12例骨髓增生异常综合征的演变及转归

我院1988年3月至1992年11月对15例骨髓异常增生综合征,MDS演变进行初步临床观察,现报告如下。 1 临床资料:①一般资料:15例MDS男9例,女6例。年龄16岁—72岁。②诊断按FAB协作组《关于骨髓增生异常综合征的分类建议》。MDS类型:难治性贫血(RA)12例,原发性铁粒幼红细胞难治性贫血(RAS)1例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)1例,转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB—T)1例。③定状与体征:贫血15例。11例鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出     

生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月～2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.     

骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系     

环孢霉素A治疗再生不良性骨髓增生异常综合征和某些不伴骨髓增生不良的难治性贫血

作者报告用环孢霉素A（CyA）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）17例。男6例,女11例,年龄22－74岁,按FAB标准分型;难治性贫血（RA）16例．难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）1例（原始细胞计数＜10％）。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年。骨髓增生不良型9例,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型sq-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系发育不良。全血细胞减少8例,两系（贫血和血…     

老年骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性造血干细胞疾病,特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS尤多见于60岁以上者,常伴有其他慢性疾病。现将我院收治20例老年MDS病例报告如下:1资料与方法1.1临床资料20例均为我院近13年内住院病例,其中男12例(12/20),女8例(8/20);年龄60～83岁;均符合MDS诊断标准[1]。根据FAB分型,难治性贫血(RA)7例(7/20),环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)2例(2/20),难治性贫血伴原始     

抗代谢药5-阿扎胞苷(5-azacitidine)

1商品名 Vidaza 2开发与上市厂商 本品由Pharmion公司开发,于 2004年7月在美国首次上市。 3适应证 本品在美国获准的适应证为骨髓 增生异常综合征(MDS),包括难治性 贫血(RA)、难治性贫血伴有环形铁粒 幼细胞增多(RAS,如同时伴有中性粒 细胞减少症、血小板减少症或需要输 血)、难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)、难治性贫血伴有原始细胞增 多-转变型(RAEB-T)和慢性骨髓单核细 胞性白血病(CMML)5种亚型。     

内科疾病处方用药解析（46）

适应证：难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、RAEB转变型（RAEB—T）、慢性粒～单核细胞性白血病（CMML）患者。     

原发性骨髓增生异常综合征的骨髓培养和预后

本文研究骨髓增生异常综合征(MDS)病人的骨髓培养和存活时间及其对预测预后的价值。病人39例,男26例、女13例,其中难治性贫血(RA)8例、环形铁粒幼红细胞性难治性贫血(RARS)8例、幼稚细胞过多性难治性贫血(RAEB)12例、在转化中的RAEB5例和慢性粒-单核细胞白血病(CMML)6例。仅少数病例接受化疗。骨髓细胞悬液用淋巴细胞分离液分离,收集低密度细胞部分,CFU-GM于半固体培养基中培养,用     

小剂量阿糖胞苷在AML及MDS中的应用

联合化疗已使急性白血病的治疗取得较大进展。但对骨髓增生异常综合症(MDS),原始细胞增多的难治性贫血(RAEB),转换中原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)及低增生性粒细胞性白血病(AML)等,联合化疗仍不满意。近几年发现,小剂量阿糖胞苷(LDAC)治疗上述疾病有一定疗效。本文复习有关文献,结合工作中的体会,就其在AML及MDS中的应用进行探讨。临床疗效 LDAC疗法是指Ara-c 10—20mg/(m~2·次),每12h一次,连续用药14～21d。Gastaigne等用Ara-c 0.830mg/(m~2·h)治疗     

骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

骨髓增生异常综合征患者叶酸、维生素B12浓度测定的临床意义

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）及其亚型患血清中叶酸（FA），维生素B12（VitB12)的变化规律。方法：采用放射免疫法测定MDS和巨幼细胞贫血（MA）患血清中FA，VitB12的浓度，观察MDS和MA的变化。结果：MDS患血清中FA,VitB12对照组比较，差异有非常显性（P＜0．01），进一步分析难治性贫血（RA），难治性贫血伴原始细胞增生型（RAEB）和难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEBT）患血清中FA，VitB12差异均有非常显性（P＜0．01），结论：血清中FA与VitB12的浓度值可作为鉴别MDS与MA的指标，也可用来观察MDS的病情变化。     

40例骨髓增生异常综合征染色体核型及凋亡

目的 探讨不同类型骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓染色体核型和凋亡现象及其机制.方法 采用骨髓短期培养和G显带技术对40例MDS患者进行染色体核型分析,钙磷脂结合蛋白(Annexia-V)-FITC标记药物骨髓单个核细胞,了解其早期凋亡的情况,逆转录-PCR分析自杀相关因子(Fas)和凋亡抑制蛋白(survivin,生存素)mRNA表达变化.结果 20/40例MDS患者检出染色体异常,其中难治性贫血(RA)7/20例(35%),RA伴有环状铁幼粒细胞(RARS)1/2例(50%),RA伴多系发育异常(RCMD)5/8例(62.5%),RA伴原始细胞增多(RAEB)7/10例(70%);国际预后评分系统(IPSS)1年白血病转化率为低危组5%(1/20),中危1、2组25%(3/12),高危组75%(6/8),各组间差异有统计学意义(P＜0.05);骨髓单个核细胞凋亡MDS患者高于10例正常体检者(对照组),从低危组到高危组凋亡减少,生存素基因mRNA表达增加,Fas mRNA表达下降.结论 染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值;MDS从低危组到高危组凋亡减少,可能与生存素、Fas基因表达有关.     

骨髓增生异常综合征CD34阳性细胞的免疫表型特征

目的 探讨骨髓增生异常综合征（1VlDS）患者CD34阳性（CD34^＋）细胞免疫表型特征。方法 应用一组系列相关单克隆抗体和四色流式细胞术二次设门策略，对20例IVIDS患者的骨髓细胞悬液CD34^＋｜细胞进行免疫表型分析。结果 随着MDS的进展[难治性贫血／难治性贫血伴环状铁粒幼细胞→难治性贫血伴原始细胞增多→转化型原始细胞增多性难治性贫血（RA／RAS→RAEB→RAEBT）]，在原始细胞群中的CD34^＋细胞比例逐渐增高（7．6％→40．1％→71．3％），各亚型之间有显著性差异（P〈1．05）。在CD45VSCD34散点图上二次设门取CD34^＋原始细胞行抗原表达的分析，异常表达HLA-DR及髓系抗原CD13、CD33和CD117、CD15比例减低。CD34在各亚型问有显著性差异（P〈0．05）。结论 二次设门策略能反映IVIDS原始细胞的免疫表型特征。     

伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床分析及治疗体会

<正>伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS-T)是不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的一种较罕见类型,具有环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)及原发性血小板增多症(ET)的临床和主要血液学特点。病例报道显示其临床过程、细胞生物学特点及治疗反应不尽相同。现回顾分析我院收治的1例RARS-T的主要临床特点及诊治经验。1资料与方法     

儿童骨髓增生异常综合征7例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病，儿童中罕见，其特点是病态造血。现将本院近5年来收治的7例儿童MDS分析如下。临床资料7例MDS中，男4例，女3例，年龄16个月～10岁，平均4.5岁，诊断符合FAB协作组和杨崇礼提出的MDS分型标准，RA1例，RAEB3例，RAEB     

小剂量高三尖杉酯硷治疗RAEB 2例报告

目前,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)的治疗仍处探索阶段,我院试用小剂量高三尖杉酯硷疗法治疗2例,效果较好,报告如下。     

血浆连接蛋白(Fn)在血液病及感染性疾病含量测定的探讨

血浆连接蛋白(Fn)为高分子糖蛋白,它对机体单核巨噬系统发挥正常防卫机能起着非特异调理作用。白血病、再生障碍性贫血(AA)等及感染性疾病患者血浆Fn含量的变化,对于某些疾病的诊断有一定的价值。对于白血病、AA有无合并感染估计预后有一定的意义,现将我院检测89例患者血浆Fn含量报告如下;1 血液病及肿瘤1.1 血液病35例:(1)白血病11例:男性7例,女性4例,年龄5～60岁。其中急性淋巴细胞白血病(ALL)L_1 2例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)M_2 2例,M_3 1例,M,_5 2例;慢性粒细胞白血病CGL)4例。(2)AA14例:男性9例,女性5例,年龄6～63岁。(3)骨髓造血异常综合征(MDS)3例,RAS2例,RAEB1例。(4)原发性血小板增多症1例。(5)肿瘤4例:淋巴瘤     

三合激素、炔诺酮联合治疗功能性子宫出血23例

我院1998年8月～2001年8月 ,对收治的23例功能失调性子宫出血(以下简称宫血)患者 ,应用三合激素、炔诺酮联合止血疗法 ,现报道如下 :1临床资料1 1一般资料 :本组23例中未婚18例 ,已婚5例。年龄 :15～46岁 ,其中20岁以下11例 ;21～30岁9例 ;31岁以上3例。病程 :1月内5例 ,2～6月7例 ,7～12月4例 ,1～3年4例 ,4～8年2例 ,其中病程最短10天 ,最长8年。症状 :经量增多10例 ,经期延长18例 ,阴道不规则出血7例 ,月经周期紊乱伴经量增多6例 ,但常有两种以上症状并存。1 2实验室检查 :血红蛋白 :55g/L2例 ,56～70g/L11例 ;71～90g/L7例 ;91～110g/…     

遗传性球形细胞增多症76例临床分析

遗传性球形细胞增多症(ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙ　ｓｐｈｅｒｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＨＳ）是一种先天性红细胞膜异常引起的溶血性贫血,为常染色体显性遗传,其临床特征是贫血、黄疸、脾肿大,成熟红细胞呈小球形的增多,红细胞渗透脆性增高。我科自1985～1997年共收治遗传性球形细胞增多症患儿76例,现分析如下:1　临床资料1.1　一般资料　76例患儿中男40例,女36例,年龄2个月～10岁,病程6个月～5年。40例有明确家族史,8例患儿之母有贫血。1.2　临床特征　(1)黄疸:轻度52例占68%,中度与重度各12例各占16%。(2)贫血:轻度4例占5%,中度40例占53%,重度20例…     

环磷酰胺冲击疗法治疗18例小儿难治性肾病的临床观察

小儿难治性肾病综合征是原发性肾病综合征频繁复发、激素依赖和耐药病例的总称 [1 ]。环磷酰胺 (CTX)是一种烷化剂类细胞毒性药物 ,与激素合用可起到协同互补作用 ,取得满意效果。现将 18例小儿难治性肾病的环磷酰胺冲击治疗临床观察报告如下。1　临床资料1.1　观察对象 :18例小儿难治性肾病诊断符合 1981年全国小儿肾脏病学会议标准。病程 6周至 6年 ;男 12例 ,女 6例 ;年龄 3～ 5岁 3例 ,5～ 14岁 15例。其中肾炎性肾病 13例 ,单纯性肾病 5例 ;对激素表现为耐药 8例 ,激素依赖 2例 ,频繁复发 8例。在 CTX冲击治疗中 ,继续给予激素常规…