小儿慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病（ＣＩＤＰ）是小儿时期新近认识的周围神经疾病。见于任何年龄，成人多见，也可在新生儿期发病。临床表现为亚急性、慢性进行性肌无力，或伴感觉障碍，病理改变为脱髓鞘伴炎症细胞浸润。免疫抑制剂治疗有效。本文就该病的一些新认识，尤其小儿的临床特征作一简述。     

脱髓鞘疾病51例

目的分析小儿脱髓鞘疾病的临床特点,以提高对该疾病的诊断与治疗。方法对51例小儿脱髓鞘疾病的发病年龄、前驱症状、临床表现及辅助检查特点等进行回顾性分析。结果51例脱髓鞘疾病患儿中学龄期38例,有前驱感染史32例,疫苗接种史3例,大多以急性起病。周围神经脱髓鞘疾病32例以双下肢或四肢瘫痪为首发;中枢神经脱髓鞘疾病以视力障碍、肢体无力、发热、抽搐、头痛等为首发。周围神经脱髓鞘疾病患儿中15例行肌电图检查,均显示为神经源性改变;18例中枢神经脱髓鞘疾病患儿中17例行CT或MRI,均发现异常信号。结论小儿脱髓鞘疾病的临床表现复杂多变,通过病史及辅助检查,进行综合分析,不难得出诊断,预后良好。     

儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨

目的 探讨儿童脱髓鞘病变的临床特点、诊断、治疗及相关因素。方法 将1995年～2004年我院收治的46例儿童脱髓鞘病变的临床与影像学、电生理及实验室检查结果进行综合分析。结果 临床表现为中枢神经系统受累21例,15／18例脑MRI异常(83．33％),病灶主要位于侧脑室周围及额顶颞叶白质,呈斑片状T2高信号或伴Tt低信号;4／6例脊髓MRI异常(66．67％),呈脊髓增粗或伴T2高信号;6／10例脑CT异常(60％),呈侧脑室周围及额顶颞叶白质为主的低密度灶;12／13例脑脊液寡克隆抗体阳性(92．31％)。临床表现以神经根受累为主25例,其中16／20例(80％)肌电图呈周围神经源损害;9例行脊髓MRI检查,1例显示马尾及终丝增粗,8例正常;3例行脑MRI检查,均正常;3／4例脑脊液寡克隆抗体阳性(75%)。46例患儿中痊愈8例(17．39％),好转29例(63．04％),未愈7例(15．22％),复发2例(4．35%)。32／34例(93．75％)激素应用者临床痊愈或好转。疗效差者与临床表现危重、治疗前病程过长、未合理应用激素及MRI病灶严重有关。结论 MRI、肌电图及脑脊液寡克隆抗体的检测有助于儿童脱髓鞘病变的诊断;疗效与治疗前病程、临床及MRI病灶的严重程度、激素的合理应用等有关。     

大剂量甲基强的松龙冲击治疗脱髓鞘疾病16例

我们用大剂量甲基强的松龙冲击疗法（MFFF）治疗脱髓鞘神经疾病16例，疗效满意，现报告如下。一、临床资料治疗组16例，男10例，女6例，＜3岁2例，4-7岁5例，8-14岁9例。急性格林一巴利综合征（AIDP）10例，其中重型7例，极重型2例；急性播散性脑脊髓炎5例；视神经脊髓炎（ON）l例；病程2-14天。对照组格林一巴利综合征10例；急性播散性脑脊髓炎2例；病程2-I6天。二、实验室资料16例中15例行脑脊液检查，13例脑脊液均有蛋白升高（0．46-1．sg／L）；并行血IgG、C3、CHod检查，13例有血IgG水平升高（16．l-Ig．sg／L）；C3，CHic降…     

大剂量甲基强的松龙冲击与静注丙种球蛋白联合治疗小儿脱髓鞘疾病疗效评价

目的　评价大剂量甲基强的松龙冲击 (HDMP)和静注丙种球蛋白 (IVIG)联合治疗小儿脱髓鞘疾病的疗效。方法　 2 5例脱髓鞘疾病的住院患儿随机分为观察组和常规组。观察组 15例应用HDMP和IVIG联合治疗。常规组 10例应用IVIG和地塞米松治疗。结果　观察组 2 4h总有效率 10 0 % ,常规组 2 4h总有效率 5 0 % ;观察组肌力、行走恢复正常所需时间平均 15 89天 ,常规组 2 7 5 6天 ,两组均有显著性差异 (P <0 0 1)。结论　HDMP和IVIG联合治疗小儿脱髓鞘疾病 ,疗效显著 ,值得临床常规应用     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病临床特点

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例,总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例,女18例,男女比例为1.00∶1.80;起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样,主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例),视力下降(7/28例),脊髓症状(6/28例),共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例),抽搐(2/28例),颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查,其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高,2例(8.3%)蛋白升高,6例(25.0%)MOG抗体阳性,24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性,阳性率为89.3%,常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中,13例脊髓受累,累及颈髓10例,胸髓9例,腰髓5例,8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查,2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗,16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗,急性期均临床症状缓解,随访中7例患儿病情复发,复发率为25.0%,复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗,临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主,脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主,疗效显著,但易复发,复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白,疗效仍较好。     

益生菌对小儿胃肠疾病治疗效果的循证评价

对益生菌治疗小儿胃肠疾病的疗效进行循证评价.使用相关的检索词检索MEDLINE、EMBASE、Cochrane laboratory数据库至2006年12月,获取发表的关于益生菌治疗小儿胃肠疾病的系统评价及随机对照研究,用循证医学的方法分别对益生菌防治小儿急性感染性腹泻、抗生素相关性腹泻、医院相关性腹泻、坏死性小肠结肠炎、肠易激综合征、功能性便秘及幽门螺杆菌感染方面的疗效进行评价.现有的证据显示益生菌在治疗小儿急性感染性腹泻是有效的;使用益生菌能减少小儿抗生素相关性腹泻的发生;在治疗小儿坏死性小肠结肠炎及幽门螺杆菌感染时,使用益生菌有一定疗效,但使用应谨慎;而在防治小儿医院相关性腹泻、肠易激综合征及功能性便秘上,尚无证据显示使用益生菌有效.     

霉酚酸酯在小儿肾小球疾病治疗中的应用效果

小儿肾小球疾病是临床医师处理起来较棘手的问题,易导致急、慢性肾功能衰竭。１９９８年２月起我们对８例肾小球疾病患儿采用霉酚酸酯（ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅｍｏｆｅｔｉｌ,ＭＭＦ）治疗,取得了较好的疗效。临床资料：８例患儿男５例,女３例,年龄４～１２岁,平均年龄７－２岁。６例为原发性肾病综合征（ＮＳ）,２例女孩为狼疮性肾炎（ＬＮ）,全部病例均符合１９８１年儿科肾脏病协作组制定的肾病综合征诊断标准［１］和１９８２年美国风湿病学会提出的系统性红斑狼疮分类标准［２］。其中６例对激素耐药,２例为激素依赖伴频…     

磁共振血流成像对小儿脑血管疾病的诊断价值

目的了解三维TOF法磁共振血流成像(MRA)对小儿脑血管疾病的诊断价值。方法用MRA检查38例小儿脑血管疾病,并对其影像和临床资料进行分析。结果MRA示大脑中动脉狭窄35例(狭窄10例,严重狭窄和闭塞25例),烟雾病10例,脑动静脉畸形2例,其分支颞后动脉起始部狭窄、正常各1例。结论MRA是一种安全、无创伤性检查,能清楚显示颅内、外大、中动脉及其主要分支及其病变。     

纤维支气管镜在小儿呼吸道疾病的临床应用

目的 研究纤维支气管镜（ＦＢ）在小儿呼吸道疾病临床诊断、治疗价值及其安全性。方法 对我院儿科１９９３～１９９８年行ＦＢ检查的９３例进行回顾性分析。在ＦＢ检查的全过程中均采用持续心电及经皮血氧饱和度监测,并持续供氧。观察ＦＢ检查的临床效果及术后２４ｈ内患儿病情的变化。结果 ＦＢ检查在小儿呼吸道疾病诊断的阳性率明显高于影像学和临床诊断（Ｐ〈０．０１）;其并发症的发生率较成人多见,年龄越小,并发症越多见     

糖皮质激素治疗早产儿慢性肺疾病临床研究现状与展望

慢性肺疾病（chronic lung disease,CLD）是早产儿最常见并发症之一。随着我国新生儿重症监护技术的发展,极低出生体重儿存活率逐渐增加,CLD已成为新生儿科医生面临的重要问题。     

小儿下呼吸道疾病血清皮质醇变化的初步观察

下呼吸道疾病为儿科常见病、多发病,在儿科急救与死亡病例中占首位,严重者可导致心血管、神经及消化系统功能紊乱,而有关内分泌系统肾上腺皮质功能有无改变尚缺乏报道。我院于1986年对85例住院的下呼吸道疾病患儿,在急性期、恢复期分别测定其血清皮质醇,观察其动态变化与疾病的相关性,现报告如下。     

小儿呼吸系统疾病研究进展

小儿呼吸系统疾病的研究是临床各专业中最活跃的领域之一,每年在临床与基础研究方面都会出现一些新的进展,2007年我国小儿呼吸系统疾病的主要进展如下.     

小儿过敏性疾病的诊断与治疗

小儿常见过敏性疾病(atopic disease)包括湿疹、支气管哮喘、过敏性鼻炎和结膜炎。对于大多数儿童来讲,这些过敏性疾病均为症状较轻,但严重者可致残废甚至危及生命。随着对这些过敏性疾病免疫学发病机制了解,产生了更为有效的防治措施。一、特应质(atopy)与过敏性疾病的定义所谓特应质是指受环境中过敏原刺激后机体能产生特异性IgE,即对某种特定的过敏原过敏,通过皮肤点刺和血清过敏原检查可测定特异性IgE水平。过敏性疾病是指出现相应的过敏症状与体征,如湿疹出现皮疹,哮喘出现呼吸道过敏症状与体征。大多数过敏性疾病患儿具有特应质,相…     

小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗

儿科肾脏病科研协作组于 1979年制定、1981年修订的《关于小儿肾小球疾病的临床分类和治疗建议》 ,2 0年来为广大儿科同道采用 ,它对规范和统一临床分类、指导治疗起了非常重要的作用。 2 0 0 0年 11月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海召开了研讨会。会上各地代表充分交流了 2 0年来在临床、医疗、教学中应用上述“建议”的经验 ,并考虑与国际接轨的需要 ,对“建议”提出了一些补充和修订 ,同时 ,就常见的三种继发性肾小球疾病———紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎也制订了临床分类和治疗草案。希望广大同道在这些草案的应用过程中 ,不断积累经验 ,对草案提出改进意见 ,使其更好地服务于患儿。     

小儿弥漫性肺部疾病临床诊断探讨

在X线胸片上呈现弥漫性病变阴影的疾病 ,在临床上并不罕见 ,其病因繁多 ,且彼此鲜见联系 ,如不作活检就不能确诊。现报告本院2001年11月收住的1例病案 ,由此展现并探讨有关小儿弥漫性肺部疾病的临床诊断问题。对象和方法一、对象男 ,10岁 ,因呼吸困难7年 ,关节痛1年 ,于2001年11月26日入院 ,患儿7年前开始出现活动后呼吸困难伴胸闷 ,休息后缓解 ,偶有轻咳 ,无发绀 ,未予重视。去年10月发现肩、腕、指、膝关节肿胀疼痛 ,晨起为著 ,呈游走性 ,活动受限 ,呼吸困难较前加重 ,曾在当地医院治疗(具体诊断治疗不详) ,关节疼痛好转。今年8月出现阵…     

钬激光技术在小儿泌尿系疾病中的应用探讨

钬激光是以钇铝石榴石为激活媒质,掺敏化离子铬、传能离子铥、激活离子钬的激光晶体制成的脉冲固体激光装置产生的新型激光,可应用于泌尿外科、五官科、皮肤科、妇科等领域手术。该激光手术为无创或微创手术,病人痛苦非常小。作者于2010年6月起尝试运用钬激光技术治疗10例小儿泌尿外科疾病,获得满意疗效,现报告如下。