抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody APL）或抗132糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体阳性，且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病，又称抗磷脂-血栓综合征 （antiphospholipid- thrombosis syndrome , APE-T）。 APS 分原发性和继发性两类，前者无任何诱因，后者多继发于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病，也可继发于各种感染与肿瘤等。     

抗磷脂抗体与血栓形成

血栓形成是抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的主要病理基础和最突出临床表现,也是造成患者死亡的重要原因。15％-50％APS患者发生不同部位的血栓。大量实验和临床研究均表明,血清中高滴度的抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)对于APS的血栓形成起着极其关键的作用。APL检出率在不明原因的静脉血栓形成、有血栓史的系统性红斑狼疮(SLE)、习惯性流产以及脑血管血栓形成的患者中分别为25％、65％、60％和60％。对APL引起APS血栓形成的机制,人们亦提出了许多理论,这对于临床诊断和治疗以及预防APS都起到了非常重要的作用。本文旨在介绍APL及其抗原和APS血栓形成机制的研究现状和最新动态。     

抗磷脂综合征的研究进展

<正>抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody aPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等.aPL主要有狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体(Anticardiolipinantibody aCL).这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因.美国aPL研究协作组研究发现:aCL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG aCL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高.关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报道 aPL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高.近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实践中也日益受到重视.l aPL的检测     

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibody APLA)的研究是一个新的领域,其意义仅在八十年代初才逐渐被认识。很多研究证实特异性的APLA与某些临床表现有关,尤其与反复的动脉或静脉血栓形成,血小板减少及习惯性流产关系密切。APLA包括梅毒血清反应假阳性(BFPSTS),循环狼疮抗凝质(Lupus-1ike anticoagulant LA),以及与心磷脂及其他负电荷磷脂交互反应的抗体。APLA还可以引起其他许多临床表现,包括皮肤损害,如皮肤溃疡,网状青斑;神经系统病变,如缺血性脑卒中,一过性脑缺血发作,偏头痛和午蹈病等;视网膜的动脉和静脉血栓;以及酷似Libman-Sacks心内膜炎的心脏损害。血管病理表现为大小动脉、静脉闭塞及血栓形成。     

抗磷脂抗体综合征的研究进展

抗磷脂抗体（APLA）包括抗心磷脂抗体（ACPLA）和狼疮抗凝物质（LAC）。静脉或（和）动脉血栓形成、反复自然流产及血小板减少为APLA综合征的三大主征。该综合征需与SLE血管炎、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）DIC、抗血管内皮细胞抗体相关的血栓症等相鉴别，危重型进展 急剧，多脏器广泛性微血管血栓栓塞性病变和功能衰竭，预后不良。治疗上除肝、华法林和阿司匹林外，免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、环磷酰胺）大剂量静脉注射丙种球蛋白及血浆置换的选择联合应用有较好疗效。     

抗磷脂综合征

1 概述抗磷脂综合征(APS)是常见的获得性易栓症的原因之一, 是由两类抗磷脂抗体(APA)所致,为自身免疫性疾病。一类抗体作用于磷脂,另一类抗体作用于磷脂结合蛋白,通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子的功能而导致血栓形成。狼疮性抗凝物(IA)和抗心磷脂抗体(aGP)都属于 APA、APA(?)     

抗磷脂血栓综合征

目的:了解抗磷脂抗体(APA)与抗磷脂血栓综合征(APL-T)相关性,进一步探讨APL-T血栓发生机制。方法:采用 ELISA检测ACA(IgG,M,A),PTT-LA检测LA,APTT /-APC检测APC-R。结果:20例患者符合 APL-T诊断。根据病因分类:14/100例SLE为继发性 APL-T;6/16例“原因不明”血栓与习惯性流产为原发性APL-T。根据抗体分类:12/20例LA阳性为狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T);12/20例ACA阳性为抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T)。根据临床症状分类:7/20例静脉血栓为Ⅰ型,3/20例脑梗塞为Ⅱ型;1/20例静脉血栓合并脑梗塞,习惯性流产为Ⅳ型(混全型);9/20例习惯性流产为Ⅴ型APL-T。APL-T患者LA阳性率(12/20,60％)明显高于正常对照组(NC组0/20,0%)。患者ACA-IgG,M与NC组比较有显著性差异(P<0.05);APCR在APL-T患者中阳性率(14/20,70％)明显高于NC组(l/20,5％);LA阳性组中的APCR阳性率(10/11,90.9％)明显高于LA阴性组(l/11,9％),ACA阳性组的APCR阳性率(7/11,63.3％)与ACA阴性组(4/11,36.36％)比较有显著性差异。结论:APA与APCR密切相关,APL-T中血栓发生率与APA以及APCR存在明显相关性,说明APA对PC途径的抑制引起获得性APCR可能是APL-T血栓发生的重要原因,故可将APA作为血栓危险性增加的标志物。     

抗磷脂抗体综合征的临床表现及抗体研究进展

抗磷脂抗体综合征临床表现复杂多样,主要有血管血栓事件和习惯性流产,但其他的相关临床表现在诊断中也越来越被重视。除了已有的3种实验诊断标志物,抗凝血酶原抗体、抗β_2糖蛋白I新的结构域抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗负电荷磷脂抗体、抗波形蛋白抗体、抗膜联蛋白抗体都具有一定的敏感性和特异性。其中该抗β_2糖蛋白Ⅰ结构域Ⅰ抗体和抗凝血酶原抗体可能是将来临床诊断应用的新标志物。     

Antiphospholipid Antibody and Antiphospholipid Syndrome

Antiphospholipid antibodies （APA） APA is a big category for all kinds of negative charge phospholipid or lecithin - a protein complex autoantibodies or the same antibody, through its recognition of antigen （ target protein） different, and phospholipids or lecithin - protein complex combination of various rely on the interference Phospholipid clotting and anti-coagu- lation factor, and promote endothelial cells, platelets, complement activation and play a role. APA including lupus anticoagulant （ LA ） and anticardiolipin antibody （ACA）, In addition, there are anti-β2 glycoprotein-I （β2-GPI） antibody, anti- prothrombin （ a- PT） antibody, anti-lysophosphatidic acid antibody and anti-phosphatidylserine antibody, and so on. APA as the main target of phospholipid-binding protein, including β2-GPI, prothrombin, annexin, protein C （PC） and protein S （PS） , plasminogen, and so on.     

继发于系统性红斑狼疮的抗磷脂综合征肾病1例

1病例报告 患者女，53岁，因“面部红斑、关节痛15年，气喘伴泡沫尿1周，于2006年3月28日收入院。入院前15年患者无明显诱因出现面部红斑、关节痛，以指、膝、腕关节尤甚，服中药后症状无好转。入院前8年因双下肢水肿就诊我院。检查：ANA（＋），抗ds-DNA抗体（＋），抗SSA抗体（＋），尿蛋白（＋＋＋），B超示：双肾弥漫性改变、胸腔积液，诊断为系统性红斑狼疮并狼疮性。肾炎、全心衰。长期规律服用强的松、羟氯喹、来氟米特、甲氨喋呤等治疗，病情稳定。入院前1周无明显诱因出现气喘、夜间不能平卧，伴泡沫尿，     

抗磷脂综合症发病机制与临床诊治的进展

正抗磷脂综合症(antiphospholipid syndrome,APS)是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病,临床特点为反复静脉或动脉血栓,和/或习惯性流产或死胎。1999年国际APS工作组在日本札幌(Sapporo)制定了APS诊治标准~([1]),并在2006年ISTH会议上做了修订~([2]),我刊亦做了全面介绍~([3]),以后国际上又相继提出了多个有关的指南,这些已成为国内外     

Significance of Laboratory and Clinical Manifestations of Antiphospholipid Syndrome

##正##Clinical features of antiphospholipid syndrome Antiphospholipid syndrome(APS) is a form of immune mediated thrombophilia,characterized by thrombosis, recurrent fetal death and the presence of circulating antiphospholipid(aPL) antibodies directed against anionic phospholipids or protein-phospholipid complexes. Almost every vascular bed can be involved by thrombosis     

以癫痫为首发症状的抗磷脂抗体综合征1例报道

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病,临床上以动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为主要表现,可累及多个系统器官[1].APS神经系统受累多见,可表现为偏头痛、癫痫、舞蹈病以及脑梗死等.最近我院收治1例以癫痫为首发症状的APS,报道于下.     

抗磷脂综合征致复发性自然流产及其治疗的研究进展

复发性流产（RPL）是指连续发生两次或以上20周前的自然流产.抗磷脂综合征（APS）是由抗磷脂抗体（APL）引起的一组反复动脉或静脉血栓、流产等临床症状和体征的总称.APS引起RPL的发病机制可能与APL、补体、内皮细胞、膜联蛋白有关.目前治疗APS导致的RPL后妊娠的方法主要是抗凝治疗,如肝素、阿司匹林等.对这些方法加以比较有利于临床选择最有效的治疗措施.