溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）是小儿急性肾功能衰竭常见病因之一。儿童期典型腹泻后ＨＵＳ９０％由出血性大肠杆菌Ｏ１５７∶Ｈ７引起。目前认为ＨＵＳ发病的中心环节是内毒素启动内皮细胞受损，继而出现凝血系统激活，炎症介质释放，内皮素一氧化氮轴紊乱等多环节参与发病。全身各器官均有不同程度受累，主要是肾脏，其次是脑。治疗上强调支持疗法和早期透析，典型ＨＵＳ的治疗不提倡应用肝素，抗生素和激素。不典型ＨＵＳ可适用血浆置换，有一定疗效。     

溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(HUS)的发病机制仍不明了。肾脏及其它器官(大肠)的血管病变最易解释如下的典型三联征:血性腹泻、微血管病(溶血性贫血和血小板减少)及肾功衰竭。除去某些患者偶显血清补体水平低下及有肾小球免疫球蛋白和补体C_3的沉着物以外,并无其它资料支持免疫机制。有人将本病与特急性同种移植的排斥反应进行比较,研究的结论认为     

儿童溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾功能衰竭常见原因之一,临床分为腹泻后HUS(post-diarrheal HUS,D+HUS)及无腹泻HUS(non-diarrheal HUS,D-HUS),后者又包括继发性HUS及特发性HUS。本文分析了10年来30例就诊于北京儿童医院的溶血尿毒综合征     

溶血尿毒综合征的研究进展

溶血尿毒综合征(Hemolytic Uremic Sydome,HUS)是一种原因不明的累及肾脏、血液、神经系统的疾病。临床特征为急性肾功能衰竭(急性肾衰),微血管性溶血性贫血,血小板及减少血管内凝血。近来国内外学者对本病研究有很大进展。本文复习有关文献,综述如下。 1955年Gasser等首先报导HUS,以后世界各地报道增多。国内从70年代开始报道。HUS发病怠骤,进展迅速,常致死亡,自透析疗法在儿科推广以来,病死率大大降低。     

溶血尿毒综合征的血液学

溶血-尿毒综合征(HUS)的特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜和急性肾功能衰竭(急性肾衰)。它是儿童急性肾衰最常见的病因。越来越多的证据提示绝大多数病例与细菌外毒素有关。     

溶血尿毒综合征的诊治进展

溶血性尿毒症综合征(HUS)是一种以微血管性溶血性贫血(MAHA)、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。本综合征首先由Gasser等在1955年描述,以后世界各地均有报道,近20年HUS发病有增多之趋势。     

溶血尿毒综合征的某些进展

1955年Gasser等首次报道溶血尿毒综合征(HUS)以来,世界各国都有报道。本病常见于4岁内婴幼儿(国内以学龄期儿童多见).其病理学特征为伴有血管炎的微血管病和血小板血栓形成,导致溶血性贫血、血小板减少和氮质血症等三征。有时可并发神经系症状。目前不少文献报道肾小球纤维     

表现复发性溶血尿毒综合征的阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见疾病,以周期性血管内溶血性贫血,血小板减少和骨髓抑制为特征。夜间或并发感染后常使溶血加重,血红蛋白性肾病可引起急性肾功衰竭,铁沉积在肾小管内导致慢性肾功衰竭。本文报告1例有氮质血症、血小板减少和贫血的PNA患儿,曾误诊为溶血尿毒综合征(HUS)。     

溶血尿毒综合征三例报告

溶血尿毒综合征是婴儿和儿童急性肾功能衰竭的主要病因之一,其临床特点为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功     

溶血—尿毒综合征7例

自1972～1992年我科住院病人中诊断为溶血尿毒综合征病人7例,本组病人除具有溶血尿毒综合征典型特征外,另具有:1.周围血红细胞形态异常,5例周围血红细胞徐片检查均可见异形和破碎红细胞,提示红细胞在微血管内破坏,为诊断此病的重要依据。2.急性肾衰时电解质紊乱不明显。3.具有与一般溶血性贫血不同之特征,即网织红     

儿童溶血尿毒综合征的治疗进展

溶血尿毒综合征(HUS)是以微血管病性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征.该文综述r国内外关于HUS的治疗方案,目前公认的有效措施包括急性期对于肾功能衰竭的综合治疗、预防并发症的发牛、必要时予血浆置换或血浆输注以及早期透析(血液透析或腹膜透析)等.对于小典型HUS,治疗的重点在于纠正补体调节因子的缺陷.急性期后则应根据不同的临床表现给予相应的治疗,早期限制蛋白质摄入和长期应刚血管紧张素转换酶抑制剂是延缓.肾损害进程、改善预后的主要方法.     

溶血尿毒综合征的诊断和治疗

溶血尿毒综合征是由多种病因引起,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为主要特征的一种综合征.主要见于婴幼儿及学龄期儿童,是小儿急性肾衰竭的常见原因之一.现主要讨论溶血尿毒综合征的诊断和治疗.     

表现为溶血尿毒综合征的儿童甲基丙二酸血症临床分析

目的了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料,总结、分析继发HUS患儿的临床表现,实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果,基因分析,治疗情况。随访1~7年。结果MMA继发肾损害患儿30例,其中8例(26.67%)表现为不典型HUS;确诊年龄1个月14 d~12岁10个月;男女各4例。尿甲基丙二酸水平10~62倍升高,均合并高同型半胱氨酸血症,血甲基丙二酸(1.5~11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33~9.77μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24~0.29)升高。8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿,6例伴高血压,2例频繁呕吐、抽搐发作,2例有阳性家族史。肾组织病理提示血栓性微血管病,系膜区未见电子致密物沉积,肾小管上皮细胞肿胀变性,免疫荧光均阴性。2例基因分析:1例为Cb1C型MMACHC复合杂合突变[c.80A>G(p.Q27R);c.217C>T(p.R73X)]及CblX型HCFC1杂合突变[c.3757G>A(p.R1253C)]双突变;1例为CblC型MMACHC复合杂合突变[c.365A>T(p.H122L);c.609 G>A(p.W203X)]。确诊后均予维生素B12等治疗,4例放弃治疗,余病情好转。结论表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭,早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后,应长期随访。     

非典型溶血尿毒综合征分子遗传学研究进展

非典型溶血尿毒综合征是一种罕见的有遗传倾向的疾病,易患基因主要是补体旁路途径活化的调控基因:补体因子H基因、膜辅助蛋白基因和补体因子Ⅰ基因.但其总突变率约为50%,突变类型包括错义突变、无义突变、缺失突变、插入突变和剪切位点突变.遗传方式有常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传,显性遗传的三个突变基因均为不完全外显.     

CFI基因与非典型溶血尿毒综合征

CFI基因位于染色体4q25,编码补体I因子.补体I因子在抑制补体旁路途径的级联反应中发挥重要作用.CFI突变大多是点突变,没有大缺失.CFI基因突变所致非典型溶血尿毒综合征(aHUS)呈常染色体隐性遗传.携带CFI突变患者的发病年龄从出生到成年不等(2个月～32岁),约70%的患者补体C3低于正常水平.携带CFI突变的aHUS患者预后差,69.6%进展至终末期肾脏病,且肾移植后溶血尿毒综合征的复发率高.对CFI基因的研究有助于指导aHUS的治疗和预后判断.     

溶血尿毒综合征23例诊治分析

目的 探讨溶血尿毒综合征(HUS)的进程、影响预后因素及治疗.方法 分析1993年11月-2007年6月收治的23例HUS患儿的临床资料.结果 随访时间1个月～15年.存活14例,13例血压、BUN、Cr、尿常规均正常,1例尿常规异常、肾功能不全,其中有2例复发.死亡9例均为鼋型,其中6例在短期内(3例于急性期,3例于急性期后)放弃治疗,自动出院,分别于病程的第27～48天死亡;另3例持续尿检异常,进展为终末期肾衰竭,分别于病程的第5、8和13个月死亡.结论 影响预后的主要因素是病情轻重及是否早期、积极治疗.在急性期采用以对症治疗为主的综合措施,对度过急性期的HUS患儿定期随访,继续治疗,并依据其临床分型和肾病理改变参照小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗方案治疗,可明显改善预后.     

非典型溶血尿毒综合征与CFH基因

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种以溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭三联征为主要临床特点的疾病,儿童患者较成人多见.HUS可分为典型(腹泻相关性)HUS和非典型(非腹泻相关性)HUS(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS).     

静脉丙种球蛋白冲击治疗溶血尿毒综合征

目的探讨大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗儿童溶血尿毒综合征(HUS)的效果,以降低HUS的病死率。方法将本院收治的HUS 30例分为2组。普通组14例,予以综合治疗、甲泼尼龙静脉冲击及透析;冲击组16例,在普通治疗基础上早期联合应用IVIG,400 mg/(kg.d),3-5 d为1个疗程。结果冲击组病死率6.3%(1/16);普通组病死率42.8%(6/14)。两组病死率经统计学处理有显著性差异(P<0.05)。结论IVIG能降低HUS的病死率。