也谈特发性肺纤维化的病理分类

编辑同志 :关于特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)或隐源性致纤维化性肺泡炎(ＣＦＡ)的病理分类最早是由Ｌｉｅｂｏｗ提出的 ,此后经历了一系列演变[1,2 ] :(1)剔除了淋巴细胞性间质性肺炎 (ＬＩＰ)、巨细胞性间质性肺炎 (ＧＩＰ) ,认为它们并非“特发性”。ＬＩＰ代表某一种淋巴增殖性疾患的肺部表现 ,而ＧＩＰ通常是硬金属尘肺的表现。阻塞性支气管炎伴间质性肺炎 (ＢＩＰ)或闭塞性细支气管炎并机化性肺炎 (ＢＯＯＰ)从病理学角度看主要表现为肺泡病变而非间质病变 ,而且影像学上主要表现为斑片状肺泡充填影像而非弥漫性间质影像。 (2 )澄清了普通…     

老年脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎 (ＤＩＰ)是一种少见的特发性弥漫性间质疾病 ,早期被划在特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)的范畴内。 1998年Ｋａｔｇｅｎｓｔｅｉｎ和Ｍｇｅｒｓ因ＤＩＰ的临床症状、组织病理、治疗和预后方面和呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (ＲＢＩＬＤ)有很多相似之处 ,且 2种疾病与长期吸烟有密切关系 ,而将其视为一类 ,即ＤＩＰ/ＲＢＩＬＤ ,从ＩＰＦ中分离出来。直到 1999年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会的新分类法中才将ＤＩＰ列为一种独立性疾病。肺间质疾病尤其ＩＰＦ的发病率在世界范围内日渐提高 ,已成为常见病。这类疾病的早中期在临…     

特发性间质性肺炎的分类和诊断

特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是一组原因不明的肺间质性疾病。在过去30余年里,人们对这组疾病的临床、影像学和病理学的研究和认识在不断深入,其分类与命名亦有一个演变过程。一、特发性间质性肺炎的分类最早注意这组疾病的是Liebow等[1] ,他们从病理学角度将特发性间质性肺炎分为5种病理类型,即寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP) ,脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia ,DIP) ,闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchioliticobliteranswithinterstitialpneumonia ,BIP) ,淋…     

外科肺活检在特发性肺纤维化诊断中的作用

历史上的特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)包括 4种不同的间质性肺炎 ,其临床病程和预后各不相同[1] 。目前达成的共识认为 ,ＩＰＦ是特指病理上表现为普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)的特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ) ,ＩＰＦ是ＩＩＰ中最常见的一种 ,且预后不良。最近的研究表明[2 ] ,γ 干扰素 1ｂ治疗ＵＩＰ取得了可喜的疗效。因而就更需要对病人做出准确诊断 ,只有这样才能确保每位病人都能得到适宜的治疗 ,同时也有利于确保临床前瞻性治疗的疗效评估。由于经支气管镜肺活检取材小 ,不足以做出诊断 ,因而传统上认为外科肺活检是诊断ＵＩＰ的金标准。但最…     

异基因骨髓移植术后迟发性非感染性肺部并发症

异基因骨髓移植(ａｌｌｏＢＭＴ)的病人中有40%～60%发生肺部发并症,这导致了10%～40%的移植相关性死亡。作者研究其中移植术后迟发性非感染性肺部并发症(ｌａｔｅｏｎｓｅｔ,ｎｏｎｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｐｕｌｍｏｎａｒｙｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ,ＬＯＮＩＰＣｓ),包括梗阻性细支气管炎(ＢＯ)、梗阻性细支气管炎伴机化性肺炎(ＢＯＯＰ)、弥漫性肺泡损害(ＤＡＤ)、淋巴细胞性间质性肺炎(ＬＩＰ)和未分类的间质性肺炎(ＮＣＩＰ),其发生率、临床分型及治疗转归。方法　收集1982～1996年接受ａｌｌｏＢＭＴ后存活≥3个月的179例的资料,在移…     

特发性间质性肺炎新分类:从专家共识到循证医学

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是一病因未明的慢性进行性致纤维化肺疾病。长期以来在命名、病理学分类、临床病程、疗效反应、预后评估、临床和组织病理学诊断诸多方面 ,一直存在有待界定、重新认识或需共识的一些问题[1,2 ] 。产生这些问题的根本原因是由于特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ) ,其中包括ＩＰＦ,代表着一组病因未明的异质性疾病 ,它们的临床表现非常相似 ,但缺乏特异性 ,不能依据临床资料做出确切诊断。且间质性肺炎的分类是以组织病理学为基础 ,根据其各自不同特点划分类型的[1,3 ] 。不同的组织类型 ,如普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)、特发…     

特发性肺纤维化病理组织分类与临床表型

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是一种原因不明 ,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。美国以ＩＰＦ命名 ,欧洲学者称之为隐源性致纤维化性肺泡炎 (ＣＦＡ) ,日本则称之为特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ)。应当指出的是 ,这一定义是以其原型普通型间质性肺炎(ＵＩＰ)为基础的 ,因此 ,并没有含括ＩＰＦ各型的所有全貌。ＩＰＦ确切发病率尚不清 ,估计约为 3～ 5 / 10万人 ,占所有间质性肺疾病的 65 %左右。ＩＰＦ病因不明 ,发病机制不清 ,直至今日尚无特效治疗 ,对其相关研究众多。但人们注意到 ,有关ＩＰＦ的临床…     

提高我国间质性肺疾病的诊治水平

如果我们认为感染、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病(ＣＯＰＤ)与哮喘、间质性肺疾病 (ＩＬＤ)是呼吸系统疾病的四个主要病谱 ,那么 ,其中ＩＬＤ在过去相对不占重要地位 ,未能引起人们的足够重视。然而 ,时值今日 ,ＩＬＤ已是国际呼吸学界研究的热点之一。美国胸科学会 (ＡＴＳ)、美国胸科医师学院 (ＡＣＣＰ)和欧洲呼吸学会 (ＥＲＳ)于 2 0 0 0年联合发表了特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)诊断和治疗的国际性共识报告 ;2 0 0 2年 1月再次就特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ)分类等问题发表了国际多学科的共识报告[1] ;日本厚生省 2 0 0 1年 3月也发表了“特定疾患…     

开胸肺活检对肺间质疾病的诊断价值

目的探讨开胸肺活检对肺间质疾病的诊断作用。方法对１９９３～１９９８年６月２４例开胸肺活检的肺间质疾病患者进行回顾性分析。结果２４例患者均获病理确诊,其中普通型间质性肺炎（ＵＩＰ）７例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（ＢＯＯＰ）３例,结节病３例,弥漫性泛细支气管炎（ＤＰＢ）２例,肺结核２例。其他急性间质性肺炎（ＡＩＰ）、呼吸性细支气管炎伴肺间质病（ＲＢＩＬＤ）、肺组织细胞增生症Ｘ、炎性结节、多发性肺脓肿、肺组织炎症和肺泡细胞癌各１例。结论开胸肺活检作为一种诊断方法,能获得足够的肺组织,具有很高的敏感性和特异性,能明确病变的部位和程度。对常规和纤维支气管镜未能确诊的病例,尤其是一些罕见病和不典型的病例,具有较大的价值。     

弥漫性肺间质纤维化临床诊断思路

正弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病,目前认为这类疾病至少具有以下四个特点:1病因繁多:据不完全统计其病因大约有180多种。已知病因包括职业性肺病(尘肺)、药物性肺病、结缔组织疾病相关性ILD(CTD-ILD)等。特发性间质性肺炎包括特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)等。     

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎和普通型间质性肺炎的支气管…

目的为了解支气管肺泡洗出液（ＢＡＬＦ）细胞学在闭塞性细支气管炎伴机 化性肺炎（ＢＢＯＯＰ）和普通型间质性肺炎（ＵＩＰ）的特征。方法 分别对经病理学证实的、不吸烟昨７例ＵＩＰ的ＢＡＬＰ中细胞分类计数和Ｔ淋巴细胞亚群进行了测定。结果与ＵＩＰ组相比，ＢＯＯＰ组的淋巴细胞比率、ＣＤｓ细胞比率均明显长高，而ＣＤ４／ＣＤ８比率明显降低（Ｐ均〈０．０１）；与ＢＯＯＰ组相比，ＵＩＰ组的中性粒细胞明显升高（Ｐ〈０．     

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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)是弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung dis ease,DPLD)中的一组疾病.它包括特发性肺纤维化 (IPF)/病理上表现为寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP),急性间质性肺炎(AIP),呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD),脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(见图1).     

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎和普通型间质性肺炎的支气管肺泡洗出液细胞学分析

目的为了解支气管肺泡洗出液（ＢＡＬＦ）细胞学在闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（ＢＯＯＰ）和普通型间质性肺炎（ＵＩＰ）的特征。方法分别对经病理学证实的、不吸烟的７例ＢＯＯＰ和７例ＵＩＰ的ＢＡＬＦ中细胞分类计数和Ｔ淋巴细胞亚群进行了测定。结果与ＵＩＰ组相比，ＢＯＯＰ组的淋巴细胞比率、ＣＤ＋８细胞比率均明显升高，而ＣＤ＋４／ＣＤ＋８比率明显降低（Ｐ均＜０．０１）；与ＢＯＯＰ组相比，ＵＩＰ组的中性粒细胞明显升高（Ｐ＜０．０５）。结论测定ＢＡＬＦ中的细胞分类计数和Ｔ淋巴细胞亚群，对鉴别ＢＯＯＰ和ＵＩＰ有指导作用，对研究二者不同的病理生理学过程，也可提供有益的线索     

电视辅助胸腔镜肺手术对特发性间质性肺炎的诊断价值

目的探讨电视辅助胸腔镜肺手术(VATS)对特发性间质性肺炎病理诊断的价值。方法我院收治的间质性肺病(ILD)患者353例,经VATS取得53例特发性间质性肺炎(IIP)的肺组织病理标本,进行病理诊断分类血清、血液动力学、影像学和肺功能检查,回顾性分析IIP患者的治疗、活检情况,术后并发症、肺组织取材和手术住院的费用。结果353例患者中进行VATS比例为18.1%(53/353)。53例中特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)23例,普通性间质性肺炎(UIP)9例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)5例,呼吸性细支气管炎间质性肺炎(RBILD)3例,淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 特发性脱屑型间质性肺炎(DIP)2例,UIP NSIP1例,NSIP RBILD1例,LIP1例,不能分类的IIP8例。术前平均PaCO235.3mmHg,PaO275.4mmHg。胸部CT检查中毛玻璃样见于各种类型的ILD,蜂窝样主要见于UIP和NSIP。手术后未见并发症。手术住院费用平均24253元。影响手术病理结果的因素有病灶的取材部位和数量。22例术前送检风湿科作相关检查,有4例不同指标低滴度的阳性。结论VATS具有安全、损伤小、病理诊断率高的特点。多叶取肺组织标本可以提高VATS对IIP的诊断率。     

急性间质性肺炎

急性间质性肺炎（ＡＩＰ）是８０年代中期提出的间质性肺疾病中一个新的分类,其病理特点和临床表现与慢性型的特发性肺纤维化（ＩＰＦ）不同,与成人呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）相似,但病因不明。本文就近十余年的文献资料对ＡＩＰ的病理、临床、诊治等方面作一介绍。     

间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液胶原基质成份研究

为了进一步研究特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)和结节病 (Ｓａｒｃ)发病机制 ,探寻疾病活动性标志 ,我们采用双盲对照方法检测 1组间质性肺疾病 (ＩＬＤ)患者支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)中胶原基质含量 ,探讨其临床研究价值。对象与方法　 (1)研究对象 :门诊与住院ＩＬＤ病例共 30例 ,包括ＩＰＦ和Ｓａｒｃ两组。ＩＰＦ组 :18例 ,男 11例 ,女 7例。平均年龄 49± 14岁。根据特发性肺纤维化诊断及治疗 (试行方案 ) [1] ,所有病例均符合ＩＰＦ确诊标准。做ＢＡＬ检查前病程 1～ 36个月 ,吸烟者 4例。Ｓａｒｃ组 :12例 ,男 7例 ,女 5例 ,平均年龄 39…     

急性间质性肺炎1例并文献复习

急性间质性肺炎是一种爆发性重症呼吸系统疾病。其对应的病理组织类型依次为：普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、弥漫性肺泡损伤、呼吸性细支气管炎、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎[1]。急性间质性肺炎作为其中一类疾病,以其起病快、进展迅速、     

间质性肺疾病胸部影像与肺功能、肺泡灌洗液检查对比观察

间质性肺疾病 (ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ,ＩＬＤ)是引人注目的呼吸系统疾病 ,作者对ＩＬＤ患者进行了胸部影像、肺功能及肺泡灌洗液的对比观察 ,综合评价其临床意义。1　资料及方法　　本组 2 4例 ,男 13例、女 11例 ,年龄 2 2 70岁 ,平均43 9岁 ,按照 1993年中华医学会呼吸学会制订的特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)及结节病诊断标准[1] 诊断ＩＰＦ 10例 ,结节病 9例 ,依据临床综合分析及纤支镜肺活检病理结果诊断外源性过敏性肺泡炎 (ＥＡＡ) 3例 ,胶原病性肺间质纤维化 2例。　　本组病人全部行普通Ｘ线胸片及普通胸部Ｃ…     

外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病（DPLD），包括7种临床病理类型，发病频率分别是（临床诊断／病理诊断）：特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）／NSIP、隐源性机化性肺炎（COP）／机化性肺炎（OP）、急性间质性肺炎（AIP）／弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB—ILD）／呼吸性细支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP）／DIP、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）／LIP。IIP上述临床病理类型的确诊需要肺活检病理，在很多情况下往往需要外科肺活检。小开胸肺活检的诊断率高，     

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

弥漫性间质性肺疾病 (ＩＬＤ)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病 ,特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是其常见类型。多年来 ,对ＩＰＦ概念的理解一直存在着差异。随着高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ)和支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)检测等实验室技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,使本病从病理组织学上有了明确认识。为规范本病的诊断和治疗 ,特制定本指南 (草案 )如下。概念ＩＰＦ是指原因不明并以普通型间质性肺炎(ＵＩＰ)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结…