淋巴结原发上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴结原发上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。方法 1例淋巴结原发上皮样血管内皮瘤进行HE切片、组织化学、免疫组化等观察，并复习文献进行讨论。结果 光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样，无明显核分裂象，组织结构多种，呈单个细胞条索、实性巢状及管腔样结构排列，瘤细胞形成小的细胞内管腔，见胞质内空泡，并见红细胞，此特征为细胞原始管腔结构。玻璃样间质。网状纤维染色显示血管腔隙结构。肿瘤细胞表达Vim、CD31、FⅧRAg，少数细胞表达CD34。结论 淋巴结原发上皮样血管内皮瘤是极少见的低度恶性血管性肿瘤，可出现多种组织结构，有一定的特征性。应与转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤、上皮样肉瘤及硬化性上皮样纤维肉瘤等鉴别。     

肾脏上皮样色素性透明细胞肿瘤病理形态观察

目的 探讨上皮样色素性透明细胞肾脏肿瘤形态学特点,加强对该肿瘤的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2000余例肾脏肿瘤,符合上皮样色素性透明细胞肿瘤3例,通过HE、免疫组织化学EnVision法观察3例肿瘤形态学特点,对其中1例行超微结构观察,同时复习相关文献.结果 女性2例,男性1例,2例形态学表现为透明细胞癌样,1例见透明细胞和嗜酸性细胞构成乳头结构.免疫组织化学上皮标记及S-100蛋白均为阴性,HMB45均为阳性,2例Melan A阳性.电镜末见黑色素小体结构.结论 色素性透明细胞上皮样肿瘤是非常罕见的肾脏肿瘤,病理学特征兼有肾细胞癌、上皮样血管平滑肌脂肪瘤与黑色素瘤等肿瘤特征,免疫组织化学有利于鉴别诊断.其可能是上皮样血管平滑肌脂肪瘤的一种亚型.     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

骨原发性上皮样血管肉瘤2例报道并文献复习

目的提高对骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的认识,避免误诊。方法对2例原发于骨的EA进行临床病理、组织学及免疫组化分析,并进行文献复习。结果 2例均为男性,为骨组织内的多灶性、溶骨性病变,组织学上肿瘤主要由实性片状排列的上皮样细胞组成,瘤细胞核大,空泡状,含有明显核仁,可见细胞内空泡和血管腔样结构形成。免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、FⅧRAg、CK、vimentin。分别进行单纯化疗和手术治疗。1例失访,1例2个月后死亡。结论骨原发性EA是一种具有上皮样特征的高度恶性血管源性肿瘤,必须与转移癌等鉴别,CD31、CK等血管标记物对鉴别诊断具有重要的意义。     

Epithelioid angiosarcoma of bone:a report of two cases and review of literatures

目的 提高对骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的认识,避免误诊.方法 对2例原发于骨的EA进行临床病理、组织学及免疫组化分析,并进行文献复习.结果 2例均为男性,为骨组织内的多灶性、溶骨性病变,组织学上肿瘤主要由实性片状排列的上皮样细胞组成,瘤细胞核大,空泡状,含有明显核仁,可见细胞内空泡和血管腔样结构形成.免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、FⅧRAg、CK、vimentin.分别进行单纯化疗和手术治疗.1例失访,1例2个月后死亡.结论 骨原发性EA是一种具有上皮样特征的高度恶性血管源性肿瘤,必须与转移癌等鉴别,CD31、CK等血管标记物对鉴别诊断具有重要的意义.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法对5例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果光镜下5例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示5例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。5例患者现均存活。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜能不能确定和恶性三类,应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

上皮样肉瘤临床病理特征并文献复习

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对2例上皮样肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、CK、EMA、CD34呈阳性。结论:上皮样肉瘤,临床少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对上皮样肉瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

骨上皮样血管内皮瘤临床病理学观察

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理特征和诊断。方法 对3例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献进行讨论。结果 3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛。X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折。组织形态学特征是上皮样瘤细胞形成较原始的小血管腔，呈巢状、索状、不规则形分布于有黏液样变或透明变性的间质中，肿瘤组织内或边缘散布成熟的骨小梁组织。3例肿瘤均表达vimentin、FⅧRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失访。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是较少见中间型血管源性肿瘤，其组织形态学要与骨上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤和转移性癌等鉴别。     

上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法（ABC法）观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。     

血管周上皮样细胞肿瘤的病理诊断及新进展

概述血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)概念演进及2020版WHO软组织肿瘤分类中关于该肿瘤的更新;总结并归纳PEComa的临床病理学特征、主要鉴别诊断及诊断陷阱、良恶性诊断标准等;详述累及区域淋巴结的良性血管平滑肌脂肪瘤(AML);阐述PEComa的分子遗传学研究和靶向药物治疗等方面新进展,为临床治疗策略提供新思路。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、免疫表型,诊断及鉴别诊断.方法 对5例肾脏和1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行病理形态观察及免疫组织化学检测.结果 6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,围绕血管呈袖套状,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.免疫组化显示肿瘤细胞HMB45、vimentin 和平滑肌特异性抗原(SMA,MSA)弥漫阳性;而EMA、CK(AE1/AE3)呈阴性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,形态学上常容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨软组织上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 报道1例臀部软组织EAS临床资料、光镜及免疫组化染色结果,并结合文献复习进行讨论.结果 光镜下肿瘤成分几乎全部为上皮样肿瘤细胞组成,细胞排列成小巢状、片状或条索状,可见原始血管结构形成.免疫组化染色:瘤细胞高表达CD34、CKpan及vimentin,并表达CD31、CD99;而SMA、S-100、Myoglohin及HMB-45均阴性;Ki-67增殖指数＜20%.结论 软组织血管肉瘤罕见但上皮样型更为罕见,经组织病理学详细观察及免疫组化染色协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义.     

硬化型上皮样血管肌脂肪瘤

作者报道了2例罕见的上皮样血管肌脂肪瘤（AML），具有显著的硬化间质。2例中年女性患者，无结节性硬化症临床病史。例1发生在肾皮质，直径2cm，例2为肾旁腹膜后肿瘤，直径13cm。2个肿瘤由片状或巢状多角形上皮样或短梭形细胞组成，一致的圆形至卵圆形核，胞质嗜酸性，其间伴有束状透明变性的硬化性间质。例2肿瘤内有小区域看似成熟的脂肪细胞。免疫组化显示2例上皮样肿瘤细胞actin和desmin广泛阳性，MART-1阳性，2例硬化性间质束内有散在HMB-45阳性的细胞。而上皮样肿瘤细胞HMB-45实质上是阴性。作为上皮样血管肌脂肪瘤的亚型或硬化性血管周上皮样细胞肿瘤。作者报道的2例临床病理和免疫组化特征是相似的。     

非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤31例的病理学观察

目的 探讨非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa-NOS)的临床病理学特征,评价恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊断标准.方法 回顾性复习31例PEComa-NOS的临床表现、影像学资料、光镜形态和免疫学表型,分析预后资料.2例为空芯针穿刺活检标本,2例为剖腹探查活检标本,其余27例为手术切除标本.结果 ...     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

恶性黑色素瘤组织学变异型与鉴别诊断

目的研究恶黑的临床病理特点、组织学变异型及鉴别诊断。方法应用HE染色、免疫组化标记对130例恶黑形态学进行观察、分析临床资料，并划分组织学变异型。结果根据病理形态学发现及免疫组化标记，130例恶黑组织学变异被分为上皮样型、肉瘤样型、癌肉瘤样型、促结缔组织增生型、小细胞型、血管周细胞样型、假腺样型、浆细胞样型、横纹肌样型、巨细胞样型、印戒细胞型、透明细胞型、气球样细胞型及炎性MFH样型。结论恶黑的组织病理结构和形态变异复杂，细胞类型多，少色素、无色素及核仁模糊占大多数，有不同的病理类型，有时诊断很困难，应特别注意与多种类型肿瘤相鉴别。     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论 肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.     

骨上皮样血管内皮瘤4例及文献复习

目的探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论。结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4～5椎体、胫骨下段和左足。临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达。结论原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别。     

上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型2例

上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型是罕见肿瘤。肿瘤细胞呈乳头状、片状、腺管状排列, 肿瘤细胞圆形或多角形, 细胞膜明显、胞质透亮、细胞核偏位, 核分裂象罕见。需要和多种透明细胞肿瘤鉴别, 临床、影像、免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。该文报道2例上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型。