儿童急性早幼粒细胞性白血病并发DIC的临床研究

目的 回顾性分析26例急性早幼粒细胞性白血病(APL)患儿合并DIC的发生率、临床特点及预后情况.方法 26例初诊APL患儿以骨髓形态学及免疫学分型确诊.应用三氧化二砷(As2O3)进行诱导缓解,监测血常规及DIC指标.结果 23例患儿发生DIC(88%),诊断时即发生DIC 12例(52%),As2O3治疗2周内发生DIC 9例(39%),2周后发生DIC 2例(9%).DIC出血19例(73%),以皮肤出血9例(47%)为著,颅内出血2例(11%)均死亡.DIC指标以血小板下降最为敏感(100%),凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长者22例(96%),也有较高敏感性.DIC指标转阴需4～46d.结论 儿童APL合并DIC发生率较高,出血风险大,以诊断及治疗2周内为危险期,需积极监测DIC指标,在治疗APL基础上抗DIC治疗,以度过DIC期,保证诱导缓解期治疗的安全性.     

儿童急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的 　探讨儿童急性早幼粒细胞白血病 (APL)的临床及实验室特征。方法对 4 1例APL初治患儿进行临床分析 ,男 2 3例 ,女 1 8例 ,中位年龄 1 2 ( 3～ 1 8)岁。 2 7例进行了遗传学和PML/RARα融合基因检测。 38例患儿进行了免疫分型。诱导及维持治疗全部应用维甲酸 ;采用HA/D/MA方案强化治疗。结果 　临床及实验室特征 :贫血 31 /41例 ,出血 2 3/41例 ,发热 1 9/41例 ,肝肿大 4 /41例 ,脾肿大 3/41例 ,淋巴结肿大 6 /41例 ;Hb 73( 30～ 1 1 0 )g/L ;WBC 2 9( 1 1～ 90 )× 1 0 9/L ;BPC 4 0 ( 1 4～ 1 2 5)× 1 0 9/L。 2 7例进行细胞遗传学分析 ,t( 1 5;1 7) (q2 2 ,q1 2 )者 1 7例 ,同时检测PML/RARα融合基因 1 6例为阳性 :1 0例为正常核型 ,而PML/RARα融合基因 1 0例均为阳性。 38例患儿免疫分型共同特征表现为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。临床疗效 :维甲酸治疗的完全缓解 (CR)率为 89 76 % ( 36 /41 )。 3年无复发生存率 95% ( 1 9/2 0 )。结论 　APL的临床表现以贫血、出血、发热为主要特征。免疫分型的共同特征为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。APL的形态学诊断与PML/Rarα融合基因及染色体的符合率分别为 96 3% ( 2 6 /2 7)和 6 3% ( 1 7/2 7)。?     

强力宁治疗儿童特发性血小板减少性紫癜16例临床观察

儿童特发性血小板减少性紫癜 (简称ＩＴＰ) ,是小儿时期最常见的出血性疾病 ,多认为与血小板抗体导致血小板减少有关 ,常规应用糖皮质激素治疗有效 ,但副作用不可避免。我们采用强力宁治疗ＩＴＰ 1 6例 ,取得满意效果。临床资料1 .一般资料　ＩＴＰ诊断参照特发性血小板减少性紫癜的发病机理及诊断。自 1 994年至 2 0 0 0年共应用强力宁治疗 1 6例 :男 9例 ,女 7例 ;年龄平均 6 2岁 ;患病至诊治时间最短 8天 ,最长 3个月 ,均有典型瘀点和瘀斑 ;仅 2例并发消化道出血。临床分度 :轻度6例 ,中度 9例 ,重度 1例。2 .治疗方法　采用强力宁 (河北…     

儿童急性早幼粒细胞白血病PML-RARα融合基因跟踪检测的临床意义(英文)

目的　探讨跟踪检测急性早幼粒细胞白血病 (APL)特有的PML RARα融合基因在发现APL早期复发和指导APL临床治疗方面的意义。方法　 1 0例APL患儿用全反式维甲酸 (ATRA)和 (或 )其它化疗药物进行诱导缓解、巩固治疗和维持治疗 ,并进行随访。在病程的不同阶段采集骨髓标本进行形态学检查 ,并应用RT PCR方法检测PML RARα融合基因。结果　随访时间为 1 4～ 1 5 6月 (中位时间 4 2月 ) ,5年无病生存率为 5 6 .0 %±1 6 .5 %。 1 0例APL患儿完全缓解 (CR)率为 90 % ,早期死亡 1例。 9例CR病人中 4例在CR后 1 4～ 4 2月复发 ,4例在连续完全缓解 4～ 5年后已停药 ,停止治疗时间为 1 8～ 96月。 1例CR ,仍在继续治疗中。 9例CR患儿中 ,8例在病程中PML RARα转为阴性 ,1例持续阳性。 4例复发病人中 ,2例复发前持续阳性 ,2例在病程中由阴性转为阳性。 5例仍生存的患儿中 ,1例在病程中PML RARα由阴性转为阳性 ,2例分别在持续完全缓解 36和 4 2月仍呈阳性 ,这 3例患儿经治疗干预后均转阴 ,且长期生存。结论　对APL患儿跟踪检测PML RARα可早期发现分子复发 ,及时干预治疗可避免血液学复发。     

急性早幼粒细胞白血病治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)占儿童AML0%,具有和成人APL相同的临床表现、细胞形态学、遗传学和分子生物学特征。约95%患者携带t(15;17)染色体易位,白血病细胞分化阻滞在早幼粒细胞阶段,临床出血征明显,常伴弥散性血管内凝血(DIC),肝脾淋巴结肿大少见。免疫分型CD9、CD13、CD33阳性,而CD34、HLA-DR阴性。由于儿童APL病例数相对较少,因此目前儿童APL都采用与成人APL相同的治疗方案,本文分析综述近年来APL治疗进展,期望对儿童APL的治疗有借鉴和指导作用。诱导缓解治疗由于全反式维甲酸(ATRA)靶向治疗的基础是APL t(15;17)形…     

小儿先天性心脏病术后严重消化道出血的诊疗

目的 总结小儿先天性心脏病术后严重消化道出血的发病规律和治疗特点.方法 分析阜外医院小儿心脏中心2007年4至9月经治的17例术后合并严重消化道出血患儿的临床资料.常规的止血治疗效果不满意者,静脉持续泵入生长抑素(思他宁)和垂体后叶素.结果 术后合并严重消化道出血者均为复杂心脏畸形,以右心畸形为主,大于2岁者发病率最高.应用生长抑素6例,平均剂量(0.21±0.09)mg/h,应用垂体后叶素5例,平均剂量(0.29±0.13)U/h.1例开腹手术止血.经治疗患儿消化道出血均明显好转.2例肺动脉闭锁因肺出血死亡.结论 复杂心脏畸形术后易发生严重的消化道出血.诊疗及时、规范,可以减少病死率.决定预后的关键因素是心脏畸形及其对全身器官系统的影响.     

静脉输注人血丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜17例报告

本科于1993年～1996年,应用人血丙种球蛋白(丙球)治疗原发性血小板减少性紫癜(ITP)17例,现报告如下。 临床资料 17例均符合1986年杭州会议所订ITP的诊断标准,男11例,女6例;年龄3个月～12岁,中位年龄4岁10个月。急性15例,慢性2例(经过强的松及长春新碱治疗,效果不佳)。有皮肤瘀点、瘀斑17例,鼻衄9例,口腔粘膜出血7例,血尿1例。治疗方法:开始时单用丙球治疗,采用     

“713”注射液可长期缓解儿童复发性早幼粒细胞型白血病──附2例报告

急性早幼粒细胞白血病（APL）在儿童白血病中发病率较低，但其病情与成人一样比较凶险，死亡率较高。按传统的治疗方法使用细胞毒药物（化疗）杀伤白血病细胞，易导致严重出血，造成死亡。86年以来，我国采用全反式维甲酸（ATRA）诱导分化治疗该病以来，其完全缓解率（CR）明显提高。但是A－TRA不能单独用于维持治疗，经研究发现，APL经ATRA治疗缓解后，若继续使用则极易早期复发，再用ATRA往往失效。虽然加用化疗方法可使复发病例的缓解率略有升高，但效果也不尽人意。我们用"713"注射液治疗了2例复发性的早幼粒细胞性白血病（"7…     

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病

我科于1990年开始用维甲酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)5例,均获完全缓解(CR)。现报告如下。5例中,男3例,女2例,病程72d～4月,发热、面黄、鼻衄各3例,皮肤淤斑2例,肌痛、肝脾大、头痛,血尿,黑便,右眼玻璃体出血各1例,DIC指标1例(+),Hb(40～78)g/L,血小板(18～30)×10~9/L,白细胞(248.9～489)×10~9     

儿童急性早幼粒细胞白血病51例临床分析

本文就河北医科大学第二医院儿科自 1995年 1月至2 0 0 2年 1月收治的儿童APL 5 1例进行总结、分析 ,报道如下。一般资料 :5 1例均为初诊患儿 ,男 30例 ,女 2 1例 ,确诊年龄最小为 1 5岁 ,最大年龄为 14岁 ,年龄中位数为10 2岁。诊断依据 1986年杭州会议及 1993年北海市会议所定分型标准。临床表现 :5 1例患儿以面色苍白、皮肤粘膜出血及发热为首发症状 ,其中面色苍白伴乏力 4 5例 ,占 88 37% ,皮肤粘膜出血 4 2例 ,占 82 35 % ,发热 37例 ,占 72 5 5 % ,肝脾肿大 (多为轻度肿大 ) 18例 ,占 35 3%。实验室检查 :WBC <4× 10 9/L 2 8…     

儿童抗磷脂抗体阳性13例报告

目的 探讨儿科抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)阳性病例的特点,以提高临床诊治水平。方法 2000～2002于我科就诊的13例APL阳性的病例,6～13岁,男7例,女6例,对其临床资料进行总结分析。结果 (1)13例中有8例原发病为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),2例原发病为急性链球菌感染,3例未找到原发病因,考虑为原发APL。(2)本组原发病为SLE的8例患儿抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)均为阴性。(3)对8例APL阳性伴血小板减少,皮肤黏膜瘀点、瘀斑的病例,给予大剂量丙种球蛋白(WIG)静脉滴注,进行免疫调节治疗;对5例APL阳性伴血管血栓、血栓血管炎症状者,则积极进行抗凝、抗栓治疗,多取得较好的临床疗效。结论 儿科APL阳性病例以继发性多见,SLE是最多见的原发疾病。APL阳性可以多种疾病形式出现。对APL阳性的患儿应区别对待,根据不同病因、病情分别进行以抗凝、抗栓为主或以免疫调节为主的治疗,可以尽快的改善临床症状,改善预后。     

败酱草治疗新生儿脓疱疹及痱子疗效观察

脓疱疹是新生儿期一种常见病”、多发病,易引起新生儿败血症,长期以来应用抗生素治疗,时间长、治疗费用高。痱子在夏秋季发病高,易使患儿烦躁,并发局部感染。应用痱子粉治疗时间长、效果差。我科从1995年至1996年对150例脓疱疹及50例痱子患儿采用了中药败酱草清洗治疗取得了显著疗效,总结如下:临床资料1.选择对象:1.1日龄均为2-28天的新生儿。1.2150例临床疹断新生儿脓疱疹(诊断标准见于实用新生儿学)1.350例痱子,夏季全身或局部尤其在皮肤皱折处有较多红色丘疹。以上患儿均吃奶好,精神反应佳,不伴发热,血培养阴性。2.方法:2.1药液制作方法:…     

以三氧化二砷为主治疗急性早幼粒细胞性白血病的临床观察和随访研究

三氧化二砷(As2O3)是治疗小儿急性早幼粒细胞白血病(APL)有效的药物,它诱导早幼粒细胞分化和凋亡。成人应用As2O3治疗APL的报告较多,而对小儿APL的报道很少。2000年2月-2004年12月对14例小儿APL应用As2O3进行治疗,报告如下。     

砷剂在儿童急性早幼粒细胞白血病治疗中的安全性病例系列报告

目的 初探砷剂在儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）中应用的安全性。方法 纳入2016年3月16日至2018年5月1日在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心初诊的APL患儿,通过检测APL患儿不同治疗时期、不同组织中砷浓度,观察治疗中、治疗结束后砷剂的不良反应,评估砷剂在儿童APL中应用的安全性。结果 15例初诊APL患儿纳入本研究,男8例,发病年龄3~16（10.4±4.0）岁。在采用中国儿童白血病协作组-急性早幼粒细胞白血病（CCLG-APL）2016方案治疗期间,15例患儿诱导期血砷浓度均在10~100 ng·mL-1有效范围;巩固治疗期除2例血砷浓度分别为 121.3和9.46 ng·mL-1,其他患儿血砷浓度均在有效范围;维持治疗期所有患儿血砷浓度均在有效范围内。停药半年后患儿血砷及尿砷浓度均降至正常水平,分别为1.7 和40.4 ng·mL-1,与治疗前血砷浓度（0.7 ng·mL-1）及尿砷浓度（13.7 ng·mL-1）相比差异无统计学意义（P分别为0.140 1和0.451 9）。头发、指甲中砷浓度在停药时达高峰,在停药后逐渐下降,停药半年后降至治疗前水平。Spearman秩相关分析显示血砷浓度与尿（r=0.778,P<0.001）、头发（r=0.641,P<0.001）及指甲（r=0.655,P<0.001）砷浓度呈正相关;尿砷浓度与头发（r=0.622,P<0.001）、指甲（r=0.688,P<0.001）砷浓度均呈正相关;头发与指甲砷浓度呈正相关（r=0.847,P<0.001）。最长随访时间25.5个月,平均随访时间（12.2±7.8）个月,尚未观察到砷剂的慢性不良反应,砷剂短期反应如脏器功能损害等在对症或砷剂减量后均可消失。结论 APL患儿各治疗阶段血砷浓度均可维持在有效范围,血、尿、头发、指甲砷浓度在停药半年后均降至正常。砷剂在儿童APL中的应用具有安全性,但仍需后期长期的随访观察。     

静注丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜26例

我科自 1996年 9月～ 1999年 9月收治原发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ) 36例 ,采用静注丙种球蛋白 (ＩＶＩＧ)治疗 2 6例 ,取得满意效果 ,现报道如下。临床资料一、一般资料　 36例诊断标准参照 1987年全国血液病学术会议制定的诊断标准。随机分治疗组 2 6例 (急性型 19例 ,慢性型 7例 ) ,对照组 10例 (急性型 8例 ,慢性型 2例 ) ,两组性别、年龄、病程及病情均无显著性差异。年龄 2～ 8ａ ,病程 2ｄ～ 5ａ。急性型出血特点均为皮肤粘膜广泛出血 ,慢性型均为年长儿 ,出血症状相对较轻。血小板计数 (2 5～ 5 0 )×10 9/Ｌ ,髓像均为骨髓颗粒…     

儿童急性早幼粒细胞白血病76例随访报告

目的 探讨儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗及预后,并评估砷剂在儿童APL中的疗效.方法 对76例初治APL患儿进行疗效及预后相关因素分析.采用SPSS10.0软件进行统计学分析.结果 本组76例APL患儿,6例早期死亡.其余70例患儿依据诱导方案的不同分成3组:1组44例,单用全反式维甲酸(ATRA);2组7例,单用三氧化二砷(As_2O_3);3组19例,联合应用ATRA和As_2O_3.1组的完全缓解率为100%,2组+3组的完全缓解率为100%.6例临床复发,2例分子生物学复发,复发部位均为骨髓.5年累计复发率为13.8%,5年累积无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率、总生存(OS)率分别为79.5%、86.3%和90.5%.在1组与2组+3组之间的5年EFS、DFS没有明显差异.初诊时白细胞计数可能是影响儿童预后最主要的因素.结论 ATRA治疗儿童APL疗效好.砷剂治疗儿童APL的疗效亦较好,耐受性好.砷剂可以用于不能耐受ATRA副作用的患儿,亦可用于初治和复发的儿童APL.     

凝血酶治疗消化道出血102例

1992年2月至1996年8月，我们应用珠海生物化学制药厂生产的速效止血药凝血酶，经胃镜或导管导人消化道出血部位，治疗小儿消化道出血66例，效果满意，现报告如下。临床资料小儿消化道出血患者102例，其中男67例，女35例，新生儿84例，婴儿14例，儿童电例。全部病例均有呕血、黑     

18例小儿急性早幼粒细胞白血病治疗体会

急性早幼粒细胞白血病(APL)是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为主要特征的急性髓系白血病。在临床上以发病急,病情凶险,早期病死率高为主要特征,但通过积极正确治疗,又是临床上预后最好的一个类型。目前APL被认为是不通过骨髓移植就可以治愈的急性白血病,治疗方法的选择尤为重要。将我院收治的18例APL作一临床治疗分析如下。资料与方法一、病例18例小儿APL为1996年1月至2003年12月在我科治疗的病人,男10例,女8例。年龄5～14岁,中位年龄10.4岁。诊断标准符合APL[1]。二、方法1.诊断及实验室检查18例患儿经细胞形态学,细胞组织化学染色确诊…     

儿童急性荨麻疹伴消化性溃疡大出血2例报告

目的探讨急性荨麻疹伴消化道大出血的临床特征及诊治。方法回顾分析2例在治疗过程中出现消化道大出血的急性荨麻疹患儿的临床资料,并复习相关文献。结果例1男性患儿11岁,例2女性患儿2岁10个月,均表现为皮疹、腹痛、呕血、黑便。经治疗后,例1皮疹基本消退,例2残留少许斑片状皮疹;但仍均有不同程度贫血,胃镜均提示消化性溃疡。2例患儿均出现上消化道大出血,例1经药物治疗、介入治疗、外科急诊手术后仍不能有效止血,后继发弥散性血管内凝血及多器官功能衰竭死亡;例2经内科治疗、介入治疗及外科手术治疗后出血停止。结论急性荨麻疹易并发消化道大出血,经药物、内镜下止血及手术治疗,出血可得到有效控制,否则易发生严重并发症。     

新生儿肾上腺出血23例分析

肾上腺出血在新生儿期较为常见 ,据文献报告[1] 其发病率为 1 9‰。其临床症状常缺乏特异性 ,易造成误诊或漏诊。本文对 2 3例肾上腺出血者进行分析 ,目的在于研究肾上腺出血的发病情况、诊断及预防。　　病例资料 :1997年 5月至 2 0 0 1年4月 ,我院 2 3例新生儿经Ｂ超诊断为肾