血红蛋白Bart′s胎儿水肿综合征

<正> 血红蛋白Bart′s胎儿水肿综合征(Hb Bart′s Hydrops Fetalis)是α—地中海贫血1纯合子型,完全缺失α—珠蛋白基因,基因型为(--/--)。为死胎或出生后数分钟死亡。1960年Lei—Injo在印尼华侨中首次发现本病。以后在北美和东南亚陆续有病例报道,国外已有100余例,国内林修基等首先报告一例HbH复合Hb Bart′s,以后在文献上偶有见到,梁徐等1981年较系统的报告了广西所见的5例Hb Bart′s胎儿水肿综合征。我院于1983—1985     

成人血红蛋白H病166例临床分析

血红蛋白H(简称HbH)病,是一种慢性溶血性贫血,是由于控制血红蛋白α链合成的基因缺陷而形成的一种遗传性疾病。1955年首先由Rigas等于同一家族的2个华侨中发现,1964年国内林修基等报告HbH复合Bart’s 2例。近20多年来不少国家和地区报导此病,在东南亚华侨中及我国华南一带病例不少,广东地区本病也并非少见。     

血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征一例

血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征,是α地中海贫血中最严重者,其血红蛋白几乎全是Hb Bart’s,因Hb Bart’S对氧的亲和力强,可造成组织缺氧而发生死胎。此种病例国内报道甚少,最近我们发现一例,报告如下: 产妇周××,24岁,汉族,昭平县文竹公社人,妊娠7个月(末次月经1979年12月9日),第一胎,因血压升高(156/100毫米汞柱)、全身浮肿、尿少,诊断为妊娠中毒症,1980年6月21日入院。入院后经药物治疗未见缓解,遂于7月1日行人工破膜引产,产下一男婴。婴儿产下即死,体重3.5市     

血红蛋白Bart''''s胎儿水肿综合征(附18例报告)

血红蛋白(Hb)Bart's胎儿水肿综合征是一种最重的α地中海贫血(又称纯合子α地中海贫血1),多见于东南亚地区的华侨胎儿中,早在1960年首先由Lie-Injo等报道。至1974年国外共报道104例,其中大多数为中国人。国内梁徐等1981年报告了广西所见的5例。我院于1980年12月至1987年6月共发现18例(包括1982年已报告4例),对其进行了血液学及血红蛋白的分析,并作家系调查。现报告如下。     

Dl-15甲基前列腺素F_(2α)应用于防治产后出血的观察

目前国内外对前列腺素E_2、F_(2α)及其类似物应用于早期妊娠抗早孕,中、晚期妊娠引产的报道较多,效果均较肯定。但是,应用前列腺素防治产后出血,国内尚未见报道。我院自1981年2月至1982年2月曾应用国产Dl-15甲基前列腺素F_(2α)(简称15甲PGF_(2α))宫体肌注观察足月产后子宫收缩状况7例,效果相当满意,介绍如下: 案例一、剖腹产术时子宫肌壁注射15甲PGF_(2α)观察局部及全身反应共4例。例1、2在胎儿娩出后以15甲PGF_(2α)1mg缓慢注入宫体前壁。发现在注射后局部立即收缩呈灰白色,并向整个宫体扩散,宫体变硬,浆膜皱缩,血压迅速一过性上升,约一刻     

Ogilvie’s综合征1例

<正> Ogilvie’s 综合征即结肠假性梗阻(Colo-nic Pseudo-obstruction),是一种罕见的术后严重并发症,多见于剖腹产或正常妊娠,也见于严重内、外科疾患。此症临床与X 线表现和大肠机械性梗阻相同,但所表现的结肠扩张,并不存在器质性原因。严重病例结肠显著扩张,几乎1/4因肠壁缺血而发生穿孔,其中死亡率达25%,还可能并发肠坏死。现报道我院1例如下:患者27岁,住院号272272,第1胎,以孕42周羊水过少于1988年3月5日入院。因过期妊娠、胎儿窘迫行子宫下段剖腹产术,手术顺     

α-地中海贫血:HbH一例

血红蛋白H(HbH)病乃α地中海贫血之一种类型,Rigas等氏1955年于同一家族两名华侨中发现本病,以后,在其它许多民族中亦有发现。据Wasi等氏报道(1974),本病在东南亚一带甚为常见,泰国北部地区发生率为1.04％,印尼和中国似属世界高发     

500例中期妊娠引产胎儿身长、体重的测量

随着计划生育工作的深入开展,中期妊娠引产人数日渐增多,有关引产的药物、引产方法、成功率、胎儿排出时间及并发症等方面报道较多,对中期妊娠不同孕周胎儿的身长、体重尚未见有报道,现将我院1982年元月至1984年4月份引产586 例中其孕周、身长、体重统计完善的500例报道如下。此病例均系采用雷丸诺尔引产法,即雷丸诺尔100mg加注射用水至20ml,经腹羊膜腔内注射,胎儿身长用皮尺测量,体重用杠杆或磅称测量,均在胎儿刚娩出时立即测出。统计结果(见表1、2、3)。     

系统性红斑狼疮合并双胎妊娠均肺缺如1例

在胎儿肺部发育异常中,以肺发育不良多见,肺缺如罕见,且易被漏诊,超声是目前筛查胎儿结构异常的首选检查方式.本研究回顾性分析了本院发现的系统性红斑狼疮双胎妊娠均肺缺如病例1例,并对国内外文献资料进行分析,报道如下.     

输卵管峡部中期妊娠1例报告

我院曾收治1例输卵管峡部妊娠19+周,活胎,输卵管未发生破裂的病例.像这样输卵管妊娠时间长,胎儿大的病例实属罕见,国内尚未见报道.现将此病例报道如下:     

孪生HbBart‘s胎儿水肿综合征2例

血红蛋白Bart's胎儿水肿综合征是完全缺乏α-珠蛋白基因纯合子型的α-地中海贫血。其基因型为α~(Th)α~(Th)/α~(Th)α~(Th),患儿因严重缺氧死胎或出生后数分钟死亡。我院自1980年以来有数拾例,但一孕双胎HbBart's水肿综合征在广东尚未见有报道。现将我们 近年发现的2例报道如下。 A胎儿_1(孪大):28周胎龄,女性,全身高度浮肿,死胎。脐带明显水肿,肝、脾肿大。脐血Hb90g/L,RBC3.96×10~(12)/L,网织RBC0.17,有核红细胞中早幼红0.02,中幼红0.1,晚幼红0.85,成熟RBC严重大小不均和明     

卵母细胞单精子显微注射后娩出脐部联体双胎

本文报道了卵母细胞单精子显微注射(ICSI)后,娩出的第1例寄生式联体胎儿病例。病例报道,在日本一所大学附属医院的围生期医疗中心,1例有继发性不孕病史的30岁日本孕妇,行ICSI后受孕,在妊娠第28周经产前超声检查发现其孕有脐部联体双胎。妊娠第30周时,一女婴经预定性剖宫产娩出(由于难产,故采取剖宫产)。对ICSI后娩出的寄生式联胎及其畸形情况作以简单地描述。由于两婴儿的预后均很差,故未行复苏治疗。遗传基因指标检测分析证实了该联体胎儿确实是单精子注射后的妊娠儿。故在行ICSI后,对于双胎妊娠而言,应仔细行超声检查以发现胎儿可…     

新生儿先天性膈疝一例

先天性膈疝临床上罕见,本院从1964年元月～1981年12月在出生44,685例新生儿中发现1例。 病例:第1胎过期妊娠因头盆不称在硬膜外麻下行下段横切口剖腹产术,术中见胎儿被绿稠状胎便包裹,同时胎膜、胎盘已被染绿。新生儿为男性,体重3750克。出生后苍白窒息5分钟,经气管插管等抢救后恢复呼吸,但情况差,全身紫绀,呼     

AIDS伴发于血制品输注

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)首次报道于1981年,到1983年7月26日,疾病控制中心(CDC)已收到1922例报告。本综合征首先是在男子同性恋者中引起的,其后亦见于静脉注药成瘾者、海地人以及血管病患者。早在1982年12月CDC就报道了1例20个月的幼儿在接受几次输血后发生获得性免疫缺陷综合征。调查中发现19名供血者有1名48岁的男子,在供血后8个月发生AIDS病,由此人血液中分离出的血小板输给该小儿。我们报道的是另1例符合本病特征的病例,     

探讨绒毛取样与羊膜腔穿刺的胎儿丢失率

目的探讨绒毛取样及羊膜腔穿刺术后的胎儿丢失率。方法通过回顾性分析2015年7月1日-2017年6月30日期间在广州医科大学附属第三医院产前诊断和胎儿医学中心行绒毛取样(965例次孕妇满足条件,其中包括89例双胎妊娠及13例三胎妊娠,共行1 080例穿刺)、羊膜腔穿刺术(共5 342例次孕妇行羊膜腔穿刺术,其中123例双胎妊娠及6例三胎妊娠,共行5 477例穿刺)的相关数据,对比分析两种穿刺的胎儿丢失率。结果绒毛取样取材成功率为99.54%(1 075/1 080),检出阳性病例100例(9.30%),无漏诊、误诊病例,实验室分子遗传学及细胞遗传学诊断灵敏度、特异度均为100.00%。绒毛取样术后实际随访胎儿1 003例,其中超过28周后活产855例,非计划性的胎儿丢失共20例,其中6例考虑与绒毛取样操作相关,丢失率0.60%。所有随访病例中,无胎儿肢体丢失病例,也未发现操作相关的严重母体并发症。羊膜穿刺无取样失败病例,5 477例胎儿中,产前诊断阳性病例293例(5.35%),无漏诊、误诊病例,实验室分子遗传学及细胞遗传学诊断灵敏度、特异度均为100.00%。羊膜腔穿刺术后实际随访胎儿5 103例。其中超过28周后活产4 627例。非计划性的胎儿丢失共51例,其中10例与羊膜腔穿刺术相关,丢失率0.20%。所有随访病例中,未发现操作相关的严重母体并发症。接受绒毛取样与羊膜腔穿刺术后的胎儿丢失率差异无统计学意义(P=0.052)。结论绒毛取样与羊膜腔穿刺并不显著增加胎儿丢失风险。对于早期发现异常或需要早期诊断的疾病,推荐绒毛取样作为产前诊断手段。     

血红蛋白Bart''''s胎儿水肿综合征(附4例报告)

血红蛋白(Hb)Bart's胎儿水肿综合征是一种最重的α地中海贫血,国外多见于东南亚地区的华侨胎儿中,早在1960年首先由LieInjo等报导。国内尚未见报导,我院于1980年12月至1981年9月共遇见4例,对其进行了血液学及血红蛋白的分析,并作家系调查,初步研究表明,这对进一步研究我国α地中海贫血提供了一些有价值的资料。现报告如下。     

Shy—Drager’s综合征33例分析

Shy一Drager’s综合征(亦称多系统变性、特发性直立性低血压)。1960年由Shy和Drager二氏首先发表1例病理报告,并由此命名。国内沈氏等报道7例临床病例分析。本文就北京宣武医院近年来收治的30例及我院门诊所见3例进行分析,并对其中部分病例的CT检查结果进行总结。     

妊娠急性脂肪肝的诊断和处理

妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy,AFLP)是一种罕见且病因不明的妊娠并发症。发病率为1/ 70 0 0～1/16 0 0 0。184 3年,Pokitanssky命名本病为急性黄色肝萎缩。AFLP导致孕产妇死亡的主要原因包括:肝性脑病、弥漫性血管内凝血(DIC)所致的胃肠道出血和生殖道出血、胰腺炎和败血症等。在AFLP病例中胎儿缺氧常见,可能与子宫胎盘缺氧有关。低血糖可能是导致死胎的原因之一。在早期文献中,孕产妇死亡率为75 % ,围生儿死亡率为90 % ,主要为死胎。在最近的报道中,孕产妇死亡率下降。Reyes报道12例,没有孕产妇死亡发生,但有6例死胎…     

肾肺综合征1例报告

肾肺综合征(Goodpastare’s Sydrome)，为肺泡和肾小球免疫性炎症反应的一种综合征，本病的特征是肺出血和肾炎同见于一个患者。临床罕见，多年来我院仅遇到1例．现报告如下：     

与丈夫同型的地中海贫血孕妇的产前诊断结果、妊娠和新生儿结局

目的探讨与丈夫同型的地中海贫血(地贫)孕妇的产前诊断结果、妊娠和新生儿结局。方法选择与丈夫同型的1 069例地贫孕妇作为研究对象。收集所有病例的胎儿产前诊断结果、妊娠结局及新生儿指标。结果 837例同型α地贫孕妇中,胎儿产前诊断为静止型α地贫140例(16.73%),轻型α地贫283例(33.81%),中间型α地贫117例(13.98%),重型α地贫93例(11.11%);225例同型β地贫孕妇中,胎儿产前诊断为轻型β地贫110例(48.89%),中间型或重型β地贫68例(30.22%);7例同型的αβ复合型地贫孕妇中,胎儿产前诊断为轻型α地贫、轻型β地贫复合静止型α地贫各2例(28.57%),轻型β地贫复合轻型α地贫、轻型β地贫复合中间型α地贫、中间型β地贫复合静止型α地贫各1例(14.29%)。所有胎儿产前诊断为重型α地贫的孕妇,以及92.65%产前诊断为中间型或重型β地贫的孕妇,均终止妊娠。中重型地贫组人工终止妊娠率高于对照组和轻型地贫组,剖宫产率高于轻型地贫组,低体重儿发生率高于对照组(均P<0.05)。结论通过对与丈夫同型的地贫孕妇进行产前诊断,有效阻止了重型地贫患儿的...