下运动神经元病变的肌电图诊断

肌电图对下运动神经元病变的诊断也有肯定的价值,但因不同病因引起同一部位病变时,其肌电表现可能相同,故肌电图只能作出病变定位,而不能做出病因诊断。此外,不同部位、不同程度和不同病期的病变,其肌电变化也可不同,故需追踪多次描记,以确定损伤程度,病情演变和恢复等情况,协助临床作出正确判断。如下运动神经原的任何部位病损时,都可出现失神经电位;神经再生早期都有初发电位,晚期则有再生电位;在下运动神经原受到异常刺激时,会     

上运动神经元疾患的肌电图诊断

上运动神经元性瘫痪又称中枢性瘫痪,其共同临床表现为:肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性,无明显肌萎缩等。由于损伤的部位不同,瘫痪可表现为单瘫(大脑皮层病变)、偏瘫(内囊病变)、交叉性瘫(脑干病变)与截瘫(脊髓病变)。因此,当上运动神经元不同部位病变时,肌电图除有共同特征外,还具有损伤平面的特有分布。一、上运动神经元中枢性瘫痪的肌电图(一)肌肉松弛状态:由于上运动神经元病变时,下运动神经元仍保持完整,故通常为电静息,不出现纤颤电位和正相电位等失神经电位。     

运动神经元病1例

1病例介绍 患者,男,68岁,农民,因构音障碍,渐进性四肢无力9个月,吞咽困难1月余就诊。患者入院前9个月起无明显诱因出现言语不清,左手拇指屈曲、伸指无力,逐渐加重,进展至左手其余四指。左侧前臂、上臂不能持物及抬臂,渐累及双下肢,不能由蹲位站立,尚可自己行走。     

肌电图的临床应用：肌病的肌电图简介

肌电图(EMG)是观察和记录肌肉的活动电流的一种图像。它可作为反映肌肉以及支配肌肉的周围神经的生理或病理状态的一种客观标志。它通常记录肌肉在静止状态、主动收缩和刺激周围神经时的电活动,也可用来测定周围神经传导速度。EMG可提供脊髓前角细胞、周围神经、神经肌肉接头和肌肉的某些功能障碍,对周围神经病、神经肌肉接头病和肌肉疾病的诊断有所帮助。本文仅就神经肌肉接头病和肌肉疾病的肌电图改变作一简介。     

典型运动神经元病一例

1临床资料 男患,47岁。以＂四肢无力5月余＂于2010年4月2日入院。患者于2009年10月份发现其左腿发沉,但走路正常,按＂颈椎狭窄＂治疗后（具体治疗不详）,症状无缓解。11月份出现左下肢发沉、无力,走路拖步,几天后相继出现左上肢无力及右下肢无力。2010年2月份又出现右上肢活动无力。     

运动神经元病患者的F波与神经传导速度研究

目的 通过对运动神经元病(MND)患者的F波及神经传导速度测定,探讨F波出现率及神经传导速度对MND的诊断价值及临床意义.方法 对35例MND患者(MND组)及20例同期健康志愿者(对照组)的正中神经、胫神经进行F波检测,将两组的F波出现率、潜伏期进行比较;同时测定MND组正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的运动神经传导速度(MCV)及感觉神经传导速度(SCV),将结果对比分析.结果 MND组正中神经F波出现率为16.3%,对照组为81.6%,两组正中神经F波出现率比较差异有统计学意义(P=0.00).MND组胫神经F波出现率为14.5%,对照组为76.6%,两组胫神经F波出现率比较差异有统计学意义(P=0.00).MND组正中神经、胫神经F波潜伏期均高于对照组[(28.98±3.89)ms比(25.32±2.01)ms,(53.11±5.01)ms比(47.22±4.46)ms](P=0.00).MND组MCV异常10例(28.6%,10/35),主要表现为运动神经动作电位波幅减低10例(28.6%,10/35),末端潜伏期延长9例(25.7%,9/35),MCV轻度减慢6例(17.1%,6/35);SCV测定发现传导速度全部正常,1例波幅稍减低.结论 F波及神经传导速度可以为MND的诊断及损伤程度提供客观的电生理学依据.     

运动神经元病护理体会

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核，缓慢进展的神经系统病变性疾病。运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。表现为肌肉萎缩，最后病人在有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也称“渐冻人”，预后差。2009年1月20日我院收治了一例运动神经元病，进行性延髓麻痹的患者，现将护理体会报道如下。     

12例重症运动神经元病人的护理体会

运动神经元病因无有效治疗方法给患者造成生活质量下降,也给家人造成了沉重的精神及经济负担,为能给患者带来最佳的护理环境,提高其生活质量.本文以12例运动神经元病患者为例,在我院“三定管理”的基础上,经过专科培训过的护理人员对其进行了详尽身心整体护理,无并发症的发生,延长了患者的生命、保证了其生存质量.     

运动神经元病的综合管理

运动神经元病是世界性疑难病症,该病起病隐匿,首发症状多为四肢无力、肌肉萎缩。随着病情的进展可逐步发展到流涎增加、吞咽困难和呼吸困难;也可以构音障碍、流涎增加、吞咽困难和呼吸困难等延髓麻痹症状起病。该疾病的早期诊断困难,误诊率高,往往是患者的病情进展到一定时期才能被确诊,目前为止尚无有效的病因治疗方法。患者的平均生存期约2~5年。一般发病年龄越小,生存时间越长。     

运动神经元病的综合管理

运动神经元病是世界性疑难病症,该病起病隐匿,首发症状多为四肢无力、肌肉萎缩。随着病情的进展可逐步发展到流涎增加、吞咽困难和呼吸困难;也可以构音障碍、流涎增加、吞咽困难和呼吸困难等延髓麻痹症状起病。该疾病的早期诊断困难,误诊率高,往往是患者的病情进展到一定时期才能被确诊,目前为止尚无有效的病因治疗方法。患者的平均生存期约2~5年。一般发病年龄越小,生存时间越长。     

中西医结合创新治疗运动神经元病286例报告

目的观察中西医结合创新疗法治疗运动神经元病(MND)患者的疗效。 方法运动神经元病属中医"痿证"范畴。本研究在常规综合治疗基础上,采用一种用于促进神经损伤修复的药物组合物[精氨酸1.5～5 g,异亮氨酸1.5～5 g,亮氨酸2.5～7.5 g,赖氨酸1.5～5 g,蛋氨酸0.25～1.5 g,苯丙氨酸0.25～1.5 g,苏氨酸1.5～5 g,色氨酸0.25～1.5 g,缬氨酸2.5～7.5 g,组氨酸1.5～4 g,甘氨酸1.5～4 g,丙氨酸1.5～5 g,脯氨酸1.5～4 g,天冬酰胺0.05～1.5 g,半胱氨酸0.05～1.5 g,谷氨酸1.5～5 g,丝氨酸0.25～2.5 g,酪氨酸0.05～1.5 g,L～鸟氨酸0.25～4 g,天冬氨酸0.5～2.5 g;维生素(维生素B₁ 1～2 mg,维生素B₂ 1～2 mg,维生素B₆ 3～10 g,维生素C 1～3 g)]及中药"滋痿膏"。对2015年4月至2018年3月江苏大学附属武进医院收治的286例MND患者进行治疗,其中男性199例,女性87例;年龄26～81岁,平均年龄(53.7±10.7)岁。用法：将上述药物组合物配制在1个三升输液袋内进行静脉输注,1次/d,28 d为1个疗程,停药2周后行下一疗程,连续治疗≥1个疗程并持续随访至首次用药后第6个月。同时,在治疗期间每天于饭后2 h口服中药"滋痿膏",2次/d。观察治疗前后患者的肌萎缩侧索硬化症改良功能评分量表(ALSFRS-R评分)、疾病进展率及临床表现等变化情况。 结果286例患者中死亡16例(5.6%),死亡原因均为疾病晚期呼吸衰竭。国际ALSFRS-R评分上升占20.3%(58/286),评分维持不变占15.0%(43/286)。仍有64.7%(185/286)的患者在经过治疗后评分持续下降,但评分下降的速度较治疗前有所减缓。治疗后,MND患者疾病进展率[0.583(0.478)分/月]低于治疗前[0.600(0.533)分/月],差异有统计学意义(Z＝-2.088,P<0.05),且174例(60.8%)患者的疾病进展率在治疗后较前下降。临床症状改善情况：肌肉萎缩好转、肌力增加12例(4.2%),舌肌萎缩、言语不清好转6例(2.1%),流涎好转9例(3.1%),吞咽功能改善15例(5.2%),四肢活动度增加11例(3.8%),3例(1.0%)不能站立或行走的患者恢复部分行走能力,呼吸困难好转6例(2.1%)。 结论本疗法一方面通过滋痿膏起到补益脾肾、扶元起痿、益气温阳、补肾壮骨、疏肝理气、养荣生肌、扶正祛邪、强骨滋痿、双向免疫调节的作用;另一方面,通过疗法中所提供的各种氨基酸与维生素B₆等,能够为患者提供充足的代谢底物及强劲的动能,促进机体酶代谢、利尿与解毒,达到保护大脑及神经系统功能、改善肝功能、提高机体免疫功能的功效。两者相辅相成,使损伤的神经细胞在一定程度上得到修复。该中西医结合创新疗法疗效确切,且无毒、无害、无副作用、重复性好。     

Geographic distribution of amyotrophic lateral sclerosis through motor neuron disease mortality data

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a rare and devastating neurological disorder of the adult age with a prognosis of about 2–3 years from the onset of the disease. No clear cause has been identified but it seems to be a multifactorial disease with genetic and environmental components involved. Increments of mortality rates were observed since 1980 both in Italy and in many other countries. The objective of the present study is to describe the distribution of ALS mortality in Italy in the period 1980–2001 detecting single municipalities or clusters with high mortality levels for motor neuron disease (MND). ALS represents the main part (85%) of the MND group which is globally identified by the IX ICD (International Classification of Diseases and Causes of Death) 335.2 code. Death numbers and standardized mortality ratios (SMR) for MND were calculated for all Italian municipalities through the ENEA mortality database system (data source: National Institute of Statistics—ISTAT), using national mortality rates as reference. Subsequently, in order to detect municipal clusters, spatial analysis was performed. Out of the 8,099 Italian municipalities, 132 where characterized by SMR values higher than expected. Moreover 16 clusters with significant high relative risk values (RR) were identified, 12 out of them including only a single municipality. Only 22 of the municipalities with high SMR were included in the clusters. In conclusion, the two different epidemiological methodologies demonstrated to be widely complementary in detecting the geographical distribution of the disease in terms of risk for populations. A first selection of the priority areas where analytical studies should be carried on, in order to identify risk factors associated to ALS, is tentatively suggested.     

一种促进神经损伤修复的药物组合物治疗60例MND患者6个月后的疗效观察

目的观察一种促进神经损伤修复的药物组合物治疗运动神经元病(MND)患者的疗效。 方法选取2016年9月至2018年4月江苏大学附属武进医院、苏州高新区人民医院及常州华森康复医院收治的60例MND患者为研究对象进行前瞻性自身对照研究,其中男性39例,女性21例;年龄26～73岁,平均年龄(52.87 ± 9.78)岁。在常规综合治疗基础上,将一种促进神经损伤修复的药物组合物[精氨酸1.5～5 g,异亮氨酸1.5～5 g,亮氨酸2.5～7.5 g,赖氨酸1.5～5 g,蛋氨酸0.25～1.5 g,苯丙氨酸0.25～1.5 g,苏氨酸1.5～5 g,色氨酸0.25～1.5 g,缬氨酸2.5～7.5 g,组氨酸1.5～4 g,甘氨酸1.5～4 g,丙氨酸1.5～5 g,脯氨酸1.5～4 g,天冬酰胺0.05～1.5 g,半胱氨酸0.05～1.5 g,谷氨酸1.5～5 g,丝氨酸0.25～2.5 g,酪氨酸0.05～1.5 g,L～鸟氨酸0.25～4 g,天冬氨酸0.5～2.5 g;维生素(维生素B₁ 1～2 mg,维生素B₂ 1～2 mg,维生素B₆ 3～10 g,维生素C 1～3 g)]配制在1个三升输液袋内进行静脉输注,1次/d,28 d为1个疗程,休息2周后行第2个疗程,持续治疗时间≥4个疗程(或6个月)。观察患者治疗前后及随访的肌萎缩侧索硬化症改良功能评分量表(ALSFRS-R)评分、疾病进展率及临床表现等变化情况以评估治疗效果。同时记录治疗过程中患者出现的不良反应,以评价新疗法的安全性。 结果本组60例MND患者中死亡3例(5.00%),均为疾病晚期呼吸衰竭。肌肉萎缩好转、肌力增加6例(10.00%),舌肌萎缩、构音障碍好转1例(1.67%),流涎好转2例(3.33%),吞咽功能改善1例(1.67%),四肢活动度增加4例(6.67%),1例(1.67%)不能独立行走的患者可辅助蹲起和独自缓慢行走。各阶段ALSFRS-R评分：首次门诊(n＝60)的ALSFRS-R评分为15.0～48.0分,平均(32.21±8.70)分;治疗4个疗程(或6个月)时(n＝60)的评分为3.0～45.0分,平均(28.32±9.56)分;末次治疗时(n＝59)评分为3.0～48.0分,平均(28.36±9.50)分。治疗4个疗程(或6个月)时(n＝60,t＝－3.950,P<0.05)和末次治疗时(n＝59,t＝3.845,P<0.05)的ALSFRS-R评分均低于治疗前,差异均有统计学意义。但完成6个月治疗时有19例患者(31.67%)的ALSFRS-R评分上升,2例(3.33%)评分不变,且有61.67%(37/60)的患者疾病进展率较前下降;延长治疗时间后,评分下降患者的占比降低至57.63%(34/59)。对28例停药患者进行2～12月的随访发现：在完成一定疗程的规范化治疗后,即使患者停止用药,仍然可见到较为长时间的持续疗效：25.93%(7/28)停药患者的ALSFRS-R评分较治疗前有所上升;末次随访疾病进展率仍然低于治疗前[0.50(0.42)分/月比0.56(0.60)分/月,Z＝-2.691,P<0.05)],且74.07%(20/27)停药患者的疾病进展率较治疗前减缓。但因为停止治疗后,疗效难以在长时间内持续维持在较好水平[74.07%(20/27)患者的末次随访ALSFRS-R低于末次治疗],因此持续的巩固治疗是有必要的。 结论该促进神经损伤修复的药物组合物能在整体上为MND患者提供机体新陈代谢的底物、辅酶与强劲的动能,从而延缓疾病发展,改善病情与临床症状。新疗法的确无毒无害无副作用,重复性好。     

Factors influencing decisions people with motor neuron disease make about gastrostomy placement and ventilation: A qualitative evidence synthesis

Background

People with motor neuron disease (pwMND) are routinely offered gastrostomy feeding tube placement and (non-invasive and invasive) ventilation to manage the functional decline associated with the disease. This study aimed to synthesise the findings from the qualitative literature to understand how individual, clinical team and organisational factors influence pwMND decisions about these interventions.

Methods

The study design was guided by the enhancing transparency in reporting the synthesis of qualitative research (ENTREC) statement. The search of five bibliography databases and an extensive supplementary search strategy identified 27 papers that included qualitative accounts of pwMND, caregivers and healthcare professionals' (HCPs) experiences of making decisions about gastrostomy and ventilation. The findings from each study were included in a thematic synthesis.

Findings

Making decisions about interventions is an emotional rather than simply a functional issue for pwMND. The interventions can signal an end to normality, and increasing dependence, where pwMND consider the balance between quality of life and extending survival. Interactions with multiple HCPs and caregivers can influence the process of decision-making and the decisions made. These interactions contribute to the autonomy pwMND are able to exert during decision-making. HCPs can both promote and threaten pwMND perceived agency over decisions through how they approach discussions about these interventions. Though there is uncertainty over the timing of interventions, pwMND who agree to interventions report reaching a tipping point where they accept the need for change.

Conclusion

Discussion of gastrostomy and ventilation options generate an emotional response in pwMND. Decisions are the consequence of interactions with multiple external agents, including HCPs treading a complex ethical path when trying to improve health outcomes while respecting pwMND right to autonomy. Future decision support interventions that address the emotional response and seek to support autonomy have the potential to enable pwMND to make informed and timely decisions about gastrostomy placement and ventilation.

Patient or Public Contribution

The lead author collaborated with several patient and participant involvement (PPI) groups with regards to the conceptualisation and design of this project. Decisions that have been influenced by discussions with multiple PPI panels include widening the scope of decisions about ventilation in addition to gastrostomy placement and the perceptions of all stakeholders involved (i.e., pwMND, caregivers and HCPs).     

82例小儿川崎病的临床分析

目的 总结川崎病的临床特征,探讨川崎病的诊断和治疗.方法 回顾性分析1999年1月至2006年12月期间在陕西省石泉县医院住院确诊的82例住院川崎病患儿的临床资料.结果 川崎病发病以5岁以下多见,男多于女,无季节差异;典型病例多见,不完全性川崎病发生率低,为6.097%,诊断误诊率较高,为15.85%;静脉注射丙种球蛋白加阿斯匹林治疗效果好.结论 提高临床医师对川崎病的认识,减少误诊、漏诊.早期诊断、早期治疗能降低冠状动脉病变的发生率,改善川崎病的预后.     

围绝经期女性冠心病60例临床分析

目的提高对围绝经期女性冠心病的认识及防治效果。方法对60例经冠脉造影确诊的围绝经期女性冠心病患者进行回顾性分析,对其危险因素、诱发因素、临床特点及预后进行调查。结果绝经前发病12例(占20.00%),2个危险因素同时存在占58.33%;绝经后发病48例(占80.00%),≥3个危险因素占45.83%。发病诱因情绪激动占53.33%,其中胸痛为首发症状的占76.67%。心电图、运动试验、核素心肌扫描阳性率分别为80.00%、75.00%、77.78%,超声心动图左室舒张功能障碍占100.00%。结论将冠心病危险因素和临床表现及辅助检查的敏感性、特异性结合起来评估围绝经期女性冠心病的诊断。对有明显症状和危险因素,但冠脉造影为阴性的患者应加强随访,积极纠正危险因素。     

113例前列腺疾病临床病理观察

目的 探讨免疫组化在前列腺疾病病理诊断中的作用。方法 采用免疫组化方法,观察PSA、34βE12、p63、p504S在不同前列腺疾病中的表达情况。结果 42例BPH、5例LGPIN、3例HGPIN、8例AAH、7例PAH均有341βE12、p63、PSA不同程度阳性表达;p504S在8例前列腺癌和3例HGPIN中具有较好阳性表达。结论 尽管PSA、34βE12、p63、p504S联合应用可以提高前列腺疾病的诊断正确率,但在经尿道切除前列腺和根治性前列腺标本中意义不如在穿刺活检中那样重要。     

南宁地区早期梅毒228例临床与实验分析

目的：总结南宁地区早期梅毒的临床特点及常用实验室诊断方法的检测效果。方法：对2000年5月-2002年5月在皮肤性病与妇科门诊就诊的228例早期梅毒的临床资料进行总结和分析。结果：228例中，一期梅毒56例（24.56％），其中典型硬下疳18例，不典型硬下疳38例；二期梅毒130例（57.02％），临床表现多种多样，其特征性皮疹掌跖暗红色斑疹出现率52.31％（68/130）、扁平湿疣出现率21.54％（28/130）；早期潜伏梅毒42例。在实验诊断方面，镀银染色（Ag）、甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）及梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验（TPPA）对一期梅毒敏感性分别为66.1％、83.9％、67.9％，TRUST、TPPA对二期梅毒及早期潜伏梅毒敏感性为100％。结论：二期梅毒占早期梅毒中大多数，掌跖暗红色斑诊、扁平湿疣是二期梅毒的重要诊断线索；一期梅毒因不典型硬下疳常见及实验室检查阴性率较高，易漏诊误诊，应引起临床的重视。     

手足口病患儿血清神经元特异性烯醇化酶及儿茶酚胺水平的临床意义

目的 研究手足口病（HFMD)患儿血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)及儿茶酷胺（CA)水平对重症手足口 病的诊断价值,为临床上评估手足口病病情严重程度提供参考指标。方法 研究对象为2014年1月一201日年12月在海 南省妇幼保健院住院的110例手足口病患儿病例资料,按照卫生部颁发的手足口病诊疗指南（2010年版）分为轻症组（44 例'重症重型组（44例、重症危重型组（22例）。入院时检测患儿血清NSE、CA水平,分析其水平在轻症与重症重型、重 症重型与重症危重型么间的差异及其水平与手足口病病情严重程度的相关性。结果 1)重症重型组的NSE和肾上腺素 (E)、去甲肾上腺素（NE)水平均明显高于轻症组,差异有统计学意义（P<0.05）。2)重症危重型组的NSE和E、NE、多巴 胺(DA)水平均明显高于重症重型组,差异有统计学意义（P<0.05）。3)NSE、E、NE、DA水平与患儿手足口病病情严重程 度均呈正相关（r=0.366,0.590,0.425,0.345,P均<0.05）。结论 手足口病患儿的NSE和NE水平可随病情的进展而 升高。NSE和NE可作为评估手足口病病情严重程度的参考指标。