遗传性肾炎的分类浅析

遗传性肾炎是一组与遗传有关的肾脏累及主要为肾小球的疾病,除肾脏累及外,常伴有身体其他器官受累.遗传性肾炎并不多见,但如编码不当,会造成遗传的统计、数字的偏差和科学分析的误差.     

Alport综合征的诊治研究进展

遗传性肾炎 (Ａｌｐｏｒｔ综合征 ,ＡＳ)是一组与遗传有关的肾脏累及主要为肾小球的疾病 ,除肾脏累及外 ,常伴身体其他器官受累 ,狭义的遗传性肾炎称为ＡＳ。又称眼耳肾综合征、家族性肾炎、遗传性进行性肾炎。广义的尚包括Ｆａｂｒｙ病、先天性肾病综合征、家族性良性血尿 (薄基底膜病 )、指甲 髌骨综合征。本文对ＡＳ的诊断、治疗阐述如下。首先是 1875年由ＤｉｃＲｉｎｓｏｎ在一个 3代血尿家族中研究发现。 190 2年Ｇｕｔｈｒｉｅ报道在一个家族中多人出现血尿 ,192 7年Ａｌｐｏｒｔ描述除血尿外 ,患者尚见有听力障碍 ,男性较女性易发展…     

老年肾脏病106例临床分析

老年人的肾脏疾病有一定的特点，为了对老年人肾脏疾病的防治工作做的更好，我们对1992－1997年期间的老年住院患者106例进行了临床分析，结果如下。1临床资料和方法1．1一般资料。本组患者共106例，其中男52例，女54例。年龄在50～80岁，平均年龄65岁。原发性肾脏疾病i急性肾小球肾炎8例，占755％；慢性肾小球肾炎32例，占30．19％；隐匿性肾炎8例，占7．55％；肾病综合症15例，占14．15％；间质性肾炎（急性肾益肾炎）13例，占12．26％。继发性肾脏疾病：肾小动脉硬化症18例，占1698％；糖尿病肾病7例，占6．60％；紫良性肾炎2例，占1．89…     

大剂量CTX静滴逆转小儿LN肾功能不全二例疗效观察

大剂量ＣＴＸ静滴逆转小儿ＬＮ肾功能不全二例疗效观察王薇洪庆成（苏州市第四人民医院儿科，苏州２１５００１）关键词狼疮肾炎；环磷酰胺系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）累及肾脏者高达９５％～１００％，狼疮肾炎（ＬＮ）经反复活动后，肾功能均有不同程度损害。临床出现肾功...     

狼疮性肾炎的研究进展及中西医治疗概况

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的重要组成部分，当肾脏损害为系统性红斑狼疮的临床表现称为狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮病人50％～80％有肾脏受累的临床表现，肾活检证明则90％～100％有累及肾脏损害程度为决定系统性红斑狼疮(SLE)预后的重要因素之一。它也是中国继发性肾小球疾病中最常见的一种^[1]。近年来对狼疮性肾炎的研究及治疗颇     

成人紫癜性肾炎的临床特点

本文通过对35例成人紫癜性肾炎的临床分析表明:成人紫癜性肾炎的肾外表现中最多见的是皮肤紫癜,肾外表现发生后肾脏受损症状出现的时间有较大差异性。紫癜性肾炎临床表现类型亦颇多,表现为无症状尿异常的,肾功能正常;表现为慢性肾炎综合症和肾病综合症者,肾功能受损重,预后差。     

成人紫癜性肾炎的临床特点

本文通过对35例成人紫癜性肾炎临床分析表明:成人紫癜性肾炎的肾外表现中最多见的是皮肤紫癜,肾外表现发生后肾脏受损症状出现的时间有较大差异性。紫癜性肾炎临床表现类型亦颇多,表现为无肾小球疾病肾外症状而单纯尿异常的、肾功能正常;表现为慢性肾炎综合症和肾病综合症者,贤功能受损害、预后差。     

狼疮性肾炎的病理与临床分析

系统性红斑狼疮(syste mic lupus erythe matosus．SLE)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，常常累及肾脏，以狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)为首发症状者占5％～25％。本文通过对99例经肾活检诊断的LN，分析肾脏病理与临床关系。     

细胞凋亡及Bcl-2、Bax与狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一种以产生多种自身抗体并由免疫反应介导炎症为特征的自身免疫性疾病，几乎100％累及肾脏，其中50％-80％有肾炎表现，即“狼疮性肾炎”(Lupus nephritis，LN)。LN是继发性肾脏疾病中最主要的疾病，肾脏受累表现与肾外器官受累可不平行，肾脏病变程度直接影响SLE患者的预后。近年来研究表明，细胞凋亡及凋亡调节蛋白Bcl-2、Bax的异常与狼疮性肾炎的发生、发展密切相关，本文就此作一综述。     

有关遗传性肾炎的几个问题

<正> 一、什么是遗传性肾炎?有何临床特点?遗传性肾炎又称慢性遗传性肾炎,先天性遗传性血尿,Alport 氏病,遗传性家族性先天性出血性肾炎,遗传性间质性肾炎,遗传性家族性慢性肾炎,眼、耳、肾综合征等。目前国内外多用遗传性或家族性肾     

过敏性紫癜肾炎49例临床诊治体会

过敏性紫癜肾炎是指过敏性紫癜时肾实质受累。本病是全身性疾患累及肾脏之常见原因之一，病程有迁延倾向，也是小儿慢性肾功能衰竭主要原因之一。现对我院49例紫癜。肾炎进行回顾性分析。     

遗传性肾脏病

遗传性肾脏病(inherited kidney diseases)是一大类与遗传有关、涉及不同病因的肾脏疾病。此类疾病可累及肾单位的各部分而致肾小球疾病、肾小管功能不良、肾实质结构异常(如囊性疾病、先天畸形)等。除肾脏受累外,尚可伴有其它器官如眼、耳、骨骼等受累。目前尚无确切的遗传性肾     

家族性少年性肾单位肾痨的临床分析

家族性少年性肾单位肾痨的临床分析第二附属医院儿科李书芬，李长钢，赵维玲，何庆南关键词遗传性疾病；肾，多囊，常染色体隐性；肾疾病；病例报告家族性少年性肾单位肾痨（ＦＪＮ）又称肾脏髓质囊性病，为常染色体隐性遗传性疾病，临床较为罕见，国内外报道不多，现将我...     

狼疮性肾炎的研究进展及中西医治疗概况

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的重要组成部分,当肾脏损害为系统性红斑狼疮的临床表现称为狼疮性肾炎.系统性红斑狼疮病人50%～80%有肾脏受累的临床表现,肾活检证明则90%～100%有累及肾脏损害程度为决定系统性红斑狼疮(SLE)预后的重要因素之一.它也是中国继发性肾小球疾病中最常见的一种[1].近年来对狼疮性肾炎的研究及治疗颇多,下面分述如下.     

狼疮性肾炎(附38例临床分析)

全身性红斑狼疮是结缔组织重叠综合症的组成部分,临床表现复杂多样,累及系统器官先后不一,容易造成误诊。肾脏病变隐伏,往往肾脏组织已被累及而尿常规尚无特殊改变;但演变较快,肾单位广泛受损成为本病的主征和致死原因之一。     

中医药治疗狼疮性肾炎病例举隅

<正>我国系统性红斑狼疮(SLE)发病率约为70例/10万人。结合免疫荧光和电子显微镜检测,则100%累及肾脏,在我国肾活检病例中占继发性肾脏病之首位[1]。系统性红斑狼疮性肾炎简称狼疮性肾炎(LN),是一种包括肾脏在内的多个脏器受累的炎症性自身免     

Alport综合征1例报告

Alport综合征是一组以肾脏为主要受累器官的遗传性疾病,也称遗传性肾炎或眼—耳—肾综合征。进行性肾损害是本病最主要的特点。1927年Alport首次报告本征多见于儿童及青年,男性多于女性,男性病情较女性为重。临床上以复发性肉眼或镜下血尿为     

脑结节性硬化的CT诊断

结节性硬化症(tuberoussclerosiscomplex,TSC)是一种较少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合症,可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、视网膜、心脏等全身多个器官。本文通过对我院10例TSC头颅CT影像资料进行回顾性分析,结合文献总结TSC头颅CT特征性表现。     

川芎嗪对膜性肾炎家兔血清和肾组织锌、铜、钙、镁含量的影响

川芎嗪对膜性肾炎家兔血清和肾组织锌、铜、钙、镁含量的影响朱陵群，黄启福，魏民，许文忠，蒋玉凤，李伯光，贾旭（北京中医药大学病理教研室北京１０００２９）关键词：膜性肾炎；川芎嗪；锌；铜；钙；镁锌、铜、钙、镁四种元素与肾脏的关系比较密切、，许多肾脏疾病可...     

狼疮性肾炎20例中西医结合治疗临床分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythemato-sus,SLE)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,肾脏是最常受累的器官,称为狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮严重的并发症,约50%以上的系统性红斑狼疮患者临床上有肾脏受累。Mc-clusery报道100%肾受累。在肾损害早期可表现