幼年系统性红斑狼疮患儿首发临床症状分析

目的 回顾性分析幼年系统性红斑狼疮患儿的首发临床症状.方法 采用流行病学调查的方法,抽取我院2000年至2010年135例幼年SLE患儿的病历,了解其自发病以来的临床表现及发病后的就诊情况,分析其首发症状.结果 首发症状以面部红斑最多,占60.0％(81例),其次为关节痛(炎)40.7％(55例)、发热38.5％(52例)、肾损害症状23.0％(31例).从出现症状到患儿住院的时间:发热19.9个月、肾损害症状21.2个月、关节痛(炎)35.7个月、面部红斑43.9个月.男女发病比例为1:12.5,男性以面部红斑最多见,其次为发热,均高于女性,关节痛、肾损害发生率,男性略低于女性.结论 面部红斑、关节痛(炎)、发热是幼年系统性红斑狼疮最常见的首发症状,是患儿住院的主因.女性发病率明显高于男性,且以关节痛(炎)、肾损害症状就诊多见,而男性患儿皮疹、发热发生率高.此外,患儿出现发热、浮肿等症状时就诊时间短,而以关节痛(炎)、皮疹为首发症状的患者就诊时间长.     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血

系统性红斑狼疮常合并贫血,其中自身免疫性溶血性贫血较多见,且部分病例以自身免疫性溶血性贫血为其首发症状,文章重点介绍了系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血的发病机制、临床、实验室检查及治疗。     

儿童系统性红斑狼疮预后的影响因素研究进展

系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,儿童患者预后较成人差,病死率较高.多种与系统性红斑狼疮发病和病情加重的相关因素如遗传因素、环境因素及自体因素对儿童患者的生存都有一定的影响.为进一步提高儿童系统性红斑狼疮的诊疗水平,改善其预后,该文就影响儿童系统性红斑狼疮预后主要影响因素的研究进展作一综述.     

间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病疗效分析

目的探讨间歇白细胞去除法对系统性红斑狼疮等风湿性疾病的治疗效果.方法 20例患儿(其中系统性红斑狼疮8例、过敏性紫癜肾炎5例、幼年型类风湿关节炎3例、混合性结缔组织病2例,皮肌炎、硬皮病各1例)在常规治疗疗效不明显的情况下,加用间歇性白细胞去除法治疗,每次100～200mL,每周1～2次,病情稳定后改为 1～2个月1次.结果 20例中18例治疗后临床症状和体征均逐步明显好转, 各项实验室指标同步改善,保证了激素的安全减量.间歇白细胞去除法前后血象改变表明,除血小板有轻度降低外,白细胞、红细胞、血红蛋白均无明显改变.结论间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病,有良好的效果.     

儿童系统性红斑狼疮神经精神表现研究

目的观察系统性红斑狼疮患儿神经精神表现发生率、临床类型以及预后,探讨其发生与相关因素的关系。方法回顾性分析2002年1月至2015年12月上海市儿童医院收治的87例系统性红斑狼疮患儿临床资料,患儿分为有神经精神表现的神经精神性狼疮(NPSLE)组与非NPSLE组,对所有SLE患儿病程、活动指数(SLEDAI评分)、红细胞沉降率、血清补体值、自身抗体中抗双链抗体、抗核糖体P蛋白抗体和抗心磷脂抗体阳性率等指标进行比较并作统计学分析。结果 87例系统性红斑狼疮患儿中出现神经精神表现的NPSLE患儿23例,发生率为26.4%,病程3~11个月。23例NPSLE中以头痛症状为主。大部分血清学均呈狼疮活动表现。87例SLE患儿中有39例头颅影像学检查异常。21例行脑电图检查,12例异常。NPSLE组与非NPSLE组病程、红细胞沉降率、补体、自身抗体阳性率、活动指数等差异无统计学意义。23例经治疗短期预后良好,但在随访中有2例因心衰死亡。结论儿童NPSLE表现各异,其可发生在疾病非活动期在内的任何阶段,早期发现并及时积极治疗可改善短期预后。在相关药物治疗过程中也可能出现精神症状。     

以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童系统性红斑狼疮13例诊治分析

目的 总结儿童系统性红斑狼疮的诊治经验.方法 回顾性分析2004年1月至2009年6月我院收治的13例以急性免疫性血小板减少性紫癜为首发症状的小儿系统性红斑狼疮的诊断、治疗及转归情况.结果 13例初诊患儿经临床表现及骨髓检查诊断为急性免疫性血小板减少性紫癜,经用激素及静脉丙种球蛋白治疗效果欠佳,动态随诊免疫指标及其他临床表现,并根据血液系统改变特点和对激素的反应加用其他免疫抑制剂如环孢素A、霉酚酸酯及环磷酰胺等.13例患儿分别于2～24个月确诊为系统性红斑狼疮,加用其他免疫抑制剂后治疗效果满意.结论 对于血小板减少的患儿尤其是青春期女孩要注意动态监测抗核抗体及其他免疫学指标,警惕系统性红斑狼疮的可能.     

儿童神经精神性狼疮的研究进展

儿奄神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变、鞘内前炎性因子的产生和过早的动脉粥样硬化等.其临床表现复杂多样,中枢神经系统症状在儿童常见,可以出现严重的反复发作性头痛、癫痫发作、腩血管意外及精神症状.综合运用血清学、脑脊液检查、神经影像学检查有助于NPSLE的诊断.治疗主要应用免疫抑制剂和对症处置.早期诊断、积极治疗可能有助于改善患儿的预后.     

儿童不典型系统性红斑狼疮的早期识别

系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统、多脏器的自身免疫性疾病,其中15%~20%的患者发生在儿童期.儿童SLE的临床症状较成人严重,脏器受累率高,病情发展快,预后差.不典型SLE患儿临床表现变化多端,易被漏诊、误诊,严重影响患儿的预后.因此,提高对儿童不典型SLE的早期识别有助于临床积极合理治疗,改善预后、提高患儿生存率.     

系统性红斑狼疮的免疫学发病机制研究进展

系统性红斑狼疮是一种儿童常见的自身免疫性疾病,其免疫学的发病机制复杂.随着免疫学和基因组学的发展,目前的研究已发现其发病与T细胞及B细胞的免疫学异常,尤其是T、B细胞导致的自身免疫耐受被打破,从而产生致病性自身抗体有关,并且系统性红斑狼疮的发病与儿童原发性免疫缺陷密切相关.此外,固有免疫细胞的调节功能异常及其导致的外周免疫耐受的破坏与系统性红斑狼疮的发病及疾病进展有重要联系.     

系统性红斑狼疮的免疫学发病机制研究进展

系统性红斑狼疮是一种儿童常见的自身免疫性疾病,其免疫学的发病机制复杂.随着免疫学和基因组学的发展,目前的研究已发现其发病与T细胞及B细胞的免疫学异常,尤其是T、B细胞导致的自身免疫耐受被打破,从而产生致病性自身抗体有关,并且系统性红斑狼疮的发病与儿童原发性免疫缺陷密切相关.此外,固有免疫细胞的调节功能异常及其导致的外周免疫耐受的破坏与系统性红斑狼疮的发病及疾病进展有重要联系.