软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析，结合文献，与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年，呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤，密集排列呈分叶状结构，形成或不形成Hower—Wright菊形团，CD99(10／11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点，如年龄、性别、组织形态、超微结构．染色体易位、神经嵴起源等，可视为广义的pPNET，CD99为此类肿瘤特异性标志。     

外周原始神经外胚叶肿瘤11例临床病理分析

[目的]探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。[方法]应用常规病理检查和免疫组织化学EnVision方法，观察pPNET临床病理学特征。[结果]11例患者临床多以局部肿块首发，无特异症状。光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成，纤维组织分隔成结节状，可形成H—W菊形团，免疫组化染色CD99强阳性。[结论]外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型，并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

Askin瘤18例临床病理分析

目的探讨Askin瘤的临床病理特点。方法收集南京军区南京总医院2002-05-10-2013-04-16手术或穿刺以及会诊病理确诊的18例Askin瘤患者资料,分析其临床病理和免疫组化特点。结果 18例Askin瘤患者年龄7～48岁,中位年龄20岁,平均年龄24岁,男女比例2.6∶1。临床通常表现为进行性增大的胸壁肿块,镜检见肿瘤细胞为弥漫或结节状分布的形态单一小圆细胞,胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核染色质细颗粒状或稀疏,核分裂像易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,部分间质内可见较多厚壁小血管或血窦样腔隙及典型的Homer-Wright菊形团结构。免疫表型,12例CD99（＋）,3例FLI-1（＋）。随访13例患者中10例死亡,生存时间3～48个月,平均生存时间8个月。结论 Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见且高度恶性的原始小圆细胞肿瘤,CD99和FLi-1对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。     

Askin瘤临床诊治及预后分析

[目的]探讨Askin瘤的临床特点、病理学特点、治疗与预后,进而提高Askin瘤的诊疗水平。[方法]复习国内文献中经病理证实的20例Askin瘤个案报道,结合我科收治的2例Askin瘤病例进行总结分析。[结果]2例Askin瘤,1例表现为后纵隔占位、大气道狭窄及纵隔气肿,1例表现为肺部及胸膜结节。Askin瘤好发于儿童和青少年,临床特征不典型,多以胸痛或胸壁肿物就诊,光镜检查显示肿瘤组织中伴有大量神经性的Homer-Wright菊形团结构是此型肿瘤的特征性形态,免疫组化以CD99、S-100、NSE、Syn阳性表达为主。治疗多主张以手术为主的综合治疗,疗效差,中位生存期8个月。[结论 ]Askin瘤是一种发生于胸肺部的罕见神经内分泌瘤,病理及免疫组化可确诊,生物学行为属高度恶性,易复发、转移,预后差。     

外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征

目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodrmaltumour,pPNET)的临床病理及免疫组织化学特征。方法:对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色,并复习病史。结果:8例pPNET患者临床表现为进行性增大的局部肿块及其继发症状。影像学检查显示病变为密度增高的软组织影或溶骨性骨组织破坏。光镜下,瘤细胞为形态均一的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织所分隔成实性片状或巢状。部分病例可见典型Homer-Wright菊形团及/或菊形团排列趋势,1例伴明显神经细胞分化。免疫组化:8例pPNET中,CD99、Syn和NSE 3种标记阳性率较高,分别为7/8、6/8及7/8,Vim和CgA分别为5/8。Syn和NSE 2项阳性6例,CD99和Syn或NSE 2项阳性7例,3项均阳性6例。结论:pPNET是一种好发于青少年、形态原始和少见的高度恶性肿瘤,CD99、NSE及Syn的联合表达有助于pPNET的诊断和鉴别诊断。     

肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床和病理特征.方法:对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习.结果:患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物.镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99(+++)、NSE(+)、EMA-),病变符合原始神经外胚叶肿瘤.结论:原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别.     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

外周原始神经外胚层肿瘤6例分析

[目的]探讨外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像与病理特点。[方法]对6例经病理证实pPNET患者的影像学进行回顾性分析并与病理结果进行对照。[结果] 6例pPNET患者CT/MR均表现为较大实性肿块并累及到邻近组织,边界清楚,可见包膜及囊变坏死,未见明显出血及钙化,增强扫描肿瘤实质部分明显强化;其中3例病灶邻近骨质破坏,2例淋巴结转移,1例肺部转移。免疫组化结果:6例病灶CD99、Vimentin均为阳性,4例NES阳性,2例S-100阳性,1例FLI-1阳性,Ki-67 (25%~60%+),LCA、Desmin、CD34及Calretinin HM45均为阴性。[结论] pPNET影像上可以显示肿瘤的发生部位、周围组织受累及淋巴结转移情况,对临床具有一定参考价值,确诊需依赖病理。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤16例临床病理分析

[目的]探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的病理诊断、鉴别诊断及意义。[方法]采用光镜、免疫组织化学、特染及电镜对16例PNETs病例进行观察。[结果]肿瘤细胞排列成巢状、团块状或散在分布,细胞呈小圆形,大小一致,有菊形团形成;免疫组化显示有两项以上神经源性抗体呈阳性表达,以CD99最为显著;特殊染色显示瘤组织间网状纤维明显减少,部分瘤细胞胞浆内有糖原颗粒;电镜下部分瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒。[结论]中枢性原始神经外胚层肿瘤归于神经上皮组织的胚胎性肿瘤,属高度恶性,诊断时须与髓母细胞瘤等相鉴别。     

肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的：探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床和病理特征。方法：对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习。结果：患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物。镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99（＋＋＋）、NSE（＋）、EMA（-）,病变符合原始神经外胚叶肿瘤。结论：原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

骨外软组织Ewing肉瘤的临床病理学分析

背景与目的：骨外软组织Ewing肉瘤是临床上十分罕见的高度恶性肿瘤，报告2例病例并探讨其临床病理学特征。方法：运用光镜和电镜观察、组织化学及免疫组化染色方法，并复习以往相关文献。结果：骨外软组织Ewing肉瘤瘤细胞呈小圆形，异型性明显，较少或无菊形团（Homer-wright）结构。PAS特殊染色胞质中大量阳性细小颗粒沉积。免疫组化CD99（MIC2）和Vimentin标记呈强阳性表达。电镜观察可见瘤细胞质内有少量神经内分泌颗粒及丰富的糖原颗粒分布。结论：骨外软组织Ewing肉瘤是Ewing／pPNET家族肿瘤的一个亚型。骨外软组织Ewing肉瘤具有高度恶性、易复发和转移的临床特点，若出现神经分化的特点可能是具有更高侵袭性和不良预后的标志。     

8例外周性原始神经外胚层肿瘤的病理、CT、MRI表现并文献复习

背景与目的:外周性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,pPNET)罕见。本研究目的是分析外周性PNET的影像学及病理学表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析有完整影像学资料及经病理证实的8例PNET。结果:1例病灶位于上颌窦,1例位于鼻旁,1例位于肩颈部,2例位于胸腔,2例位于纵隔,1例位于骶尾部臀大肌。本组病例均表现为软组织肿块,CT显示病灶范围大、边界不清,密度不均匀且伴坏死囊变,部分病灶内有沙砾样钙化,增强后呈不均匀强化。软组织肿块侵蚀临近骨质时表现为溶骨性骨质破坏。在MRI SE T1WI上表现为等或低信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,3例检测NSE和VIM者结果均呈阳性,5例检测CK者结果均呈阴性,并且不表达白细胞共同抗原(LCA)等。结论:pPNETs的病理及免疫组化可提供诊断依据。pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现,但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于指导制定治疗方案和评价治疗效果。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析

目的　探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（ｐＰＮＥＴ）的临床表现、综合治疗效果及预后。方法　回顾性分析３４例ｐＰＮＥＴ患者的临床资料,其中肿瘤位于骨组织１４例,胸壁６例,腹膜后和四肢软组织各３例,鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各２例,肾脏和肺内各１例。１８例患者（包括１例新辅助化疗）行完全切除术,９例行部分切除术,其余７例仅行活检术以确诊,所有患者均接受了放化疗。结果　截止于２０１１年６月,全组病例中有１９例死亡,１、２年的总生存率分别为８２％和４１％。１８例完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为２４个月和１２个月,１６例非完全切除组分别为１４个月和４个月,两组比较差异均有统计学意义（Ｐ＜０.０５）。结论　ｐＰＮＥＴ是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。     

13例Askin 瘤诊断与治疗

目的：分析Askin瘤的临床病理特征,探讨该肿瘤的诊断及治疗。方法：回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院1997年1 月～2008年1 月13例Askin瘤患者的临床、病理及随访资料。13例患者均见胸壁肿物,其中6 例发生肺部浸润。13例患者均接受了化疗及病灶局部的放疗,6 例行姑息性肿瘤切除术,3 例接受了肿瘤根治术。结果：13例患者的中位总生存期（OS）为16个月,临床表现主要为胸闷、咳嗽、憋气及胸壁进行性生长的疼痛性肿块;组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构,网染细胞间网状纤维少或无,PAS 染色部分病例（+）,CD99、VIM 部分病例（+）,此外,还可表达NSE 、S-100。结论：Askin瘤预后差,手术切除是治疗的主要方法,主张以手术为主的综合治疗。尽可能的切除肿瘤,并进行规范的放化疗,能够延长患者的生存期。     

Askin瘤1例报告并文献复习

 通过一例手术切除，光镜、电镜证实的Askin瘤，结合文献复习，就其诊断标准，临床特征、鉴别诊断要点，治疗原则进行讨论。     

胸壁恶性小细胞性肿瘤：Askin瘤

目的:为提高对胸壁恶性小细胞性肿瘤(Askin瘤)的诊断及治疗水平.方法:通过本院确诊的一例,结合国内文献报告的14例Askin瘤,进行文献复习,对其临床表现、影像学特点、病理特点、鉴别诊断和治疗原则等逐一分析.结果:分析表明,Askin瘤好发于青少年,恶性度高,预后差,鉴别诊断困难.结论:Askin瘤的诊断应以免疫组化和电镜检查为主,治疗上应强调综合治疗.     

80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床特点、诊断要点、治疗疗效及预后相关因素。方法 收集本院2001年3月至2015年7月收治的80例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、诊断、治疗方法并随访其预后。结果80例pPNET患者中男性44例,女性36例,中位年龄22.0岁;原发于头颈部8例、四肢40例、椎体2例、椎管内7例、锁骨2例、胸壁5例、肺部4例、纵隔3例、腹盆腔8例、肛周1例,多以进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,均通过病理学检查明确诊断。41例（包括13例新辅助化疗）行完整切除术,39例仅行部分切除或活检术,所有患者均行化疗或放疗。截至2017年6月,全组死亡56例,中位总生存期为26个月,1、2、3、5年生存率分别为85.2%、54.3%、42.6%和28.5%。原发部位、肿块大小、有无远处转移、是否行完整切除与pPNET患者的总生存期有关,Cox多因素分析提示肿块大小和完整切除与否可作为判断pPNET患者预后的独立因素。结论pPNET是一类多发于青少年的高度恶性肿瘤,侵袭性强,易转移和复发,依靠病理学诊断,及早发现、手术及综合治疗对改善预后有重要意义。     

Peripheral primitive neuroectodermal tumor: Dynamic CT,MRI and clinicopathological characteristics - analysis of 36 cases and review of the literature

Background

The peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) is a rare malignant tumor originating from neuroectoderm. The accurate diagnosis is essential for the treatment of pPNET.

Methods

we performed the largest cases of retrospective analysis thus far to review the unique computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), and clinicopathological features of pPNET. The tumor location, morphological features, signal intensity, contrast enhancement characteristics, and involvement of local soft tissues of 36 pPNETs were assessed.

Results

Our results showed that there were more men (25/36) than women pPNETs patients. Unenhanced MRI (16 cases) showed that 14 cases were isointense and 2 cases were hypointense on T1WI. Nine cases were isointense and 7 were hyperintense on T2WI. Most pPNETs had heterogeneous signal intensity with small necrosis (CT: 31/36; MRI: 14/16) as well as heterogeneous enhancement (CT: 34/30; MRI: 15/16). The tumors usually had ill-defined borders and irregular shapes (CT: 30/36; MRI: 15/16). Pathologic exam showed small areas of necrosis in all tumors.

Conclusions

The diagnosis of pPNET should be suggested in young men when the imaging depicts a single large ill-defined solid mass with small area of necrosis, especially for those whose images show iso-intense on T1WI and T2WI and have heterogeneous enhancement.