肺淋巴管肌瘤病一例并文献复习

患者女，38岁。因呼吸困难、胸闷伴咳嗽、咳痰4月余，于2001年4月10日入院。患者自2000年12月起出现活动后呼吸困难、胸闷、咳嗽、偶有痰中带血。在外院相继诊断为支气管炎、左侧胸腔积液。2001年2月出现低热，37.4～37.8℃，无盗汗、消瘦。自发病起月经不规则。既往体健。体检：头面部无血管瘤，无紫绀及杵状指；听诊闻及左肺呼吸     

肺淋巴管肌瘤病48例

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)首发症状缺少特异性,临床上常易误诊或漏诊,而在诊断后的处理上缺乏可以参考的权威文献。目前其发病机制亦不清,单一的医学中心又很难募集到足够的病例数,更不用说临床试验,故临床上该病的循证医学证据较少。故本文将国内经病理证实的PLAM的临床资料进行回顾分析,旨在提高其诊治能力。     

肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床及病理诊断和认识水平.方法 回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993-2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察.结果 88例患者均为女性,平均发病年龄(37±9)岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例(94%)、咯血48例(54%)、气胸41例(47%)、乳糜胸28例(32%).其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻寨性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查结果显示肺组织旱弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管肇和血管壁周围分布,形成结节状.1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累.42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM.结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是最主要的受累器官.育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能.确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM.     

肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的影像学表现。方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论。结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤。结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等。本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变。肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍。结论 CT检查对PLAM具有诊断价值。对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

肺淋巴管肌瘤病11例报告并文献复习

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病( PLAM)的临床和预后.方法 分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献.结果 11例均为女性;年龄31 ～55岁,平均(44±9)岁;均经肺组织活检明确病理;主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91％),咳嗽6例(55％),咯血2例(18％),乳糜胸3例(27％),气胸3例(27％)等;11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭;11例行胸部高分辨率CT (HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现;双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现;肺组织活检是确诊的主要依据.     

淋巴管肌瘤病诊疗进展

淋巴管肌瘤病是以弥漫性肺囊性病变为特征的一种罕见的缓慢进展的肿瘤性疾病。几乎只发生于女性患者。主要表现为呼吸困难、气胸、乳糜胸。血管内皮生长因子 D是其无创且可靠的血清学诊断指标。雷帕霉素抑制剂如西罗莫司可以有效治疗本病。本文介绍最新的诊断和治疗要点。     

肺淋巴管肌瘤病并肺母细胞瘤1例临床分析并文献复习

目的 加强肺淋巴管肌瘤病（LAM）合并恶性肿瘤的临床、影像、病理特点的认识,提高对该病的早期认识和治疗水平.方法 分析2013年3月收治的1例肺LAM并肺母细胞瘤患者临床资料及诊治经过,并结合相关文献进行复习.截止至2014年2月,以“Lymphangiomyomatosis、cancer”为检索词,在PubMed检索系统进行检索,论著3篇,综述1篇;在万方数据库中以“淋巴管肌瘤病、恶性肿瘤”为检索词进行检索,病例报告1篇.结果 患者,女,37岁,慢性病程,主要症状为咳嗽、咯血、胸痛3个月,既往有“双肾错构瘤”史,曾行右肾错构瘤切除术,术后病理示血管平滑肌脂肪瘤,左肾未予处理.曾有“自发性气胸”病史.胸部高分辨率CT示右中下肺巨大肿块并纵隔淋巴结肿大,考虑恶性病变;肺LAM.血清血管内皮生长因子D为1 092.61 ng/L.免疫组化示CD56灶（＋）,Vim小细胞（＋）,Syn（＋）,CD99（＋/-）,组织改变考虑为肺母细胞瘤.复习国内外文献,尚无LAM合并肺母细胞瘤的病例报道.结论 近十年来,随着LAM分子发病机制的深入研究,LAM目前可定义为低度恶性转移性肿瘤.本例患者为LAM合并高度恶性肿瘤肺母细胞瘤,在国内外尚属首例报道.但究其机制,是LAM细胞癌变为肺母细胞瘤,或是二者同时存在,目前尚无定论.     

经支气管镜肺活检对肺淋巴管肌瘤病的诊断价值

肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)可根据临床、血清学和影像学等标准诊断,仍有部分患者需经病理明确诊断。LAM 需和其他肺部囊性病变鉴别,病理是重要的鉴别诊断依据。经支气管镜肺活检的创伤性小、安全性高,在诊断其他弥漫性肺实质病变中应用广泛,但在 LAM 中的应用尚存争议。根据现有文献,诊断阳性率在33%~87%,气胸发生率为6%,出血发生率为4%。经支气管镜肺活检可以安全地用于 LAM 的有创诊断。     

淋巴管肌瘤病3例并文献复习

目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特征和诊断,提高对LAM的认识和诊疗水平。方法回顾性分析3例LAM患者的临床资料,并复习相关文献。结果本组中女2例(43岁和36岁)、男1例(31岁),均出现无明显诱因的呼吸困难、咳嗽,并不断加重。其中病例1肺功能检查存在混合型通气功能障碍,肺弥散功能障碍;胸部高分辨CT(HRCT)示两肺散在囊状透光影,具有特征性表现。病例2有咯血症状,肺组织活检术后引流出胸腔乳糜液。3例术后病理组织检查确诊,病例1免疫组化染色见淋巴管平滑肌呈SM-action、Desmin阳性。结论LAM主要发生于育龄期妇女,无诱因的呼吸困难是最常见的临床表现,肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍;特征性的胸部HRCT检查有较高的诊断价值,病理活检和免疫组化检查可确诊。     

淋巴管肌瘤病患者肺移植问卷调查分析

目的 了解国内淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)患者对肺移植的看法和相关信息,推动LAM患者肺移植工作的开展.方法 制定肺移植问卷调查表,对LAM患者进行问卷调查.结果 发放问卷73份,共收集到57份有效问卷.调查对象均未接受过肺移植治疗.91.2%对肺移植有一定了解.认为可以承受...     

结节病伴发淋巴管肌瘤病一例并文献复习

结节病是一种原因不明的多系统性肉芽肿性疾病,其组织学特征为非干酪性肉芽肿,最常累及肺部,临床症状常无特异性。淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是肺部弥漫性囊性病变为特征的罕见疾病,主要发生在育龄期女性,可累及多个系统,肺部最易受累,临床特点主要表现为复发性气胸、进行性呼吸困难、顽固性乳糜胸等,在临床工作中易误诊、漏诊。本文报道...     

结节性硬化症相关型和散发型肺淋巴管肌瘤病30例临床回顾研究

目的探讨结节性硬化症相关型(TSC-LAM)和散发型肺淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床、影像、病理特点,提高对该病的诊治水平,减少误诊和漏诊。方法对2011年至2016年广州呼吸疾病研究所收治的30例TSC-LAM和S-LAM患者资料进行回顾分析。结果本研究纳入TSC-LAM组10例和S-LAM组20例,均为成年女性,两组平均年龄分别为38.1岁和39.2岁,TSC-LAM组常伴家族史(40%),S-LAM组均为散发,常见临床表现发生比例两组分别为呼吸困难(60%,70%),自发性气胸(50%,55%),咳嗽(30%,40%),咯血(30%,40%),乳糜胸(20%,25%),其中合并呼吸衰竭需要家庭氧疗(20%,15%)。TSC-LAM组皮肤损害包括面部血管纤维瘤10例,脱色素斑疹8例,甲床纤维瘤3例,鲨革斑3例。两组胸部CT均表现为弥漫性双肺囊性变并多发肺大疱;腹部增强CT显示单侧或双侧的单发或多发肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)。TSC-LAM组头颅增强CT或MRI示皮质不典型增生6例,室管膜下结节9例。两组典型肺部组织病理示免疫组化:SMA(+)、HMB45(+)、ER(+)和PR(+)。健康对照组(20例)、TSC-LAM组和S-LAM组血清VEGF-D结果分别为268.1 pg/ml[IQR 190.8~364.1;n=20]、2 031.9 pg/ml[IQR 1 441.3~3 124.4;n=10]和1 476.9 pg/ml[IQR 855.3~1 861.1;n=20]。其中,TSC-LAM组和S-LAM组均显著高于健康对照组(P0.001)。结论成年女性结节性硬化症患者肺部受累主要为肺淋巴管肌瘤病,典型临床表现为呼吸困难和气胸,胸部CT、肺活检和血清VEGF-D有助诊断。     

盆腔肿物切除术后发现肺淋巴管肌瘤病1例报告

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种主要发生在育龄女性的全身性疾病,以肺部受累最为常见,其次可累及肾脏、淋巴系统和肝脏等。尽管目前对该病的认识不断提高,但对以肺外表现首次就诊者,经常忽略肺高分辨CT(HRCT)等检查而失去对肺部受累的判断,丧失治疗时机。此例患者即     

淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病 (ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ ,ＬＡＭ)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病 ,主要发生在育龄期妇女。病理方面的特点为肺间质的平滑肌过度增生及肺囊肿的形成 ,其临床症状、Ｘ线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现 ,存在气流受阻 ,而易误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病。因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影及隐约可见的囊肿 ,亦常误诊为特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)。自 195 5年发现此病到 1981年搜集文献总报告例数 <10 0例。以往多认为其是一种罕见病。但我院自 1997年以来已先后确诊6例…     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的 提高对罕见病淋巴管平滑肌瘤病（ＰＬＡＭ）的认为。方法 对１９９２年对来诊治的３例ＰＬＡＭ患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果 ＰＬＡＭ是一种罕见的弥漫肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障,动脉血气示低氧血症。胸部Ｘ线表现为两肺弥漫分布网格状影,高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）示两肺弥漫分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的　提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法　对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果　 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论　育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

正肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,亦有男性患者报道。本疾病发病率大约为1/100万。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现,最终因呼吸衰竭死亡。由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊,现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道,以提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病 (lymphangiolaiomyomatosic,LAM)是一种女性育龄期的少见病。自 1937～ 1997年60年间世界仅陆续报告了 30 0余例。由于罕见与散发 ,又缺少动物模型与组织培养不能深入研究。病因不明 ,亦缺少有效的治疗方法。病情进行性发展 ,最终死于慢性呼吸衰竭。提高对 LAM的诊断水平十分必要。我院两年间确诊两例 ,现结合文献进行讨论。例一　女性、4 0岁 ,1996年出现逐渐加重的呼吸困难与咳嗽 ,有少许白粘痰 ,时常痰中带血。一年后病情加重 ,胸片见弥漫性小结节、网纹增加 ,肺体积不缩小。CT见均匀分布大小不等的薄壁囊肿 ,并见…     

肺淋巴管肌瘤病一例临床报告及文献复习

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangidei omyomatosis,PLAM)诊断和难治性气胸的认识。方法报道确诊为PLAM的新病例1例,结合国内报道的PLAM病例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果肺淋巴管肌瘤病易并发难治性气胸,50%以此为首发症状,80%在疾病过程中发生气胸。气胸常常表现为复发性,双测性。结论胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值。对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查。并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。