重型再生障碍性贫血CD8 +T细胞SLAMF6 表达与穿孔素和颗粒酶B的相关性及其临床意义

目的:探讨初诊重型再生障碍性贫血（SAA）患者外周血CD8 +T细胞信号转导淋巴细胞激活分子家族6（SLAMF6）表达与穿孔素、颗粒酶B的相关性及其临床意义。 方法:收集2016年1月至2019年6月河南省人民医院收治的32例初诊SAA患者的血常规及骨髓象等指标并采集外周血标本进行回顾性分析,采用...     

重型再生障碍性贫血患者CD8+效应T细胞损伤骨髓造血途径的研究

目的 研究重型再生障碍性贫血(SAA)患者外周血CD8+ CD25+和CD8+HLA-DR+T细胞数量及其杀伤靶细胞的途径,探讨SAA的免疫发病机制。方法 应用流式细胞术检测29例SAA(初治14例、缓解15例)患者及12名健康对照者外周血CD8+ CD25+和CD8+ HLA-DR+T细胞的数量及其胞质内穿孔素、颗粒酶B、肿瘤坏死因子β(TNF-β)、胞膜FasL表达。结果 SAA初治组患者CD8+ CD25+T细胞占CD8+和CD3+T细胞的比例分别为(3.67±2.58)％和(2.25±1.35)％,缓解组为(5.19±4.29)％和(2.98±1.35)％,正常对照组为(4.84±2.31)％和(2.11±1.88)％,CD8+CD25+T细胞占CD8+和CD3+T细胞的比例三组间比较差异无统计学意义(P值均＞0.05)。初治组CD8+ HLA-DR+T细胞占CD8+T细胞比例为(39.30±8.13)％,缓解组为(20.65±5.38)％,正常对照组为(18.34±6.68)％,初治组明显高于缓解组及正常对照组(P＜0.01),缓解组与正常对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05)。SAA初治组CD8+ HLA-DR+T细胞占CD3+T细胞比例为(27.81±7.10)％,缓解组为(12.02±3.03)％,正常对照组为(8.50±2.33)％,初治组明显高于缓解组及正常对照组(P＜0.01),缓解组明显高于正常对照组(P＜0.05)。SAA初治组CD8+ HLA-DR+T细胞穿孔素、颗粒酶、TNF- β、FasL中位表达比例分别为8.51％、96.08％、72.11％、94.25％,均明显高于缓解组(1.78％、85.20％、34.38％、51.20％)及正常对照组(1.86％、82.09％、17.92％、32.91％)(P值均＜0.05),缓解组与正常对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 SAA患者外周血CD8+ HLA-DR+效应T细胞比例增加,CD8+效应T细胞影响靶细胞的穿孔素-颗粒酶途径、细胞因子(TNF-β)途径、Fas/FasL途径均参与了骨髓造血细胞损伤的过程。     

与肝炎病毒相关性再生障碍性贫血的研究

与肝炎病毒相关性再生障碍性贫血(HAAA)及与肝炎病毒相关性再生不良,与肝炎病毒相关性单种血系统再生障碍等均是近年来人们所关注的一项研究。我院近几年来对肝炎后肝硬变及慢性活动性肝炎的血象及骨髓象作了研究。 1 临床资料 1.1 病例与方法 慢性活动型肝炎(CAH)31例,其中男23例,女8例,年龄21～45岁,病程0.5～10年。肝炎后肝硬变(HLC)73例,男51例,女22例,年龄33～66岁,病程3～23年。诊断均符合1990年上海全国病毒性肝炎学术会议制订的标准。方法采用常规血涂片和骨髓涂片镜下分类法。诊断各型肝炎用ELISA和PCR法。 1.2 血象特点 在CAH31例中,Hb减少者9例,占29.03％。范围8.4～10.3g/L。PC减少者11例,占35.48％。范围在7.5～9.7×10~9/L。WBC减少者9例,占29.03％,范围在2.7～3.8×10~9/L。三系均减少者9例,占29.03％。单纯性血小板减少2例,占6.45％。     

获得性重型再生障碍性贫血患者穿孔素基因突变检测

本研究旨在探讨穿孔素(perforin)基因PRF1突变是否为获得性重型再生障碍性贫血(SAA)发病的遗传易感性基础。用聚合酶链反应(PCR)方法扩增31例SAA患者及15名正常对照者外周血单个核细胞基因组DNAPRF1外显子2(exon2)及外显子3(exon3);用双脱氧终止法测序,与GenBank报道序列核对寻找突变位点;发现突变序列克隆入M13噬菌体载体中,对所得2条染色体相应序列分别测序,以确定不同突变在染色体上的分布。结果表明:在SAA患者,发现了2处基因突变即822位C>T纯合子突变(无义突变)及907位G>A杂合子突变(Met303Val);rs885822单核苷酸多态性(SNP)位点分布病例组与对照组比较有统计学差异(p<0.05)。结论:穿孔素基因突变可能是部分SAA患者的遗传易感因素。     

范可尼贫血的细胞遗传学诊断——与再生障碍性贫血的鉴别

范可尼贫血（Ｆａｎｃｏｎｉ’ｓ ａｎｅｍｉａ,ＦＡ）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,虽多数患以骨髓造血功能衰竭合并先天畸形为特征,但临床表现常复杂多样,要靠细胞遗传学试验方能与再生障碍性贫血（ＡＡ）等疾病鉴别。本研究通过对我国２７例正常人和５１例骨髓造血功能衰竭的患（４８例临床诊断为ＡＡ,３例临床诊断为ＦＡ）进行了丝裂霉素Ｃ（ＭＭＣ）诱导的染色体断裂试验。结果表明：①确诊ＦＡ４例,其中１例     

再生障碍性贫血T淋巴细胞亚群及其功能研究

免疫功能紊乱在再生障碍性贫血（再障）病理过程的发生和发展中起着十分重要的作用。我们通过研究再障患者不同状态和不同分化阶段的Ｔ淋巴细胞亚群变化和其对造血的抑制作用,寻找诊断免疫型再障的较准确的方法,为临床治疗提供依据。病例和方法１　病例　再障２２例,其中重型再障（ＳＡＡ）Ⅰ型５例,Ⅱ型６例,慢性再障（ＣＡＡ）１１例;男１９例,女３例;平均年龄３１．３岁（２０～５０岁）。除１例ＣＡＡ外均接受过治疗。１４名献血员为正常对照组。２　单个核细胞激活　１０６／ｍｌ外周血单个核细胞在体积分数为１０％的牛血清,…     

再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞研究进展

再生障碍性贫血（再障）是骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的疾病。大量研究结果表明,再障患者骨髓造血功能衰竭的发生、发展与免疫机制,特别是Ｔ淋巴细胞数量及功能的异常密切相关［１,２］。我们就再障患者Ｔ淋巴细胞的研究进展作一综述。１　再障患者Ｔ淋巴细胞数量及亚群的变化　　再障患者外周血淋巴细胞的比例相对增高,他们的骨髓造血组织被脂肪组织或其它非造血细胞所代替,淋巴细胞在骨髓穿刺液中所占的比例明显增高。再障患者骨髓活检标本中ＣＤ３＋淋巴细胞亦明显增多［３］。再障患者ＣＤ８＋Ｔ淋巴细胞所占的比例增加,Ｃ…     

树突状细胞治疗再生障碍性贫血的护理

目的 观察树突状细胞免疫疗法治疗再生障碍性贫血的并发症及护理.方法 抽取外周静脉血20～50 ml,采用淋巴细胞分离液分离外周血单个核细胞,在37 ℃二氧化碳孵育箱中进行细胞培养后加入含10%小牛血清的1640培养液,同时加入白介素-2(IL-2)、粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF),混合培养6d后收取贴壁细胞和悬浮细胞,经生理盐水清洗后,将树突状细胞加入0.9%生理盐水100 ml中,按静脉输液方式回输给患者.结果 树突状细胞免疫治疗再生障碍性贫血能迅速恢复患者的骨髓造血功能.治疗过程中除发热、一过性血压下降及轻度胃肠道反应外,无严重毒副反应.结论 护理关键是在细胞采集、储存、输注过程中要严格无菌操作,严格三查七对,防止感染及并发症.     

树突状细胞治疗再生障碍性贫血的护理

目的观察树突状细胞免疫疗法治疗再生障碍性贫血的并发症及护理。方法抽取外周静脉血20～50ml,采用淋巴细胞分离液分离外周血单个核细胞,在37℃二氧化碳孵育箱中进行细胞培养后加入含10%小牛血清的1640培养液,同时加入白介素-2(IL-2)、粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF),混合培养6d后收取贴壁细胞和悬浮细胞,经生理盐水清洗后,将树突状细胞加入0.9%生理盐水100ml中,按静脉输液方式回输给患者。结果树突状细胞免疫治疗再生障碍性贫血能迅速恢复患者的骨髓造血功能。治疗过程中除发热、一过性血压下降及轻度胃肠道反应外,无严重毒副反应。结论护理关键是在细胞采集、储存、输注过程中要严格无菌操作,严格三查七对,防止感染及并发症。     

T细胞亚群及细胞因子网络与小儿再生障碍性贫血的相关性

目的检测再生障碍性贫血（AA）患儿体内T细胞亚群及细胞因子的表达，进一步阐明儿童从的发病机制。方法分别采用流式细胞分析和酶联免疫吸附法检测35例从患儿及30例正常儿童外周血T细胞亚群，白细胞介素-18和白细胞介素-3水平。结果与正常对照组比较，AA患儿外周血中CD4^＋水平降低，CD8^＋水平升高，CD4^＋／CD8^＋比值降低；白细胞介素-18、肿瘤坏死因子-α水平升高，而白细胞介素-3水平降低，差异均有显著性（P〈0．01或P〈0．05）。结论AA患儿体内存在免疫调节机制异常和细胞因子网络失衡，对其体内T细胞亚群及细胞因子的检测有助于阐明儿童从的发病机制及探索新的治疗方法。     

系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血

本文就系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血的发病机理及治疗作一综述。     

再生障碍性贫血的血瘀证研究

探索再生障碍性贫血（再障）的发病机制，并对再障以活血化瘀药治疗观察其疗效。     

Th17/Treg细胞失衡与再生障碍性贫血研究进展

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种以效应T细胞功能亢进导致造血组织损伤为特征的自身免疫性疾病。近年来研究发现,AA与Th17细胞数量增加及Treg细胞数量减少密切相关,且Th17和Treg细胞功能上相互拮抗。动物实验表明,IL-17抗体靶向治疗及Treg细胞回输治疗均可改善免疫介导的AA小鼠骨髓衰竭状态。本文就Th17/Treg细胞与AA关系最新研究进展作一综述,旨在进一步探讨AA发病机制,为临床治疗提供新思路。本综述讨论的主要问题有:Th17/Treg细胞一般生物学特性,Th17/Treg细胞平衡的调节及相关细胞因子,Th17/Treg细胞与再生障碍性贫血关系等。