心脏磁共振在肥厚型心肌病诊治中的应用进展

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病,可导致患者发生心源性猝死、心力衰竭等严重心血管事件。因此,准确的诊断与危险分层对于临床诊疗至关重要。心脏磁共振可以无创评估患者的心脏结构、功能以及组织特征,在肥厚型心肌病的鉴别诊断以及预后判断中均可发挥重要价值。包括特征追踪、弥散张量成像以及4D flow在内的磁共振新技术也在临床中得到初步应用,有望在肥厚型心肌病发生发展机制研究以及早期诊断中发挥重要作用。     

心脏磁共振对肥厚型心肌病应用价值的研究

肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心肌病,在普通人群中其发病率为1/500,HCM临床表现多样,主要发病机制是心肌细胞肥厚、排列紊乱、心肌纤维化及胶原沉积以及不稳定的心电活动容易导致恶性心律失常所致。近年来心脏磁共振(CMR)被广泛应用于HCM的诊断以及与其他疾病的鉴别诊断,CMR不仅能够准确评估心室功能、心室壁厚度,并且钆延迟强化(LGE)能够无创检测心肌纤维化及瘢痕。重要的是越来越多的研究证明LGE与HCM等多种心血管病的发生相关,并可以预测其发生。本文将回顾相关文献,总结CMR对HCM的应用价值,使CMR更好的应用于临床。     

心脏磁共振特征追踪技术在检测成人非梗阻性肥厚型心肌病患者心肌纤维化中的应用

目的:应用心脏磁共振特征追踪（CMR-FT）技术评价成人非梗阻性肥厚型心肌病（HCM）患者的心肌纤维化。方法:回顾性纳入2016年11月至2020年4月就诊于云南省第一人民医院行CMR检查的成人非梗阻性HCM患者,通过延迟钆增强（LGE）判断心肌纤维化,使用CMR-FT软件获得心脏三维的整体和局部纵向、周向和径向的应变...     

心脏磁共振T1 mapping和特征追踪技术定量评价肥厚型心肌病患者心肌纤维化和形变

目的:探讨心脏磁共振(CMR)T1 mapping和特征追踪(FT-CMR)技术定量肥厚型心肌病(HCM)患者心肌纤维化和心肌形变的诊断价值及其相关性。方法:本研究共纳入25例HCM患者(HCM组)和28例健康志愿者(对照组)行1.5-T心脏磁共振检查。CMR T1 mapping扫描采用改良的Look-Locker反转恢复(MOLLI)序列,扫描范围包括左室基底、中间和心尖段的T1 mapping图。按照美国心脏病协会(AHA)左室心肌分段方法将左室心肌分为16段,并测量每段心肌的初始T1值、增强后T1值和心肌细胞外容积(ECV)值。将心脏长轴二、三和四腔心和全部短轴位电影图像导入心肌应力分析软件,通过分析得到左室整体纵向(GLS)、周向(GCS)和径向(GRS)心肌收缩应力。比较HCM组和对照组的T1值、ECV值和心肌收缩应变的差异,并分析其相关性。结果:HCM组左室整体心肌平均初始T1值和ECV值均高于对照组,差异有统计学意义[初始T1值:(1 047.3±43.7) ms∶(1 013.8±26.9) ms,P=0.001;ECV值:(28.2±4.7)%∶(24.0±1.9)...     

心脏磁共振显像评估肥厚型 心肌病患者左心室心肌应变变化

目的 应用心脏磁共振显像分析肥厚型心肌病（HCM）患者的左心室心肌应变变化。方法 收集浙江大学医学院附属金华医院2013年3月至2021年12月收治的HCM患者189例（HCM组）,30名健康者为对照组。利用心脏电影序列进行分析,测量左心室的结构和功能;利用延迟增强序列定量心肌延迟强化（LGE）,通过心肌特征追踪模块分析左心室整体应变及局部心肌应变。分析左心室整体、局部心肌应变与心脏结构、LGE的相关性。结果 HCM组的左心室整体心肌应变及局部心肌应变的绝对值均较对照组降低（均P<0.05）。HCM组患者的肥厚节段、LGE节段、肥厚且LGE节段的局部心肌应变的绝对值分别较非肥厚节段、非LGE节段、肥厚且非LGE节段降低（均P<0.05）。相关性分析显示,左心室整体径向应变与左心室质量呈负相关（r=-0.52,P<0.05）,肥厚节段局部径向应变与LGE呈负相关（r=-0.46,P<0.05）。结论 HCM患者的左心室心肌径向应变功能受损,与心肌肥厚及LGE相关。     

磁共振在原发性肥厚型心肌病诊断及其分型中的价值

目的探讨心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在原发性肥厚型心肌病诊断及其分型的临床应用价值。方法回顾性分析2017年至2019年在上海交通大学医学院附属第九人民医院就诊的40例原发性肥厚型心肌病患者的临床资料,所有患者均行CMR检查,采用亮血电影序列、首过灌注序列、延迟增强序列,分析图像质量,观察心肌受累节段,从形态学上对肥厚型心肌病的进行分型,测量心肌厚度、心室容积、射血分数;观察室壁运动和首过灌注情况,评价心肌活性,判断是否存在心肌微循环障碍及纤维化。结果 40例患者CMR符合原发性肥厚型心肌病诊断。根据心肌肥厚形态特点,将肥厚型心肌病分为4型:心尖肥厚型心肌病11例、室间隔型19例、向心型4例、心室中部型6例。CMR检查确诊31例患者出现心肌延迟强化,表现为肥厚心肌内斑片样强化,占心肌肥厚患者的77.5%。2例患者发现心尖室壁瘤。结论 CMR一站式成像对于诊断原发性肥厚型心肌病有独特作用,多平面电影序列能充分显示肥厚心肌节段、范围,有无流出道梗阻,并且可动态观察室壁运动情况;首过灌注及对比剂延迟强化能提示心肌活性,判断心肌纤维化,对临床治疗和预后有指导意义。     

肥厚型心肌病误诊原因分析

综合33例肥厚型心肌病的临床资料,分析其中26例误诊的常见原因,对本病与其他心脏病的鉴别诊断进行了讨论。     

肥厚型心肌病猝死相关危险因素的研究进展

肥厚型心肌病是一种相对常见的心脏疾病,在普通人群的发病率为0.2%。其临床特征异质性大,但大部分患者的寿命不受影响。尽管如此,心脏性猝死仍然是一部分患者尤其是年轻患者的首发症状。因而,目前迫切需要寻找合理的危险分层方法,将肥厚型心肌病中心脏性猝死高风险的患者鉴别出来。现重点对肥厚型心肌病的相关危险因素做一总结。     

肥厚型心肌病的诊断与鉴别诊断

肥厚型心肌病是指心肌肥厚、显微镜下心肌纤维排列紊乱、心腔缩小、伴或不伴有流出道狭窄的一组心肌疾病。该病除室间隔上部不发生肥厚外,左室其他部位如室间隔下部、左室中部、心室尖、心室后壁以及右室均可发生肥厚。依肥厚情况的不同分为室间隔肥厚型、心尖肥厚型及普通型,各型间临床表现不尽相同。 一、室间隔肥厚型(梗阻型) 临床表现取决于流出道狭窄的程度。患者常有劳累性呼吸困难,2/3患者发生心绞痛、1/3患者发生晕厥,部分病人突然室颤而猝死,病程较长者晚期可发生心力衰竭。但有相当一部分病人病变发展缓慢,虽有一些症状,但病情长期稳定,不影响劳     

5例心尖肥厚型心肌病心电图分析

心尖肥厚型心肌病 (ＡＨＣＭ)属原发性心肌病的 1种特殊类型 ,因其特殊的心电图特征 ,日益引起人们关注。本文报告 5例于后。男 4例 ,女 1例 ,年龄 2 1～ 47(平均3 4 5 )岁 ,病程 6月～ 6年 ,临床症状各异 ,病程短者可无明显症状 ,仅在健康查体时发现 ( 2例 )。随病程延长可有活动后胸闷、气短等 ,无高血压及心绞痛病史。均经二维超声心动图 (ＵＣＧ)确诊。ＵＣＧ显示 :心尖部局限性心肌肥厚 19～3 0ｍｍ ,无左室流出道狭窄 ,无瓣膜病变 ,房室各腔大小正常。 2例给予冠脉造影显示冠脉无狭窄。心电图表现为　①左胸导联Ｒ波振幅增高 :5例左胸…     

肥厚型心肌病预后评估的研究进展

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病,其临床表现及预后极富多样性。该病患者的不良转归主要有:猝死、心力衰竭以及心房颤动所致的栓塞事件等。现就影响肥厚型心肌病预后的因素作一综述。     

心尖肥厚型心肌病影像学诊断

心尖肥厚型心肌病（ApHCM）是肥厚型心肌病（HCM）的一种特殊亚型。超声心动图是诊断ApHCM的影像检查手段,操作简单,但有漏诊的可能;心脏磁共振视野大,能获得高质量的图像,对心肌纤维化敏感,但检测时间长、技术要求高,在一定程度上限制了其发展。该文介绍ApHCM影像学诊断的最新进展。     

肥厚型心肌病心脏康复进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种呈常染色体显性遗传的原发性心肌病,主要由编码心肌肌小节相关蛋白的基因致病性变异引起,临床表现以左室壁增厚为突出特征(≥15mm),是最常见的遗传性心血管疾病。由Teare在1958年研究后进入临床医学领域^[1]。据估计,在全球普通人群中,每200～500名成年人中就有1人(0.2%～0.5%)患病,且多发于青壮年群体中^[2-3]。既往研究中,认为心肌病是导致运动员心源性猝死(SCD)和心脏骤停(SCA)的重要原因,并且认为运动行为是致命心律失常的诱发因素^[4-6]。     

肥厚型心肌病的磁共振成象诊断(附7例临床分析)

本文讨论了7例肥厚性心肌病(HCM)的磁共振(MRI)成像;其中包括左心室腔形态,肌壁、室间隔厚度,室间隔形态以及其舒张期、收缩期变化和信号强度。测量了室间隔与左室后侧壁比值及左室心肌与室间隔的收縮增厚比。对左室流出道进行了观察。在心底部横断面测量主动脉和左房直径的比值。7例ECT,UCG检查均符合肥厚型心肌病的特征性改变,1例经心室造影证实后并行室间隔左室侧的心內膜心肌活检。     

心脏磁共振在限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别诊断的价值

<正>限制型心肌病(restricted cardiomyopathy,RCM)和缩窄性心包炎(constrictive pericarditis,CP)有着相似血流动力学特征,均呈现出射血分数保留心力衰竭(Heart failure with preserved ejection fraction,HFp EF)表现~([1])。RCM是心肌间质纤维增生,心室限制性舒张功能障碍的心肌病变。病因可为原发性或继发于心内膜心肌纤维化、心肌淀粉样变、血色     

肥厚型心肌病的临床分型与分析

目的 对肥厚型心肌病的临床，心电图、超声心动图等资料进行分析。提高对复杂病例的诊断与鉴别诊断水平。方法 利用超声心动图，结合磁共振等特殊检查。对48例病人进行分型和分析。结果 按血流动力学特征，可分为梗阻型10例（均为左心室），非梗阻型38例；按肥厚部位则可分为右心室肥厚型1例，双室肥厚型2例，左心室肥厚型45例，其中乳头肌肥厚1例，肥厚扩张型3例。心尖肥厚14例，室间隔或/和侧壁肥厚27例。结论 肥厚型心肌病可因其血流动力学或病理解剖学特征的不同而表现迥异；正确诊断有赖于对病史，临床表现，心电图，超声心动图及其他特殊检查资料的综合分析和判断。     

肥厚型心肌病的磁共振影像诊断(附19例分析)

目的 :评价磁共振成像 (MRI)对肥厚型心肌病 (HCM )的检测价值。方法 :运用MRI及MRI电影对19例HCM患者进行检测 ,运用ARGUS专用心功能软件分析左室心肌质量、各节段心肌壁厚度及心肌增厚率参数。结果 :HCM主要累及室间隔及左室前、侧壁 ,非对称分布。肥厚心肌与左室后下壁比率≥ 1.5 ;HCM的心肌增厚率大于正常心肌 (P <0 .0 5 )。结论 :MRI能全面了解心脏形态与功能异常 ,具有重要的诊断价值     

分层应变技术评价肥厚型心肌病患者左心室收缩功能

目的 探讨分层应变技术评估肥厚型心肌病(HCM)患者左室各层心肌变形能力的运用价值。方法 选取2019年7月至2020年1月于云南省阜外心血管病医院就诊的HCM患者42例为HCM组,对照组49例为同期健康体检者。分析两组患者常规超声指标和整体纵向应变(GLS)、整体圆周应变(GCS)、整体径向应变(GRS)、旋转应变(Twist)、左室应变达峰时间标准差(PSD)、内膜层(CSendo)、中间层(CSmid)和外膜层圆周应变(CSepi)、内膜层纵向应变(LSendo)、中间层纵向应变(LSmid)和外膜层纵向应变(LSepi)等应变指标。计算左心室心内膜应变与心外膜应变的比值,得到应变代偿百分比,包括圆周应变代偿百分比(CSendo/CSepi)和纵向应变代偿百分比(LSendo/LSepi)。比较两组间各参数差异。结果 与对照组相比,HCM组左室变小,左房增大,舒张功能减低(P均<0.05),但两组左室射血分数(LVEF)无统计学差异(P>0.05)。HCM组GLS明显减低,Twist及PSD显著增加,差异均有统计学意义(P<0.001)。两组分层应变均存在从心内...     

肥厚型心肌病的致病机理研究进展

肥厚型心肌病的致病机理研究进展吴晓霞吴加金肥厚型心肌病（ＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒ－ｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是一种以不明原因的心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的原发性心肌病，它表现为多样的临床症状，是青少年患者发生心脏性猝死的常见原因，通...     

肥厚型心肌病的最新研究进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体显性遗传病,是目前国内外引起青少年及运动员猝死的主要原因.2014年欧洲心脏病学会指南将HCM定义为不能单纯由异常心脏负荷解释的左心室室壁增厚,而根据左心室流出道压力阶差(left ventricular outflow tra...