婴幼儿恶性组织细胞增生症5例临床病理分析

目的：总结婴幼儿恶性组织细胞增生症（恶组）的临床病理特点和分型。方法：对５例尸检材料进行光镜观察和免疫组化（Ｓ－Ｐ法）染色。结果：２例具有高热、肝脾肿大和全血降低三联征，恶组细胞浸润脏器较多、程度较重并伴免疫缺陷性病变。２例临床经过短促（死于并发症），无典型临床表现，受累脏器较少、程度较轻。１例主要表现为全身出血性皮疹、巨脾和肺实变，病理组织学上亦有勒雪氏病革些改变。免疫组化结果，ＡＡＣＴ和ｌｙｓ     

恶性组织细胞增生症的理论与实践

恶性组织细胞增生症(Malignanthistiocytosis,MH)简称恶组,是指全身性进行性单核吞噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病[1]。由于其临床、病理、实验室检查(主要是血液学方面)等表现多样,因而成为临床上常被误诊的疾病之一。长期以来,由于     

恶性组织细胞增生症的细胞来源

用免疫组化、分子生物学方法分析经临床和病理形态学诊断的恶性组织细胞增生症（恶组）的细胞来源、发现大部分病例的肿瘤细胞表达组织细胞特征，少数病例的肿瘤细胞表达Ｂ细胞或Ｔ细胞特征。恶组的确诊需结合免疫组化和分子生物学方法     

20例恶性组织细胞增生症的免疫表型分析

２０例恶性组织细胞增生症的免疫表型分析纪小龙，申明识，李红芬，王淑琴自１９６６年Ｒａｐｐａｐｏｒｔ将Ｓｃｏｔｔ和Ｒｏｂｂ－Ｓｍｉｔｈ于１９３９年提出的组织细胞性髓性网织细胞增生症更名为恶性组织细胞增生症（简称恶组）以来，虽然曾有过１０余种不同的名称，...     

恶性组织细胞增生症与免疫缺陷

Phenotypes of the tumor cells of malignant histiocytosis (MH) were studied by using monoclonal and polyclonal antibodies in 18 autopsy cases. The tumor cells expressed different antigens in various degrees. Almost all tumor cells showed positive reaction for alpha 1-ACT; partially for alpha 1-AT, LCA and a few for lysozyme as well as LeuM1. It was most likely that the tumor cells of MH originated from the mononuclear phagocytic system (MPS). In order to reveal the relationship between MH and immunodeficiency, morphological changes of the lympho-reticular system in 18 cases of MH were studied. It was found that the lymphoid tissues, including lymph nodes, thymus, tonsil, spleen, bone marrow, lymphoid tissues of GI tract and lung etc showed severe depletion. These findings indicate that MH usually combine with immunodeficiency which is also closely related to the pathogenesis and pathological changes of MH.     

S-100蛋白在恶性组织细胞增生症瘤组织内的定位

通过对36例尸检诊断为恶性组织细胞增生症病例的瘤组织内的S-100蛋白定位,发现其阳性率为75%,S-100蛋白阳性细胞的分布有三种形式:散在型,弥漫型和团块型。阳性瘤细胞多为成熟型组织细胞。S-100蛋白和α_1抗胰糜蛋白酶双标染色发现大部分瘤细胞只含一种标记物,但也有少量瘤细胞同时含二种标记物。本实验不但进一步证实恶性组织细胞增生症含有S-100蛋白,并探讨了S-100蛋白在恶性组织细胞增生症瘤组织内定位的意义。     

骨髓活检诊断"恶性组织细胞增生症"样大B细胞淋巴瘤三例

病例 1:患者女 ,3 2岁 ,因无诱因发热 5 0余天于 2 0 0 1年 6月 18日入院。发热多为午后 ,体温 3 8.7℃ ,伴畏寒 ,盗汗 ,咳嗽 ,咳白色泡沫痰。体检无异常发现 ,浅表淋巴结未扪及肿大。Ｂ超检查示肝内钙化点 ,脾大。实验室检查示多种酶学指标升高 :丙氨酸转氨酶 (ＡＬＴ) 62Ｕ/Ｌ、天冬氨酸转氨酶(ＡＳＴ) 86Ｕ/Ｌ、γ 谷氨酰转移酶 (ＧＧＴ) 12 8Ｕ/Ｌ、乳酸脱氢酶(ＬＤＨ) 13 1μｍｏｌ·ｓ-1·Ｌ-1、羟丁酸脱氢酶 (ＨＢＤＨ) 83 4Ｕ/Ｌ。血常规示红细胞、白细胞及血小板均降低 ,以红细胞和血小板为甚。病毒Ｔｏｒｃｈ ,抗人类免疫缺陷病…     

反应性噬血细胞性组织细胞增生症临床病理研究

研究81例噬血细胞性组织细胞增生症(HHH)发现:(1)81例切片达到HHH标准者:骨髓为37/47例,淋巴结(LN)58/63例,脾49/65例,肝39/66例,肺14例;(2)伴发HHH的疾病,以严重感染为多,占54.3%,包括细菌、病毒、霉菌和原虫,尤以细菌感染为多占47%其次为晚期恶性肿瘤和其他疾病;(3)多因素影响(本组占38.3%)更易伴发HHH;(4)HHH并非罕见,亦非限于严重的全身病,局限的非严重性病亦可伴发,且可能为机体正常的清除反应;而全身性病的HHH反应,则可能为免疫调节失控所致。不能将HHH误认为预后不良疾病或恶性病,而为一种伴随病变。     

肺组织细胞增生症X一例

患者男，３８岁。因出现间断性咳嗽，运动后胸闷、气短、轻度喘息３个月于１９９７年１１月１９日入院。体检：双肺呼吸音低，胸片及ＣＴ示双肺弥漫性小结节，并有小囊形成；支气管镜肺活检示肺间质纤维组织轻度增生，化验检查嗜酸细胞计数，免疫复合物、免疫全套及补体Ｃ...     

淋巴结Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理及？…

研究以淋巴结首发的ＬＣＨ形态结构特征,免疫表型,临床表现及鉴别诊断。方法应用ＨＥ染色和免疫组化ＡＢＣ法标记Ｏ１０和Ｓ－１００阳性以确定诊断。结果：１４例淋巴结ＬＣＨ有４种组合类型（１）肾形及卵圆形细胞４例;（２）咖啡豆样细胞３例;（３）咖啡豆样及大圆形细胞５例;（４）大圆形细胞２例。     

胸膜淋巴组织细胞型恶性间皮瘤22例报道

恶性间皮瘤（MM）有很多种组织学构型，可以假冒许多其它肿瘤。淋巴组织细胞型恶性间皮瘤（MMLH）是MM的一种罕见变异型，以往认为是一种肉瘤样型恶性间皮瘤。由于诊断困难，MMLH可能被误诊为恶性淋巴瘤或其它伴有旺炽性淋巴反应的肿瘤，如胸腺肿瘤。自1988年Henderson等首次描述该型以来，文献鲜有报道，其特征是间皮细胞有组织细胞样外观，伴致密的淋巴细胞样浸润。     

恶性组织细胞增生症7例尸检报道

本文对7例恶性组织细胞增生症尸检的临床和病理学改变进行了分析,其病理特点为:系统性、进行性、浸润性、弥漫性生长,瘤细胞具多形性和吞噬性,并对外周淋巴结活检、骨髓穿刺涂片在诊断中的意义,瘤细胞的分化与生存期长短的关系进行了讨论。     

指突状网织细胞肉瘤性恶性淋巴瘤——并对组织细胞病再认识

瘸史摘要患者女性。57岁．广州人．以全身06表淋巴结肿大伴间歇性发热20余天．于1996年3月18日收入院，自述人院前20余天无明显诱因出现颈部肿物。随后渐出现两侧腋下、上臂、腹股沟及腹窝等处肿物．大者似蚕豆大小．均有轻压痛、伴间歇性发热38—39.8℃．全身骨痛．无畏寒．咳嗽、咳痰、咽痛、腹痛及腹泻．1周前曾在外院以．感冒’予青霉素治疗。症状无缓解．4天前全身遍布出血性     

应用组织芯片技术探讨"恶性组织细胞增生症"肿瘤细胞属性及其与EB病毒感染的关系

目的：初步探讨所谓“恶性组织细胞增生症”（简称恶组）肿瘤细胞的属性及其与EB病毒感染之间的关系。方法：用组织芯片技术将5例“恶组”尸检病例的每例不同组织各集成在一张组织芯片上,用免疫组织化学标记链霉素卵白素生物素（LSAB）法检测瘤细胞的免疫表型,用EBER1／2原位杂交检测Epstein-Barr(EB)病毒感染的情况。结果：（1）5例瘤细胞均表达CD45RO、CD3ε、T细胞限制性细胞内抗原－1（TIA－1）、Granzyme B,无瘤细胞表达CD56、CD30、CD20、CD68。（2）5例EBER1／2原位杂交均为阳性（簇型3例、弥漫型2例）。结论：至少部分“恶组”为EB病毒相关的侵袭性T细胞淋巴瘤。     

淋巴结Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的：研究以淋巴结首发的ＬＣＨ形态结构特征、免疫表型、临床表现及鉴别诊断。方法：应用ＨＥ染色和免疫组化ＡＢＣ法标记Ｏ１０和Ｓ－１００阳性以确定诊断。结果：１４例淋巴结ＬＣＨ有４种组合类型：（１）肾形及卵圆形细胞４例;（２）咖啡豆样细胞３例;（３）咖啡豆样及大圆形细胞５例;（４）大圆形细胞２例。结论：咖啡豆样细胞是ＬＣＨ的特征细胞,具有重要诊断价值,嗜酸性粒细胞是ＬＣＨ重要的组成成分之一。根据细胞形态、分化程度和不同组合,ＬＣＨ分为：①反应性,②交界性,③低度恶性,④高度恶性（肉瘤型）。     

肠型恶性组织细胞增生症的再探讨——兼论肠型中线外周T细胞淋巴瘤

报道7例肠型恶性组织细胞增生症(简称IMH),其中4例为中小多形T细胞淋巴瘤,1例为Tr-ML,2例为组织细胞性淋巴瘤。4例中小多形T细胞淋巴瘤临床表现为腹痛、腹泻、反复便血伴发热,肠壁出血坏死形成溃疡甚至穿孔。病理形态:溃疡表面坏死形成肉芽样血管增生,异形淋巴细胞浸润而无明确肿块。经免疫组化证实LCA、UCHL_1呈阳性,电镜显示异形淋巴细胞多形性。作者建议将此特殊类型T细胞淋巴瘤称肠型中线外周T细胞淋巴瘤,以区别子肠道形成明确肿块的T、B和组织细胞恶性淋巴瘤,有助于治疗和预后的判断。     

以肝损伤为首发症状的恶性组织细胞增生症样B细胞淋巴瘤一例

患者男,73岁,以乏力、食欲不振2周,加重伴发热、尿黄1周于2007年1月30日入院。入院前2周无明显诱因出现乏力、食欲下降,未予诊治。1周前上述症状加重,尿黄如浓茶样,伴发热,自测体温37．8℃,夜间盗汗明显,于当地医院就诊,口服中药汤剂后盗汗症状好转,但发热黄疸及乏力加重,并出现下腹部轻度疼痛,近1个月体重下降5kg。否认与肝炎患者接触史及肝炎疫苗接种史,无输血史。4年前行“主动脉夹层动脉瘤手术”。体检：体温38．8℃,神志清楚,皮肤巩膜中度黄染,未见慢性肝炎体征,无淤点、淤斑,未见皮肤其他损伤,     

浆细胞骨髓瘤伴结晶体储备性组织细胞增多症1例并文献复习

目的：探讨浆细胞骨髓瘤（ p1asma ce11 mye1oma,PCM）伴结晶体储备性组织细胞增多症（ crysta1-storing histiocytosis, CSH）的临床病理学特征。方法对1例PCM伴CSH进行光镜、电镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果PCM 伴CSH 中,肿瘤由CD38、CD138弥漫强阳性的浆细胞和内含单克隆性免疫球蛋白沉积的CD68、CD163弥漫强阳性的组织细胞组成。电镜显示组织细胞及浆细胞胞质内见大量菱形、多角形或不规则形的结晶体形成,电子密度高,部分结晶体内有小空泡。结论 PCM 伴CSH 是一类罕见的由某种原因导致组织细胞溶酶体内免疫球蛋白轻链物质聚积、结晶体结构形成的特征性病变,其具有独特的病理学特征,临床上与单纯浆细胞性骨髓瘤相比,生存期较长。