VonWillerand因子与先天性心脏病肺动脉高压的相关研究

应用Ｌａｕｒｅｌｌ免疫扩散电泳法测定８９例左向右分流先天性心脏病患儿血浆中ＶｏｎＷｉｌｌｅ－ｂｒａｎｄ因子（ＶＷＦ：Ａｇ）及对１０例肺活检组织块的ＶＷＦ：Ａｇ免疫过氧化酶染色。结果表明不同程度肺高压组间ＶＷＦ：Ａｇ差异有显著意义（Ｐ＜０．０１），与肺总动脉收缩压，肺血管阻力及肺小动脉阻力呈直线正相关（ｒ＝０．５８，０．８９，０．８２，Ｐ均＜０．０５）。通过实验所建立的直线回归方程可作为非侵入性估测     

先天性心脏病肺高压与肺顺应性

肺顺应性(C_L)是反映肺功能变化有价值的指标。左向右分流型先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压(PAH)小儿,常伴有不同程度的C_L下降,其主要的病理生理基础是由于大量的左向右心内分流,肺血流(PBF)增加及肺小动脉中层增厚,肺组织弹性阻力增加,致C_L下降。心脏畸形矫治手术虽可使PBF减少,但由于体外循环(CPB)对心、肺的损害,术后可使C_L进一步下降。故了解围手术期C_L变化,对肺功能的判定,调整术中、术后机械通气的呼吸参数具有重要意义。     

腱糖蛋白-C与先天性心脏病伴肺动脉高压的关系

腱糖蛋白-C(tenascin-c,TNC)是一种细胞外基质糖蛋白,在肺动脉高压(PH)的形成过程中起着重要作用,然而在先天性心脏病(先心病)伴发PH中研究较少.该文通过对TNC在PH形成中与先心病有关的作用机制及对TNC与引起PH的相关因素如内皮素、一氧化氮、5-羟色胺、血小板衍生生长因子及基质金属蛋白酶的相互关系进行综述,从而阐明TNC在先心病伴发PH中可能存在的作用,为进一步研究先心病发生PH的机制提供了一个平台.     

转录因子突变与先天性心脏病

先天性心脏病（ＣＨＤ）是最常见的人类出生缺陷和儿童非感染性疾病的主要死亡原因。心脏畸形曾经被认为是多因素病因造成的,可是,近年研究发现一些是由于控制发育的基因突变引起。随着分子遗传学技术被应用于ＣＨＤ的病因研究,证实四种转录因子的突变与多种形态的人类ＣＨＤ有关：ＮＫＸ２．５是同源盒转录因子,突变造成多种形态的ＣＨＤ及房室传导阻滞;ＴＢＸ５是Ｔ结构域转录因子,发生突变引起先天性心脏缺损和上肢骨骼畸形;ＡＰ－２ｂ是螺旋－环－螺旋结构转录因子,突变引起以动脉导管未闭、西部畸形和第五手指异常为特征的常染色体显性遗传特性的疾病;ＺＩＣ３是一个锌指转录因子,ＺＩＣ３突变与内脏易位畸形有关．     

转录因子突变与先天性心脏病

先天性心脏病（CHD）是最常见的人类出生缺陷和儿童非感染性疾病的主要死亡原因。心脏畸形曾经被认为是多因素病因造成的，可是，近年研究发现一些是由于控制发育基因突变引起。随着分子遗传学技术被应用于CHD的病因研究，证实四种转录因子的突变与多种形态的人类CHD有关；NKX2.5是同源盒转录因子，突变造成多种形态的CHD及房室传导阻滞；TBX5是T结构域转录因子，发生突变引起先天性心脏缺损和上肢骨骼畸形。AP-2b是螺旋-环-螺旋结构转录因子，突变引起以动脉导管未闭、面部畸形和第五手指导师常为特征的常染色体显性遗传特性的疾病；ZIC3是一个锌指转录因子，ZIC3突变与内脏易位畸形有关。     

先天性心脏病并肺动脉高压119例

目的 分析总结119例CHD并肺动脉高压(PAH)患儿的诊疗经过及随访情况,以提高对该病的治疗效果.方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月收治的119例CHD并PAH患儿的临床资料及相关辅助检查,年龄1个月～15岁[(42.4±2.8)个月].患儿接受药物治疗、介入治疗或外科手术治疗等综合治疗.出院后定期门诊随访,监测症状、体征及辅助检查(胸片、心脏彩超).结果 119例患儿中66例接受介入治疗,其中1例术后1d发生溶血,最终全部治愈出院.53例患儿接受外科手术治疗,其中49例经积极治疗后好转出院,术后发生切口感染1例,上呼吸道感染8例,心律失常8例,并肺炎1例;住院死亡4例,分别死于低心排综合征和PAH危象.治疗后全组患儿肺动脉压力8～90 mmHg[(20.23 ±7.13) mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)],与治疗前比较差异有统计学意义(t=3.812,P＜0.01),其中肺动脉压力下降＞40 mm Hg 79例(66.4％).17例并重度PAH者,经术前药物控制后行外科手术,术后14例(82％)肺动脉压力较术前下降＞20 mm Hg,2例出现低心排综合征,1例出现PAH危象.全组患儿经治疗后肺动脉压力、心胸比、心腔大小、左心收缩功能均较治疗前改善.结论 对CHD并PAH患儿应加强早期诊断,及时选择介入或手术治疗时机,对于中重度PAH者适时把握手术指征,以提高治愈率及改善生存质量.     

先天性心脏病并肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压 (PH)治疗的目的是改善患者生活质量 ,提高生存率。为达到此目标 ,主要是进行病因治疗。左向右分流致PH的病因从根本上讲 ,是由于先天存在心内缺陷 ,所以治疗原发病、尽早手术修补缺损是彻底矫治PH的重要手段。但PH可发生于左向右分流型先天性心脏病 (CHD)演变过程的各阶段 ,即使早期手术 ,患儿在手术期间或术后也可能会并发严重PH。因此 ,积极寻求有效途径 ,减缓或改善血流增加所致PH的形成 ,对于左向右分流型CHD患者的手术成功及预后改善甚为重要 ,目前 ,左向右分流型CHD并PH的治疗包括以下。一、原发病治疗　根除原…     

血栓素／前前列环素与先天性心脏病肺动脉高压的关系

目的：探讨血栓素／前列环素（TXA2／PGI2）与先心病肺动脉高压（肺高压）发生的关系。方法：对63例先心病患儿行血栓素B2（TXB2）、6－酮前列环素F1a(6-K-PGF1a）进行放免分析测定。结果：先天病肺高压组TXB2、TXB2／6－K－PGF1a明显增高，6－K－PGF1a明显下降，且不同程度肺高压组间TXB2／6－K－PGF1a存在显著差异（P＜0．05）。结论：TXA2／PGI2的失衡在先心病肺高压的发生中起重要作用。     

选择性肺动脉造影对先天性心脏病合并肺动脉高压的肺血管评价

肺动脉高压 (ＰＨ)是先天性心脏病 (ＣＨＤ)常见的并发症 ,术前正确评价ＰＨ ,对于判定手术适应证 ,选择手术方式及提高术后疗效均具有重要的意义[1,2 ] 。目前对肺高压的诊断主要依靠心导管检查及肺活检。但受方法学的影响 ,有时不能直接、如实地反映ＰＨ的程度和性质[3 ] 。近年来选择性肺动脉造影 (ＳＰＡ)开始用于ＰＨ的诊断[4 6] 。 1998年 10月～2 0 0 0年 4月我们对 5 2例ＣＨＤ患儿行ＳＰＡ检查 ,观察了动力型及梗阻型ＰＨ的ＳＰＡ影像学征象 ,总结如下。对象ＣＨＤ 5 2例。男 2 6例 ,女 2 6例 ;年龄 2～ 14 8(7 6±3 6 )岁。心内…     

先天性心脏病并肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,如不及时诊断和治疗,会影响到先天性心脏病患儿的根治效果。通过先天性心脏病并肺动脉高压的基础和临床研究,对于及时终止肺动脉高压的进行性加剧,改善先天性心脏病患儿预后,具有重要意义。     

吸入一氧化氮治疗先天性心脏病术后肺动脉高压

目的评价吸入一氧化氮(NO)在左向右分流性先天性心脏病(先心病)术后严重肺动脉高压的治疗效果。方法81例先天性心脏病患儿术后予以吸入NO治疗,治疗指征:肺/体动脉收缩压之比(Pp/Ps)>0.5,氧合指数(PaO2/FiO2)<150mmHg,传统降肺动脉压治疗无效。初始吸入浓度为20×10-6vol/vol,根据血气及血流动力学情况进一步调整,不超过45×10-6vol/vol,同时监测二氧化氮(NO2)浓度及高铁血红蛋白浓度。结果81例吸入NO治疗后肺动脉压力明显下降,从(54.0±15.8)mmHg降至(45.7±12.8)mmHg(P<0.01),而体动脉压力无明显变化,同时PaO2/FiO2明显改善,从100.6±40.1升至135.8±29.7(P<0.01)。监测NO2浓度<1×10-6vol/vol,高铁血红蛋白浓度<2%。未发现明显出血及其他不良反应。结论吸入NO治疗可以安全有效地降低肺动脉压力,提高氧合指数,从而改善先心病合并肺动脉高压的预后。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗

先天性心脏病的患儿常合并有肺动脉高压,对于病程的变化和手术及药物治疗方案产生很大的影响。目前随着药物学的发展,临床上逐渐采用了诸如一氧化氮、磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类药物和内皮素拮抗剂等药物,配合先天性心脏病手术,通过单独给药和联合给药的方式,针对术前和术后的肺动脉高压进行治疗,已经取得了良好的效果。文章对这些药物各自的特点和应用进行综述。     

小儿先天性心脏病并肺动脉高压血清基质金属蛋白酶与其组织抑制物的变化

目的探讨先天性心脏病(先心病)患儿血清中的基质金属蛋白酶(MMP-2、MMP-9)、金属蛋白酶组织抑制物(TIMP-1)表达水平及其变化。方法2005年6月至2006年5月广西医科大学第一附属医院儿科收治左向右分流型先天性心脏病患儿81例,按治疗前肺动脉收缩压(SPAP)分为4组:非肺动脉高压(PH)组16例(SPAP<30mmHg),轻PH组21例(30mmHg≤SPAP<40mmHg),中PH组21例(40mmHg≤SPAP<70mmHg)和重PH组23例(SPAP≥70mmHg)。其中19例接受前列腺素E1(PGE1)治疗,24例接受手术治疗。对照组为21例为同龄正常体检儿。用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清MMP-2、MMP-9和TIMP-1含量,计算MMP-2/TIMP-1、MMP-9/TIMP-1。结果与对照组相比较,先心病各组MMP-2均显著增高;在各PH组MMP-9、TIMP-1均显著增高;在非PH、轻PH、中PH组MMP-2/TIMP-1均显著增高;在轻PH、中PH组MMP-9/TIMP-1显著增高。19例经PEG1治疗14d后,MMP-2、MMP-9和TIMP-1均显著下降。24例在手术治疗1周后,MMP-2、MMP-9、TIMP-1和MMP-2/TIMP-1均显著降低。结论(1)左向右分流型先心病血清存在MMP-2、MMP-9的显著增高,MMP-2、MMP-9可能协同参与肺血管重构,MMP-2对触发肺血管重构可能起着更积极的作用;(2)PGE1可有效降低先心病血清MMP-2、MMP-9和TIMP-1,这可能是PGE1逆转肺血管重构的机制之一;(3)介入封堵术和外科手术均可有效降低轻、中PH患儿血清MMP-2、MMP-9、TIMP-1和MMP-2/TIMP-1,其机制在于这两手术都阻断了先心病异常的血流动力学这一肺血管重构的始动因子。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期治疗

目的探讨婴幼儿先天性心脏病（Congenital Hearl Disease,CHD）合并肺动脉高压（pulmonary hyperlension,PH）的围术期治疗要点,以提高临床疗效。方法回顾性分析本院2002年1月至2007年11月手术纠治的40例CHD合并PH患儿的临床资料,分析其手术及围术期处理方法。结果36例PH明显好转,3例仍存在中度PH。1例因低心排综合征治疗无效,自动出院。3例存在术后残余分流,1例出现心包积液。结论对CHD合并PH的患儿进行早期手术纠治,加强围术期治疗是提高手术疗效的重要措施。     

一氧化氮治疗小儿先天性心脏病伴肺动脉高压的研究进展

一氧化氮是主要的内皮细胞舒血管因子,具有选择性扩张肺动脉作用。本文不在其小儿先天性心脏病伴发肺动脉高压中的研究现状作一综述。     

先天性心脏病并肺动脉高压的超声心动图诊断

先天性心脏病的发病率活产婴儿为 0 .6 %～ 0 .8% ,我国每年新出生约 10～ 15万先天性心脏病患儿 ,其中 5 0 %以上为左向右分流型先天性心脏病 (CHD)。肺动脉高压 (PH)是左向右分流型先天性心脏病常见严重并发症之一 ,重度PH可引起肺血管病变而失去手术机会 ,威胁患儿生命。因此 ,PH的诊断对CHD的病情评估、手术指征确定及预后判断方面十分重要。超声心动图具有无创、简便、易重复等优点 ,已被广泛用来评估PH程度 ,已部分取代创伤性心导管检查。　　一、肺动脉压的估测(一 )瓣膜返流或心内分流的速度应用频谱多普勒超声技术可准确测得…     

先天性心脏病围术期肺动脉高压的诊治

肺动脉高压是先天性心脏病 (先心病 )最常见的合并症 ,是引起围术期死亡的重要原因。近年来随着先心病肺动脉高压发病机理的研究及诊断、治疗技术的进展 ,提高了先心病围术期肺动脉高压的防治水平 ,对降低先心病手术死亡率发挥了重要作用。一、肺动脉高压的发病机理及诊断1.小儿肺循环特点　肺血管床是低压力、低阻力、高血流量的循环系统。出生时肺动脉压与主动脉压几乎相等。出生后肺小血管的肌性动脉壁逐渐扩张变成壁薄腔大的成人型结构 ,直至出生后 4个月左右完成结构的演变。肺小动脉、肺泡随年龄不断增长、增多 ,尤其是前者。正常新生…