多重抗体神经系统副肿瘤综合征临床特征分析

目的 探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者出现多重PNS相关抗体的临床特征。方法 在利用病案系统检索(D48.900*008+G1)诊断为神经系统副肿瘤综合征的患者中,筛选出2种或2种以上PNS相关抗体阳性且符合PNS标准患者,收集患者临床资料。结果 在26例确诊的患者中,3例患者检测出多重抗体阳性,1例表现为感觉神经元病的患者发现SOX1、Amphiphysin抗体,1例表现为边缘性脑炎的患者同时发现SOX1、GAD65、Ma2、GABABR抗体,另1例表现为感觉神经元病的患者发现Hu、CV2、Amphiphysin抗体。2例患者接受激素和/或免疫治疗,3例患者均发现肿瘤。结论 多重抗体的PNS患者可能表现为一种临床表型,治疗原则与单抗体患者相同。     

17例神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的 分析神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)的临床特点,以提高对该病的早期诊断和治疗效果。 方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经内科2016年9月—2019年10月收治的17例PNSNS患者的临床表现、实验室检查结果和治疗效果,并作文献复习。 结果 17例患者中14例(82.4%)在肿瘤之前出现神经系统症状,3例(17.6%)在肿瘤之后出现神经系统症状。抗Hu抗体、抗Yo抗体;抗Amphiphysin抗体、抗recoverin抗体、抗Titin抗体、抗Ma2抗体、抗SOX-1抗体、抗Zic4抗体阳性例数分别为4(23.5%)、3(17.6%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、2(11.8%)、1(5.9%)例。抗Hu抗体、抗Zic4抗体同时阳性者1例(5.9%)。神经系统病变表现为亚急性小脑变性6例(35.2%);感觉运动性周围神经病3例(17.6%);边缘性脑炎2例(11.8%);Lambert-Eaton综合征2例(11.8%);运动神经元病1例(5.9%);多发性肌炎(5.9%)1例;脑干脑炎1例(5.9%);亚急性感觉神经元病1例(5.9%)。 结论 多数诊断为神经系统副肿瘤综合征的患者神经系统损害症状早于原发肿瘤临床表现,需要对患者进行肿瘤筛查以及长期随访。激素及丙种球蛋白治疗有效。      

神经系统副肿瘤综合征20例临床分析

神经系统副肿瘤综合征(Paraneoplastic Neurologic Syndrome，PNS)是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤，在非侵润、压迫或转移的情况下，产生“间接”或“远隔”效应而出现的神经系统综合征。本症较少见，神经系统损害症状复杂，有病变范围广泛、临床表现多样等神经系统自身免疫病变的特点，早期确诊对于治疗非常重要。我院于1996年8月-2004年10月共收治20例，为提高对本病的认识，减少误诊率，现进行如下分析、总结。     

神经系统副肿瘤综合征22例临床分析

目的 分析22例神经系统副肿瘤综合征的临床特点.方法 回顾性分析1999年12月～2013年3月于南京医科大学附属脑科医院神经内科住院的22例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 22例患者中,周围神经病14例,Lambert-Eaton综合征4例,进行性小脑变性1例,多发性肌炎1例,亚急性小脑变性2例.发现肿瘤者13例,其中肺癌8例,胃癌3例,直肠癌1例,鼻咽癌1例.结论 神经系统副肿瘤综合征临床表现复杂多样,早期诊断对于及时治疗肿瘤至关重要.     

神经系统副肿瘤综合征11例临床分析

目的：对神经系统副肿瘤综合征（Nps）特点进行分析，探讨可能病因。方法：对11例神经系统副肿瘤综合征患者进行回顾性分析。结果：本组临床类型有：肌无力综合征5例，周围神经病4例，椎一基底动脉供血不足1例，脊髓蛛网膜炎1例，肿瘤类型多样，以小细胞肺癌多见，其他返流有乳腺癌、卵巢癌、胃癌等。结论：神经系统副肿瘤综合征表现多种多样，最早在肿瘤确诊前0．5a出现，免疫机制异常可能在发病中起重要作用。     

神经系统副肿瘤综合征18例临床分析

目的分析神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特点和诊断方法。方法对18例确诊的PNS类型、临床特点及其他辅助检查进行分析。结果 18例均以神经系统症状为首发,临床类型有癌性周围神经病变10例;LAMBERT-Eaton肌无力综合征3例;亚急性小脑变性2例;边缘性脑炎1例;皮肌炎和自主神经病1例。18例患者经检查确诊为肺癌12例,乳腺癌2例,非霍奇金淋巴瘤1例,胃癌、结肠癌和前列腺癌各1例。结论癌性周围神经病变是最常见的PNS,原发肿瘤以肺癌居多,对高度怀疑PNS者,应密切观察和随访。     

神经系统副肿瘤综合征11例临床分析

目的:对神经系统副肿瘤综合征(Nps)特点进行分析,探讨可能病因。方法:对11例神经系统副肿瘤综合征患者进行回顾性分析。结果:本组临床类型有:肌无力综合征5例,周围神经病4例,椎-基底动脉供血不足1例,脊髓蛛网膜炎1例,肿瘤类型多样,以小细胞肺癌多见,其他返流有乳腺癌、卵巢癌、胃癌等。结论:神经系统副肿瘤综合征表现多种多样,最早在肿瘤确诊前0.5 a出现,免疫机制异常可能在发病中起重要作用。     

神经系统副肿瘤综合征11例临床分析

目的对神经系统副肿瘤综合征（Nps）特点进行分析，探讨可能病因。方法对11例神经系统副肿瘤综合征患者进行回顾性分析。结果本组临床类型有：肌无力综合征5例，周围神经病4例，椎一基底动脉供血不足1例，脊髓蛛网膜炎1例，肿瘤类型多样，以小细胞肺癌多见，其它有乳腺癌、卵巢癌、胃癌等。结论神经系统副肿瘤综合征表现多种多样，最早在肿瘤确诊前1．5年出现，免疫机制异常可能在发病中起重要作用。     

肺癌致神经系统副肿瘤综合征临床分析

肺癌是常见的肺部原发性恶件肿瘤 ,是一种严重威胁人民健康和生命的疾病。半个世纪以来世界各国肺癌的发病率和死亡率逐渐上升 ,尤其在发达国家。世界上至少有 3 5个国家的男性肺癌为各种癌肿死因中第一位 ,女性仅次于乳腺癌的死亡人数。肺癌引起非转移性神经系统综合征在临床上并不少见 ,但神经系统症状出现在肺癌确诊之前的往往容易误诊。现将笔者多年来诊治的 15例进行临床分析。1　临床资料1 1　性别和年龄　本组 15例中男 12例 ,女 3例 ;年龄 51～78岁 ,平均 56 8岁。1 2　神经系统表现　 (1)Lambert -Eaton肌无力综合征(LEMS) 4例 …     

副肿瘤性神经系统综合征的临床分型、相关肿瘤及免疫学研究

目的:将430例副肿瘤性神经系统综合征(PNS)临床分型、相关癌肿及免疫学进行一次对照研究.方法:采用亲合免疫细胞组织化学和免疫印迹技术测定430例PNS患者血清及脑脊液中的特异性神经元抗体.结果:430例PNS患者的临床表现类型主要有副肿瘤性感觉神经元病、副肿瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性小脑变性、副肿瘤性边缘叶脑炎及副肿瘤性眼阵挛-肌阵挛综合征,相关肿瘤主要见于小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌、霍奇金淋巴瘤等,其中281例患者血清中存在特异性神经元抗体.结论:因PNS患者体内存在多种自身特异性神经元抗体,提示PNS是一种癌肿导致的自身免疫性疾病,检测这些抗体有助于PNS及伴随肿瘤的早期诊断.     

抗神经元抗体对神经系统副肿瘤综合征早期诊断的意义

目的 探讨特异性抗神经元抗体对神经系统副肿瘤综合征 （paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS）早期诊断的意义.方法 采用亲合免疫细胞组化和免疫印迹技术对临床确诊的PNSNS肿瘤患者组（n=31）、非PNSNS肿瘤患者组（n=30）和非肿瘤对照组（n=40）血清中的特异性抗神经元抗体进行检测,并计算用此方法诊断PNSNS的灵敏度和特异度.结果 PNSNS肿瘤患者组中25例（80.6%）血清中存在特异性抗神经元抗体.PNSNS肿瘤患者组血清中抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体的阳性率显著高于非PNSNS肿瘤患者组（10.0%）和非肿瘤对照组（0）（P均＜0.01）.特异性抗神经元抗体检测的灵敏度和特异度分别是80.6%和90.0%,误诊率19.4%,漏诊率10.0%.结论 PNSNS患者体内存在多种自身特异性抗神经元抗体,检测这种抗体对PNSNS的筛检有较强的可靠性.     

肺癌患者以神经副癌综合征为首发症状的临床分析

目的探讨以副肿瘤综合征为首发表现的肺癌的临床特征及误诊原因,以提高鉴别诊断能力。方法回顾性分析21例经病理和细胞学检查确诊的、以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人的临床资料。结果以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人占同期肺癌住院人数的2.27%（21/927）。误诊为肌无力综合征9例,小脑梗死4例,脑干梗死1例,多发性周围神经炎3例,脊髓炎2例,首诊误诊率为88.1%（19/21）。结论对有神经副癌综合征且年龄在45岁以上病人,应寻找有无隐匿性肺癌病灶,以减少肺癌的误（漏）诊率。     

以神经副癌综合征为首发症状的肺癌临床误诊分析

目的探讨以副肿瘤综合征的为首发症状的肺癌的误诊原因,以提高鉴别诊断的能力。方法回顾性分析以神经副癌综合征为首发症状的21例原发性肺癌病人的临床资料。结果在21例患者中,误诊为肌无力综合征8例,小脑梗死4例,脑干梗死2例,多发性周围神经炎3例,脊髓炎1例,肾上腺皮质功能亢进1例。最后均经病理和细胞学检查确诊为肺癌。首诊误诊率为100％（21／21）。结论以神经系统副癌综合征为首发症状的肺癌,极宜被误诊,应拓宽诊断思路,及时进行临床全面检查和必要的辅助检查,寻找隐匿性肺癌病灶,以减少肺癌的误（漏）诊率。     

神经系统副肿瘤综合征38例报告

目的了解神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特点和诊断方法。方法对38例确诊的PNS类型、临床特点和肿瘤标志物、抗神经元抗体以及其他辅助检查进行分析。结果亚急性小脑变性14例．癌性周围神经病15例;原发肿瘤为肺癌者20例;血肿瘤标志物检查异常者占39．4％;血清抗Hu、Yo、Ri抗体阳性者占60．0％。25例经胸部CT扫描发现肺癌或纵隔肿瘤,5例行18F—FDGPET全身扫描提示肺内或纵隔肿瘤。结论亚急性小脑变性和癌性周围神经病是最常见的PNS,同一患者身上可表现多种PNS类型;原发肿瘤以肺癌、胃癌较多。特别是小细胞肺癌。肿瘤诊断多数在PNS症状出现之后。血肿瘤标志物和抗Hu、Yo、Ri抗体检查,胸部CT扫描和,BF—FDGPET全身扫描等对诊断具有重要价值。对高度怀疑PNS者．应随访3年以上．     

副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制

目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.     

小细胞肺癌相关的常见副瘤综合征

小细胞肺癌(SCLC)是最常见的易伴发副瘤综合征的恶性肿瘤.SCLC相关性副瘤综合征包括内分泌副瘤综合征与神经系统副瘤综合征.通常由源于肿瘤细胞的异位激素分泌或神经抗原介导的免疫性组织破坏导致,并与患者的预后存在相关性.本文着重对小细胞肺癌中最常见的副瘤综合征如低钠血症、Lambert-Eaton综合征及抗Hu抗体介导的副瘤综合征等的病理机制、临床特点、诊治进展及预后进行述评.深入探讨副瘤综合征的病理机制与SCLC临床特点和预后的内在联系,为SCLC的治疗提供新思路.     

抗神经元抗体对副肿瘤综合征早期诊断的临床意义

目的 探讨抗神经元抗体抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体的检测与副肿瘤综合征早期诊断的关系。方法 采用蛋白免疫印迹分析(Western Blot)法对12例确诊为副肿瘤综合症(PNS)的患者血清及32例非PNS血清进行检测。结果 12例确诊患者血清中检测到一项或多项抗体阳性;PNS患者血清中抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体的阳性率高于非PNS对照组,差异有极显著性意义(P<0.01);正常对照组血清抗-Hu,抗-Yo,抗-Ri抗体全部为阴性。结论 抗神经元抗体抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体可作为PNS早期诊断及确诊的指标。     

缺血性中风证候演变与神经功能缺损的相关性研究

目的探讨缺血性中风中医证候与神经功能缺损程度的相关性。方法选择414例缺血性中风急性期患者,在住院第1、2、3、7、14天采集《中风病辨证诊断标准》中风、火、痰、瘀、气虚、阴虚阳亢6个证候要素的评分和《美国国立卫生研究院神经功能缺损评分》(NIHSS),采用线性相关、多元逐步回归等方法研究不同时点证候要素和神经功能缺损程度的相关性,以及证候要素之间的相关性。结果NIHSS在不同时点与多个证候要素呈正相关,证候要素可以解释约60%NIHSS的变化。结论缺血性中风急性期,中医证候与神经功能缺损程度、证候要素之间均存在相关性,其相关程度、证候要素在预测NIHSS中的权重均随时间动态演变。