遗传性非息肉病性结直肠癌7个家系的临床分析

目的:总结遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)家系的临床特点,提高临床诊断和治疗水平。方法:收集7个HNPCC家系的病例资料,分析其发病特点并记录随访结果。结果:7个HNPCC家系共有癌症患者23例,肿瘤灶27处:大肠外瘤灶3处;大肠瘤灶24处,其中有13处位于脾曲近侧结肠,占54.1%。平均发病年龄为41.2岁,17例(73.5%)发病在50岁以前。1家系累及连续三代人、4家系累及连续两代人。多原发癌患者4例,其中3例为肠外癌。结论:HNPCC具有发病年龄轻、垂直传递、肠外癌发病率高、常见多原发癌、好发于右半结肠、病理分化较差的特点,但预后相对较好。     

中国人遗传性非息肉病性结直肠癌家系的临床表型分析

目的 分析中国人遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC）家系的临床特征,并评价中国人HNPCC家系标准的临床应用价值。方法 收集符合中国人HNPCC家系标准的家系26个,与509例散发性大肠癌比较,分析其临床特点,26个家系中,8个同时符合Amsterdam标准,分入A组;另18个不符合Amsterdam标准,仅符合中国人HNPCC家系标准,分入B组,分析比较两组间临床特点。结果 26个家系中,大肠癌患者77例,发生同时或异时大肠癌7例（9．1％）,共发生大肠癌癌灶86个,部位明确的71个癌灶中,28个（39．4％）发生在近端结肠,51例（71．8％）患者发病年龄〈50岁,共发生肠外恶性肿瘤24个,其中胃癌9个（37．5％）,是最常见的类型。与散发性大肠癌相比,HNPCC家系具有平均发病年龄轻（P=0．000）、〈50岁者多见（P=0．000）、多原发癌比例高（P=0．015）等特征。与B组相比,A组平均每个家系发生大肠癌的例数明显多于B组（4．5：2．3,P=0．022）;而在平均发病年龄、肿瘤发生部位、多原发大肠癌发生情况、肠外恶性肿瘤谱等方面差异均无统计学意义。结论 （1）中国人HNPCC具有发病年龄轻、多原发大肠癌发生率高及肠外恶性肿瘤以胃癌多见的特点,（2）符合中国人HNPCC家系标准的家系与符合Amsterdam标准的家系具有相似的临床特征,而中国人HNPCC家系标准更适用于小型家系的诊断、同时体现了中国人的肿瘤谱特征。     

遗传性非息肉病结直肠癌的诊治

目的：探讨遗传性非息肉病结直肠癌（HNPCC）患者家族成员的患病特点。方法：对11个HNPCC家族进行调查分析。结果：11个HNPCC家族中有41例大肠癌患者，1例合并子宫内膜癌，共有大肠癌灶49处，其中多原发癌6例，平均发病年龄41．5岁，结论：HNPCC具有发病年龄轻，好发于近侧结肠，同时或异时大肠癌比较高及易发生其他器官癌的特点，对HNPCC患者及其亲属进行密切随访和定期检测，对其早期诊断和治疗有重要意义。     

遗传性非息肉病性大肠癌家系两例报告并文献复习

目的探讨遗传性非息肉病性大肠癌（HNPCC）家系的临床特征。方法对2个HNPCC家系共12例患者进行病例回顾及家系调查。结果2个家系共有HNPCC12例患者，男3例，女9例，年龄31—70岁，中位发病年龄为41岁，其中多原发癌患者4例，占33％，肠外肿瘤以子宫内膜癌多见。结论HNPCC垂直传递突出，多原发癌多见，应对HNPCC患者及其家系成员进行严密监测随访，以便达到早期诊断、早期治疗、改善预后的目的。     

遗传性非息肉病性大肠癌家系及可疑家系的临床诊断分析

目的 提高对遗传性非息肉病性大肠癌（HNPCC）临床诊断的认识。方法：对有2例以上大肠癌，或1例大肠癌并1例以上HNPCC相关肿瘤以及发病年龄小于40岁患者的家系进行家系调查和诊断分析。结果：70个家系中有8个家系符合HNPCC诊断标准，8个家系共有24例大肠癌病人，平均年龄44岁。共有大肠癌灶35个，20个分布于脾曲近端的结肠。6例为多原发大肠癌。62个家系符合可疑；HNPCC诊断标准，其中2个家系符合可疑HNPCC诊断标准Ⅰ，60个家系符合可疑HNPCC诊断标准Ⅱ。62个家系共有65例大肠癌病人，平均年龄30．5岁。共有大肠癌灶68个，49个癌灶分布于脾曲近端的结肠或直肠。2例为多原发大肠癌。结论 熟悉HNPCC诊断标准和可疑HNPCC诊断标准对临床诊断至关重要。有必要对可疑HNPCC诊断标准Ⅱ进行修改。     

遗传性非息肉病性大肠癌的临床病理特点及手术方式选择——11个家系回顾性分析

 1991年 1月～ 2 0 0 2年 12月期间 ,在收治大肠癌 483例中进行家系调查 ,发现 11个遗传性非息肉病性大肠癌家系。遗传性非息肉病性大肠癌在临床病理和手术方式上与散发性大肠癌均有所不同 ,本文对这些病例进行回顾性分析 ,以提高对本病的认识 ,选择合理的手术方式。1　临床资料11个家系中共有 3 3例病人 ,男性2 5例 ,女性 8例。年龄 2 6～ 68岁 ,平均48岁。 10个家系有大肠以外的恶性肿瘤 16例 ,其中子宫内膜癌 3例、胃癌 4例、小肠癌、膀胱癌、前列腺癌、食道癌、胰腺癌、肝癌、肺癌、脑星型细胞瘤和慢性淋巴性白血病各 1例。在本院手术的 2 0例共有 3 0个癌灶 ,其中右侧结肠 2 1个 ,左侧结肠、直肠9个癌灶。 5例患同时性多原发癌 ,1例异时性多原发癌 ,2例为同时性和异时性多原发大肠癌。 2 0例共行大肠手术3 0例次 ,大肠外手术 8例次。 6例因大肠癌或大肠以外肿瘤作了 2次以上手术 ,其中经历 4、5次手术各 1例。Dukes分期 :B期 13例 ,C期 5例 ,D期 2例。高、中分化腺癌 10例 ,低分化癌 10例。 7例伴有散发性大肠息肉 ,其中 3例...     

消化系多原发癌116例临床分析

目的 探讨消化系多原发癌的发病特点、诊治原则及预后。方法 通过计算机病案管理系统,检索10年间收治的全部消化系恶性肿瘤病例,对检出的116例多原发癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果 消化系多原发癌116例,其中双原发癌111例,三原发癌5例,总发病率为1．7％,男女之比为2．7：1。其中同时性多原发癌62例,异时性多原发癌54例。全部癌灶中受累及次数为：结肠＞胃＞直肠＞肝,结肠病灶中又以右半结肠最多。以1990－1995年有完整随访记录的47例计算生存率,同时性多原发癌1,3,5年生存率分别为42．3％、23．1％和11．5％,,异时性者为95．2％、85．7％和76．2％。结论 消化系多原发癌好发于结肠系,以右半结肠为著;异时性癌预后好于同时性癌,两癌间隔时间越长则预后越好;均发生于结肠系者预后较好。提高疗效的关键在于早诊早治,提倡尽量根治与免疫支持并重的治疗原则。     

同时多原发大肠癌与大肠腺瘤

目的 探讨大肠同时多原发癌的发病情况及其与大肠腺瘤的关系.方法 连续观察可切除并经病理证实的大肠癌166例.结果 发现同时多原发大肠癌8例(4.8%),单发癌有42例合并腺瘤(27.7%),同时癌有4例合并腺瘤(50%),4例合并腺瘤的同时癌共有腺瘤14处,其中2例3处腺瘤癌变,癌变率为伴腺瘤的50%.全组18个癌灶中8个小于3cm.结论 大肠同时多原发癌并非罕见,且与腺瘤癌变有关.全结肠镜检查是提高诊断率的重要手段.     

10例遗传性非腺瘤病性结直肠癌的临床分析

遗传性非腺瘤病性结直肠癌(HNPCC)是一种常染色体显性遗传的综合症,占总的结直肠癌(Colorectal Cancer,CRC)的5％～10％。HNPCC又被称为Lynch综合症,并根据有无肠外肿瘤分为Lynch Ⅰ型(无肠外肿瘤)和Lynch Ⅱ型(有肠外肿瘤)。1991年国际HNPCC合作小组制定了Amstetdam标准Ⅰ,内容如下：(1)亲属中三个以上患有病理证实的HNPCC相关肿瘤,其中一人为另二人的一级亲属;(2)肿瘤累及连续的两代人;(3)其中一人发病年龄小于50岁。     

大肠镜对多原发大肠癌诊断价值探讨

近年来,我国大肠癌的发病呈明显上升趋势,随着大肠镜的普及和检诊技术的提高,多原发大肠癌的检出也在不断增多,今就我组9年间电子大肠镜检出的16例34个癌灶的多原发大肠癌作一总结,探讨大肠镜对多原发大肠癌的诊断价值。临床资料　一般资料:我院自1988年8月至1997年7月经电子大肠镜检出大肠癌278例,其中多原发癌16例,男12例,女4例,年龄40～70岁。同时多原发癌9例,异时癌5例,同时兼异时癌2例,异时癌相距时间最短1.5年,最长9年。病变及分布:16例多原发大肠癌共有癌灶34个,位于直肠8个,乙状结肠8个,降结肠3个,结肠脾曲1个,横结肠2个,结肠肝曲4…     

2例遗传性非息肉病性大肠癌家系分析

目的分析2例遗传性非息肉病性大肠癌（HNPCC）家系的临床病理特征。方法对2个HNPCC家系进行病例回顾及家系调查。结果HNPCC的主要特点是病灶好发于右半结肠，发病年龄较轻，预后好于散发性大肠癌。结论应对HNPCC患者及其家族严密监测、随访，以便早期诊断、及时治疗、改善预后。     

遗传性非息肉病性大肠癌(10个家族27例报告)

分析遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)的临床特点。方法:对10个家族27例HNPCC患者(A组)进行回顾性分析,并设30例一般大肠癌为对照组(B组)进行比较。结果:<50岁患者A组占59.3%(16/27),B组占23.3%(7/30),P<0.05。脾曲以上癌灶A组为40.0%(12/30),B组为16.1%(5/31),P<0.05。大肠多原发癌A组占10.0%(3/30),B组占3.2%(1/31)。大肠外肿瘤A组6例,B组2例。结论:HNPCC具有典型的临床特征,这些特征可以对HNPCC患者进行早期诊断及治疗,以得到较好的预后。     

内镜对上消化道多原发癌的诊断(附41例分析)

近年来，临床上对多原发癌的诊断已引起广泛重视。消化道多原发癌术前内镜确诊具有积极的临床治疗意义。作者总结了进行过内镜检查的11027人，确诊各种恶性肿瘤5735例，其中多原癌41例，报告如下。临床资料本组41例，男32例，女9例。年龄：46～80岁，其中40～49岁6例；50～59岁4例；60～69岁22例；70～80岁9例。食管多原发癌15例，食管癌并上消化道其它部位22例，胃多原发癌4例。食管多原发癌：①大体分型：15例中5例双灶为进展期癌；另10例中23个癌灶12个癌灶为早期癌。癌灶之间距离在scm以上。有回例X线同时诊断为双原癌。②部位：15例33…     

遗传性非息肉病性大肠癌11个家系32例的临床特点与诊治

目的：分析遗传性非息肉病性大肠癌的临床特点及诊治经验。方法：分析11个家系32例遗传性非息肉病性大肠癌的诊断、治疗、随访结果，分别记录肿瘤发病部位、病理结果等一般情况。结果：11个家系中共有恶性肿瘤43例61个肿瘤，其中大肠癌32例39个肿瘤。32例中至今共发生异时多原发恶性肿瘤12例，占37．5％，其中异时多原发大肠癌5例，占15．6％。通过先证者对其本人及一级亲属进行随诊检查共发现各类恶性肿瘤28个，其中20个(67．7％)为无明显临床症状者。结论：本病是一种常染色体显性遗传病，本病具有发病年龄早，好发于近侧结肠，易患异时或同时多原发癌及大肠外恶性肿瘤。在诊治中要作详细病史调查，除对先证者进行治疗和随访外．对其亲属的宣教和随访等工作亦十分重要。     

遗传性非息肉病性结直肠癌家系肿瘤谱特点分析

目的: 探讨中国人遗传性非息肉病性结直肠癌肿瘤谱特点,为诊断提供依据. 方法: 对收集的69个HNPCC家系(符合Amsterdam标准Ⅱ33个、Japan标准24个、Bethesda指导原则1～3项12个)肿瘤谱特点进行分析. 结果: 69个家系共有癌症患者277人,其中肠癌患者213人,占76.9%.肠外癌患者64人,占癌患者的23.1%,其中胃癌、子宫内膜癌分别占癌患者的6.5%和4%,列前两位. 结论: 肠癌在中国人HNPCC肿瘤谱中所占比例最高,其次为胃癌和子宫内膜癌.肠外癌谱是HNPCC家系的重要特点,对诊断有较大帮助.     

遗传性非息肉病性大肠癌和普通遗传性大肠癌临床表型分析

目的:探讨遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)与普通遗传性大肠癌临床表型的异同,为临床辨认HNPCC家系提供依据。方法:选择符合阿姆斯特丹标准Ⅱ或日本标准的22个HNPCC家系(A组)和普通遗传性大肠癌20个家系(B组)为研究对象进行随访分析。结果:1)A、B两组男女发病的比例分别为1.4:1(41/30)和1.5:1(38/26),无显著性差异(P>0.05)。2)A、B两组确诊的中位年龄分别为48岁(32～70岁)和61岁(30～83岁),50岁以前发病比例分别为59.2%和26.6%,A组较B组发病年龄明显提前,差异显著(P<0.01)。3)A、B两组右半结肠癌发病比例分别为56.9%(29/51)和29.2%(7/24),差异显著(P<0.05)。4)A组多发癌7例,B组未见多发癌。5)A组第一、二、三代的平均发病年龄分别为64岁、56岁、48岁,逐渐年轻化,B组无此现象。结论:HNPCC与普通遗传性大肠癌临床表型不尽相同,提示两者各自有其独特的遗传学特征。     

遗传性非息肉病结直肠癌：附3个家族报道

目的 探讨遗传性非息肉病结直肠癌(hereditary nonpolyposis colerectal cancer,HNPCC)的特有诊断、治疗、随访及临床特征.方法 对3个有HNPCC特征的家族进行分析.结果3个HNPCC家族中有9例大肠癌及2例合并子宫内膜癌,共有大肠癌15处(其中5例为多原发大肠癌),中位发病年龄为38岁.结论HN-PCC具有发病年龄轻、近侧结肠癌多见、同时或异时大肠癌比例高及易发生其他器官癌的特点.对HNPCC患者及其亲属进行密切随访和定期检测具有早期诊断的重要意义.     

多发性原发癌4例报道

多发性原发恶性肿瘤病例不常见,尸检发现仅占癌症病人的3～3.6%。一个病人同时患3个以上单独的原发癌是罕见的,本文报道4例患6个或更多的原发癌病人,并有结肠和其它癌的家族史。病例4例病人共有原发癌26个,其中结肠癌15个,女性生殖器癌4个,其它癌7个,均经病理检查证实。每例病人的直系亲属中有2人以上患结肠癌。其它家系成员中还有1人患癌症。本文报道的4例,家系1,2,3、4,分别有6,5,3,5例癌症病人。     

大肠多原发癌重复癌的诊断(附19例报告)

随着纤维结肠镜的普遍应用,对大肠多原发癌、重复癌的确诊率有明显提高。作者在１９８５年到１９９８年的１４年中,先后使用纤维结肠镜对３６１０例进行了诊断,共发现患有各种大肠恶性肿瘤７１０例。其中患有多原发癌、重复癌的就有１９例,占各种大肠恶性肿瘤例数的２．６７１％（１９／７１０）。现将这１９例的临床资料列表如下。从表中可看出,男性１３例,女性６例,男性患者居多。年龄在５０岁以下３例,５０至60岁１４例,60岁以上２例。很明显年龄在５０－６０岁之间是多原发癌、重复癌高发年龄段。本组大肠多原发癌、同时癌１３…     

大肠多原发癌的X线诊断

近年来大肠多原发恶性肿瘤的报道已日趋增多,患者可同时或异时出现多发癌。本文将我院1979～1986年间经钡灌肠检查的大肠多原发癌10例报告如下,并结合文献就结肠双对比造影在大肠多原发癌诊断中的作用,及X线表现和鉴别诊断进行讨论。一般资料本组10例大肠多原发癌均经手术、病理证实,男性和女性各5例,年龄自48～74岁,平均57.1岁,同时癌8例,异时癌2例。10