法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗

法乐四联症合并一侧肺动脉缺如临床少见。作者单位自１９６６年５月以来共收治的法乐四联症２２９４例，其中合并一侧肺动脉缺如２３例（约占１％），左肺动脉缺如１９例，右肺动脉缺如４例。９例应用右心室到肺动脉心外管道，其余的应用带单瓣右心室流出道补片。手术死亡２例，手术死亡率为８．７％。存活者术后恢复顺利，远期疗效较满意。作者认为，四联症合并一侧肺动脉缺如应选用带单瓣右心室流出道补片，如有异常冠状动脉或肺动脉闭锁则用右心室到肺动脉同种带瓣主动脉心外管道。     

右心室双通道术治疗右心室流出道狭窄合并冠状动脉异常

目的探讨先天性右心室流出道狭窄合并冠状动脉横跨右心室流出道表面患者行右心室双通道术的方法及临床效果。方法 2006年4月至2008年8月,我中心连续收治6例右心室流出道狭窄合并冠状动脉横跨右心室流出道表面患者,男4例,女2例;年龄0.8～12.0岁,平均年龄5.5岁。法洛四联症2例,右心室双出口4例。手术在保留原来右心室肺动脉出口的同时,采用自体心包片或国产牛心包片建立右心室的第2个出口。结果围术期无死亡患者,术后右心室与肺动脉压差为24.17±6.18mmHg。出院前复查心脏超声心动图提示:2个出口均有血液,未见流出道阻塞。随访6例,随访时间3个月～1年,其中4例患者心前区闻及2/6级收缩期杂音,2例闻及3/6级杂音。超声心动图提示:所建的右心室通道通畅,右心室与肺动脉间的压差(24.67±5.32mmHg)与术后早期比较变化不大,远期效果尚待进一步观察。结论右心室双通道术可在保护横跨右心室流出道表面冠状动脉的情况下疏通右心室流出道。     

自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用

目的 评价自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用价值。方法 18例先天性心脏病患者行右心室流出道重建手术，术中采用带心包瓣的自体心包片扩大右心室流出道，直径大小按体重和年龄而定，用一块“Δ↓”形的心包片作为右心室流出道的瓣膜，其长短为肺动脉瓣口至右心室切口的最低点。术后随访15例，随访时间3～24个月，采用彩色多普勒超声心动图检测瓣膜的远端、近端和瓣膜水平的流出道直径和压差的大小。结果 术后无死亡患者，出院前复查，5例有轻度肺动脉瓣反流；经24个月复查，9例患者重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，4例无变化，2例减小1．0～1．5mm，3例失随访；随访中无需再次手术患者。结论 采用自体带瓣心包片重建右心室流出道不需长期抗凝，操作容易、简便，随着时间推移组织能生长，再次手术率也较低。     

二维超声心动图对先天性心脏病的右心室功能评价

本研究应用心尖四腔心切面面积－长度法，测算３８例先天性心脏病病人的右心室容量和右室射血分数（ＲＶＥＦ），用以评价病人的右室功能。结果表明：先天性心脏病肺动脉高压组的ＲＶＥＦ（４０，４６±４．３２％）明显低于先心病无肺动脉高压组（４７．３４±４．６０％）和正常对照组的ＲＶＥＦ（５６．５２±４．４０％）（Ｐ＜０．０１）。经术后检测，病人的ＲＶＥＦ均有不同程度改善。本实验结果表明：超声心动图检查用以评价右心室功能有一定的临床意义。     

测量第一,二跖骨长度的临床意义

本文测量了１０４个正常足和１５个外翻足正位Ｘ线片的第一、二跖骨长度。正常第一跖骨长度，男性平均５９．４ｍｍ，女性平均５５ｍｍ。第二跖骨长度，男性平均６０．８ｍｍ，女性平均６３．６ｍｍ。第二跖骨与第一跖骨长度差，男性平均９．１ｍｍ，女性平均８．４ｍｍ。差值在５ｍｍ以下者，男性为２１％，女性为２％。外翻足第一跖骨长度，男性平均５７．５ｍｍ，女性平均５４．８ｍｍ。第二跖骨长度，男性平均６６．５ｍｍ，女性平均６１．７ｍｍ。第二跖骨与第一跖骨长度差在５ｍｍ以下者占３３％。无论是正常足还是外翻足，无一例第一跖骨长于第二跖骨。本文提示：纠正外翻时，尽量不要使第一跖骨短缩，对第二与第一跖骨长度差值大于５ｍｍ以上者，尽量避免在第一跖骨干截骨。同时提出，在第一跖楔关节处截骨，可减少并发症发生。     

右室双出口合并双腔右心室术后并发降结肠穿孔一例

患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于肺动脉右侧。主动脉增宽，环部内径34mm。肺动脉主干内径24mm，左肺动脉内径12mm，右肺动脉内径13mm。肺动脉瓣下可见肌性圆锥致右心室流出道狭窄，测最狭窄处内径3．0mm。收缩期右心室血流同时进入主动脉及肺动脉。多切面显示：室间隔上部连续中断约21mm，缺损位于主动脉瓣下。     

经右心房切口行右心室流出道疏通术

目的总结右心室流出道梗阻经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术的经验。方法自2007年6月至2010年12月,安徽医科大学第一附属医院对21例右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及法洛四联症患者[(14例右室双腔心、4例单纯右心室流出道狭窄和3例法洛四联症,流出道压差为(52.56±17.31)mm Hg],经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术,切除异常纤维环和增生肥厚肌束,疏通右心室流出道,对并发肺动脉瓣或瓣下狭窄的患者,再经肺动脉根部切口协助显露,同时矫正其他并发畸形。结果所有患者手术顺利,术后心功能均恢复满意,术后超声心动图复查提示:右心室流出道疏通效果满意,压差<20 mm Hg,7例术后有轻度收缩期杂音。术后随访至6个月,随访期间所有患者体力活动完全恢复;复查心脏彩色超声心动图提示:无明显右心室流出道室壁肥厚增生和再梗阻,右心室流出道压差进一步缩小或消失。结论经右心房切口行右心室流出道疏通术适用于右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及部分法洛四联症患者,可避免直接切开右室壁引起的心肌、冠状动脉损伤,减轻了术后瘢痕纤维增生,有利于术后心功能恢复。     

原发性心脏恶性肿瘤二例

病例1 女,38岁。胸闷、气促进行性加重6个月,突发晕厥急诊入院。入院查体：血压80／60mmHg,心率130次／分,肢端末梢湿冷,眼睑苍白,唇紫绀,颈静脉怒张,心音遥远。彩色超声心动图提示：右心室流出道外有一4．0cm×4．1cm的低回声团块附着于右室前壁,右心室流出道内可见3．8cm×2．1cm的低回声团块,随心脏收缩往返活动,阻塞大部分肺动脉管腔,心包有大量积液。临床诊断：心脏压塞伴右心室流出道梗阻。急诊经胸骨正中切口行开胸心内探查术,开胸后见心包内有约1000ml陈旧性血液,     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的手术治疗

目的报告法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗。方法８例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如患者，左侧肺动脉缺如７例，右侧肺动脉缺如１例；其中２例肺动脉闭锁。６例行一期根治术，２例先行体－肺动脉分流术，再分别于术后８个月和１１个月行二期根治术。６例应用带单瓣补片跨瓣加宽右心室流出道，２例采用右心室到肺动脉带瓣管道。结果全组术后出现呼吸衰竭２例，低心排血量综合征３例；其中１例死于心力衰竭，死亡率１２．５％。７例长期存活者术后随访０．５～５．０年，平均２．５６年，无晚期死亡，心功能Ⅰ级６例，心功能Ⅱ级１例。结论法洛四联症合并一侧肺动脉缺如根治术时，必须严格掌握手术适应证，右心室流出道跨瓣补片应带单瓣     

解剖性双心室流出道重建技术:双根部调转手术

目的 总结双根部调转术治疗合并室间隔缺损(VSD)和左心室流出道狭窄的心室大动脉连接异常的中期结果.方法 2007年12月至2013年9月,78例患者接受双根部调转手术.男55例,女23例;年龄0.3～22.0岁,中位年龄3.0岁.涤纶补片修补VSD,主动脉根部调转时进行冠状动脉再植,用带单瓣的牛颈静脉或同种血管片重建肺动脉.随访2～ 98个月,中位随访时间56个月,超声心动图评估双侧心室流出道功能.结果 院内死亡3例,占4.4％,死因分别为肾功能衰竭、低心排血量综合征和脓毒血症.随访期间无再次手术;2例死亡,原因分别是心功能衰竭和猝死.术后超声心动图提示患者重建后的双心室流出道血流动力学满意,心功能正常.左心室流出道压差接近正常,提示左心室流出道疏通满意;平均右心室流出道压差10.4 mmHg(1.38 kPa),多数患者的肺动脉仅少到中量反流.结论 采用带单片的补片和自体肺动脉重建的右心室流出道,保持通畅性和生长潜能.双根部调转手术中期随访结果良好,从心脏血流动力学的角度来看,此方法是对合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄的大动脉转位和右心室双出口这一疾患的真正意义上的解剖学矫治.     

非体外循环心脏跳动下修补右冠状动脉右心室瘘一例

患者　男 ,11岁 ,自幼发现心脏杂音、活动后心慌气短 ,无紫绀及心力衰竭史。入院查体 ,心脏向双侧扩大 ,胸骨右缘第 3、4肋间可触及震颤 ,并可闻及粗噪的连续性杂音 ,肺动脉第二音增强。心电图示 :ＳＴ改变、左心室高电压 ;胸片示 :左、右心室明显增大 ,肺充血。心脏超声见心室扩大 ,左心室舒张末期内径4 7ｍｍ ,右心室内径 4 7ｍｍ ;主动脉右窦及右冠状动脉起始部增宽 ,直径 9ｍｍ ;右房室瓣右侧可见双期高速前向血流 ,右冠状动脉直接入右心室。冠状动脉造影显示 :右冠状动脉显著扩张畸形 ,其血流直接汇入右心室 ,远端无分支 (图 1) ;前降…     

法洛四联症假性动脉干一例

患者　女 ,7岁。出生后发现心脏杂音 ,活动明显受限 ,喜蹲踞 ,紫绀。体检 :有紫绀和杵状指、趾 ,胸骨左缘第 2～ 3肋间有连续性机械样杂音 ,肺动脉瓣区第二心音单一增强。胸部 X线片示 :肺血减少 ,心腰凹陷 ,右心室增大。选择性右心室造影示 :右心室腔扩大 ,肌小梁增粗 ,主动脉提前显影 ,右心室流出道及肺动脉瓣处未显影 ,闭塞状 ,肺动脉延迟显影。超声心动图示 :室间隔与主动脉前壁连续中断约 1.6 cm,主动脉内径增宽 ,骑跨约 5 0 % ,右心室腔扩大 ,右心室壁增厚。多普勒超声心动图示 :主肺动脉内有自上而下的血流及双期湍流。心电图示 :右…     

动脉转位术矫治右心室双出口伴远离大动脉的室间隔缺损一例

患者女，1岁5个月,体重7．5kg。患者出生3个月后因哭闹时发现口唇紫绀1^＋年，于2007年2月来我院就诊。门诊超声心动图检查提示：右心室双出口，膜周型室间隔缺损（VSD），卵圆孔未闭,肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压，二尖瓣骑跨,永存左上腔静脉。临床以先天性心脏病．右心室双出口（SDD），VSD（膜周型），卵圆孔未闭，永存左上腔静脉；     

原发性心脏淋巴瘤一例

临床资料患者，女，63岁。因“面部、下肢水肿伴心慌、胸闷l周”入院。查体：浅表淋巴结不大，面部及双下肢水肿，颈静脉充盈．心率90次／min，律齐，未闻及杂音。入院胸部CT示心包积液，两侧胸腔少量积液。心脏超声心动图提示有心房、右心室见低回声包块，大小分别为19mmX18mm、27mm×19mm，心包中等量积液。强心利尿后水肿好转。1周后复查心脏超声心动图提示右心房、右心室、右心室流出道、肺动脉瓣见低回声包块，大小分别为55mm×29mm、27mm×21mm，心包中至大量积液（图1）。     

心脏金属异物21例分析

目的 提高心脏金属异物患者的早期诊断救治水平。方法 本组病例根据病史、体征,结合胸部Ｘ线及超声心动图等确立诊断,２１例中,２０例手术治疗,１例异物小、且无症状,未手术;急诊手术１３例、限期手术７例;体外循环下手术４例,手术中摘出的心脏异物最多位于右心室,异物种类最多为子弹。术中发生室颤３例,抢救成功２例。结果 痊愈２０例,死亡１例,手术病死率５％。结论 尽早诊断,快速急救,选择适当的治疗方案及方法     

主动脉瓣替换术后右心室功能中期变化的临床特征

目的为了解主动脉瓣替换术后右心室功能中期变化的临床特征。方法采用心室长轴Ｍ型超声心动图数字定量分析方法，对５０例无支架生物瓣替换患者的术前、术后１月、６月、１２月、２４月的心室长轴功能进行了随访。结果术后早期，左心室长轴功能即得到改善，ＬＸＰＳＲ和ＬＸＰＬＲ分别增加了３３．１％和４２．８％（Ｐ＜０．０１，Ｐ＜０．０１）；术后６月改善明显且在其后的随访期间保持稳定。与之相比，术后１月，右心室ＬＸＰＳＲ和ＬＸＰＬＲ仅为术前的８２．１％和７０．５％，尽管术后６月开始恢复，但术后２年，亦未恢复到术前水平。结论主动脉瓣替换术后右心室功能的滞后性恢复与术后右心室顺应性改变有关，右心室舒张功能的异常是影响右心室该期心内膜下血液供应的重要原因。逆行灌注心肌保护对右心室功能的保护不佳亦为术后右心室功能恢复缓慢的可能原因。     

常温体外循环不同灌注流量下组织摄氧的研究

为探讨心脏直视手术在常温体外循环不同灌注流量下组织摄氧情况，对连续２０例在常温体外循环下行成人心脏手术以４组不同灌注流量行分时段（２０分钟为一个时段）观察研究，监测动、静脉血气分析，计算氧利用率和摄氧量。Ａ组每分钟流量２．０－２．１Ｌ／ｍ２，氧供需平衡的时段占６４％，氧利用率为３６．２±９．０％，摄氧量每分钟１１０．９±４１．０ｍｌ／ｍ２；Ｂ组每分钟流量２．２－２．４Ｌ／ｍ２，氧供需平衡的时段占７１％，氧利用率３２．５±１０．９％，摄氧量每分钟１１２．２±４６．０ｍｌ／ｍ２；Ｃ组每分钟流量２．５－２．６Ｌ／ｍ２，氧供需平衡的时段占３３％，氧利用率２６．９±９．３％，摄氧量每分钟８５．３±２２．７ｍｌ／ｍ２；Ｄ组每分钟流量２．７～２．８Ｌ／ｍ，氧供需平衡的时段占２７％，氧利用率２５．１±４．１％，摄氧量每分钟８７．９±１５．５ｍｌ／ｍ２。结论为常温体外循环流量每分钟２．２－２．４Ｌ／ｍ时组织氧供需平衡较其他流量为好，过高流量供氧并不增加组织的氧摄入。     

右心室巨大粘液瘤1例

病人女，２７岁。胸闷、乏力３年，加重半年。查体：胸骨左缘２～４肋间可闻及收缩期粗糙杂音，扪及震颤。超声心动图检查右心室内可见大小约７．８６ｃｍ×５．３８ｃｍ的不均匀、不规则实质性回声。肿物有一定活动度，瘤体附着右室壁，距三尖瓣环约７ｍｍ，蒂长９ｍｍ，...     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；     

法洛四联症合并冠状动脉畸形及左侧膈疝一例

患者男，2．4岁，体重15kg。出生后6个月哭闹时出现口唇紫绀。此后，病情渐加重。查体：口唇、甲床中度紫绀，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音；左肺未闻及呼吸音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉骑跨于室间隔缺损之上，右心室肥厚，右心室流出道狭窄。临床诊断：法洛四联症。胸部CT、胸部x线片和钡剂灌肠均提示左侧先天性膈疝（图1）。脉搏血氧饱和度0．72。