原发性呼吸道淀粉样变一例

患者男性 ,37岁 ,因活动后胸闷、憋气 2年 ,加重伴发热、咳嗽、咳少量白色粘痰 2 0天 ,于 2 0 0 0年 12月 2 7日入院。2 0天前Ｘ线胸片示 :“右上肺大片密度增高影” ,诊为“右上肺炎 ,肺结核待排除”。先后给予抗感染、抗结核药物等治疗 ,症状缓解不明显而入我院。病程中无胸痛、咯血、盗汗、消瘦及关节疼痛 ,大小便正常。以往体健 ,亲属中无类似病史。吸烟指数 :36 0。体格检查 :呼吸 2 1次 /ｍｉｎ ,体温 36 5℃ ,脉搏 82次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 78ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。呼吸平稳 ,外周浅表淋巴结未扪及 ,口唇无紫绀 ,舌…     

胃肠道原发性淀粉样变1例

病例:患者,女,64岁,因反复腹泻、解脓血便5个月于2002年11月29日入院。患者于入院前5个月出现腹痛,以左下腹为主,并有腹泻,开始为黏液水样便,后出现脓血,便次从3～4次/d逐渐加重至>20次/d,伴发热和口腔黏膜、舌体溃疡。外院肠镜检查示溃疡性结肠炎,但未作病理检查,即予激素、抗感染、止血、止泻和中药灌肠等治疗,因     

原发性气管及支气管淀粉样变一例

患者 ,熊福裕 ,男性 ,81岁 ,住院号 :30 7716 ,入院日期 :2 0 0 1.4.2 8,咯血 40 0 cc/12小时内入院 ,患者不咳嗽无痰 ,无呼吸系症状 ,体检 HR84次 /分 ,律齐 ,心尖区闻及 级 SM,心界向左下扩大 ,杵状指 ,BP12 0 /70 mg,10年前曾有十二指肠球部溃疡合并出血史。胸片示 :右肺中叶炎症伴肺不张 ,CEA8.4ug/ml血常规 :WBC3.9× 10 9/L N6 5 % L2 0 .0 % M13.2 % Hb10 4g/l血沉 5 0 mm/h,CT:右下肺局限实变 ,右下叶背段局限支扩 ,慢支、肝脏多发囊肿 ,B超 :肝脏多发囊肿 ,胆囊多发性小结石 ,胰脾正常。肺功能 :轻度肺容量受限 ,伴中度阻…     

原发性喉、气管、支气管淀粉样变1例

患者男性，54岁．因活动后咳嗽，气喘7年．声音嘶哑4年，加重2个月，发热3天，于2003年5月29日入院。患者于1996年韧以来常在上楼时咳嗽、胸闷，气促．休息后缓解，尚能胜任一般工作。随后患者症状逐年加重．1999年12月出现声音嘶哑而住院．诊断支气管哮喘并感染、肺结棱，先后给予抗菌、平喘、祛痰、抗结棱等治疗近6个月症状末能完全缓解。近2个月来，     

原发性喉气管支气管淀粉样变一例

患者男性 ,2 4岁 ,因“反复咯血 2年 ,活动后气急 3个月”于 2 0 0 1年 4月 30日入院。患者 1999年 4月无明显诱因出现少量咯血、声音嘶哑 ,电子喉镜检查 :发现左侧声带新生物 ,经激光切除症状改善。 2 0 0 1年 3月咯血症状复发 ,在我院行气管切开 +喉裂开 +新生物摘除术 ,术后病理诊断 :左侧声带淀粉样变性伴潴留囊肿及慢性炎症。今年 1月起患者感觉活动后气急并逐渐加重。 4月 8日因高热、大咯血在外院行纤维支气管镜 (纤支镜 )检查 ,活检病理诊断 :右主支气管慢性炎症 ,其中见淀粉样变和钙盐沉着 ,并有纤维组织增生 ,为进一步治疗收入我…     

原发性淀粉样变累及心脏三例

例1　男,4 2岁,因活动性气促伴浮肿半年加重10d入院。入院前在外院诊断为“肥厚型心肌病(右室流出道梗阻型)”,给予地尔硫、普萘洛尔、双氢克尿塞等治疗,症状逐渐加重并常出现体位性低血压。入院查体:无明显气促(半卧位) ,面部可凹性浮肿,皮肤黏膜无瘀斑、瘀点,颈静脉不怒张,肝颈回流征(- ) ,心界不大。血压136 / 88mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,心率92次/min ,律齐。胸骨左缘第3、4肋间可及3/ 6级收缩期杂音,性质较粗糙,不传导。两下肢浮肿,四肢动脉搏动好。血常规提示轻度贫血,肾功能正常,丙氨酸氨基转移酶增高(14 2U/L) ,2 4h尿蛋白定量…     

原发性淀粉样变病1例

病例患者,女,44岁。因腹胀6年,双下肢水肿2个月入院。2002年患者无明显诱因反复出现腹胀,无胸闷、胸痛、发热。2007年8月患者出现厌油、食欲减退,曾到当地医院行乙肝全套及胸片检查均正常。08年4月腹胀加重,曾多次在医院行B超、CT检查提示肝大。于08年7月厌油、纳差症状加重,     

呼吸系统原发性淀粉样变9例临床病理分析

目的 探讨呼吸系统原发性淀粉样变的临床特点及病理特征,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析该院2014-01～2019-12收治的9例原发性淀粉样变患者的临床资料,总结其临床特点、病理特征及其与症状表现、预后的关联情况。结果 9例患者中,男3例,女6例,中位年龄65岁。6例呼吸道病变呈局灶性,3例病变呈弥漫性分布。苏木精-伊红(HE)染色结果显示粉样沉积物呈粉红色、无定形结构,有特征性裂纹。刚果红染色显示淀粉样物呈砖红色,偏振光显微镜下显示特征性“苹果绿”双折光。免疫组化染色提示,沉积物周围浆细胞限制性表达免疫球蛋白轻链。结论 呼吸系统原发性淀粉样变临床表现和辅助检查缺乏特异性,预后与病变类型有关。病理活检是确诊该病的可靠方法。     

二甲基亚砜治疗原发性淀粉样变一例

患者男,51岁,因乏力、纳差、多汗、双下肢水肿13年,于l997年6月17日入院.13年前无明显诱因出现乏力、纳差、多汗,伴轻度双下肢水肿.查体:肝肋下7 cm,剑突下10 cm,脾肋下刚触及,舌胖大.肝功 ALT34.2-79 U/L,尿蛋白(?),24小时尿蛋白定量2.16 g,ESR:54 mm/h.肝活检,经刚果红染色诊为“淀粉样变”,骨髓涂片见“散在团块状粉红色无结构物质”.给予强的松45mg/日,服用一月后病情好转停用.10年前开始服用25%二甲基亚砜(Dimethyl Sulfoxide,DM-SO)20 ml, 一日三次.服用4年后乏力、多汗等好转,肝脏缩小(肋下刚扪及,剑突下5     

气管支架置入术治疗原发性气管淀粉样变一例

患女性，60岁，因反复咳嗽、咳痰、气喘16年，再次发作伴发音嘶哑1个月余，于2001年7月30日入院。患咳嗽、咳痰、气喘症状多于冬季发作，曾多次被诊断为“慢性喘息型支气管炎”。近1个月余患再次出现咳嗽、咳痰，气喘较明显伴发音嘶哑。体检：口唇无发绀，呼吸较急促，呼吸24次／min，呈轻度吸气性呼吸困难，三凹征( )。胸廓略呈     

内镜及病理对胃肠道淀粉样变的诊断意义

目的 探讨淀粉样变的胃镜、肠镜表现特点以及粘膜活组织检查对其诊断的价值。方法 分析内镜诊断的10例淀粉样变患者资料（男5例，女5例），分别总结胃镜、肠镜表现及其活组织检查特点。结果 胃肠道淀粉样变患者的临床症状包括腹痛、便血或黑便、腹胀、慢性腹泻。5例接受胃镜检查的患者中，3例发现淀粉样变，阳性病变包括溃疡、结节、粘膜剥脱、瘢痕，还有1例患者在外观正常处取材确诊。8例接受肠镜检查的患者中，均发现淀粉样变，阳性病变包括息肉、溃疡、粘膜剥脱、结节不平及粘膜充血、水肿等。结论 胃肠道是淀粉样变的好发部位之一，内镜检查可发现病变，其粘膜活组织检查具有重要的诊断价值。     

肺原发性非霍奇金淋巴瘤一例

患者男 ,72岁。因咳嗽半年余、发热 2周来我院。胸X线片示右中下肺片状影 ;半年前胸CT见右胸腔包裹性积液、右中叶外段炎性实变及轻度肺收缩 ,支气管狭窄 ,予抗炎治疗及门诊随访。复查胸部CT ,胸腔积液消退 ,右中叶肺实变范围扩大 ,仍可见支气管征。行纤维支气管镜检查 ,术中见右肺中叶呈三段分支变异 ,前外段支气管黏膜肿胀 ,管腔狭窄 ,活检钳进入受阻。其余各叶段支气管腔通畅 ,无明显异常分泌物。于右中叶前外段管口将活检钳伸出活检孔约4cm ,于远端受阻处进行活检 ,活检后出血明显 ,经局部处理后出血停止 ,再行刷检后亦未再出血。活检…     

原发性多器官淀粉样变一例

患者男性，61岁，2005年11月12日入院。该患者2年前无明显诱因出现声音嘶哑，舌痛，舌体肿大，呛咳及吞咽困难。曾于当地医院经喉镜检查，结果不详。症状逐渐加重。1年前又出现胸闷，双下肢水肿，以“心包积液”收入我院心内科治疗，后症状缓解出院。10个月前上述症状进一步加重，并出现颌下肿物。于当地医院进行颌下肿物局部组织活检，病理结果仍不详。     

原发性喉及肺支气管淀粉样变一例

患女性，33岁。因反复咳嗽，咳痰伴发热15年余，加重伴咯血1年，于2001年8月27日以“支气管扩张伴感染”入院。患于15年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰、发热，症状反复发作，在外院曾诊断为“肺炎”，经抗炎治疗症状能缓解。近1年来症状加重伴咯血。在外院诊断为“肺结核”，经抗结核治疗9个月，症状无明显好转来我院治疗。查体：体     

原发性自身免疫性慢性胰腺炎一例报道并文献复习

慢性胰腺炎合并Sjogren综合征、原发性胆管硬化、原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性疾病，称自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)。AIP系一少见病，我们在临床工作中遇见1例，现结合文献复习报告如下，以便提高其诊断率，从而使患者能得到及时正确的治疗。     

原发性干燥综合征继发淀粉样变三例

风湿免疫性疾病是继发性淀粉样变的常见原因之一,以往认为类风湿关节炎和强直性脊柱炎最为常见。随着对干燥综合征认识的提高,国外报道原发性干燥综合征(pSS)继发淀粉样变并不少见,现将我院确诊的3例pSS继发淀粉样变患者报告如下。例1女,65岁,因口干、眼干3年余,鼻塞9个月于200     

原发性喉、气管、支气管淀粉样变1例并文献复习

淀粉样变是临床上的一种少见疾病,国外报道[1]其发病率约为每年8/100万,在我国发病率更低,而同时累及喉、气管及支气管的原发性淀粉样变更为罕见,查阅相关文献,近10年来国内仅报道1例[2]。现将2011年6月我院诊断的1     

心肌淀粉样变诊断进展

心肌淀粉样变（Cardiacamyloidosis,CA）是系统性淀粉样变性最常见的临床表现之一,临床上常以合并症或者单独发病的形式被发现。淀粉样变性可累及许多器官并最终导致器官衰竭,累及心脏时预后极差,因此有淀粉样变性疾病的患者均应排除CA。CA系淀粉样蛋白质物质沉积在心肌组织内,改变细胞代谢、钙转运、受体调节和细胞水肿等所致的一种限制性心肌病。CA较为少见,且临床表现多样化及缺乏特异性,易将其漏诊或误诊为肥厚型心肌病或其他病因的限制性心肌病。     

原发性系统性淀粉样变24例临床病理分析

淀粉样变是器官组织中异常的细胞外蛋白物质沉积所造成的慢性炎症，根据发病原因可分为原发性、继发性、家族遗传性、多发性骨髓瘤伴发、血液透析伴发的淀粉样变；继发性淀粉样变的主要病因是结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染。原发性系统性淀粉样变（PSA）临床罕见，由于其临床表现复杂多样且无特异性。常常被延误诊断。