Sprachtaubheit und akustischer Funktionswandel

Zusammenfassung Bei einer Patientin mit operativ bestätigtem rechtsseitigen Kleinhirnbrückenwinkeltumor fand sich eine an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit rechts, Sprach- und Melodientaubheit links bei einem Hörverlust im Kurztonaudiogramm, der eine bessere Sprachdiskrimination erwarten ließ. Das linke Hörspektrum wurde durch eine Tonlacune bei 2000 Hz unterteilt. Die höheren Frequenzen fielen infolge extremer Schwellenlabilität (perstimulatorische Adaptation) mit verlängerter Refraktärzeit gegenüber neuer Reizung (poststimulatorische Adaptation) für das Sprachhören aus (partielle adaptative Taubheit). In den tieferen Frequenzen fand sich eine geringere Schwellenlabilität. Akustische Nachbilder ließen sich sowohl direkt als auch indirekt nachweisen. Die Abklingdauer der Tonwahrnehmung war, wie sich aus dem bisher nicht bekannten paradoxen Verhalten der Unterschiedsschwelle für Tonintensitätsänderungen schließen läßt, im Gegensatz zur Abklingdauer bei Normalhörenden, proportional abhängig von der Lautstärke. Dem entspricht die Angabe der Patientin, daß vor der Klinikaufnahme leise Sprache besser verstanden wurde als laute und daß während des Bestehens der Sprachtaubheit leise bis mittellaute Sprache als im Silbenrhythmus skandiertes Geräusch, laute Sprache als Dauergeräusch wahrgenommen wurde. Der Befund erinnert an den eines Patienten v. Stockerts mit einer thalamischen Hörstörung.Der akustische Funktionswandel ist bei der sensorischen Aphasie (Richter), bei thalamischen Hörstörungen und sensorischer Hörstummheit (v. Stockert u. Tresser), bei hirnstammbedingten und Hörnervenstörungen (KOS eigener Fall) und bei Schädigungen im Corti-Organ (Carhart) nachgewiesen. Daraus wird vermutet, daß er den gemeinsamen neurophysiologischen Berührungspunkt der impressiven Sprach- und Musikstörungen vom Transformationsorgan bis zum Wernickeschen Feld darstellt.Wir danken Herrn Prof. Dr. Hesse und Herrn Oberarzt Dr. Dr. Lehnhard für die Erlaubnis zum Benutzen der Einrichtungen der Univ.-Ohrenklinik Rostock, Herrn Chefarzt Dr. Weickmann für die Überlassung der Krankengeschichte und Herrn Prof. Dr. Lüscher für seine briefliche Mitteilung.     

Depressive Verstimmung und Schlafsucht

Zusammenfassung Es wird über zwei Fälle depressiver Verstimmung berichtet, die anstelle der in der Depression praktisch obligaten Schlafstörung mit einer Schlafsucht einhergehen. Daneben ließ sich in beiden Fällen eine vermehrte Nahrungsaufnahme mit bzw. ohne Steigerung des Appetits beobachten. Beim ersten Patienten hatte sich zudem während der Phase ein Anstieg der sexuellen Triebhaftigkeit gezeigt.Der Vergleich unserer Fälle mit anderen durch eine Hypersomnie charakterisierten Erkrankungen, wie dem Kleine-Levin-Syndrom und ähnlichen episodischen Schlafzuständen, läßt deutliche Teilübereinstimmungen erkennen. Doch ist wegen der Unterschiede in der Struktur und Ausprägung der depressiven Verstimmung sowie im Alter der Patienten und im Verlauf der Krankheiten eine direkte Zuordnung nicht möglich. Die Symptomatologie unserer Fälle spricht eher für eine Zugehörigkeit zum cyclothymen Formenkreis.Nach kritischer Analyse der möglichen Ursachen der Schlafsucht — sowie der anderen Triebsteigerungen — wird einer funktionell-somatischen Interpretation der Vorzug gegenüber einer psychologischen gegeben. Die Ähnlichkeit dieser Funktionssteigerungen mit anderen Dissoziationsphänomenen in der überwiegend gleichsinnigen endogen-depressiven Symptomatik, wie z.B. der Antriebssteigerung bei der agitierten Form und der Erhöhung der körperlichen Widerstandskraft während des Depressionszustandes, wird besprochen.Die Frage nach dem Wesen des zur Schlafsucht führenden pathologischen Prozesses muß otfen bleiben, wenngleich eine Lokalisation der Störung im Zwischenhirn möglich ist.     

Zur Struktur der schizophrenen Antriebsstörung

Zusammenfassung Nach der näheren Begriffsbestimmung und nach dem Eingehen auf die bisherige Literatur wurde das Ergebnis von Untersuchungen an 33 schizophrenen Patienten mit ausgesprochenem Antriebsdefekt vorgelegt. Bei diesen Kranken wurden mit einem differenzierten Fragesystem, mit experimental-psychologischen Methoden, ergänzt durch Beobachtungsprotokolle, die einzelnen Bereiche untersucht, in denen der Antrieb vorwiegend seinen Niederschlag findet.Bei der Untersuchung der Psychomotorik stand eine Rhythmusstörung im Vordergrund, die in dieser Eindringlichkeit bei analogen Studien bei hirnorganisch Erkrankten nicht gesehen wurde. Weiter fanden sich Abweichungen im Bereich des Antriebsniveaus im Sinne einer Tempo- und Intensitätsänderung und drittens war die Antriebsverteilung als solche im Sinne eines unökonomischen Verhaltens gestört.Bei der Prüfung der sensorischen Leistungen waren die Empfindungsreaktionen reduziert, das Wahrnehmungsvermögen war als solches intakt, doch schienen die Wahrnehmungen an plastischer Frische verloren zu haben. Dieses ließ sich auch im Rahmen der Farbwahl nach Pfister belegen.Die assoziativen Leistungen ließen eine schon früher von Störring beobachtete Dissoziation erkennen. Das sach- und gegenstandsgebundene Denken war nicht gestört. Dagegen setzte eine Auflockerung der Vorstellungsabläufe ein, sowie das Denken auf das Personale und Wertende eingestellt war.Im Zusammenhang mit der Beeinträchtigung des wertenden Denkens mußte auch die Entscheidungsschwäche, die über eine Ambivalenz zur Standpunktlosigkeit bis auf das Niveau eines unbeteiligten Verharrens heruntersank, bei diesen Kranken konstatiert werden.Die vital zentrierten Triebe wurden fast stufenförmig abgebaut. Zunächst erfolgte eine Einschränkung der Bewegungstriebe, dann setzte eine Verschiebung in der Schlaf-Wachsteuerung ein, die Gefahrenschutztriebe verkümmerten, die Sexualtriebe ließen nach, während der Nahrungstrieb am geringsten betroffen wurde. Der polare Charakter der Triebe ging verloren.Sehr früh abgebaut wurden die komplexer strukturierten Strebungen religiöser, ethischer und ästhetischer Art.Die prämorbide Persönlichkeit schien für die Ausformung des Defektes mitbestimmend zu sein.An Hand des spezifischen Charakters des schizophrenen Defektes wurden vergleichende psychopathologische Betrachtungen zur Struktur hirnorganischer Antriebsstörungen, insbesondere der frontalen und diencephalen Antriebsschwäche, angestellt.Nach einem Vortrag auf der Tagung der Gesellschaft Nord- u. Nordwestdeutscher Neurologen und Psychiater in Kiel am 22./23. 4. 1961.     

Morbus Addisonii und sklerosierende Erkrankung des Hemisphärenmarks

Zusammenfassung Am Gehirn eines 23 jährigen Addison-Kranken, bei dem sich im Laufe von 8 Jahren eine Braunfärbung der Haut und eine hochgradige Mattigkeit ohne gröbere neurologische Ausfallserscheinungen entwickelt haben, wird eine sklerosierende Erkrankung des Hemisphärenmarkes gefunden. Der Prozeß ist gekennzeichnet durch diffuse gliöse Wucherungen mit Faserbildung, ohne wesentlichen Fettabbau und mit nur periventrikulär stärker ausgebildeter Entmarkung und Sklerose. Besonders auffallend sind dichte Makrophagenansammlungen und Neubildungen mesenchymaler Fibrillen an den Gefäßen, auch außerhalb der diffusen gliösen Wucherungen in der gesamten weißen Hirnsubstanz, besonders auch im Pons. Unter Hinweis auf die sonst bekannten Beziehungen zwischen Erkrankungen peripherer Organe und des Gehirns, z. B. bei Leberund Blutkrankheiten, endokrinen Störungen usw. wird die Möglichkeit erörtert, daß die Gehirnveränderungen mit den durch den Nebennierenschwund bedingten schweren Stoffwechselstörungen und Autointoxikationen in ursächlichem Zusammenhang stehen. Das histopathologische Strukturbild paßt zur Annahme eines toxischen Prozesses. Eine familiäre Belastung des Kranken im Sinne der diffusen Sklerose besteht nicht. Es wird auf die analoge, allerdings anders gedeutete Beobachtung von Siemerling und Kreutzfeld, nämlich einer sklerosierenden Encephalomyelitis bei Bronzekrankheit hingewiesen.In Verkürzter Form vorgetragen auf der II. Jahresversammlung der Gesellschaft Deutscher Neurologen und Psychiater in Frankfurt a. M. (August 1936).     

Das ZNS bei Morbus Whipple

Zusammenfassung Es werden klinische und neuropathologische Befunde von zwei Beobachtungen von Morbus Whipple mit Befall des ZNS mitgeteilt. Bei beiden Patienten war das klinische Bild von einem schweren organischen Psychosyndrom bestimmt; bei dem einen wurden zusätzlich Blickparesen und Myoklonien beobachtet. Die cerebralen Symptome waren 10 Monate, bzw. 2 Jahre vor dem Tode aufgetreten. Die extracerebralen Symptome (rezidivierende Schübe einer Polyarthritis, Entzündung der serösen Häute und bei einem auch intermittierende Fieberschübe) hatten bereits 10, bzw. 20 Jahre vor dem Tode begonnen.Die Körpersektion ergab Verwachsungen der serösen Häute.Bei der makroskopischen Untersuchung des Gehirns fanden sich ausgeprägte Bpendymgranulationen im gesamten Ventrikelsystem.Der typische mikroskopische Befund besteht in der starken Ablagerung von PAS-positivem Material in der Mikroglia (Knötchen und diffus verstreut) und in den zahlreichen, vorwiegend perivasculär gelegenen Makrophagen. Ein Teil der Ablagerungen ist auch Gram-positiv. — Orientierende histochemische Untersuchungen sprechen dafür, daß es sich bei dem PAS-positiven Material um ein Polysaccharid mit sauren Eigenschaften handelt. — Eine primäre Schädigung der Nervenzellen ist nicht nachzuweisen.Die Veränderungen betretfen vorwiegend die corticale und subcorticale graue Substanz. Im Bereich der Stammganglien ist das Pallidum weitgehend verschont.Nach unseren Befunden und den Literaturberichten lassen sich die führenden cerebralen Symptome (organisches Psychosyndrom, Ophthalmoplegie, Myoklonien) mit dem neuropathologischen Befund (vorwiegender Befall der corticalen und subcorticalen grauen Substanz) gut korrelieren.Ätiologisch-pathogenetisch konnte es sich um eine bakterielle Infektion handeln. Allerdings erscheint der eigenartige Krankheitsverlauf und die Ablagerung PAS-positiven Materials im gesamten RES (im Gehirn in Mikroglia und Makrophagen) für eine Infektion landläufiger Art ungewöhnlich. Möglicherweise spielt auch eine Stoffwechselinsuffizienz der Makrophagen und/oder eine Veränderung der Abwehrlage eine Rolle.     

Zur Symptomatologie der sog. amyotrophischen Lateralsklerose

Zusammenfassung Für die a. L. lassen sich bei dem bisher völlig gesunden Patienten keine hereditären Faktoren geltend machen. Im Anschluß an eine Verstauchung im 48. Lebensjahre fällt dem Kranken eine zunehmende Schwäche des linken Beines auf. Die Untersuchung 2 Jahre später ergibt eine Atrophie, fibrilläre Zuckungen der Muskulatur, EaR. mit vorzugsweisem Befallensein des Peroneusgebietes links, daneben Steigerung der Reflexe an den unteren und oberen Extremitäten bei fehlendem Babinski. In Gemeinschaft mit den bulbären Symptomen, den fibrillären Zuckungen der Zunge, erscheint die Diagnose der a. L. gesichert. Interessant und bemerkenswert ist die symmetrische Verteilung der vitiliginösen Bezirke an den Händen, Armen und in der Inguinalgegend, die sich mit dem 18.–20. Lebensjahre entwickelt und auch schon beim Vater bestanden haben soll. Die WaR. im Serum und Liquor ist dabei negativ. Diese Pigmentanomalie wird wegen ihres symmetrischen Auftretens und des häufigen Zusammentreffens mit nervösen Affektionen bekanntlich ätiologisch mit dem Einfluß des C. N. S. (sympathische Grenzstrangganglien) in Zusammenhang gebracht. Störungen der Sensibilität für alle Qualitäten bestehen auch in diesen Bezirken nicht. Vielleicht ist diese Konstitutionsanomalie im Sinne einer erhöhten Anfälligkeit des C. N. S. bezw. Minderwertigkeit zu verwerten.Es ist mir eine besondere Freude vor meinem Scheiden aus der Klinik meinem hochverehrten Lehrer und Chef, Herrn Geheimen Medizinalrat Professor Dr.Siemerling, als Ausdruck der Dankbarkeit und Verehrung die vorliegende Arbeit überreichen zu können.     

Über eine Spätform der amaurotischen Idiotie (Kufs) mit visceraler Beteiligung unter dem klinischen Bilde einer präsenilen Demenz

Zusammenfassung Es wird über eine Spätform der amaurotischen Idiotie (Kufs) mit visceraler Beteiligung berichtet. Die ersten Krankheitserscheinungen entwickelten sich im Alter von 39 Jahren. Im Vordergrund standen cerebelläre Symptome, Merkfähigkeitsstörungen, Antriebs- und Interessennachlaß sowie Persönlichkeitsveränderungen. Der Patient übte noch 9 Jahre seinen Beruf als frei praktizierender Zahnarzt aus. Unter schubartiger Symptomintensivierung entwickelte sich schließlich rasch eine organischs Demenz mit schwerstem Sprach-,Bewegungs — und Persönlichkeitsverfall. Ähnlichkeiten des klinischen Bildes mit einem präsenilen hirnatrophischen Prozeß ließen diagnostisch an einen M. Alzheimer denken. Nach. 13 jähriger Krankheitsdauer verstarb der Patient an einem interkurrenten Infekt.Die histopathologischen Untersuchungen ergaben eine cerebrale Lipidose mit Beteiligung des RHS (Kupffersche Sternzellen, Reticulocyten in Knochenmark und Milz). Darüber hinaus waren Alzheimersche Neurofibrillenveränderungen im Ammonshorn, geringer auch in der Substantia nigra und im Gyrus cinguli nachzuweisen. Elektronenoptisch fanden sich Lipofuscinkörper mit Fingerprint-Muster und anderen lamellären Strukturen. Diagnostische und differentialdiagnostische Fragen werden erörtert.Herrn Prof. H. Jacob in dankbarer Verehrung zum 65. Geburtstag.     

Demenz als Erstsymptom bei sp?t beginnender Multipler Sklerose Fallserie mit Literaturübersicht

Anders als früher angenommen gehören kognitive Störungen zu den Symptomen bei der Multiplen Sklerose (MS) und lassen sich bei bis zu 60% der Patienten bereits im frühen Verlauf der Erkrankung feststellen. Nach längerer Krankheitsdauer ist die Entwicklung einer Demenz möglich. Dennoch gelten kognitive Beeinträchtigungen nicht als typische Erstsymptome einer MS. Wir berichten über 4 ältere Patienten, die mit beginnenden demenziellen Syndromen in unserer Gedächtnissprechstunde vorgestellt wurden und bei denen durch die weiteren Untersuchungen eine MS als wahrscheinlichste Ursache diagnostiziert wurde. Alle Patienten waren bei Beginn ihrer kognitiven Störungen älter als 60 Jahre. Nur eine Patientin hatte im weiteren Verlauf eine ausgeprägte Gang- und Standataxie mit funktionellen Beeinträchtigungen entwickelt. Eine Literaturrecherche mit Auswertung der Daten von 239 Patienten ergab, dass bei spätem Beginn einer MS vor allen Dingen motorische Störungen als Erstsymptom und ein primär progredienter Verlauf mit ungünstiger Prognose beobachtet wurden. Eine Demenz als initiale Symptomatik wurde bei über 60-Jährigen bisher noch nicht beschrieben. Möglicherweise wird die MS als Differenzialdiagnose bei Demenzen älterer Patienten sowie eine kognitive Beeinträchtigung als Erstsymptom der MS zu selten in Betracht gezogen.     

Die Kraniopharyngeome

Zusammenfassung An Hand klinischer und endokrinologischer Befunde bei 115 Patienten mit Kraniopharyngeomen wurde eine hypothalamische, eine rein hypophysäre und eine hypothalamisch-hypophysäre Symptomatik beschrieben.1. Die Schädigung des Hypothalamusgebietes führt im wesentlichen zu Genitalfunktion2ss törungen, zu Störungen im Wasserhaushalt im Sinne der Polydipsie und der Polyurie und zu verminderter Konzentrations-leistung der Niere. Als Folge einer Foramen-Monroi-Blockade können auch Zeichen des gesteigerten Schädelinnendruckes vorliegen.2. Das hypophysäre Bild ist durch adiposogenitale Veränderungen und Erscheinungen der sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz mit Wasserretentionsneigung gekennzeichnet.3. Bei Hypothalamus- und Hypophysenläsion dominieren Zwergwuchs, Verminderung der Konzentrationsleistung der Nieren sowie sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienzerscheinungen. Auch hier können in Anbetracht der suprasellären Ausdehnung der Geschwulst Hirndruckzeichen hinzutreten.4. Die differentialdiagnostische Abgrenzung gegen das supraselläre Meningeom und Epidermoid bietet keine Schwierigkeiten. Das rein intraselläre Kraniopharyngeom weist die gleiche Symptomatik wie das chromophobe Hypophysenadenom auf, wohingegen dem Mischtypadenom der Hypophyse die Zeichen der Hypophysenvorderlappen-Nebennieren-rindenunterfunktion fehlen. Die entzündliche Aquaeductstenose unterscheidet sich vom suprasellären Kraniopharyngeom dadurch, daß bei der Aquaeductstenose adiposogenitale Veränderungen häufiger auftreten.Mit 7 Textabbildungen     

Seitenwechsel einer hemianopischen Aufmerksamkeitsstörung bei doppelseitigen Hirnherden mit Drehbewegung um die Längsachse und Schmerzasymbolie

Zusammenfassung Es wird eine Beobachtung eines 59jährigen Mannes zur Diskussion gestellt, bei dem es im Anschluß an einen rechtsseitigen Insult zu einer Hemianopsie der Aufmerksamkeit nach links und zu einer Zeichenstörung bei relativ gut erhaltener Schreibfähigkeit im Sinne einer optischen Agnosie von rechts parietalem Typus kam. Nach Rückbildung dieser Herdsymptome kam es nach drei Monaten zu einer linksseitigen Blutung mit einer Hemianopsie der Aufmerksamkeit nach rechts, einem röhrenförmigen Gesichtsfeld und einer akustischen Alloästhesie nach links mit überschießender Drehtendenz nach links. Gleichzeitig entstand eine Schmerzasymbolie für beide Körperhälften mit Aussparung des Gesichts. Anatomisch entsprach diesem klinischen Bild eine weitgehend vernarbte Blutung im Bereich des Gyrus supramarginalis rechts, die das Seitenhorn des Ventrikels erreichte und eine später entstandene frische ausgedehnte Blutung links, die, die Rinde unterminierend, fast den ganzen Schläfenlappen ausfüllte. Es erscheint erwägenswert, daß die atypische akustische Alloästhesie nach links, die sonst einem Linkshänder entspricht, mit der erheblichen Drehtendenz durch de vorausgehenden rechtsseitigen Insult vorbereitet war. Die Symptomatik nach dem zweiten Insult, die ebenfalls eine Scheitellappenblutung erwarten ließ, kann auf eine Unterbrechung der temporo-parietalen Systeme bezogen werden oder wäre mit Rücksicht auf die überschießende Drehtendenz im Sinne von Spiegel als Ausdruck einer Läsion der temporalen Vertretung des Labyrinthapparates zu deuten.     

Entgleisung des Säure-Basen-Gleichgewichtes im Liquor Cerebrospinalis beim Delirium Tremens

Zusammenfassung Bei 9 Patienten, die wegen eines Alkoholdelirs zur Aufnahme kamen, wurden die Parameter des Säure-Basen-Haushaltes, Lactat, Pyruvat und Elektrolyte in Liquor cerebrospinalis und Blut 1. im Vollbild, 2. im Verlauf von 3 Tagen und 3. nach abgeklungenem Delirium tremens bestimmt.Der deutliche Lactat-, Pyruvat-Anstieg bzw. der erhöhte Lactat-Pyruvat-Quotient im Liquor cerebrospinalis weisen auf eine Störung der energieliefernden Prozesse des Gehirnparenchyms hin. Die metabolische Liquoracidose spiegelt hierbei die zugrundeliegende cerebrale Gewebshypoxie wider. Als Ursache einer solchen wird eine cerebrale Durchblutungsminderung im Delir, etwa im Rahmen eines sich entwickelnden Ödems, diskutiert. Die Liquoracidose löst eine Steigerung des Atemantriebes aus und läßt so eine respiratorische Blutalkalose entstehen. Der pCO₂-Abfall im Blut beeinflußt rückläufig den Säure-Basen-Zustand des Liquor cerebrospinalis. — Die klinische Schwere des Krankheitsbildes geht mit der Schwere der Stoffwechselveränderungen im Liquor cerebrospinalis parallel, die so als Maß für die cerebrale Gewebsstörung aufzufassen sind. Verlaufsuntersuchungen lassen dies besonders deutlich erkennen und ermöglichen eine prognostische Aussage. Das gegensätzliche Verhalten des Kalium im Liquor cerebrospinalis und Blut findet in Beziehung zum Säure-Basen-Haushalt seine Erklärung. Schließlich wird auch auf korrelationsstatistisch faßbare Zusammenhänge eingegangen.     

Einfluß der hämodialyse auf die somatosensibel evozierten potentiale bei urämiepatienten

Zusammenfassung Bei 13 Urämie-Patienten erfolgten Ableitungen der zervikalen und kortikalen somatosensibel evozierten Potentiale nach Medianusstimulation, jeweils eine Stunde vor Beginn bzw. nach Beendigung der Dialyse. Ein Vergleich der Urämie-Patienten mit einem Normalkollektiv ergab eine ausschließiche Beeinträchtigung der Impulsleitung im Bereich des peripheren Nervensystems, während der zentrale Anteil des somatosensiblen Systems durch die chronische Niereninsuffizienz nicht gestört zu sein scheint.Innerhalb der Gruppe der Urämie-Patienten wiesen die Amplituden der evozierten Potentiale nach der Dialyse eine Tendenz zur Erhöhung auf. Mögliche Erklärungen hierfür sind eine Aktivitätsabnahme deszendierender inhibitorischer Mechanismen oder passagere Änderungen des Ruhemembranpotentials im Zusammenhang mit der Eliminierung dialysabler Substanzen.     

Der Aquaeduktverschluß

Zusammenfassung Es wird über 8 Fälle mit Aquaeductusverschluß berichtet, in denen eine primäre Mißbildung angenommen wird. In den ersten beiden Beobachtungen handelt es sich um sogenannte Gliosen des Aquaeductus, in der dritten um eine echte Stenose kombiniert mit Gliose, Syringomesencephalie, angiomatöser Mißbildung im Bereich des Aquaeductus, doppelseitige Mikrophthalmie und Hohlfuß. In Fall 4 lag eine Gliose, gliöse Hyperplasie im ganzen Hirnstamm und ein Kleinhirnspongioblastom vor. Er wird als Grenzfall zu den 3 folgenden angesehen, welche als Blastomatosen nach Art der diffusen Gliome eingereiht werden. Bei der letzten Beobachtung handelt es sich bereits um ein stärker ausgereiftes Astrocytom, jedoch mit deutlichen Beziehungen zu den vorigen. Die dygenetische Natur der gliösen Wucherungen wird durch weitere Mißbildungen erläutert und die Veränderungen in den beobachteten Fällen insgesamt dem-dysraphischen Formenkreis einbezogen.     

über akute Myelitis cervicalis mit spastischer Tetraparese im Anschlu\ an eine Puerperalinfektion

Zusammenfassung Eine 38 j. Frau erkrankte 9 Wochen nach einem Partus an einer akuten Myelitis mit spastischer Lähmung aller Extremitäten. Am 16. Krankheitstage trat der Tod ein. Die Sektion ergab eine ausgedehnte Myelitis des Hals- und Brustmarks mit multiplen Blutungen, ferner Embolien in der Lunge, Thrombosen im Plexus vaginalis und den Venae hypogastricae, eine parenchymatöse Degeneration der Leber, infektiöse Milzschwellung und ein offenes Foramen ovale. Es wird auf Grund dieses Befundes angenommen, da\ von der puerperalen Thrombose der Beckenvenen aus eine Embolie in das Hals- und Brustmark erfolgt ist, die die Myelitis zur Folge hatte.     

Über eine kombinierte Progressive pontocerebellare Systematrophie bei einem Kleinkind

Zusammenfassung Es wird der Fall eines anscheinend aus gesunder Familie stammenden, im Alter von 3 1/2 Jahren verstorbenen Mädchens berichtet, das klinisch eine seit der Geburt bestehende psychische Entwicklungshemmung mit hochgradigem Schwachsinn, ferner eine spastische Quadruplegie und symptomatische Athetose der Arme bot. Der Hirnbefund ergab eine typische pontocerebellare Atrophie mit allen Merkmalen einer progressiven cerebrospinalen Systematrophie im Sinne von Spatz. Als Nebenlokalisationen fanden sich atrophisierende Vorgänge vorwiegend im Dentatum-Bindearmsystem und in den Pyramidenbahnen. Es wird die Stellung dieses Falles zu der pontoneocerebellaren Hypoplasie diskutiert.Mit 4 TextabbildungenMit Unterstützung des Felix-Mandl-Fonds der Stadt Wien zur Förderung der wissenschaftlichen Arbeit in den städtischen Krankenanstalten     

Amaurotische Idiotie mit einer besonderen Form von Pigmentablagerung

Zusammenfassung Ein jüdischer Knabe, der einer Verwandtenehe entstammt, erkrankte nach normaler Entwicklung mit 15 Jahren an Gehstörungen, die zu völliger Gehunfähigkeit führten. Vom 28. Lebensjahr an wurde der Patient zunehmend steifer und psychisch stumpf. Außerdem bestand eine bulbäre Sprachstörung. Mit 39 Jahren kam er an den Folgen eines Decubitus (eitrige Meningitis) ad exitum.Mikroskopisch fand sich im ZNS die typische Ganglienzellveränderung der Amaurotischen Idiotie; es wird angenommen, daß es sich um eine Übergangsform zwischen der juvenilen und der späten Form dieser Erkrankung handelt. Außerdem besteht als völlig atypischer Befund neben einer Vermehrung der melaninhaltigen Chromatophoren der weichen Häute eine enorme Ablagerung eines lipoid-, nicht eisenhaltigen Pigmentes in Meningen, Plexus und grauer Substanz des Gehirns. Ganz besonders reichlich findet sich das Pigment im Globus pallidus und in der Zona rubra der Substantia nigra. An der Speicherung sind überwiegend die Astrocyten beteiligt, in geringerem Ausmaß die Gefäßendothelien. Art und Herkunft der Ablagerungen werden zu klären versucht und die Bedeutung des Zusammentreffens mit den Veränderungen der Amaurotischen Idiotie kurz erörtert. Als gemeinschaftliche Grundlage beider Erscheinungen wird eine endocelluläre Fermentstörung vermutet.Mit 3 Textabbildungen.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

Retardiertes Methylphenidat

Zusammenfassung Wir berichten über eine 44-jährige Patientin mit Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung vom kombinierten Typ (DSM-IV 314.01), bei der sich durch eine Behandlung mit 0,5 mg unretardiertem Methylphenidat (MPH)/kg Körpergewicht verteilt auf 3 Einzeldosen täglich (45 mg unretardiertes MPH) zwar eine deutliche Reduktion der Symptomatik erreichen ließ, im Tagesverlauf jedoch mehrmals von der Patientin schlecht tolerierte Reboundphänomene mit ausgeprägten Konzentrationsstörungen, Unruhe und Stimmungseinbrüchen mit gereizt-dysphorischer Stimmung auftraten. Durch die Umstellung auf eine einmalige Dosis retardiertes Methylphenidat morgens (54 mg OROS-MPH) konnte bei vergleichbar guter klinischer Wirkung eine Beendigung der Reboundphänome erreicht werden.     

Oligophrenie kombiniert mit Cataracta congenita

Zusammenfassung Drei Geschwister mit Oligophrenie und Cataracta congenita wurden eingehend klinisch untersucht und bei ihnen nach differentialdiagnostischer Betrachtung ein Sjögren-Syndrom festgestellt. Neuro-psychiatrisch und ophthalmologisch sind die phänotypisch unauffälligen Eltern und ein Geschwister ebenfalls untersucht worden.Als neue Symptome des Sjögren-Syndroms — außer somatischer Retardierung, Cataracta congenita und Oligophrenie —werden Gangstörungen, Hypomimie, Muskel-Hypotonie, Microphthalmus, Nystagmus, Hydrocephalus internus, sowie Antriebsminderung mit langsamem Reaktions-und Handlungs-Tempo beschrieben, ferner pathologische Veränderung der Hirnräume.Urinuntersuchungen ausgeschiedener Amino-Verbindungen ergaben eine schwere Störung im Stoffwechsel der Mono-amino-mono-carbonsäuren bei den Eltern und bei allen Kindern. Dabei zeigten die Patienten mit Sjögren-Syndrom eine Verminderung von Amino-essigsäure, eine Störung beim Auf- und Abbau von Alpha-amino-beta-hydroxy-propionsäure, sowie eine sehr starke Vermehrung von Bis-beta-amino-beta-carboxy-äthyl-disulfid.Klinische labor-medizinische Befunde und pathologische Aminosäuren Ausscheidung im Harn weisen darauf hin, daß das phänotypisch gesunde Kind ebenfalls einen gestörten Genotypus mit Latenz des oben beschriebenen Syndroms aufweist.Eine zweimalige Chromosomen-Analyse brachte keinen pathologischen Karyotypus. Die Frage, ob eventuell eine Störung in der Beziehung von Regulator-Genen zu dem Gen-Satz besteht, konnte nicht geklärt werden.Die genealogische Untersuchung über acht Generationen der letzten 235 Jahre mit der Erfassung von 156 Vorfahren und Verwandten konnte eine Blutsverwandtschaft ausschließen.Die erbpathologische Analyse fand eine Häufung von Minderwuchs und ungeklärten Gebrechen bei den Kognaten väterlicherseits und eine deutliche Vermehrung von Augenleiden bei denen mütterlicherseits.Beim Sjögren-Syndrom liegt somit ein recessiver Erbgang mit Gen-Koppelung von zwei Erbkrankheiten vor, wobei das erstmalige Auftreten des Syndroms als Neomutante aufzufassen ist, die eine Enzymopathie mit den dadurch bedingten Stoffwechsel- und Gewebe-Störungen verursacht.     

Thrombophlebitis der inneren Hirnvenen bei generalisiertem Lupus erythematodes

Zusammenfassung Ein 28jähriger Mann verstarb nach über zehnjähriger Krankheit mit rezidivierendem Gesichtsexanthem, Arthritiden und Stomatitiden nach einer katatonen Psychose unter cerebralen Krampfanfällen, wobei erst in den letzten Monaten ein pathologischer Harnbefund und positive Lupus-erythematodes-Tests (LE-Tests) erhoben wurden. Virologischserologische Untersuchungen drei Jahre vor dem Exitus ergaben stark erhöhte KBR-Titer gegen Herpes simplex und Cytomegalie. Bei der Obduktion fanden sich Veränderungen entsprechend einem generalisierten Lupus erythematodes (GLE) im Bereich der Mitralklappe, der Milz und der Nieren. Das Gehirn zeigte eine symmetrische, hämorrhagische Nekrose der Corpora striata bei Thrombophlebitis der inneren Hirnnerven mit umschriebenen Wandinfiltraten, Hämatoxylin-Körpern und LE-Zellen, wobei es sich um die erste Beobachtung von LE-spezifischen Veränderungen im Gehirn handeln dürfte. Es wird die Bedeutung cerebral-venöser Veränderungen hervorgehoben und eine Hypothese zur viralen Ätiologe des GLE mitgeteilt.     

Über metachromatische Leukodystrophie

Zusammenfassung Es wird ein Fall metachromatischer Leukodystrophie beim Erwachsenen mitgeteilt. Es handelt sich um eine 32 1/2 Jahre alt gewordene Frau, die im Alter von 28 Jahren mit Konzentrationsmangel und einer zunehmenden Schwäche im rechten Bein erkrankte. In der Folgezeit kam es zu Blasenmastdarmstörungen und erheblichem intellektuellem Abbau. Nach vierjähriger Krankheitsdauer erlag die körperlich stark reduzierte Patientin einer Bronchopneumonie.Die neuropathologische Untersuchung ergibt das typische Bild der Sklerosierung und Entmarkung beider Großhirnhemisphärenmarklager mit Verschonung der U-Fasern. Das histologische Bild wird beherrscht durch das massenhafte Auftreten von Sulfatidgranula hauptsächlich innerhalb von Körnchenzellen. Die biochemischen Grundlagen der Erkrankung werden diskutiert.