肌萎缩性侧索硬化症(上)

进修医生 教授，请您先为我们介绍一下肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）吧。     

肌萎缩侧索硬化的分子遗传学

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种进展性神经肌肉疾病,因上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩.     

肌萎缩侧索硬化症16例临床与肌肉病理分析

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是侵犯上下两级运动神经元的慢性疾病,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征,一般无感觉障碍。该病临床特征变化大,早期易被误诊。笔者对本院1994／2004年住院及门诊确诊的肌萎缩侧索硬化16例的临床、肌肉病理资料分析如下。     

1例肌萎缩侧索硬化病人的中医辨证施护

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元损害并存的慢性进行性变性疾病,是慢性运动神经元病的最常见类型。     

肌萎缩侧索硬化临床分析

目的探讨肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特点和诊断。方法分析2005年1月-2009年1月收治的57例ALS患者,对其临床特点进行统计分析。结果 ALS以50～60年龄段发病为主,男性多见。患者平均发病年龄52岁,男女发病年龄无差别,男女比例1.7∶1,死亡23例（40.4%）,平均生存时间22个月。结论发病年龄越晚,病后存活时间越短。临床表现隐袭起病,逐渐进展。其诊断主要依据临床表现,肌电图检查对早期诊断有重要的价值。     

脊髓型颈椎病与肌萎缩性侧索硬化的电生理研究

脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy，CSM)与肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)有许多相似的临床症状和体征，给临床诊断带来了一定困难，尤其是早期诊断。本文对近年临床确诊为上述两种疾病的124例患者，从电生理学检查角度进行了对比研究。     

肌萎缩侧索硬化与SOD1基因的相关性研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是最常见的缓慢进展性运动神经元疾病,其发病机制与超氧化物歧化酶(superoxide dismutase1,SOD1)基因突变有关,本文对ALS与SOD1基因的研究进展进行综述。     

连续照顾性家访对肌萎缩侧索硬化患者生活质量的影响

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病最常见的表现,由脊髓前角细胞、脑干和额叶皮质元的进行性变性为特征的病理损害所致.     

肌萎缩侧索硬化症的动物模型研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种以脑和脊髓中选择性的大运动神经元的变性为特征的神经系统变性疾病。临床表现为缓慢起病，进行性发展，逐渐出现四肢肌肉的无力、萎缩，并有锥体束征等。ALS的病因和发病机制尚不清楚，临床疗效不理想。因此建立能够反映ALS临床表现和病理特征的动物模型显得非常重要，这将有助于明确ALS的病因、发病机制、建立合理的防治措施。现将目前常采用的ALs动物实验模型做一简要的介绍。     

肌萎缩侧索硬化的临床分型、分期及病情评估

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种进展性神经系统变性疾病。其起病隐袭, 进展缓慢, 因呼吸衰竭死亡, 目前尚无治愈方法。近年来研究表明多种措施可延长患者存活期, 提高患者生活质量。为了科学合理地治疗ALS, 本文就其临床分型、分期、治疗模式及对ALS病情进展的评估和随访方法进行介绍。     

肌萎缩侧索硬化症的诊断

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。当代ALS的概念代表一组运动神经元进行性变性的疾病,涵盖了经典型的ALS(也称Charcot′s ALS)、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等4种常见类型,也包括连枷臂综合征、连枷腿综合征和ALS-痴呆等特殊类型。Brain等[1]则用运动神经元病来统称此类疾病,两者的概念实际是等同的。ALS的年发病率约为     

肌萎缩侧索硬化干细胞治疗研究进展

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种成年起病的致死性的慢性进行性神经变性疾病,临床上肢体和延髓的上、下运动神经元损害并存。除利鲁唑(riluzole)可延长存活时间数月外,目前尚无其他确切有效的临床治疗方法,患者诊断后平均存活期2.5~5.0年,最终死于呼吸衰竭。鉴于ALS的确切发病和进展的机制尚不明确,针对性靶向治疗的研究至今难以取     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病.本文就近年来关于ALS的病因、认知、影像、电生理、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究进展作一综述.     

肌萎缩侧索硬化患者的无创正压通气治疗

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种选择性损伤脊髓前角细胞、下部脑干运动神经核以及大脑皮层锥体细胞的恶性神经变性疾病,患者从诊断到死亡的生存期中值约为3年。死亡的原因主要是呼吸衰竭或肺部感染的等呼吸系统并发症。利鲁唑是目前唯一证实有效的药物治疗,它仅可以延长患者3个月的生存期。近来研究显示,无创正压通气（noninvasive positive-pressure ventilation,NIPPV）治疗可以显著延长ALS患者的生存期,并改善其生活质量。     

基因检测在肌萎缩侧索硬化诊断中的意义

正肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种持续进展的神经变性病,可导致肌无力、肌萎缩并最终死亡,患者的中位生存期为3~5年。ALS的发病率在欧洲和北美为每年(1.5~2.7)/100 000,患病率为(2.7~7.4)/100 000。目前虽然尚没有治愈ALS的方法,但大量研究表明,药物力如太、经皮胃造瘘、无创正压通气及对症支持治疗均     

1例晚期运动神经元疾病患者的居家护理

运动神经元疾病（motor neuron disease,MND）是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统疾病,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,又称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）、葛雷克氏症（Gehrig’s disease）,俗称“渐冻人”。     

西南地区肌萎缩侧索硬化患者的经济负担现状及影响因素分析

目的研究中国西南地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的经济负担现状及其相关影响因素。方法收集分析50例ALS患者的经济负担调查问卷、肌萎缩侧索硬化功能评分量表(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALS-FRS)、生活质量量表(the MOS item short from health survey,SF-36)。结果 ALS患者经济负担大。总费用与年龄、病程无显著相关性(P0. 05),与个人年收入、家庭收入、照顾时间、间接费用与自负费用呈正相关,与FRS得分、SF-36得分均呈负相关(P0. 05)。结论在我国西南地区,ALS患者的经济负担大。收入及自付费用越高的患者经济负担越大。随着照顾时间增多,ALS患者的功能评分越差,患者的经济负担也越大,同时生活质量更差。现迫切需要国家医保对ALS患者进行更多的支持,从而减轻患者的经济负担,改善生活质量。     

1例肌萎缩侧索硬化症人工气道吸痰病人的护理

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种以脊髓前角和脑干运动神经核上、下运动神经元丢失、变性的神经系统疾病,其特征为进行性运动功能丧失,随着病情的进展,常累及呼吸肌,出现呼吸肌无力,通气不足,口咽部分泌物增多,或合并肺部感染等呼吸系统并发症,而病人咳嗽无力,不能排出分泌物,常出现上呼吸道梗阻,晚期终因呼吸衰竭而死亡,     

《中国中医急症》杂志2006年征订启事

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）晚期并发肺部感染时，由于肋间肌无力，患者咯痰无力，极易痰阻，迅速发生急性呼吸衰竭。严重者可导致死亡。我科2004—11～2005—01间采用嗅鞘细胞脑内移植共治疗ALS国外患者49例，术后因急性气管一支气管炎发生痰阻窒息2例，经抢救1例好转出院，1例死亡，现报道如下。     

肌肉萎缩侧索硬化神经损害的血氧水平依赖fMRI时间-信号强度曲线特点分析

目的分析肌肉萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者运动中枢、感觉中枢反馈的血氧水平依赖功能磁共振成像(blood oxygen level-dependent functional magnetic resonance imaging,BOLD-fMRI)时间-信号强度曲...