国内外腹膜透析患者规范化培训现状比较

<正>腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)是肾脏替代治疗的主要方式之一，许多国家和地区在推广腹膜透析优先的政策^[1]。世界范围内超过272 000患者在接受腹膜透析治疗，占全球总透析例数的11%，腹膜透析的年全球增长率估计为8%，其中，中国腹膜透析人数占全球总透析人数的20%^[1-3]。国内外接受PD的患者数越来越多，在发达国家PD已证实为进行肾脏替代治疗的一个优异方法，并被确认为透析治疗的一种标准形式^[4～6]，腹膜透析患者人数已达到总透析人数35%～40%。1 PD的定义PD是利用人体自身的腹膜作为透析膜的一种透析方式。     

靶控输注丙泊酚用于脊髓性肌萎缩症患儿鞘内注射诺西那生钠的麻醉效果

<正>脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)是一种遗传和常染色体隐性运动神经元疾病，其特点是运动神经元存活(survival of motor neurons, SMN)蛋白功能缺陷，引起进行性肌无力和萎缩。SMA在活产婴儿中的发生率是1/10 000～1/6 000,人群携带率达1/60～1/40^[1]。2016年美国FDA批准了首个也是唯一一个治疗SMA的药物诺西那生钠(Nusinersen)^[2]。     

腹壁硬纤维瘤外科诊治中国专家共识（2023版）

<正>硬纤维瘤(desmoid tumors,DT)是一种罕见的、来源于深部软组织的克隆性肌纤维母细胞增殖性疾病,也称为韧带样纤维瘤病(desmoid fibromatosis,DF)、侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)、深部肌腱膜纤维瘤病等^[1-2]。根据2020年WHO软组织肿瘤分类,DT属于中间型,即局部侵袭型,即使在完全切除后仍具有较高的复发率,但无已知的转移或去分化可能性^[3-4]。     

腹腔镜下腹壁侵袭性纤维瘤根治性切除加一期腹壁重建修复1例报告

<正>腹壁侵袭性纤维瘤病好发于腹壁肌层与筋膜鞘,尤以下腹部多见,又称腹壁韧带样纤维瘤、腹壁硬纤维瘤等^[1]。本病发病率为 2 /100 万 ～ 4 /100 万^[2],发病原因尚不清楚,可能与遗传、内分泌异常、物理创伤等有关^[3]。男、女发病比例为 1: 7,尤以育龄期经产妇多见^[4]。其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间,1950 年 Wills 将其界定为交界性肿瘤,得到广泛认同。其治疗包括手术、放疗、化疗、内分泌治疗及保守性治疗等,以开放扩大范围切除的手术治疗为主^[5-6]。目前尚缺少利用腹腔镜切除腹壁侵袭性纤维瘤的报道。笔者将大连医科大学附属第一医院普通外科团队完成的 1 例腹腔镜下腹壁侵袭性纤维瘤根治性切除加一期腹壁重建修复手术进行总结讨论,以便于临床及研究人员对该病有新的认识。患者女,24 岁,因“发现右下腹壁包块 7 天”于 2018 年 10 月 23 日入院。患者 7 d 前无意中发现右下腹壁包块,约鹅蛋大小,包块固定,无疼痛、发热等不适,...     

家族性甲状腺髓样癌的诊断思维

<正>甲状腺髓样癌(medullary thyroid cancer,MTC)占甲状腺癌的3%～5%^[1],是一种源于C细胞的恶性神经内分泌肿瘤^[2]。MTC有散发型和遗传性两类,其中散发型MTC占大多数(75%)^[3]。遗传性MTC包括多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)2A、MEN2B,以及家族性甲状腺髓样癌(familial medullary thyroid cancer,FMTC)^[1]。目前,大多数学者认为,FMTC不应是一个独立的遗传性MTC分类,而是MEN2A疾病的一个变体^[4]。FMTC在临床上较为少见。     

全膝置换术后光滑假丝酵母菌感染1例报告

<正>假体周围感染(periprosthetic joint infection,PJI)是人工关节置换术后最多见也是最严重的并发症之一^[1],其发生率为1%～4%,严重影响预后^[2]。其中大部分感染病原菌为革兰阳性菌,特别是葡萄球菌^[3]。相比之下,真菌感染比较罕见,但其导致的后果更为严重^[4]。     

内镜逆行胰胆管造影联合内镜下括约肌切开取石术治疗全内脏反位伴胆总管结石1例报告

<正>全内脏反位(situs inversus viscerum, SIV)即胸及腹腔器官的完全性镜像倒转，心脏位于右胸腔内，肝脏位于左季肋区，脾脏位于右季肋区等^[1]。SIV是一种罕见的常染色体隐性遗传异常，在新生儿中发病率为1/5000～1/10 000^[2],在正常人群中男性的发病率男性略高于女性，但其内脏位置的改变一般不会导致器官功能的缺陷，也不会影响正常生活^[3]。     

膜性肾病靶抗原研究进展

<正>膜性肾病是一种以肾小球基底膜(GBM)弥漫增厚伴上皮细胞下免疫复合物沉积为特点的病理形态学诊断,免疫组化和电镜中常可观察到典型的IgG抗体(多属于IgG4亚类)颗粒沉积^[1]。70%～80%膜性肾病患者诊断时表现为肾病综合征^[2],发病高峰年龄为50～60岁,男性发病率约为女性的2倍,90%的患者起病时肾功能正常^[3]。2009年Beck等^[4]发现70%～75%的特发性膜性肾病(IMN)肾活检组织中存在PLA2R抗原,     

腹膜透析患者容量管理积极体验的质性研究

<正>腹膜透析(peritoneal dialysis, PD)是重要肾脏替代疗法之一，使许多患者的病情得到了缓解，但仍存在较严重的容量超负荷现象^[1,2]。我国PD患者的生存预测因素研究发现，87.5%的患者存在容量超负荷现象^[3]。长期容量超负荷会引发机体出现心力衰竭、食欲降低、营养不良等一系列并发症，其中心力衰竭是患者退出PD治疗的重要原因之一^[4,5]。Ruiz等^[6]研究表明，对PD患者进行容量管理可以使患者获得积极体验，     

不同透析模式血脂分布差异及相关性因素分析

<正>慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)目前已成为全球重要的公共卫生问题之一,其发病率正逐年上升。全球CKD患病率估计在11%～13%之间,其中有10.6%的患者处于CKD3～5期^[1]。据2009年美国肾脏数据系统的数据分析显示,血液透析(HD)和腹膜透析(PD)的5年生存率为34%^[2]。心血管事件是透析人群死亡的最主要原因之一,约占45%[3]。终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)患者的心血管死亡率比普通人群高10～30倍^[4]。     

乙肝感染与肾脏疾病防治现状及研究进展

<正>乙型肝炎病毒(hepatitis B virus, HBV)感染呈世界性流行,我国当前乙肝病毒的流行率为7%左右^[1]。据WHO报道,2019年全球有2.96亿慢性HBV感染者^[2]。2006年我国慢性HBV感染者约9 300万^[3],至2016年慢性HBV感染者达8 600万^[4]。     

长链非编码RNA基于竞争性内源RNA网络机制调控椎间盘退变的研究进展

<正>腰痛目前已成为困扰全球医疗及社会性问题,严重影响患者生活质量,增加社会负担。40%～50%的腰痛由椎间盘退变(intervertebral disc degeneration,IDD)引起^[1]。且IDD的程度与腰痛呈显著正相关^[2]。IDD在临床上还可引起椎管狭窄、脊柱节段不稳、椎间盘突出、神经根病和脊髓病等系列疾病^[3]。     

膝关节内侧单髁置换假体位置与临床预后关系

<正>膝关节骨关节炎作为中老年人的常见病和多发病,目前已成为致残的主要病因之一^[1]。膝关节置换术是治疗骨关节炎、恢复膝关节功能最有效的手段之一。膝关节置换术分为全膝关节置换术(totalkneearthro plasty,TKA)和单髁置换术(unicom partmentalkneearthro plasty,UKA),由于TKA缓解疼痛和功能恢复方面具有可预测性、持久性和有效性^[2],长期以来被认为是膝关节置换的主要方式。但有研究发现,在膝关节骨关节炎中85%是孤立性内侧腔室病变^[3],仅置换股骨内侧髁就可以极大缓解疼痛、恢复关节功能。同时也许多研究表明,与TKA相比,UKA具有出血少、住院时间短、术后并发症发生率低、运动功能恢复好、术后早期临床评分更高的优点^[4-6]。因此UKA再次得到重视和发展。     

I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者肋骨头椎管内脱位及其临床意义

<正>I型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种累及人体多个系统的常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/3 000¹/3 500[1]。NF1病人发生骨骼畸形的概率为10%1/3 500[1]。NF1病人发生骨骼畸形的概率为10%²5%[2],其中最常见的表现是脊柱侧凸,大约为10%25%[2],其中最常见的表现是脊柱侧凸,大约为10%³0%[3]。临床上按有无脊柱结构性改变可分为两种类型:即非萎缩性脊柱侧凸和萎     

腹腔镜辅助与超声引导下腹横肌平面阻滞用于腹腔镜手术的研究进展

<正>与传统开腹手术相比,腹腔镜手术切口更小,创伤应激反应及术后疼痛更轻,患者器官功能恢复更快,肠梗阻等并发症的发生率更低^[1],但疼痛仍然是影响术后康复的重要独立预测指标^[2]。气腹后腹膜拉伸、炎症、缺血和化学刺激等导致的疼痛使患者在术后早期(24 h内)对阿片类药物的需求可能大于开腹手术^[2],引起术后恶心呕吐(postoperative nausea and vomiting,PONV)、呼吸抑制等不良反应,延长患者住院时间^[3]。因此,优化围术期镇痛方案,减少阿片类药物的使用及其并发症,是促进腹腔镜手术患者快速康复的重要因素^[4,5]。作为多模式镇痛的重要组成部分^[6],超声引导下腹横肌平面(ultrasound guided transversus abdominis plane,UTAP)阻滞已广泛应用于多种腹腔镜手术的术后镇痛^[7,8]。近年来出现的由外科医师实施的腹腔镜辅助腹横肌平面(laparoscope...     

脊索瘤的发病特点及治疗进展

<正>脊索瘤是一种相对罕见的间叶源性恶性肿瘤,发生率为0.08/10万^[1-2],占原发恶性脊柱肿瘤的20%^[3]。脊索瘤好发于中老年男性,主要位于融合节段脊柱,如颅底斜坡、骶尾骨^[2]。虽然脊索瘤生长相对缓慢,但其具有较强的局部侵袭性,常导致患区局部疼痛。同时,由于脊索瘤常毗邻脑干、脊髓等重要神经组织,其生长常压迫周围神经组织,导致肢体感觉运动障碍、瘫痪等并发症,严重影响患者生活质量,甚至威胁患者生命^[4]。目前,     

脊髓损伤后血管再生的研究进展

<正>脊髓损伤(spinal cord injury, SCI)通常发生在瞬时的高能量损伤机制之后，是中枢神经系统的破坏性事件，常伴有运动和感觉功能的永久缺失^[1]。流行病学数据表明，全球有超过100万人因SCI致残^[2],并且还在呈上升趋势。中国也有大量的SCI患者，其中北京地区的SCI发病率估计为0.06‰^[3],主要原因为跌倒、交通事故和运动相关所致的伤害^[4]。     

早发型脊柱侧凸非融合矫形术后近端交界性后凸的研究进展

<正>早发型脊柱侧凸(early onset scoliosis,EOS)是指发生在10岁以前的脊柱畸形,根据病因学可分为先天性、特发性、神经肌肉性和其他各种综合征性,具有发病年龄小、进展迅速的特点^[1、2]。如不及时治疗,常造成脊柱畸形进行性加重,影响胸廓发育甚至损害心肺功能,降低患者生存质量^[3]。由于非融合矫形技术可以在矫正脊柱畸形的同时,允许脊柱生长,逐渐成为治疗EOS的主流术式^[4]。     

特纳综合征合并系膜增生性肾小球肾炎1例

<正>特纳综合征(turner syndrome,TS)又名先天性卵巢发育不全,是一种由性染色体X数量或结构异常引起的疾病,发病率约为1/2500^[1],诊断金标准为外周血染色体核型分析。TS患者可表现为身材矮小、多数智力正常、性腺功能低下、肘外翻、颈蹼等特征性体征^[2]。TS常合并心血管畸形、自身免疫性疾病、泌尿系统畸形等^[3]。TS合并系膜增生性肾小球肾炎的病例未曾报道,故对中南大学湘雅三医院诊断的一例TS合并系膜增生性肾小球肾炎患者进行报道。     

维持性血液透析患者血清β2微球蛋白的水平及影响因素分析

<正>血清β₂微球蛋白(β₂-microglobulin,β2-MG)是中大分子毒素代表，相对分子量为11 800，常被作为血液透析充分性的重要指标之一^[1]，在维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者中其浓度可显著升高^[2]。研究表明^[3],β2-MG长期潴留是造成透析相关性淀粉样变(dialysis-related amyloidosis,DRA)的主要原因，临床表现为破坏性脊柱关节病(DSA)、透析淀粉样关节病(DAA)和腕管综合征(CTS)等^[4]。有文献证实β₂-MG是血液透析患者全因死亡率和感染相关死亡率的的独立危险因素^[5,6]，控制β2-MG水平对提高患者生存率和生活质量具有重要的意义。本文调查分析了我院418例MHD患者β₂-MG的水平及影响因素，