diagnosi differenziale dell'emicorea.
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20.
A 20 year old woman was admitted to our Department 15 days after the onset of typhoid fever treated with chloramphenicol. The patient showed intracranial hypertension with generalized seizures, slight right hemiparesis and a left VI cranial nerve deficit with diplopia. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed occlusion of the superior longitudinal, right transverse, right sigmoid sinus combined with a single hemorrhagic infarct in the left occipito-parietal area. Serum tests were positive for Salmonella Paratyphi A and B. The results of cerebrospinal fluid (CSF) examination were normal and blood cultures were negative. Clinical data, laboratory and MRI examinations indicate that the neurological signs are the result of aseptic cerebral sinus thrombosis; the physiopathologic mechanisms of the case are discussed.
Sommario Una ragazza di 20 anni è stata ricoverata presso il nostro dipartimento 15 giorni dopo l'inizio di una febbre tifoide trattata con cloranfenicolo. All'entrata la paziente presentava come complicanza dell'infezione un quadro di ipertensione endocranica con episodi comiziali di tipo generalizzato, una lieve emisindrome motoria destra, un deficit del sesto nervo cranico sinistro con diplopia. La risonanza magnetica nucleare (RMN) mostrava occlusione del seno longitudinale superiore, del seno trasverso e sigmoideo di destra ed un'area di infarcimento emorragico in sede parieto-occipitale sinistra. La siero-diagnosi risultò positiva per la salmonella paratifi A e B. L'esame del liquor e l'emocoltura risultarono negativi.I dati clinici e strumentali (RMN) dimostrano che i sintomi neurologici sono il risultato di trombosi asettica cerebrale e non di infiammazione meningea o vascolare. Sono discussi i meccanismi fisiopatologici del caso.
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