桥小脑角肿瘤术中面神经保护及功能评估

摘要 目的 探讨面神经监测在桥小脑角（CPA）肿瘤术中对面神经的保护和评估术后面神经功能。方法 32例CPA肿瘤手术全程中行面肌肌电图监测,显微镜下切除肿瘤,术毕刺激面神经的脑干近端对预后进行评估。结果 32例患者肿瘤全切除30例（93.75%）,面神经解剖保留29例（90.63%）,面神经功能良好保留26例（81.25%）。刺激强度的大小与术后面神经功能存在明显的相关性,刺激强度越小,术后面神经功能越好。术末刺激强度在0.05～1.5mA之间, 术后12个月面神经功能为Ⅰ、Ⅱ级者达88.46% 。结论 CPA肿瘤术中行面神经监测有助于提高面神经的解剖和功能保留率,并可评估术后面神经功能。     

复发听神经瘤的临床特征分析与显微外科手术治疗

目的 探讨不同类型复发听神经瘤的临床特征及其显微外科手术治疗方法.方法 回顾性分析2010年1月至2016年10月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治的29例复发听神经瘤患者的临床资料.初次手术全切除后复发11例（全切复发组）,初次不全切除后复发18例（非全切复发组）.比较两组患者的年龄、原发肿瘤最大径、复发肿瘤最大径、肿瘤囊性变、两次手术间隔时间、并发症、House-Brackmann面神经功能分级（H-B分级）.结果 全切复发组的平均年龄大于非全切复发组[分别为（52.2±10.8）岁和（33.0±5.5）岁,P〈0.05],前者两次手术间隔时间也明显大于后者[分别为（93.3±30.0）个月和（45.0±15.6）个月,P〈0.001].两组的原发肿瘤最大径、复发肿瘤最大径、肿瘤囊性变的比率、并发症发生率、面神经功能良好（H-B分级Ⅰ、Ⅱ级）比率的差异均无统计学意义（均P〉0.05）.29例患者的随访时间为3-37个月,平均（11.7±3.1）个月.肿瘤全切除28例,近全切除1例.术中面神经解剖保留率为93％ （27/29）.术后实用听力保留率为7％ （2/29）,面神经功能良好的比率为41％ （12/29）.结论 听神经瘤不全切除后残留复发者的两次手术间隔时间明显较全切除者短.在保护神经功能的前提下,初次全切除是听神经瘤患者获得最佳临床疗效的首选方法.对于复发听神经瘤建议早期积极手术.     

神经电生理检测在Bell麻痹中的应用

目的探讨神经电生理检测，如瞬目反射（BR）、面神经电图（ENG）、肌电图（EMG）在Bell麻痹患者中的应用价值。方法46例Bell麻痹患者在病程3d内（A组）和〉3～10d（B组）分别进行BR、ENG、EMG测定，并于3个月（C组）后复查。结果BR在3d内即出现明显异常；且R1R2R2’消失者预后较差，仅R1R2R2’延长者预后较好。ENG潜伏期延长，波幅下降＜70％为轻度损害，3个月内可完全恢复，好转率100％；波幅下降70％～90％为中度损害，3个月内可大部分恢复正常，好转率86．3％；波幅下降〉90％为重度损害，预后较差，好转率50％。EMG极早期（3d内）检测无异常，轻收缩有MU者预后较好，无MU者预后差。结论BR检测宜用于早期诊断及鉴别诊断，联合ENG、EMG检测Bell麻痹患者，可全面客观评价面神经损害程度，对估计预后和临床治疗有重要价值。     

瞬目反射对微血管减压术后迟发性面神经麻痹的预测价值

目的 研究面肌痉挛微血管减压术(MVD)前后瞬目反射的变化,探讨术后迟发性面神经麻痹(DFP)的发生机制.方法 对印例面肌痉挛患者术前1d、术后第1、3、5天行瞬目反射检查,并观察DFP的发生.结果 56例术后未出现DFP,但瞬目反射检查仍表现为短暂的R1、R2潜伏期延长,且R1潜伏期于术后第5天,R2潜伏期于术后第3天恢复至术前水平.4例分别于术后第6-15天出现DFP症状,术后瞬目反射记录表现为R1潜伏期逐渐延长,甚至波形消失.结论 MVD对面神经功能存在影响,对于大部分患者(93%),面神经功能术后5 d内可自行恢复,而R1潜伏期逐渐延长甚至波形消失则表现为DFP.瞬目反射检查中R1波的监测对MVD术后DFP的发生有一定的预示作用.     

多模态技术在听神经瘤显微外科手术中的应用

目的探讨采用多模态技术辅助经枕下乙状窦后入路切除听神经瘤的临床疗效。方法回顾性纳入2010年9月至2016年9月重庆医科大学附属第一医院神经外科收治的204例听神经瘤患者,其中48例采用多模态技术辅助切除肿瘤（多模态组）,156例采用常规方法切除肿瘤（常规组）。术后1周行头颅增强MRI扫描观察肿瘤切除程度,术后2周依据House—Brackmann（H—B）分级标准评估面神经功能,术后2周内采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力分级评估听神经功能。对所有患者行门诊随访,术后3个月、6个月及以后每年行头颅增强MRI扫描,术后6个月评估面神经功能。对比分析两组患者的临床特点、疗效和术后并发症。结果两组患者的性别、发病年龄、病程、肿瘤部位、肿瘤直径、面神经功能分级及听力分级的差异均无统计学意义（均P〉0．05）。两组患者肿瘤全切除率间的差异无统计学意义[多模态组为95．8％（46／48）、常规组为92．3％（144／156）,P：0．527];术后2周多模态组面神经功能保留率显著高于常规组[分别为81．3％（39／48）、64．5％（100／155）,P=0．007];两组患者术后听力保留率的差异无统计学意义[多模态组为6．3％（3／48）、常规组为5．8％（9／156）,P=0．901]。多模态组术后并发症的发生率显著低于常规组[分别为29．2％（14／48）、46．4％（72／155）,P=0．034]。201例患者的随访时间为6～80个月,平均（22．3±4．5）个月。头颅增强MRI结果显示两组患者肿瘤均无复发。术后6个月多模态组面神经功能保留率显著高于常规组[分别为85．4％（41／48）、69．3％（106／153）,P=0．009]。结论多模态技术是一种有效辅助切除听神经瘤的手段,与常规方法相比,在患者术后面神经功能保留率和术后并发症发生率方面表现出一定的优势。     

面神经全程减压术治疗特发性复发性面瘫的疗效

目的：探讨面神经全程减压术对特发性复发性面瘫的疗效。方法46例特发性复发性面瘫患者分为手术治疗组（Y组，22例）和非手术治疗组（N组，24例）。采用 H‐B分级法和改进的Portmann法评判各组疗效。结果 Y组和N组面神经功能达Ⅱ级以上分别为19例（86.5％）、7例（29.2％） ，Y组满意45.5％，良好50％，面肌活动得分16.2 ± 1.93。N组满意12.5％，良好25％，面肌活动得分13.8±2.91，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论面神经全程减压术对特发性复发性面瘫疗效较保守治疗好。     

大型听神经瘤显微手术切除及面听神经保留技巧

目的 介绍大型听神经瘤显微手术切除及面听神经保留技巧。方法 对51例大型听神经瘤采用乙状窦后入路显微手术切除。结果 所有51例病人均行肿瘤全切,面神经解剖保留率为96％。根据House-Brackmann面神经功能分级标准,20例（39％）术后3个月内面神经功能为Ⅰ-Ⅱ级,27例（53％）为Ⅲ－Ⅳ级,4例（8％）为Ⅴ－Ⅵ级。根据Gardener-Robertson听力分级标准,3例（6％）听力保留。无手术死亡、脑干和后组颅神经损害及其他严重并发症。结论 采用显微手术技术,绝大多数大型听神经瘤均可以在保留面神经解剖完整的前提下手术全切。     

神经电生理监测在84例桥小脑角肿瘤显微切除术中的应用

目的：探讨神经电生理监测在桥小脑角肿瘤显微切除手术中的应用价值。方法选取2005‐06—2011‐12收治桥小脑角肿瘤患者84例,均采用神经电位监测下经枕下乙状窦后入路,显微镜下手术切除肿瘤,分别在术后10 d、6个月、1 a进行随访,评估患者面神经功能情况。结果84例患者肿瘤全切73例（86.9％）,次全切11例（13.1％）,神经解剖保留71例,保留率84.5％,无死亡及后组脑神经损伤病例。术后10 d面神经功能评级：Ⅰ级＋Ⅱ级患者31例,良好率36.9％,Ⅴ＋Ⅵ级14例（16.7％）;术后6个月：Ⅰ级＋Ⅱ级60例（71.4％）,Ⅴ＋Ⅵ级8例（9.5％）;术后1 a：Ⅰ级＋Ⅱ级74例（88.1％）,Ⅴ＋Ⅵ级2例（2.4％）。结论神经电生理监测有助于确定神经位置,明显提高面神经的保留率,提高患者术后生活质量,对提高手术安全性,减少术后并发症有不可低估的价值。     

听神经瘤术后面神经功能预后的影响因素分析

目的探讨听神经瘤术后面神经功能预后的影响因素。方法回顾性分析164例单侧听神经瘤全切除且面神经结构完整保留病人的临床资料。采用House-Brackmann(HB)分级评价术后8 d和1年的面神经功能,运用Logistic回归筛选影响术后面神经功能的风险因素。结果单变量Logistic回归分析显示:中大型肿瘤、囊性肿瘤、前位和上位面神经、面神经与肿瘤重度黏连与面神经功能受损相关(P0.01);而术后1年面神经功能损伤情况与各临床因素之间均无相关性(P0.05)。多变量Logistic回归分析显示:中大型肿瘤、面神经与肿瘤重度黏连是术后8 d面神经功能受损的独立危险因素(P0.05)。术后8 d面神经功能良好119例,受损45例;术后1年面神经功能良好140例,受损24例。结论术后8 d面神经功能受损程度不能预测病人术后远期面神经功能受损情况。     

听神经瘤术中面神经保护及功能评估

目的探讨面神经肌电图监测在听神经瘤术中对面神经的保护和评估术后面神经功能的重要性。方法25例听神经瘤手术全程中行面神经肌电图监测,显微镜下切除肿瘤,术毕刺激面神经的脑干近端对预后进行评估。结果25例患者肿瘤全切除23例(92%),面神经解剖保留22例(88%),面神经功能良好保留21例(84%)。面神经解剖保留率与肿瘤的直径大小有相关性,肿瘤越大,面神经保留越难。刺激强度的大小与术后面神经功能存在明显的相关性,刺激强度越小,术后面神经功能越好。术末刺激强度在0.05～1.5mA之间,术后12个月面神经功能为Ⅰ、Ⅱ级者达19例(90.5%)。术末刺激强度大于7.0mA者,术后面神经功能恢复比较差。结论听神经瘤术中行面神经肌电图监测有助于提高面神经的解剖和功能保留率,并可评估术后面神经功能。     

基于癫痫患者皮质-皮质诱发电位的双侧岛叶功能连接研究(附四例报告)

目的通过立体脑电图电极皮质电刺激的方法探讨岛叶或岛叶相关药物难治性癫痫患者双侧岛叶之间的功能连接情况。方法回顾性分析2014年1月至2016年8月清华大学玉泉医院癫痫中心收治的4例岛叶或岛叶相关药物难治性癫痫患者的临床资料。4例患者均于双侧岛叶植入立体脑电图电极进行皮质电刺激,通过视觉分析和非参数检验确定每个触点有无诱发电位响应。采用刺激一侧的对侧岛叶的电极记录诱发电位响应,明确刺激响应率及解剖分布情况。结果4例患者共植入28根SEEG电极(98个触点),其中植入左侧岛叶12根电极(47个触点)。4例患者的双侧岛叶之间有皮质-皮质诱发电位(CCEP)响应。刺激一侧岛叶时,对侧岛叶CCEP的响应率为39.8%,峰潜伏期为15.5~196.0ms。此外,在双侧岛叶等位脑回间存在双向CCEP联系。结论岛叶或岛叶相关的难治性癫痫患者的双侧岛叶之间存在双向功能连接,特别是病毒性脑炎后癫痫患者,其双侧岛叶之间的连接更为广泛。但这一结果尚需更多病例来进一步证实。     

立体脑电图引导射频热凝毁损治疗下丘脑错构瘤继发癫痫

目的探讨立体脑电图(SEEG)引导射频热凝毁损技术在下丘脑错构瘤继发癫痫治疗中的临床应用价值。方法回顾性分析2015年6月至2018年1月北京丰台医院神经外科接受SEEG引导射频热凝毁损治疗的7例下丘脑错构瘤继发癫痫患者的临床资料,包括详细病史、症状学、脑电图及影像学资料。术前评估考虑下丘脑错构瘤为致痫灶,随后利用立体定向框架于下丘脑错构瘤处植入SEEG电极,并行视频脑电监测,根据SEEG的放电区域进行射频热凝毁损术。若毁损后癫痫样放电未消失,则进行第二次毁损,直至癫痫样放电消失。分析术后并发症,并进行电话或门诊随访,应用Engel分级进行预后评估。结果7例患者热凝毁损术后的平均随访时间为(19.6±11.1)个月,其中5例患者的癫痫发作消失(Engel分级Ⅰ级),1例患者毁损术后的癫痫发作频率减少约75%(Engel分级Ⅲ级),1例患者毁损术后的癫痫发作频率未明显改善(Engel分级Ⅳ级)。3例患者术后早期出现高热、嗜睡、尿崩症、电解质紊乱及记忆力下降等并发症,经治疗后均恢复。结论本研究初步认为SEEG引导的射频热凝毁损术是治疗下丘脑错构瘤继发癫痫安全、有效的治疗手段。在诊断明确的前提下完全离断错构瘤基底与下丘脑的联系是癫痫控制的关键。     

幕上脑膜瘤继发癫痫的危险因素分析及手术治疗效果

目的探讨幕上脑膜瘤继发癫痫的危险因素以及手术对继发癫痫的疗效。方法回顾性分析2015年1月至12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的267例脑膜瘤患者的临床资料。所有患者均行手术切除肿瘤,术后对癫痫预后进行电话或门诊随访。应用单因素分析和多因素Cox比例风险模型分析探讨影响幕上脑膜瘤继发癫痫发作的因素。结果本组患者脑膜瘤继发癫痫的发生率为17.2%(46/267)。单因素分析结果提示,脑膜瘤位于围中央区皮质(P<0.01)、男性(P=0.01)、青年患者(<45岁,P<0.01)以及伴有脑积水(P<0.01)与脑膜瘤术前继发癫痫有关。多因素Cox比例风险模型分析结果显示,脑膜瘤位于围中央区皮质(HR=2.21,95% CI:1.23~3.97,P=0.008)以及青年患者(<45岁)(HR=2.03,95%CI:1.11~3.68,P=0.021)是幕上脑膜瘤继发癫痫的独立危险因素。213例患者获随访,平均随访(24±13)个月。术前伴发癫痫的患者行脑膜瘤切除术后的癫痫无发作率为80.4%(37/46)。结论癫痫是脑膜瘤较常见的临床表现,肿瘤位于运动相关皮质以及青年患者更易伴发癫痫发作。幕上脑膜瘤继发癫痫患者单纯行肿瘤切除可获得较好的癫痫预后。     

立体脑电图引导多电极立体交叉射频热凝治疗药物难治性癫痫

目的观察立体脑电图(SEEG)引导多电极立体交叉射频热凝(RFTC)治疗药物难治性癫痫的安全性及有效性。方法回顾性纳入首都医科大学宣武医院神经外科2015年7月至2017年12月采用SEEG引导多电极立体交叉RFTC毁损治疗的药物难治性癫痫患者,共48例。其中颞叶内侧癫痫(MTLE)22例,下丘脑错构瘤9例,额叶癫痫5例,岛叶癫痫4例,脑室旁结节1例,结节性硬化1例,多脑叶癫痫6例。术后临床疗效评估采用Engel分级标准,并观察手术的相关并发症。结果48例患者随访时间为5~35个月,平均(16.3±7.3)个月。截止至末次随访,Engel分级Ⅰ级者23例(47.9%),Ⅱ级者12例(25.0%),Ⅲ级者11例(22.9%),Ⅳ级者2例(4.2%);术后1年无发作率(Engel分级Ⅰ级)为71.9%(23/32)。术后MTLE和下丘脑错构瘤患者疗效较好,Engel Ⅰ级的比率(或比例)分别为59.1%(13/22)和5/9;多脑叶癫痫(Engel Ⅲ级的比例为4/6)、额叶癫痫(Engel分级Ⅲ级的比例为1/5例,Ⅳ级的比例为2/5)疗效相对较差。术后出现一过性并发症7例(14.6%),永久性并发症者1例(2.1%)。结论SEEG引导多电极立体交叉RFYC治疗药物难治性癫痫微创、安全、有效;相较于其他部位,对MTLE及下丘脑错构瘤引发的癫痫疗效较好。该技术可作为经典切除手术的一种补充治疗方法。     

“Aha!” effects in a guessing riddle task: An ERP study

In the August 2004 issue of Human Brain Mapping, it should have been noted that Drs. Yue‐Jia Luo and Jing Luo contributed equally to their ERP study of “Aha!” effects in a guessing riddle task [Hum Brain Mapp 22(4):261–270]. Correspondence should be addressed to Dr. Yue‐Jia Luo at luoyj@psych.ac.cn . Hum Brain Mapp 23:128, 2004. © 2004 Wiley‐Liss, Inc.     

神经电生理在持续植物状态患者颈髓电刺激疗法中的应用

目的 探讨非创伤性颅脑损伤后持续性植物状态（PVS）患者多模式神经电生理（EEG、BAEP、SEP）的总评分与颈髓电刺激（cSCS）促醒治疗疗效的相关性.方法 回顾性分析2010年1月至2017年2月大庆油田总医院神经外科收治的48例cSCS促醒治疗的PVS患者（研究组）的临床资料、神经电生理评分、治疗1年后的疗效,并与同期保守促醒治疗50例患者（对照组）的临床资料、疗效进行对比分析.研究组多模式神经电生理总评分与cSCS促醒疗效的等级进行Spearman秩相关分析,观察二者的相关性.结果 促醒治疗1年后,研究组48例患者中脱离PVS18例（37.5％）,显效11例（22.9％）,好转10例（20.8％）,无效9例（18.7％）;对照组50例患者中脱离PVS 3例（6.0％）,显效4例（8.0％）,好转30例（60.0％）,无效13例（26.0％）.研究组和对照组疗效的Ridit分析显示,研究组R值=0.6077,对照组R值=0.3966,差异有统计学意义（P＜0.05）,cSCS促醒治疗的疗效优于保守促醒治疗.cSCS促醒疗效与神经电生理总评分进行Spearman秩相关分析显示,神经电生理总评分与cSCS促醒疗效呈显著的正向相关关系（rs =0.854,P＜0.05）,即神经电生理总评分越高,cSCS促醒的疗效越好.结论 （1）cSCS促醒技术可以促进神经功能的康复,提高脱离PVS的比率,有利于患者早期促醒PVS.（2）多模式神经电生理总评分与cSCS促醒疗效存在正相相关性,对临床选择cSCS促醒技术具有指导作用.     

Traditional Chinese medicine Jia Wei Gui Pi Tang improves behavioural and psychological symptoms of dementia and favourable positive emotions in patients

Background

Behavioural and psychological symptoms of dementia (BPSD) are challenging to manage, leading to caregiver burden and often to subsequent transfer of patients to a nursing home or psychiatric hospital for treatment. Eliciting favourable positive emotions should be an important goal in the treatment of negative emotions associated with BPSD. To date, no data have indicated that antipsychotic medications can improve positive emotions. BPSD are known to be associated with anxiety in patients with dementia. The traditional Chinese medicine Jia Wei Gui Pi Tang is officially indicated and approved for anxiety treatment in Japan.

Methods

Here, we performed a multicentre, randomised, observer-blind control study of the effect of Jia Wei Gui Pi Tang on BPSD in Alzheimer's disease (AD) patients. Patients with AD or AD with cerebral vascular disease were randomly divided into the Jia Wei Gui Pi Tang treatment group and the control group that received no traditional Chinese medicine. BPSD were scored using the Neuropsychiatric Inventory Nursing Home Version (NPI-NH) and by favourable positive emotions using the Delightful Emotional Index (DEI).

Results

A total of 63 participants (18 male and 45 female; mean age: 83.3 ± 6.0 years) were included in the study. Changes in NPI-NH scores differed significantly between the two groups (one-way analysis of variance, P < 0.001). Within the treatment group, there was a significant improvement in the NPI-NH score from 29.8 ± 17.3 at baseline to 13.2 ± 9.4 at the endpoint (paired t-test, P < 0.001), whereas there was no statistically significant change in the control group. Changes in DEI scores differed significantly between the two groups. Within the treatment group, there was a significant improvement in the DEI score from 24.3 ± 23.0 at baseline to 32.5 ± 21.2 at the endpoint (paired t-test, P = 0.001), whereas there was no statistically significant change in the control group.

Conclusion

The traditional Chinese medicine Jia Wei Gui Pi Tang significantly improved both BPSD and positive emotions.     

3D打印技术在颈椎管内外哑铃形肿瘤手术中的应用

目的 探讨3D打印技术在颈椎管内、外哑铃形肿瘤手术中的应用.方法 前瞻性纳入2016年6月至12月宁夏医科大学总医院神经外科收治的5例颈椎管内、外哑铃形肿瘤患者,均采用后正中入路切除肿瘤.术前5例患者行CT血管造影及MRI检查,将原始影像学数据导入医用手术设计软件Mimics 17.0中进行重建,利用3D打印机建立3D打印模型,利用该模型制定手术方案并模拟手术,以指导手术治疗.结果 重建的二维图像和3D打印模型均能准确显示肿瘤与其周围血管、神经、椎体之间的解剖关系,可为肿瘤的Toyama分型提供更直观的依据.肿瘤全切除3例,次全切除2例.无一例出现椎动脉损伤或神经功能障碍加重.术后未出现肌力下降、脑脊液漏、切口感染以及颈椎反曲畸形等并发症.结论 3D打印模型可全面、直观、精准地显示颈椎管内、外哑铃形肿瘤与其周围结构的解剖关系,有助于最大程度地切除肿瘤,减少术后并发症.     

3D-MRA在缺血性脑血管疾病诊断中的应用研究

目的 探讨3D-核磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)在缺血性脑血管疾病诊断中的应用价值。方法 采用回顾性研究方法,2014年8月-2018年2月选择在本院诊治的缺血性脑血管疾病患者172例,都进行常规MRI、MRA与3D-MRA检查,记录影像学特征并判断大脑动脉狭窄情况。结果 在172例患者中3D-MRA诊断为脑动脉闭塞22例,重度狭窄18例,中度狭窄20例,轻度狭窄26例,无狭窄86例。病灶部位的脑血流量(regional cerebral blood flow,CBF)值显著低于健侧部位(P<0.05)。3D-MRA对缺血性脑血管疾病脑动脉闭塞、重度狭窄、中度狭窄、轻度狭窄的敏感性分别为88.0%、90.0%、90.9%和92.9%,特异性分别为92.7%、93.6%、95.8%和96.2%。结论 3D-MRA在缺血性脑血管疾病诊断中的应用可以客观反映病灶区域血流灌注状况,判断大脑动脉的狭窄情况,诊断敏感性、特异性较高。     

Creutzfeldt–Jakob disease with PRNP G114V mutation in a Chinese family

Liu Z, Jia L, Piao Y, Lu D, Wang F, Lv H, Lu Y, Jia J. Creutzfeldt–Jakob disease with PRNP G114V mutation in a Chinese family.
Acta Neurol Scand: 2010: 121: 377–383.
© 2009 The Authors Journal compilation © 2009 Blackwell Munksgaard. Background – Recent evidence has shown clinical phenotypic heterogeneity of inherited prion diseases, even between patients harbouring the same mutation in the PRNP gene. Objective and methods – We collected clinical data from a Chinese family with autosomal dominant dementia and screened the PRNP gene on 28 living members. A stereotactic biopsy of the right frontal lobe of the proband was performed. Results – The family comprised four affected individuals within two successive generations. The age of onset was in 30 or 40 s, and the duration was about 2–3 years. Clinical features of the affected members included neuropsychiatric disturbances, progressive dementia and extrapyramidal symptoms. Immunostaining for prion protein showed fine granular deposits of PrP^sc in the neuropil. The PRNP gene analysis demonstrated a heterozygous G114V mutation in 15 family members. The proband was diagnosed as familial Creutzfeldt–Jakob disease (fCJD). Conclusion – This study strengthens the linkage of the G114V mutation to CJD. It supports the worldwide distribution of fCJD despite differences in genetic background.