重症大疱性类天疱疮16例临床分析

[目的]探讨重症大疱性类天疱疮的临床和治疗特点。[方法]回顾性分析16例重症大疱性类天疱疮患者的临床资料。[结果]16例患者,平均年龄65岁,皮损面积均大于全身体表面积的50%以上。皮疹主要表现为疱壁紧张的大疱、水疱,18.8%的患者尼氏征阳性。18.8%的患者有口腔粘膜损害。16例中有13例(81.2%)伴发各种其它疾病。直接免疫荧光检测示IgG阳性率为81.2%,C3阳性率为75%。糖皮质激素以及糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗的主要方法,除2例外,控制皮损所需的糖皮质激素剂量为1mg/d/kg(相当于泼尼松)。15例患者的治疗总有效率为93.3%。[结论]重症大疱性类天疱疮大多数为老年患者,常伴发各种疾病,病情危重,治疗时应根据个体差异首选适量的糖皮质激素快速控制病情,联用免疫抑制剂可减少糖皮质激素的用量。     

大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病的临床研究

目的观察大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病的临床效果。方法重症大疱性皮肤病患者合剂采用大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(A组,32例)与糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(B组,29例),对比分析两组患者的临床效果、起效时间、皮损明显消退时间和住院时间。结果两组患者的临床效果、起效时间、皮损明显消退时间和住院时间间差别均有显著性意义(P<0.05)。结论大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂较单纯应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病起效快、临床疗效好。     

血浆置换疗法治疗糖皮质激素抵抗大疱性类天疱疮疗效分析

大疱性类天疱疮通常采取糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗.但不同患者对糖皮质激素的疗效不同,临床中可见部分患者对治疗不敏感,甚至对治疗抵抗.我院皮肤科2008年来对大疱性类天疱疮应用糖皮质激素治疗抵抗的患者15例同时采取血浆置换疗法,现报告如下.     

大疱性皮肤病急性期住院病人护理

<正> 大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病。以全身皮肤出现水疱、大疱、糜烂和渗液为主要临床表现。现将我科1996～2000年10月收治的13例大疱性皮肤病病人急性加重期的护理体会报告如下。 1 临床资料 13例病人中男性8例,女性15例,年龄范围27～72岁,平均49.5岁。以寻常型天疱疮和类天疱疮为主。其中寻常型5例,类天疱疮7例,还有1例第1次住院为类天疱疮,第2次住院为寻常型天疱疮。皮损累及全身,以躯干、四肢、腹股沟、腋下较重,伴有明显疼痛和瘙痒。皮损面积达60％～95％。病程最长3～4个月,住院最长44d,最短7d,平均20～25d,除1例好转提前出院外,其余痊愈出院。     

重症大疱性类天疱疮16例临床分析

【目的】探讨重症大疱性类天疱疮的临床和治疗特点。【方法】回顾性分析16例重症大疱性类天疱疮患者的临床资料。【结果】16例患者，平均年龄65岁，皮损面积均大于全身体表面积的50％以上。皮疹主要表现为疱壁紧张的大疱、水疱，18．8％的患者尼氏征阳性。18．8％的患者有口腔粘膜损害。16例中有13例（81．2％）伴发各种其它疾病。直接免疫荧光检测示IgG阳性率为81．2％．C3阳性率为75％。糖皮质激素以及糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗的主要方法．除2例外，控制皮损所需的糖皮质激素剂量为1mg／d／kg（相当于泼尼松）。15例患者的治疗总有效率为93.3％。【结论】重症大疱性类天疱疮大多数为老年患者，常伴发各种疾病．病情危重．治疗时应根据个体差异首选适量的糖皮质激素快速控制病情，联用免疫抑制剂可减少糖皮质激素的用量。     

湿毒清胶囊配合激素治疗大疱性类天疱疮疗效观察

目的 探讨湿毒清胶囊联合激素治疗对大疱性类天疱疮的临床疗效.方法 选择经临床及病理确诊的大疱性类天疱疮患者30例,随机分为治疗组(15例)和激素组(15例),分别给予湿毒清胶囊配合泼尼松和单纯泼尼松治疗,4周后评定疗效.结果 临床治疗有效率,治疗组为93.33%,激素组为73.33%,两组比较差异有显著性(P＜0.05).结论 湿毒清胶囊联合激素治疗大疱性类天疱疮疗效显著.     

血浆置换对大疱性类天疱疮患者皮损糖皮质激素受体α和β表达影响的研究

目的 了解血浆置换对大疱性类天疱疮(激素治疗抵抗)患者皮损糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor,GR)α和β表达的影响,探讨血浆置换在临床治疗的意义.方法 选择33例临床诊断为大疱性类天疱疮(激素治疗抵抗)患者在血浆置换前后的皮损.用免疫组织化学SP法(链酶卵白素-过氧化物酶法)检测血浆置换前...     

大疱性类天疱疮的观察与护理

目的:探讨严密观察与精心护理在大疱性类天疱疮治疗中的疗效。方法:搜集15例大疱性类天疱疮综合征患者。均采用严密观察病情、病室环境、心理护理、皮损护理、及出院指导等护理措施。结果:15例患者均治愈出院,皮损全部控制,无死亡病例。结论:严密观察与精心护理是大疱性类天疱疮患者康复的重要保证。     

20例大疱性皮肤病的护理

大疱性皮肤病,是以大于0.5cm的大水疱为主要皮损的自体免疫性皮肤病。临床常见天疱疮、大疱性类天疱疮及疱疹样皮炎。近几年,笔者收治大疱性皮肤病20例,在首选皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗的同时,注重循证护理,倡导个案护理、程序护理,实行整体护理,收到良好的医护效果,全部     

28例大疱性皮肤病患者的护理体会

大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病。目前认为这些病多为自身免疫性疾病 ,治疗上强调支持疗法 ,需要长期大量应用皮质类固醇激素[1] 。患大疱性皮肤病的患者病情一般都比较严重 ,全身抵抗力低下 ,易继发感染而致死亡。因此 ,加强临床观察和护理 ,预防各种并发症的发生是很重要的。现将我院自 1998年 4月至 1999年 12月收治的 2 8例大疱性皮肤病患者护理体会作如下总结。1　临床资料2 8例中寻常型天疱疮 12例、落叶型天疱疮 5例、红斑型天疱疮 2例、大疱性类天疱疮 4例 ,家族性慢性良性天疱疮 2例 ,疱疹样皮炎 1例 ,大疱性表皮松…     

大疱性类天疱疮54例临床分析

目的总结大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）的临床特点和治疗经验。方法对54例BP住院患者的临床表现、实验室检查结果和临床疗效进行回顾性分析。结果中症BP患者糖皮质激素有效控制剂量（以泼尼松为标准量）为（1.08±0.41）mg/（kg·d）,重症BP患者有效控制剂量为（1.48±0.34）mg/（kg·d）,两者之间差异具有统计学意义（P〈0.01）。结论系统使用糖皮质激素仍是目前治疗BP的首选疗法,可联合免疫抑制剂应用治疗BP。     

23例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

目的：总结大疱性类天疱疮的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2013年4月至2014年4月在我院皮肤科住院治疗的23例大疱性类天疱疮患者入院时的一般情况、实验室检查及临床疗效。结果轻、中度患者激素控制剂量(以泼尼松为标准量)分别为0.72±0.11 mg/kg·d、1.35±0.40 mg/kg·d,差异均有统计学意义(P <0.01)。无粘膜受累组与粘膜受累组患者激素控制剂量分别为1.38±0.45 mg/kg·d、2.01±0.37 mg/kg·d,差异有统计学意义(P <0.01)。结论大疱性类天疱疮患者的激素治疗不良反应发生率高,应权衡利弊,以获得最佳收益。     

The existence of a platelet-activating factor (Paf-acether)-like substance in blister fluid derived from patients with bullous pemphigoid as demonstrated by human platelet aggregation techniques

We investigated the presence of a platelet-activating factor-like substance in blister fluid obtained from patients with bullous pemphigoid. Human platelet aggregation activity was present in blister fluids obtained from 4 out of 6 patients with bullous pemphigoid and in blister fluids obtained from 3 cases with contact dermatitis. Platelet aggregation activity of pemphigoid blister fluids was inhibited by pretreatment with lyso-PAF, which is a precursor metabolite of platelet activating factor. The activity of blister fluids obtained from patients suffering from contact dermatitis was not inhibited by precursor. Blister fluid obtained from burn lesions and blisters of normal skin induced in the suction revealed no platelet aggregation activity. These results suggest that platelet-activating factor or a similar substance is present in the blister fluid obtained from suffered bullous pemphigoid.     

氦氖激光应用于天疱疮、大疱性类天疱疮的临床研究

目的 探讨氦氖激光局部照射治疗天疱疮、大疱性类天疱疮的临床效果.方法 选择2003年1月～2012年5月来新乡市中心医院皮肤科就诊的天疱疮、大疱性类天疱疮患者69例,根据治疗方法不同分为治疗组38例、对照组31例,两组均给予正规的系统皮质类固醇治疗,治疗组加用氦氖激光局部照射患者皮肤黏膜的糜烂面,疗程8周,观察并比较皮损控制时间、治疗效果及并发症情况.结果 ①两组患者无新疱疮出现时间比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.治疗组患者糜烂面基本无渗出时间[（7.03±1.56）d]、糜烂溃疡面基本愈合时间[（15.16±2.13）d]均短于对照组[（10.53±2.75）、（18.67±2.53）d],差异均有高度统计学意义（P＜0.01）.②治疗组治疗8周后痊愈率[73.7％（28/38）]、总有效率[86.8％（33/38）]虽略高于对照组[61.3％（19/31）、74.2％ （23/31）],但统计学比较显示差异无统计学意义（P＞0.05）.③治疗组出现5例不良反应,对照组出现4例不良反应,治疗后均恢复正常.结论氦氖激光确实能对天疱疮、大疱性类天疱疮患者的皮肤黏膜糜烂面早期愈合起到很好的作用,副作用较小,临床值得推广.     

Acquired haemophilia heralded by bleeding into the oral mucosa in a patient with bullous pemphigoid, rheumatoid arthritis, and vitiligo

Acquired haemophilia is rare and potentially fatal, with a mortality of 20% if left untreated. There is a strong association with other autoimmune diseases. This report describes a patient with rheumatoid arthritis, vitiligo, and bullous pemphigoid where the diagnosis of acquired haemophilia was made after an extensive bleed into a bullous lesion in the buccal mucosa. This case highlights some of the potential complications of acquired haemophilia and its treatment.     

大疱性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

天疱疮是累及皮肤和黏膜的一种较为严重的大疱性皮肤病,属自身免疫性疾病,发生率约万分之四,且有上升趋势。大疱性类天疱疮(BP)发病与出现基膜带黏附因子的自身抗体具有一定的关联,但自身抗体理论无法全面对BP的主要特征进行解释,如疾病的发生必然伴随致病性自身抗体的转移,在患者皮损中存在淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸粒细胞等。随着分子生物学以及免疫学技术的快速发展,现已发现BP皮损局部出现的大量细胞因子与天疱疮皮损的形成有关,同时推断天疱疮发病中有细胞免疫参与。     

The role of computed tomography and sonography in acute bullous pemphigoid

We report acute bullous pemphigoid occurring in an elderly female patient in whom abdominal sonography and computed tomography (CT) examinations revealed the presence of occult hepatic and splenic metastatic deposits from a primary pancreatic carcinoma. In the majority of cases bullous pemphigoid is a self limiting auto-immune disorder occurring in the absence of systemic disease. An association with visceral malignancy has been described by previous authors^(1–4) but the role of computed tomography and sonography in diagnosing occult malignancy and the subgroup of patients with pemphigoid in whom this should be undertaken has not been highlighted.     

Mefenamic acid-induced bullous pemphigoid

A 52 year old man developed bullous pemphigoid, Coombs' positive haemolytic anaemia and diarrhoea related to the use of mefenamic acid. Clinical manifestation of the bullous pemphigoid, haemolytic anaemia and diarrhoea resolved following discontinuation of the mefenamic acid. Mefenamic acid should be added to the list of agents that are known to induce bullous pemphigoid.     

大疱性类天疱疮合并神经系统疾病22例临床分析

目的总结大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)合并神经系统疾病的特点,探讨二者间可能存在的病理机制联系.方法收集2001年3月至2005年3月在我院门诊就诊及住院的BP患者的临床资料,对其中22例合并有神经系统疾病患者的临床资料进行分析.结果BP平均发病年龄为(74.4±9.3)岁;BP诊断前病程(4.2±4.4)个月.神经系统疾病平均发病年龄(74.4±9.3)岁,包括痴呆、脑血管病13例(脑血栓、脑出血、脑梗死等)和多系统萎缩1例.BP均发生在神经系统疾病起病之后.治疗后随访0.5～48个月,6例失访,4例死亡.结论大疱性类天疱疮合并神经系统疾病的情况并不少见.二者合并出现的机制尚不清楚,免疫交叉反应或年龄相关的某些变性退化过程可能参与激发大疱性类天疱疮.