可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识.尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性.本人复习文献,结合临床体会,对RPLS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述.     

可逆性后部白质脑病2例临床分析

目的 探讨可逆性后部白质性脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法 分析2例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料，并复习文献。结果 2例患者均有头痛、视物不清、头部MRI检查示T2高信号，其中1例伴有癫发作，经治疗患者的临床表现及影像学均很快好转。结论 可逆性后部白质脑病综合征的临床表现无特异性，经对症处理后临床及影像学表现均很快好转。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析9例RPLS患者的临床及影像学资料.结果 9例患者临床表现以头痛、意识障碍、癫发作、视觉异常为主;头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1WI低信号,T2WI、Fair像呈高信号的病灶,且大多双侧对称.结论 头痛、意识及精神障碍、癫发作、视觉异常、是可逆性后部白质脑病综合征主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部对称性、可逆性脑白质损害.     

可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)临床和影像学特点. 方法回顾性分析8例RPLS患者临床及影像学资料.结果 本组患者继发于高血压2例,子痫2例,产褥期子痫1例,血栓性血小板减少性紫癜1例,肺性脑病1例,颅咽管瘤1例.临床表现:6例出现头晕,4例出现癫NFDCC发作,3例出现头痛, 2例出现视物模糊,恶心、呕吐、精神异常、脑疝、左侧轻偏瘫各1例.6例无神经系统定位体征.影像学检查颅脑CT检查 1例脑干低密度影,4例出现枕叶低密度影(其中2例广泛脑白质水肿),1例未发现异常.7例颅脑MRI检查(T1、T2、FLAIR),6例均有枕叶受累,3例同时累及额颞叶,1例累及脑干和小脑,1例累及尾状核头和丘脑,在脑叶呈脑回样,在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI呈高信号,FLAIR像显示皮质和皮质下白质明显高信号.结论 头晕、头痛、视觉障碍和癫NFDCC发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1 、长T2 信号.     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的临床和影像学特点。方法 回顾性分析7例PRES患者临床及影像学资料。结果 本组继发于妊娠高血压综合征3例,肾功能衰竭3例,高血压1例。临床表现：7例均有头痛及视物模糊,伴有癫痫发作6例,恶心、呕吐4例,轻偏瘫、共济失调各1例。6例行头颅CT检查,3例枕叶低密度影,其中2例广泛脑白质水肿;1例多发小血肿;2例未发现异常。7例MRI检查显示枕叶均受累,同时伴小脑受累3例,脑干2例,额顶叶皮质下白质2例,尾状核、丘脑各1例。在脑叶呈脑回样、在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI和Fair像呈高信号。2例增强扫描1例无强化,1例呈脑回样、斑片样和环状强化。4例DWI扫描,2例呈略高信号,1例呈低信号,1例未见异常。结论 头痛、视觉障碍和癫痫发作是PRES主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点及影像学特征。方法回顾性总结分析本院2000年9月~2010年6月收治的12例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果本组12例患者中原发病为子间痫3例(25%),高血压脑病4例(33.3%),尿毒症2例(16.7%),系统性红斑狼疮2例(16.7%),肺癌术后化疗1例(8.3%),临床表现多样,主要为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、眼震、视力异常等。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号。经脱水、降低颅内压、加强补液等对症支持治疗2~3周后神经系统症状消失,复查MRI病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学具有一定特征性,提高对本病的认识,早期明确诊断十分重要,经及时治疗后一般预后良好。     

可逆性后部白质脑病二例临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的病因、临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法分析2例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料。结果2例患者均急性起病,以头痛、频繁癫发作为首发症状;均发病于产褥期前后,均有血压升高、头晕、视物模糊等症状。1例烦躁、计算、近记忆力下降;另1例恶心、呕吐;头部CT检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶沟回状低密度灶,其中1例广泛脑白质水肿;MRI检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶回状或沟回弥漫片状长T2、长T1信号、Flair像示皮层下弓状纤维形高信号病灶,以脑白质为主、皮质亦见受累。经治疗2例患者的临床症状约1周消失,复查影像学恢复正常。结论头痛、视觉障碍和癫发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性CT呈低密度灶、MRI呈长T1、长T2信号。经过正确的治疗,患者的症状、体征及神经影像学改变均可很快好转并可以完全恢复。     

可逆性后部白质脑病综合征57例临床分析并文献复习

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特征.方法 回顾性分析57例(我院3例,文献54例)RPLS患者的临床资料.结果 本组成人多见,女性比例偏高.继发于先兆子痫/子痫19例(33.3%),高血压病18例(31.6%),肾功不全10例(17.5%),其他原因为红斑狼疮、应用化疗药和细胞毒性药、血管炎、肾病综合征、急性肾小球肾炎.头痛、癫痫发作、意识障碍、视力障碍是RPLS常见四联征,54例伴急性血压升高.影像学表现为大脑后部对称性白质水肿,CT低密度灶,MRIT1低信号,T2和Flair像高信号.50例累及双侧顶枕叶,3例累及单侧枕叶,其他部位受累频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑、胼胝体.经过治疗,55例患者临床症状、影像学异常迅速恢复.结论 头痛、癫痫、意识障碍、视力障碍是RPLS主要临床表现,血压急性升高是RPLS的重要体征,影像学特征是大脑后部对称性白质水肿,大多数患者经治疗很快恢复.

Abstract：

Objective To investigate the clinical and imaging characteristics of posterior reversible encephalopathy syndrome (RPLS). Methods The clinical data of 57 patients with RPLS were analyzed retrospectively ( 3 patients from our hospital and 54 from reference). Results Among the 57 cases with RPLS,most patients' symptoms occurrenced at adults and females cases were more than males. 19 cases(33.3% ) were secondary to preeclampsia/eclampsia, 18 cases (31.6%) were secondary to hypertension, 10 cases( 17.5% ) were secondary to renal inadequacy,other reasons were lupus erythematosus, application of chemotherapeutics, cytotoxic drug, vasculitis, nephrotic syndrome and acute glomerulonephritis.The common tetrad are headache, epileptic attack, conscious disturbance and visual disorder. 54 cases were accompanied with acute hypertension. Radiologic findings showed edema predominantly in the posterior cerebral white matter bilaterally,low density in CT, low signal in MRIT1, High signal in T2 and Flair. The bilateral apical and occipital lobe was involved in 50 cases,lateral occipital lobe was involved in 3 cases, other parts are frontal lobe, temporal lobe, cerebellum, basal ganglia,brain stem, thalamus, callosum. The clinical manifestations and imaging lesions of 55 cases were both improved soon after treatment. Conclusions The main clinical manifestations of RPLS are headache, epileptic attack, conscious disturbance and visual disorder. The important physical sign of RPLS is acute hypertension. Radiologic characteristic is edema predominantly in the posterior cerebral white matter bilaterally, and most patients snap back after treatment.     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点。方法回顾性分析16例RPLS患者的临床资料。结果患者均为急性起病,其中继发于高血压脑病7例,妊娠子痫9例。患者均出现血压明显升高,其中出现头痛9例,意识障碍9例,癫痫发作13例,视力模糊6例。16例患者MRI均表现为双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号;其中累及顶叶13例(81.3%),枕叶12例(75.0%),额叶9例(56.3%),颞叶5例(31.3%),小脑4例(25.0%)。弥散加权成像(DWI)显示等/低信号14例,异常高信号2例。所有患者经对症治疗均痊愈。结论 RPLS以血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫发作为主要临床表现。MRI表现双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号,经治疗预后良好。     

大动脉炎引起可逆性后部白质脑病综合征一例

<正>可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一组急性起病,以头痛、精神改变、癫痫发作、视力下降为主要临床表现,神经影像学表现为可逆性大脑后部(以顶枕叶为主)白质损害的临床综合征。临床上PRES并不少见,病因多样。而大动脉炎(Takayasu′s arteritis)作为一种血管炎性病变,可导致PRES发生,临床上非常少见。1病例报告患者27岁女性,因突发头痛、视物不清12h于2015-8-13入院。患者12h前睡眠中突发头痛,为头顶部持续性疼痛,性质不能描述,伴视物不清、头晕、恶心呕     

可逆性后部白质脑病2例报告

"可逆性后部白质脑病综合征"(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是Hinchey等在1996年首次提出的,此名称即概括了本疾病的特点:(1)引起的脑损害主要位于大脑后部白质;(2)经过及时正确地治疗,绝大多数患者的症状、体征和神经影像学检查能够在2周左右恢复到病前水平。该病在临床上较为少见,我科收治了2名RPLS患者,并且病变出现在脑干、额叶和皮质等部位.这在临床上更难遇到,因此本文对这2例病例报告如下。     

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征,神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区,经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复,一般不遗留有神经系统后遗症。核磁共振新技术的发展,突出显示了血管源性水肿的特点,有助于RPLS的正确诊断。     

可逆性后部白质脑病综合征临床影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的临床和影像学特点。方法回顾性分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学特征、治疗及预后。结果8例患者中,女5例,男3例;发病原因多样,系统性红斑狼疮2例,妊娠子痫2例,高血压病1例,真菌性脑炎1例,多发性骨髓瘤1例,肾移植1例;其中使用免疫抑制剂3例,化疗药物1例,使用抗真菌药物1例。以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号;经采取降压、脱水及对症等治疗2~3周后患者神经系统症状消失,MRI复查病灶完全或大部分消失。结论RPLS是以可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征,及时、准确的诊断和治疗可使其临床症状和影像学改变完全可逆。     

可逆性后部白质脑病综合征

本文就可逆性后部白质脑病的概念、病因、临床表现、神经影像学改变及诊断治疗作一综述。     

以可逆性皮层盲为主要表现的可逆性后部白质脑病2例临床分析

目的 探讨以可逆性皮层盲为主要表现的可逆性后部白质脑病的临床特点、影像学表现、诊断和治疗。方法 回顾性分析主要表现为可逆性皮层盲的2例患者的临床资料。结果 2例均合并妊娠子痫,均伴有高血压、头痛、癫痫,1例合并蛛网膜下腔出血,1例合并HELLP综合症,头颅核磁共振均提示血管源性脑水肿,表现为双侧枕叶皮质、皮质下白质T₁低信号、T₂高信号、DWI低信号或等信号,MRA、MRV正常,经积极脱水降颅内压、控制血压等对症治疗后效果良好。结论 可逆性皮层盲是可逆性后部白质脑病的特征性表现之一,早期明确诊断、及时充分控制血压及脱水降颅内压、止抽等积极对症治疗对患者预后有重要作用。     

可逆性后部白质脑病综合征合并HELLP综合征的临床分析

目的分析可逆性后部白质脑病综合征(PRIS)合并HELLP综合征患者的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院诊治1例及国内文献报道4例.PRLS合并HELLP综合征的临床表现、实验室及影像学检查、治疗和转归。结果5例患者中出现严重高血压4例,头痛5例,癫痫发作5例,视觉异常5例,意识障碍5例,精神障碍2例,局灶性神经系统定位体征3例,肢体水肿1例。实验室检查均提示有溶血、肝酶升高、血小板减少。5例患者头部cT或MRI检查均显示双侧顶枕叶白质为主的对称性异常,部分累及额叶、颞叶,病灶在cT为低密度灶,MRI为长T_1长T_2信号灶。结论 RPLS同时合并HELLP综合征是妊高征患者罕见的并发症,充分认识其临床和影像学特点,有助于及时诊断和治疗。     

初诊疑为脑梗死的可逆性后部白质脑病综合征1例报告

1病例报告患者李国华,女,61岁,以烦躁、意识障碍27 d为代主诉于2010-04-20T18∶50入院。约41 d前晨起家属发现患者烦躁,胡言乱语,不会计算,左右辨别不能,当时呈发作性,给予镇静等对症治疗,烦躁减轻,期间诉头晕,坐起明显,伴视物不清,左上肢持物无力,左下肢尚能抬离床面,40 d前于当地医院查头CT未见明显异常,患者渐出现意识障碍,睡     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLES）的 临床和影像学特点。 方法 回顾性分析中国人民解放军第306医院4例RPLES的临床症状及影像学特点。 结果 本组病例病因包括肾功能不全,高血压病,妊娠子痫,腰椎手术后。所有病例均有癫痫大发作 及头痛,恶心呕吐,精神行为异常。其中肢体瘫痪1例,失语1例,癫痫持续状态1例。影像学表现为单 侧或双侧以顶枕叶为主白质及灰质病变,病变范围可累及额颞叶。磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）表观弥散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）、T2加权像、平扫液体衰减反转恢复 序列（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）均呈高信号,T1加权像呈略长信号,1例磁敏感成像上 呈微出血。 结论 头痛和癫痫发作是RPLES的主要临床症状,多种病因可引起RPLES,影像学改变以皮质及皮质 下水肿为主。     

可逆性后部白质脑病综合征临床特点及影像学改变--附12例临床分析

目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES ）的临床特点和影像学改变。方法回顾性分析12例PRES患者的临床和影像学资料。结果原发病为慢性酒精中毒1例,系统性红斑狼疮伴特发性血小板减少性紫癜1例,余10例均与妊娠相关,其中7例原发病为妊娠高血压综合征（妊高征）。临床主要表现为癫痫发作（9例）、视力障碍（5例）、意识障碍（9例）、头痛（7例）、恶心呕吐（3例）;10例患者存在肾功能损害。颅脑C T 及M R检查示病灶累及顶枕叶（10例）、额叶（3例）、基底节（3例）、小脑（2例）和脑干（2例）,M RI均呈长T1长T2信号,T2 flair高信号,DWI等信号（7例）或略高信号（1例）;颅脑CT 呈低密度（8例）或等密度（2例）;边界欠清。经积极对因对症治疗,本组患者症状在中位数4d（QL3.25d,QU5d）后几乎完全缓解,影像学表现在中位数9 d（QL 7.25 d ,QU 10.75 d）后得到完全或大部分恢复。结论 PRES以癫痫发作、视力障碍、意识障碍、头痛、恶心呕吐为主要临床表现,影像学改变以可逆的、多分布于后循环供血区的皮层下脑白质血管源性水肿为特点, MRI呈T1低信号、T2及T2 flair高信号,DWI等/略高信号,CT呈低/等密度。积极治疗后多数患者症状可完全缓解,影像学表现可完全或大部分恢复。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析（附六例报道）

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。 方法 收集无锡市人民医院神经内科自2007年12月至2010年8月诊治的6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料,回顾性分析其发病原因、临床症状、影像学特点、治疗及预后。 结果 6例患者中白血病1例,肾病综合征1例,肾移植1例,嗜铬细胞瘤1例,原发性高血压2例。患者临床表现多样,主要为痫性发作、头晕头痛、恶心呕吐、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍等。头颅CT检查示4例脑白质低密度病灶,2例正常。头颅MRI检查主要表现为大脑半球后部白质病变,TIWI呈低或等信号,T2WI呈高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈低信号或等信号,表观弥散系数图(ADC)呈高信号。5例经对因及对症治疗临床症状迅速改善,影像学表现减轻或恢复正常;1例肾移植患者因拒绝停用环孢霉素A及骁悉而最终死亡。 结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病,经积极治疗大多预后较好,但也有小部分患者由于种种原因而预后不良。