儿童异位促皮质素综合征追踪发现支气管肺不典型类癌1例北大核心CSCD

库欣综合征（CS）是肾上腺产生皮质醇过多（内源性）或持续摄入糖皮质激素（外源性）引起的临床症候群［1-2］。内源性 CS 包括3种不同的病理来源：垂体、肾上腺和异位性。CS 中约15％为异位 CS（ ECS）［3-4］,由垂体外恶性肿瘤自发分泌促皮质素（ACTH）引起。皮质醇增多症在儿科少见,异位 ACTH 综合征（EAS）就更少见。手术切除是 EAS 的根本治疗方法,但寻找肿瘤的过程有时十分困难。现将1例皮质醇增多症患儿诊断 EAS,临床表现严重,全身反复影像学检查寻找异位肿瘤病灶无结果,为缓解临床症状,进行腹腔镜手术切除双侧肾上腺,追踪3年基本恢复正常生活,现将肿瘤的诊疗经过进行分析,以提高对该病的认识。     

小儿库欣综合征的研究进展

血游离皮质醇增多所引起的临床表明是小儿库欣综合征的特征。２４小时尿游离皮质醇是诊怕皮质醇增多的可靠依据。岩下窦或海绵窦取血结合促皮质激素释放激素（ＣＲＨ）兴奋试验对垂体肿瘤能准确地诊断和定位，影像学技术的发展提高了垂体、肾上腺疾病的定位诊断率。经蝶窦手术是治疗库欣病的最安全有效的首选方法。类固醇合成抑制剂、肾上腺破坏药、抑制ＡＣＴＨ分泌的药物等可酌情选择作为辅助治疗或术前用药。     

小儿库欣综合征的研究进展

血游离皮质醇增多所引起的临床表现是小儿库欣综合征的特征。２４小时尿游离皮质醇是诊断皮质醇增多的可靠依据。岩下窦或海绵窦取血结合促皮质激素释放激素（ＣＲＨ）兴奋试验对垂体肿瘤能准确地诊断和定位。影像学技术的发展提高了垂体、肾上腺疾病的定位诊断率。经蝶窦手术是治疗库欣病的最安全有效的首选方法。类固醇合成抑制剂、肾上腺破坏药、抑制ＡＣＴＨ分泌的药物等可酌情选择作为辅助治疗或术前用药。     

小儿皮质醇增多症

小儿皮质醇增多症（中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院（１０００７３０）杜永昌，万伟琳，王静怡皮质醇增多症又称柯兴综合征（Ｃｕｓｈｉｎｇ’ｓＳｙｎｄｒｏｍｅ），以皮质醇分泌过多为主，有时亦分泌一些盐皮质激素与肾上腺雄性激素。小儿最常见的皮质醇增...     

小儿皮质醇增多症的诊断与治疗

肾上腺皮质功能亢进;可产生过量的肾上腺皮质激素,它由于肾上腺皮质增生或良性与恶性肿瘤引起,其临床表现取决于类固醇激素的分泌量。本症在小儿科较少见,临床上分为二种类型;(1)原发于垂体-肾上腺反馈机制异常所致的肾上腺皮质增生;(2)肾上腺皮质肿瘤(良性或恶性)产生过量的糖皮质激素。现就其诊断和治疗综述如下。皮质醇的生化效应和有关检查皮质醇来自于胆固醇,通过一系列酶的转     

��ͯ������Σ�������봦��

各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多,可较平时增高2~7倍。严重应激状态下血皮质醇水平可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的、急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现,包括高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安,谵妄甚至昏迷,称为肾上腺危象。强烈的刺激促使机体出现以交感-肾上腺髓质和下丘脑-垂体-肾上腺皮质功能增强为主要特征的一系列神经-内分泌反应,并由此引起机体各种机能和代谢,甚至结构上…     

先天性肾上腺皮质增生症的青春发育和治疗进展

21-羟化酶（21-OH）缺陷是先天性肾上腺皮质增生症最常见的类型,理糖和理盐激素分泌不足,雄激素过多分泌和孕激素及相关前体的过多堆积是其主要内分泌异常。21-OH缺陷患儿有青春发育异常、成年身高低下和远期生殖功能受损等表现,其机制涉及青春期皮质醇药代动力学改变,雄激素过多分泌所致下丘脑-垂体-性腺轴调控异常及其对性腺本身的损害和性腺内肾上腺残基瘤。治疗目标除了传统的以皮质醇抑制性替代治疗防止肾上腺危象和抑制雄激素分泌外,还亟需关注保护生长潜能、维护远期的性健康和生殖功能;但对高雄激素的满意控制至今仍是极大的挑战。该文叙述21-羟化酶患儿的青春发育、远期生殖力状况以及传统治疗以外的治疗进展。     

小儿内分泌疾病的诊治进展

随着内分泌学基础研究的开展,80年代以来对小儿内分泌疾病的认识在多方面有了提高和更新,临床应用取得成绩。下面就几个疾病进行介绍。垂体性侏儒一、生长激素(GH)与垂体侏儒很久以来认为垂体侏儒主要是由于垂体病变造成GH分泌不足而引起的骨和各种组织生长障碍,并且以人垂体治疗垂体侏儒已有20余年的历史。1985年,3名曾在幼年时期接受人生长激素(HGH)治疗的青年人均死于一种神     

小儿肾上腺皮质肿瘤及增生的外科治疗

双侧肾上腺皮质增生及单侧肾上腺皮质肿瘤均会引起肾上腺皮质功能性病变,小儿以束状层及网状层皮质分泌过多,出现皮质醇症或性征异常多见,而球状层病变引起醛固酮增多症者,小儿实属罕见。本院1985年至1991年间收治6例肾上腺皮质功能性病变之患儿,均经手术治疗,将其治疗经过介绍如下。     

感染性休克患者合并相对肾上腺功能不全的诊断

感染性休克是危重患者死亡的主要原因之一。感染性休克合并相对肾上腺功能不全,可直接影响患者的治疗、预后和住院时间。目前对其发病机制尚不很清楚,诊断标准也各不相同,因而使相对肾上腺功能不全在感染性休克的发病率差异很大。相同患者采用不同的诊断标准,发病率为3%～85 % [1 ] ,给临床诊治工作带来一定困难。本文对近年来感染性休克合并相对肾上腺功能不全的论点进行综述,探讨其诊断标准,以期对临床工作有所帮助。1　下丘脑 垂体 肾上腺轴功能的检测正常情况下,肾上腺皮质分泌皮质醇有时间节律性,并受HPA轴控制。大脑皮层感受应激信…