新生儿先天性皮肤缺损17例

目的探讨新生儿先天性皮肤缺损的临床救治和创面处理方法。方法17例先天性皮肤缺损患儿通过采用抗休克、补液治疗,创面暴露或包扎换药,皮瓣转移手术等单一或综合处理方式进行治疗,总结其恢复过程中休克的处理时机,抗休克效果,液体补充规律,液体输入过程和液体治疗结果,不同面积、部位、缺损创面处理方式和注意事项。结合文献及临床结果,对先天性皮肤缺损患儿手术处理的必要性进行探讨总结。结果本组17例新生儿均恢复良好,无在院死亡或严重并发症发生。头顶皮肤缺损患儿1例自动出院后失访。16例随访1a,7例无明显瘢痕,功能恢复良好,局部仅留轻度色素改变;4例有轻度的瘢痕组织,均无明显功能影响;3例出现瘢痕增生、挛缩,其中2例并小脚趾萎缩;枕部和前胸皮肤缺损的患儿除切口瘢痕外,创面愈合良好。结论早期诊断、合理、正确的治疗可使新生儿先天性皮肤缺损有良好的预后。     

先天性皮肤缺损症1例

患儿,男,10小时,因生后双下肢皮肤缺损收入新生儿科。患儿系G2 P2足月阴道顺娩,无宫内窘迫史,无羊水早破、羊水污染史,Apgar评分不详,生后即发现双下肢皮肤缺损,即送入我院治疗。患儿父母新非近亲婚配,身体健康,有1个5岁的姐姐,无类似疾病。母亲孕期体健,否认放射物质、毒物接触     

先天性结核1例

患儿,女,43 d。因发热、咳嗽伴腹部隆起7 d、体温不升0.5 d入院。患儿系第2胎第2产,足月顺产,羊水及Apgar评分不详。其母孕3个月有咳嗽、盗汗,未予重视;孕6个月当地医师怀疑有肺部疾患,产后确诊为血行播散型肺结核、结核性脑膜炎。患儿生后即与母亲分开。查体:体温不升,呼吸72次/min、心率162次/min,体质量3.87 kg,血压61/33mm Hg。呼吸困难,双肺呼吸音增粗,腹部膨隆,腹壁静脉显露,腹围40 cm,肝右肋下6 cm,脾左肋下3 cm,原始反射可。血WBC 10.4×109/L,N 0.25,Hb 81 g/L,PLT 37×109/L。肝功能:ALT(97.9 U/L)及AST(372.5 U/L)均增…     

以出生时皮肤改变为首发表现的先天性白血病1例

患儿,女,13 d,因全身瘀斑13 d,发热12 d为主诉,由外院转入。系G1P1,胎龄39周,因脐绕颈,宫内窘迫,在外院剖宫产娩出,出生体质量3.5 kg,生后窒息,羊水Ⅲ度污染,阿氏评分不详。出生时全身就有大小不等、略高出皮面的红或紫色瘀斑。d2发热,当地医院以败血症、缺氧缺血性脑病(HIE)收     

先天性皮肤缺损并大疱性表皮松解症4例

先天性皮肤缺损临床不多见,合并大疱性表皮松解症罕见,我们将1990-1998年所见4例报告如下。     

新生儿先天性皮肤缺损症一例

患儿女,生后22min,因“生后发现双下肢皮肤缺损”入院。患儿系第2胎第1产,胎龄36周,因“臀位、母亲子痫前期（重度）”剖宫产分娩,生后无窒息,出生体重2700g,脐带、胎盘均正常。查体：神清,近足月儿貌,头颅及四肢无畸形,双下肢（大腿前、胫前、脚背部）部分皮肤缺如,约占全身皮肤面积的20％,缺损部分边界清晰,呈不规则状,基底部红润、潮湿、小血管清晰可见,可见散在不规则的皮肤血管瘤,缺损部位皮肤凉,无明显糜烂及破溃,周边皮肤完好。患儿双踝部环状缩窄,活动尚可。     

新生儿先天性皮肤缺损一例

患儿男，20min，因双下肢皮肤缺损而入院。患儿系第1胎第1产，胎龄41^ 3周，早破水，羊水过少，羊水Ⅲ。污染，剖宫产出生。Apgar评分，1min7分，5min评10分。家族无类似病，父母非近亲结婚。查体：T36．8℃，脉搏132次／min，呼吸60次／min，体重4．1kg，精神反应可，四肢半屈曲位，五官无畸形，前囟平软，口周微绀，双下肢自膝关节上部经双小腿前面直至足背和拇指皮肤全部缺如，呈对称性，境界清楚，局部鲜红色，     

新生儿先天性肺囊肿误诊2例

例1，男，21d，因反复呼吸困难、发绀21d入院。患儿为胎龄31周早产儿，出生时有呼吸困难、发绀，诊断为新生儿肺透明膜病。予肺表面活性物质、机械通气治疗2d后好转。生后11d再次出现呼吸困难、发绀，经抗感染治疗10d病情无好转。体检：口唇发绀，双肺呼吸音粗，可闻及较多湿哕音。X线胸片示两肺野明显斑片状影，右中肺野内见多个大小不一薄壁囊状透光区，左下肺亦见一大薄壁囊状透光区。胸部CT可见右肺多发圆形囊性病灶，薄壁光滑，有条带状分隔，囊内为气体密度，呈肥皂泡样改变。左肺下叶背段也可见一囊性病灶，气管稍右偏。双肺可见片状影。诊断为先天性多发性肺囊肿并肺部感染。     

先天性皮肤缺损一例

患儿,男,3h,主因“左下肢部分皮肤缺损3h”入院。患儿系G2P1,孕40周自然分娩,出生体重不详,无窒息或产伤、生后哭声响亮,Apgar评分不详。患儿双下肢部分皮肤缺损,未处理转入我科。母亲孕期体健,否认接触毒物及化学物质,无特殊服药史。否认家族中遗传病及类似病史,     

先天性乳糜胸1例

患儿,女,2h,因胎心快、宫内超声示右侧胸腔积液入我院新生儿科。第1胎,第1产,孕34 3周,体质量2550g。Apgar评分1min8分,5min8分。查体:体温36.0℃,脉搏140次/min,呼吸40次/min,口周稍发绀,右侧胸廓稍显饱满,右肺叩诊稍浊,呼吸音弱,无口罗音,左肺及心腹未见异常,四肢肌张力稍差。胸片示右侧胸腔积液,肺纹理稍强。胸部彩超示右侧胸腔积液。胸腔穿刺液:草绿色,混浊;胸水生化:氯110.9mmol/L,糖3.5g/L,蛋白24.1g/L。胸水黄浊,李凡它试验阳性,白细胞6.8×109/L,淋巴0.97,中性0.09。诊断为乳糜胸并感染。家长要求出院。出院后死亡。     

先天性结核病误诊1例

患儿,女,37 d,因发热2 d入院。入院前2 d接种乙肝疫苗和卡介苗后当天开始发热,最高39℃,食欲精神尚可,无其他伴随症状。系足月顺产,母乳喂养,否认结核接触史。查体:反应可,无黄疸,前囱1.5 cm×1.5 cm,平软,心肺无殊,肝肋下3.5 cm,剑下3.0 cm,质中,脾肋下3.5 cm,质中。左上臂外侧可见卡介苗接种处一1.5 cm×1.5 cm硬结,表面发红,有少许白色分泌物。神经系统无殊。入院查血白细胞29.8×109/L,中性粒细胞0.59,血小板30×109/L,血红蛋白     

先天性风疹综合征1例

患儿,男,4岁,反复抽搐3年6个月来诊。其母孕3个月时因高热1周查风疹病毒抗体阳性。患儿足月顺产,医院出生,体质量2500g,3个月时家长发现患儿不能看见物体,诊为先天性白内障,予以摘除手术。6个月出现抽搐,经对症治疗效果欠佳。患儿至今不会坐,不会说话,吞咽困难,时有呛咳,视力差,无听力,大小便不能自行控制。查体:神清,精     

Congenital Analgia: A Case Report

A case of congenital analgia in a 21/2 year old girl is described. In addition to the typical findings of a generalized indifference to potentially painful stimuli without any other significant neurological findings an EEG discloses a marked, bilateral epileptogenic abnormality. The girl has so far not had any signs of clinical epilepsy. The findings are discussed and a short review of the syndrome is presented.     

先天性食管闭锁1例

患儿,男,2 d,第1胎,第1产,胎龄39周,因口咽部分泌物多、伴呼吸急促2 d入院。生后6 h内试喂奶液约20 mL,有呕吐,非喷射性,伴呛咳、口周发绀及气促,口咽部有大量分泌物,入本院。患儿生后已排胎粪,量少。其母为皮革厂工人,妊娠早期有接触甲苯史。入院体检:体温36.3℃,呼吸66次/m i     

先天性巨趾畸形1例

患儿,男,2岁3个月,因右足第二趾进行性增大2a余入院,患儿出生时即发现右足第二趾较对侧大,逐渐超过同侧拇指,影响外观,穿鞋困难。专科检查:右足第二趾巨大见图1,X线检查结果见图2。诊断:先天性巨趾(右足第二趾)。治疗:在全麻下行先天性巨趾整复术(截趾术),术中分别于患趾掌跖侧设计“V”形切口,分离结扎血管,离断神经及肌腱后,于跖趾关节处截断,切除部分皮下组织及增生脂肪组织,修整残端创面后分层缝合见图3。讨论先天性巨趾是一种罕见的先天性畸形,其病因不明。本例术中见患趾皮下纤维组织及脂肪组织增生明显,提示可能与神经、脂肪组织增…     

先天性环状缩窄带综合征1例

先天性环状缩窄带综合征是指肢体的不同节段上出现环状缩窄束带畸形,呈皮肤环形沟状凹陷,直径缩小,重者缩窄远端可出现淋巴水肿,神经麻痹,更有甚者可伴表皮囊肿[1].其特点为下肢多于上肢,远端多于近端,可单发或多发,伴或不伴指端缺损或畸形,发生在小腿部的环状缩窄常并有马蹄内翻足畸形,临床上偶见报道[2-3].2007年12月河南省人民医院收治1例先天性环状缩窄带综合征患儿.现报告如下.     

少见型先天性胆总管囊肿一例报告

患儿,男,10岁。因上腹部持续性疼痛伴恶心、呕吐2d,腹痛加重12h入院。二年前曾因上腹疼痛、恶心、呕吐及发烧住院,检查血、尿淀粉酶升高;B超、CT均提示胰头肿大,可见20mm×20mm囊性改变。诊断为“急性胰腺炎伴胰头囊肿”,经保守治疗好转出院。出院后经常上腹不适或疼痛。否认黄疸史。