先天性胆总管囊肿的诊断与治疗50例经验

先天性胆总管囊肿,又称先天性胆管扩张症,多表现为肝外胆管或肝内胆管的囊性扩张或两者并存.本病发病率亚洲国家明显高于欧美等国家,其中女性发病率远大于男性,两者比例约为（3～4）：1.目前发病原因尚不清楚,大多数学者认为胆胰管汇合异常是先天性胆总管囊肿的主要病因之一,最近研究也发现,大多数胆总管囊肿患者存在胰胆管汇流异常.本病可发生于任何年龄,多见于婴幼儿,患儿多表现为腹痛、黄疸及腹部包块,但近25％的病例在成年期才被首次确认,成人胆总管囊肿多无特异性临床表现,可表现为腹痛、反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸、纳差等症状,也有患者为体检时无意中发现,但大部分患者主诉为腹痛.随着年龄的增长,胆总管囊肿的癌变率亦升高,且胆总管囊肿可引起胆管炎、胆结石、胆管梗阻等并发症,故早期发现及治疗是患者取得良好预后的关键.现将我院收治的成人胆总管囊肿50例资料报道如下.     

大便颜色对婴儿阻塞性黄疸的鉴别诊断意义

引起婴儿阻塞性黄疸的疾病有先天性胆道闭锁、婴儿肝炎、先天性胆总管囊肿。前两者多见，不易鉴别，且诊断向无特异方法。本文对94例阻塞性黄疸婴儿，其中66例先天性胆道闭锁，26例先天性胆总管囊肿患儿的大便颜色进行了观察，胆道闭锁患儿出生后即排陶土色大便及大便逐渐变淡最后变为灰白色的病例占83．3％，肝炎大便灰白色带有浅黄、时黄时白、浅黄色的病例占80．8％，胆总管囊肿，大便时黄时白的病例占100％。本组病例中，肝胆核素检查有6例肝炎误诊为先天性胆道闭锁，后经大便颜色观察而确诊，避免了手术。这说明，大便颜色的观察在其他检查无特异性报告、或检查结果互相不符合、或与临床表现有出入时具有协助诊断意义，为患儿争取了手术时机或避免误诊手术，减少了住院费用，使患儿早日康复。     

以不明原因阵发性腹痛就诊的小儿急性肠系膜淋巴结炎

目的：探讨以不明原因阵发性腹痛与小儿急性肠系膜淋巴结炎的关系。提高临床医师对本病的认识,避免误诊误治。方法：对52例以不明原因阵发性腹痛就诊于急诊科的急性肠系膜淋巴结炎患儿,行血、粪便常规、B超检查和留观或收住院临床观察分析。结果：初诊为：急性阑尾炎收住外科15例,其中1例实施手术时才证实;肠痉挛5例;急性胃炎4例;肠套叠1例;肠道寄生虫症8例;肠系膜淋巴结结核3例;急性肠炎6例;急性肠系膜淋巴结炎10例。结论：急性肠系膜淋巴结炎是小儿急性腹痛常见原因之一,多以不明原因阵发性腹痛为主诉就诊。因其无特异性临床症状,小儿不会准确自如地表达病情,加上临床医师对本病认识不足,常导致误诊误治。     

右室双腔心诊断治疗教训及误依原因分析

目的 总结右室双腔心误诊误治教训及原因,方法 回顾3例右室双腔心患诊断治疗情况,探讨误依误治原因。结果 3例中有2例误将右部横隔小孔当作室间隔缺损修补,致使1例死亡,另1例2次手术,第3例于术中确诊,避免了漏诊漏治,讲座提高对本病的警惕性,熟悉本病的心脏病理解剖特点,加强对本病的术中识别是预防右室双腔心误诊误治的关键。     

先天性胆总管囊肿23例误诊分析

先天性胆总管囊肿为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾患，腹痛、肿块和黄疸为本病的三个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有三主征，因此易漏诊、误诊。本文收集了我院１９８８年１０月～１９９８年１０月儿内外科收治的患者５５例，误诊２３例，误诊率...     

小儿胃食管反流病误诊误治90例临床讨论

目的 探讨小儿胃食管反流病误诊误治的原因,提高儿科医师对该病的诊断水平.方法 回顾分析我院2005年9月-2010年9月误诊误治的小儿胃食管反流病90例的临床资料,结合其临床特点,总结误诊误治的原因.结果 本组误诊为心肌炎30例,咳嗽变异型哮喘25例,支气管哮喘20例,重度营养不良、癫痫、先天性遗传代谢性疾病各5例;误诊时间半年～2年.50例经胃食管造影、30例经食管内镜检查确诊为小儿胃食管反流病,10例经试验性治疗后确诊.90例经改变体位、调整饮食及口服药物后症状均缓解.结论 儿科医师对小儿胃食管反流病认识不足、诊断思路局限是导致本病误诊误治的主要原因,进一步提高对该病的认识,可减少或避免误诊、误治.     

14例先天性胆总管囊肿的误诊分析

１４例先天性胆总管囊肿的误诊分析重庆医科大学儿童医院［６３００１４］徐天鹤，周有碧先天性胆总管囊肿虽是一种少见的先天发育畸形，近年来由于诊断技术的进步，有关本病的报道已日渐增多。为了使本病得以早期确诊，及时手术治疗，特将我院内科误诊的１４例作一分析报...     

小儿舌根部肿物误诊误治21例分析

目的：探讨小儿舌根部肿物误诊、误治原因,提高诊断率。方法：回顾性分析21例舌根部肿物患儿诊治经过。结果：21例舌根部肿物经病理证实分别为会厌囊肿11例,非霍奇金氏淋巴瘤6例,畸胎瘤2例,异位甲状腺1例,鳞癌1例,被误诊为气管支气管炎9例,腭扁桃体炎5例,新生儿肺炎3例,咽喉部异物2例,舌扁桃体炎1例,腺样体肥大1例。结论：小儿舌根部肿物诊断较困难,临床医师应提高对此疾病的全面认识,避免误诊误治。     

第一腮裂囊肿和瘘管3例报告并临床分析

目的:探讨第一腮裂囊肿和瘘管误诊原因及治疗方法。方法:对经手术病理证实的3例第一腮裂囊肿和瘘管患者的病史、临床特征及治疗结果进行分析。结果:3例病例均存在不同程度的误诊误治,并最终通过手术治疗获得痊愈。结论:临床医生应提高对本病的认识、减少误诊误治,达到早期手术根治的目的。     

混合牙列期上中切牙间隙误诊误治33例分析

目的：探讨首诊正畸科上中切牙间隙的误诊误治原因,加深对本病的认识。方法：回顾分析33例首诊正畸科混合牙列期上中切牙正常间隙患者误诊误治情况,分析误诊误治原因。结果：本组33例皆被误诊为牙齿错牙合畸形,24例实施了错误治疗,9例实施了不必要正畸治疗,误诊误治原因是医生对上中切牙间隙问题理论知识欠缺,临床经验不足。结论：口腔正畸医生对上中切牙间隙问题应引起足够重视,减少误诊误治发生。     

改良式囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术治疗小儿先天性胆总管囊肿

目的探讨治疗小儿先天性胆总管囊肿的手术方法。方法对15例小儿先天性胆总管囊肿患儿,男性6例,女性9例,年龄1月至3岁,采用改良式囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术治疗。结果15例均痊愈出院,其中小肠应激性溃疡穿孔1例,经再次进腹并行肠切除吻合后获愈。8例随访3个月至2年,未出现腹痛、黄疸、发热等症状,且获访的8例经B超检查,未见胆管狭窄,6例经消化道造影检查未见造影剂返流入肝管空肠吻合口。结论改良囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的较好方法。     

Choledochal cyst due to anomalous pancreatobiliary junction in the adult: sonographic findings

Background: Adult cases of choledochal cyst due to anomalous pancreaticobiliary duct junction have been rarely reported. At present, sonography (US) is the first tool for diagnosing biliary disorders. The aim of this study was to reevaluate the US findings of choledochal cysts due to anomalous pancreaticobiliary duct junction in adults. Methods: We reviewed the clinical manifestations and US findings of 12 such adult cases confirmed by endoscopic retrograde cholangiopancreatic ductography (ERCP). Patients were assigned to three groups: (a) associated with biliary carcinoma (two cases), (b) associated with choledocholithiasis (one case), and (c) not associated with other abdominal diseases (nine cases). Results: Patients in group c were asymptomatic, and the lesions were detected incidentally detected by US. In contrast, patients in group a sought medical care because of symptoms such as jaundice and those in group b sought medical attention because of abdominal pain. The diameter of a dilated bile duct on US was considerably less than that of ERCP (ERCP: 26–58 mm, mean = 37.6 mm; US: 13–32 mm, mean = 21.8 mm). Its diameter changed significantly under probe compression when the dilated bile duct took a purely cystic form but changed very little when it took a tubular form. Conclusion: Unlike cases in children, adult cases of choledochal cyst are generally asymptomatic. Careful US observation of the bile duct is thus expected to detect asymptomatic adult choledochal cysts cases. Cyst diameter can change significantly under probe compression, so it is important not to compress the bile duct during routine US examination. Received: 13 September 2000/Accepted: 18 October 2000     

Spectrum of biliary disease in childhood

Obstructive biliary disease in childhood is not common, but should be considered in the differential diagnosis of a child with jaundice, abdominal pain, or an abdominal mass. We have reviewed the experience at Vanderbilt Children's Hospital from 1970 to 1985, during which 87 children 18 years of age or younger with biliary tract disease were seen. Twelve patients (14%) had congenital disorders including choledochal stenosis, Caroli's disease, choledochal cyst, teratoma of the common hepatic duct and common bile duct, congenital septate biliary tree, and isolated atresia of the distal common bile duct. Thirty patients had neonatal cholestatic syndromes, and 37 had calculous disease of the gallbladder or extrahepatic bile ducts. Three patients had obstruction of the common bile duct caused by fibrosing pancreatitis. Two had sclerosing cholangitis. Obstruction of the common bile duct was caused by metastatic neoplasm in three patients. We discuss principles of diagnosis and management.     

成人肝外胆管囊肿临床分析

目的：探讨成人肝外胆管囊肿的诊断及治疗方法。方法：回顾性总结分析1987-1998年我院收治的成人肝外胆管囊肿51例，结果：发现成人肝外胆管囊肿临床表现具有典型胆管囊肿三联征者少，仅19.6%；合并病变发生率高，达45例，包括胆管炎6例、胆结石21例、胆汁性肝硬变8例、胆道癌变8例、急性胰腺炎2例，是病性加重的主要原因；胆管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术后并发症较少、效果良好。结论：认为早期诊断、早日手术、彻底切除囊肿，是减少合并病变发生、提高治愈率的关键。     

儿童先天性胆总管囊肿17例诊治体会

目的探讨儿童先天性胆总管囊肿的诊断及外科治疗。方法对17例儿童先天性胆总管囊肿患儿的临床资料进行回顾分析。结果17例患儿中16例行胆总管囊肿切除＋肝总管空肠Roux—en—Y吻合术,1例行囊肿外引流术。术后出现胆漏2例,经保守治疗治愈。所有患儿均随访2—12个月,未出现胆道感染、胰腺炎及肝功能异常。结论B超检查简单方便、无创伤,对儿童先天性胆总管囊肿诊断的准确率高,可作为首选诊断方法。儿童先天性胆总管囊肿应尽早手术．手术方式首选胆总管囊肿切除及肝总管空肠Roux—en—Y吻合术。     

螺旋CT胆道造影及MRCP对先天性胆总管囊肿的诊断

目的：评价螺旋ＣＴ胆道造影及ＭＲＣＰ对胆总管囊肿的诊断价值。材料与方法：胆总管囊肿的病人先进行上腹部螺旋ＣＴ胆道造影检查，ＣＴ检查后第二天进行ＭＲＣＰ检查，于ＣＴ检查后第三天进行手术治疗，并行术中胆道造影，将ＣＴ胆道造影及ＭＲＣＰ结果与术中所见进行比较。结果：螺旋ＣＴ胆道造影及ＭＲＣＰ准确地做出胆总管囊肿的诊断，利用ＳＳＤ及ＭＩＰ重建的方法，囊肿与胆总管之间的关系被清楚地显示出来，并且可以更加直观地显示出肝内、外胆管扩张的有无及其扩张程度，其结果与术中所见一致。结论：螺旋ＣＴ胆道造影及ＭＲＣＰ可以作为一种无创性的，准确的方法用于胆总管囊肿的诊断。     

腹壁子宫内膜瘤的诊断与治疗

目的　探讨腹壁子宫内膜瘤的诊断、治疗和误诊误治的原因。方法　回顾性分析我院 1991年12月～ 2 0 0 2年 12月剖宫产后发生的腹壁子宫内膜瘤病例资料。结果　十年间剖宫产 2 0 10例 ,发生腹壁子宫内膜瘤 6例 ,发病率 0 .3%。术前误诊 2例。全部手术切除 ,5例 1次手术治愈 ;1例术后复发 ,再次手术切除治愈。结论　详细的病史、查体结合B超检查 ,一般可作出诊断。局部广泛切除是治疗腹壁子宫内膜瘤的基本方法。误诊的主要原因是外科医生对此病缺乏认识 ,切除范围不足是术后复发的原因     

Intestinal intussusception as a presenting feature of choledochocele

Choledochocele is a rare form of choledochal cyst [1, 2]. Usually, it manifests clinically with epigastric pain of colic type, jaundice, and/or pancreatitis. Occasionally, a palpable mass may be found. We describe two cases of intestinal intussusception as a presenting feature of choledochocele.     

胆总管囊肿患儿血清肝型碱性磷酸酶同工酶的分析

目的分析胆总管囊肿患儿血清碱性磷酸酶（ALP）同工酶[肝型ALP（L-ALP），特别是L2-ALP]的临床价值。方法用Sebia琼脂糖凝胶电泳分离25名胆总管囊肿患儿和48名对照儿童的血清ALP同工酶，经光密度扫描仪扫描后，分析各型同工酶的相对含量。结果血清ALP同工酶经电泳后可分为肝型（L1和L2）、胎盘型（P1和P2）、肠型（I1、I2、I3）和骨型（B）4个部分。通过这种方法，L-ALP和B-ALP得到了很好的分离。儿童血清中L2-ALP的水平与胆总管囊肿的发生具有明显的相关性（P〈0．01）；胆总管囊肿患儿术后L2-ALP水平显著降低。结论胆总管囊肿患儿血清L-ALP同工酶的测定具有一定的临床价值。     

先天性胆总管囊肿的诊治

目的总结先天性胆总管囊肿诊治的经验体会。方法回顾分析我院自2000年1月至2008年8月收治先天性胆总管囊肿12例患者的临床资料。结果12例患者中11例接受根治性手术治疗，术后发生胰漏1例，胆管炎2例，均经保守治疗痊愈，无胆管、门静脉及其他脏器损伤，随访期内未见吻合口狭窄。结论囊肿全切除、肝管空肠Roux—en—Y吻合术应作为先天性胆总管囊肿的首选术式。完整的囊肿切除，胆肠吻合口应尽可能地大，保证胆肠黏膜的完整吻合。