汗孔角化病2例及文献复习

报告2例汗孔角化病。例1.患者女，57岁，面部、颈部及四肢斑块渐增多30年。皮肤科检查：面部、颈部及四肢等暴光部位可见圆形、花环状或不规则的角化过度斑，边缘隆起，中央轻度凹陷、萎缩。诊断：播散性浅表性光线性汗孔角化病。例2.患者男，45岁，全身散在斑块20年余。皮肤科检查：全身散在棕褐色角化性斑块，部分边缘隆起，纤细如线，离心性扩大，中央色素沉着。诊断：播散性浅表性汗孔角化病。2例皮损组织病理检查均可见角化不全柱斜插入凹陷的表皮内。全外显子测序发现相关突变，例1为MVK c.1126G>A，例2为ATP2C1 c.899+4A>T。     

角化性皮肤病

20060848播散性表浅性光化性汗孔角化症1例/张大维(四川大学华西医院皮肤科),黄俊,王琳…∥临床皮肤科杂志.-2005,34(10).-691女,38岁。颜面部、四肢多数角化性环形浅褐色皮损20年。检查:双面颊可见米粒至扁豆大灰褐色或棕褐色角化性斑疹,呈环形或不规则环形,中央略萎缩凹陷,周围呈角化性锯齿状堤状隆起,质硬,表面粗糙。鼻梁部数个皮损融合呈地图状。四肢运端散在数个类似皮损。组织病理检查:汗孔周边堤状隆起处组织病理改变为角化过度和棘细胞肥大,堤顶有裂沟,沟内有大的角质栓,其下颗粒层消失。图1(刘艳)20060849播散性浅表性光化性汗孔角…     

播散性浅表光线性汗孔角化症一例及其家系报告

汗孔角化症（PK）属常染色体显性遗传，是一组少见的慢性进行性角化性皮肤病，病理上以表皮角化不全柱为特征；临床上以边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩为特征。现报告1例播散性浅表光线型汗孔角化症患者及其家系调查。     

角化性皮肤病

20 0 12 4 16　多种形态表现的汗孔角化症 1例 /马蕾 (中日友好医院 )…∥临床皮肤科杂志 .- 2 0 0 0 ,2 9( 6) .- 370～ 371男 ,50岁。阴囊、头皮、面部皮损 30余年 ,肢端、肛周皮损 2 0年。查体 :头皮、左足趾间见黑色角化结节 ;阴囊部见结节或疣状增生性斑块 ,表面角化粗糙或呈乳头状、盘状 ;肛周见疣状斑块 ,中央略萎缩 ,周边呈堤状隆起 ;面颊部见褐色环状斑片。外周血 T细胞亚群检查示 CD4 /CD8 倒置。多部位不同形态皮损病理活检均示典型汗孔角化症病理像。图 5参 3　 (廖文俊 )2 0 0 12 4 17　巨大线状汗孔角化症 1例 /吴贵 (中国…     

浅表性播散性汗孔角化症合并原发性皮肤淀粉样变1例

患者男,68岁,四肢、背部、面部褐色斑疹渐增多伴偶痒20年,双下肢褐色丘疹伴瘙痒半年。皮肤科情况：四肢、背部、面部散在环形斑片,边界清楚,表面呈褐色,边缘呈角化性堤状隆起,中央轻度萎缩,压之不痛;双下肢可见圆形或椭圆形褐色粟粒大小丘疹,密集分布,质地较硬,其间可见散在圆形环状斑片。左下肢皮损组织病理示：表皮显著角化过度,棘层肥厚,真皮乳头层增宽,可见淡红着色均匀团块状物质,中有裂隙及噬色素细胞;表皮层内存在角化不全柱,下方颗粒层消失,可见角化不良细胞,真皮浅层血管周围炎症细胞浸润。结晶紫染色(+)。诊断：浅表性播散性汗孔角化症合并原发性皮肤淀粉样变。     

播散性浅表性光化性汗孔角化病1例及家系调查

患者女,60岁,因全身出现褐色斑疹伴瘙痒30年余到我院就诊。临床检查:全身可见大量散在离心性环状褐色斑疹,皮损中央轻度萎缩,边缘呈脊状隆起,表面覆有鳞屑,部分融合成片,四肢为甚。皮肤组织病理示:表皮轻度角化过度及角化不全,角质层见角化不全柱、残留的细胞核,下方表皮凹陷处颗粒层细胞减少,真皮浅层血管周围可见炎性细胞浸润。家族4代59名成员,12名患病。根据临床表现、家族史和病理结果诊断为播散性浅表性光化性汗孔角化病。给予口服羟氯喹、外用维A酸及皮质醇激素软膏治疗3个月,瘙痒减轻,部分皮损鳞屑减少。     

浅表播散型汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性

报告1例浅表播散型汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性。患者男,64岁。胸背部棕色环状斑片2年。皮肤科检查:全身散在分布直径0.5~1.0 cm边界清晰的棕色环状斑片,中心干燥而有轻度萎缩。皮损组织病理检查示:萎缩表皮边缘可见角化不全柱,真皮浅层可见嗜伊红物质沉积,结晶紫染色阳性,刚果红染色阳性。     

播散性浅表性光线性汗孔角化症1家系调查

患者男,68岁。面颈、躯干及四肢褐色丘疹结节40余年,伴瘙痒1月。皮肤科情况:面、颈、躯干及四肢见大小不等的环形或不规则形角化性褐色斑片,边缘呈线性和堤状隆起,中央萎缩。臀部、肛周及双下肢见角化性结节和疣状增生。家系调查:3代有8人出现类似皮损。皮损组织病理示:角化过度,柱状角化不全,角化不全柱下颗粒层消失。诊断:播散性浅表性光线性汗孔角化症。     

角化性皮肤病

20053179可变性红斑角化症1例/李杭(北京大学人民医院皮肤科),何焱玲,朱铁君∥中国麻风皮肤病杂志.-2004,20(6).-569~570男,23岁。全身皮肤发干、脱皮22年余。查体见全身皮肤粗糙,四肢皮损呈地图样、环形或不规则形淡红色斑片,界清,边缘稍隆起,覆角化性鳞屑。组织病理符合。图2参1(张江安)20053180可变性红斑角化症1例/宋树玲(山东枣庄市立医院皮肤科),王宝林,张建团∥中国麻风皮肤病杂志。-2004,20(5)。-482患者男,13岁。躯干、四肢反复起丘疹、斑片。查体见面、躯干、四肢多处起对称性红斑,边缘曲折起伏,如同地图,皮损表面粗糙,上覆鳞屑,或呈鸡皮样外观。图2(张江安)20053181汗孔角化症1例/刘靖(广州中医药大学一附院皮肤科),李东海∥中国麻风皮肤病杂志.-2004。20(6).-597患者男,30岁。两侧臀部疣状角化斑块8年余。查体见两侧臀部有大小不一的数片疣状角化斑块,界清,基底发红,边缘呈堤状隆起。组织病理示表皮高度角化过度,角化不全柱,棘层不规则增厚,真皮内小血管周围少量淋巴样细胞浸润。确诊。(张江安)20053182汗孔角化症并发鳞状细胞癌1例/黄朝卫(...     

播散性浅表性光化性汗管角化症1例

先证者 ,男 ,2 4岁 ,面部及双上肢多发性环状角化性皮疹近10年。患者曾分别于 6年前和 1年前行面部皮疹激光治疗 ,治疗后半年内无明显复发 ,近几月来皮疹复发、加重 ,并逐渐增多 ,家族中多人患有类似疾患。系统检查未见异常。皮肤科情况 :颜面部、上胸及前臂伸侧散在分布环状或不规则角化性皮损 ,直径 2～ 15ｍｍ不等 ,边缘呈堤状隆起 ,浅灰色或褐色 ,中央轻度萎缩 ,色浅。皮损处毳毛消失。取前臂皮损作组织病理示 :中央轻度角质增厚 ,边缘角化明显 ,颗粒层消失 ,棘层轻度增厚 ,见角化不全细胞 ,真皮浅层有少许炎性细胞浸润。诊断 :播散性浅…