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运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种病因未明,选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病.当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3年~5年.主要见于老年人,年轻人偶发,其平均发病年龄为55岁.90%的病人为散发性,10%为家族性,通常呈常染色体显性遗传.因病变部位的不同可分为肌萎缩侧索硬化症,表现为上、下运动神经元的合并受累;进行性脊髓性肌萎缩症,仅脊髓下运动神经元受累;进行性延髓性麻痹,病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核;原发性侧索硬化可选择性地损害锥体束.病情呈持续进行性发展,常因呼吸肌麻痹和(或)肺部感染导致死亡[1].2005年11月我科收治1例运动神经元病合并2型糖尿病病人,经7年精心治疗和个性化气道护理,病情稳定,人机配合良好,现报道如下.关键词:运动神经元病;2型糖尿病;机械通气;护理分类号:R473.74 文献标识码:C文章编号:1009-6493(2014)01B-0250-02 相似文献
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外周动脉疾病(Peripheral arterial disease,PAD)指上肢或下肢动脉疾病,临床多指下肢动脉疾病。PAD可表现为小腿疼痛、间歇性跛行(Intermittent claudication,IC)、静息痛、溃疡及坏疽,是下肢截肢的主要原因,严重损害了患者的日常活动,特别是行走能力。 相似文献
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元损害并存的慢性进行性变性疾病,是慢性运动神经元病的最常见类型。 相似文献
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运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)是一组原因未明,选择性侵犯上、下两级运动神经元的慢性进行性疾病,主要表现为肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌一般不受影响[1].目前尚无特殊治疗方法,均采取支持和症状治疗加功能锻炼[2].如果发展到晚期,则会出现呼吸肌麻痹,损害呼吸动力引起通气不足导致呼吸衰竭,多需要行机械通气[3].2012年11月我科收治1例晚期MND合并Ⅰ型呼吸衰竭、重度肺部感染、依靠无创机械通气维持生命的患者.积极对原发疾病进行支持和对症治疗外,利用纤维支气管镜吸痰,清除呼吸道和肺部的分泌物,保持呼吸道的通畅.对控制肺部感染,改善呼吸衰竭的症状起到了很好的作用,治疗效果满意,现报道如下. 相似文献
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运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组原因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。目前本疾病的病因尚不明确,无有效的治疗方法, 相似文献
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磁运动诱发电位200例数据分析 总被引:1,自引:0,他引:1
纳入2003-03/2006-03本院神经内科门诊及住院患者180例,男122例,女58例,分为5组:吉兰-巴雷综合征组(n=35),运动神经元疾病组(n=25),脊髓病变组(n=60),脑梗死组(n=30),其他疾病组(n=30)。另设正常组(n=20),男13例,女7例。用丹麦Keypoint Workstation型肌电图诱发电位仪和Medtronic型磁刺激器各一台,对所有参与者进行磁运动诱发电位检测。比较病例各组与正常组受试者磁刺激运动诱发电位潜伏期、波幅、时程、中枢运动传导时间。所有正常组均进入结果分析,运动神经元疾病组皮层刺激有5例未引出波,实际此组皮层点仅20例进入数据分析。①磁运动诱发电位能较早发现吉兰-巴雷综合征患者的病变所在,周围段运动潜伏期较正常组明显延长(P〈0.01)。②运动神经元病各型异常率不同,中枢运动传导时间明显延长于正常人(P〈0.01)。③脊髓病变组患者磁运动诱发电位脊髓段刺激潜伏期延长或波消失,占50%;中枢运动传导时间延长或皮层电位消失,占85%。④脑梗死患者皮层运动潜伏期明显延长(P〈0.01)。 相似文献
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慢性肾脏病(Chronic kidney disease,CKD)是脑血管疾病发展的独立危险因素,特别是脑小血管疾病(Cerebral small vessel disease,CSVD),其作用机制尚不明确。CSVD具有多种病理改变,在MRI上表现为多种影像学标记物,包括近期皮质下小梗死、腔隙灶、脑白质高信号、血管周围间隙扩大、脑微出血和脑萎缩。在本综述中,我们从发病机制及影像学标记物方面讨论了CKD对CSVD的影响及研究进展。 相似文献
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《分子诊断与治疗杂志》2011,(3):165-165
科学家发现了一种能影响人神经损伤或发生疾病后神经再生的基因。爱丁堡大学的研究人员说,该发现可更好地了解人体神经损伤引起的疾病(如运动神经元疾病和腕管综合症),以及对该疾病的治疗, 相似文献
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糖尿病患者下肢动脉疾病 总被引:1,自引:0,他引:1
下肢动脉疾病(Lower extremity arterial disease,LEAD)是糖尿病的常见并发症,其患病率为非糖尿病者的4倍,常导致患者截肢等严重后果。本文对糖尿病患者的下肢动脉疾病的流行病学、发病机制、远端动脉重建进行综述。 相似文献
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自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是指以自身免疫应答反应导致组织器官损伤和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病。AID包括结缔组织疾病、神经肌肉疾病、内分泌性疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、血液系统疾病等。AID病程迁延,反复发作,目前尚无特效药物治疗,临床上主要应用非甾体抗炎药和改善病情的药物。 相似文献
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目的:探究慢性阻塞性肺疾病评估测试问卷(chronic obstructive pulmonary disease assessment test,CAT)对慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)稳定期患者生活质量的评估价值.方法:对40例COPD稳定期患者进行CAT评分以及圣乔治呼吸问卷(St George's respiratory questionnaire,SGRQ)评分,并测定体质量指数(BMI)、第1秒用力呼气容积/预计值(percentage of forced expiratory volume in 1 second in predicated value,FEV1% pred)、改良的英国医学研究委员会呼吸困难量表(modified Medical Research Council dyspnea scale,MMRC)评分、6 min步行距离(six-minute walk distance,6MWD)、BODE(B为体质量指数,O为气道阻塞程度,D为呼吸困难分数,E为运动耐力)指数,并对结果进行相关性分析.结果:CAT评分与FEV1%pred、6MWD呈显著负相关(r分别为-0.71和-0.85,P<0.01),与MMRC评分、BODE指数呈显著正相关(r分别为0.78和0.83,P<0.01),与SGRQ总分及3个组成部分即呼吸症状、活动受限、疾病影响评分均呈显著正相关(r为0.92~0.97,P<0.01),与BMI无相关性.结论:CAT问卷可作为评估COPD稳定期患者生活质量的有效手段. 相似文献
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慢性阻塞性肺疾病长期家庭氧疗依从性的研究进展 总被引:4,自引:0,他引:4
综述了慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)患者长期家庭氧疗(long term oxygen therapy,LTOT)的依从性现状、评价依从性的方法、依从性的影响因素及提高依从性的措施等问题,旨在为促进LTOT在我国的广泛开展提供理论依据。 相似文献
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<正>运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种病因未明,选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3年~5年。主要见于老年人,年轻人偶发,其平均发病年龄为55岁。90%的病人为散发性,10%为家族性,通常呈常染色体显性遗传。因病变部位的不同可分为肌萎缩侧索硬化症,表现为上、下运动神经元的合并受累;进行性脊髓性肌萎缩症,仅脊髓下运动神经元受累;进行性延髓性麻痹,病变侵及 相似文献
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背景:诱导性多能干细胞可转化为各种期望的神经细胞,替代神经系统疾病损伤或缺失的神经细胞,发挥相应的功能作用,目前已经取得了可喜的进展。如何提高其诱导效率,保证移植替代的安全性,将其更好的应用到临床已成为研究热点。目的:就近年来诱导性多能干细胞在帕金森病、脊髓损伤、运动神经元病等神经系统疾病中的研究和应用进行综述。方法:应用计算机以"induced pluripotent stem cells,neurological diseases"为检索词,检索PubMed数据库(2006-01/2010-09);应用计算机以"诱导性多能干细胞"为检索词,检索中国生物医学文献数据库(2006-01/2010-09)。结果与结论:共收集149篇关于诱导性多能干细胞在神经系统疾病应用方面的文献,中文17篇,英文132篇,阅读标题和摘要进行初筛,排除研究方向与此文无关、内容重复性研究,共保留25篇文献进行综述。诱导性多能干细胞作为一种潜在的新型治疗手段,可以用作供体细胞和疾病研究载体,在帕金森病、脊髓损伤、运动神经元性肌萎缩等神经系统疾病中有极大地潜在应用价值,基础和临床研究都取得了较大成果,但诱导效率和移植替代安全性依然是阻碍其应用进展的重要障碍。 相似文献