家族性肾上腺嗜铬细胞瘤的特点及诊治分析

目的：探讨家族性。肾上腺嗜铬细胞瘤的特点及诊治方法。方法：回顾性分析3例家族性肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床诊治情况：3例系父亲、长子、次女,均为B型血,符合常染色体显性遗传特点;均有“心慌、头晕、易出汗”典型二联征,也符合家族性。肾上腺嗜铬细胞瘤临床症状的典型特点。均行肾上腺肿瘤切除术。结果：父亲为前期治疗患者,死亡;长子也为前期治疗患者,术后定期复查未见肾上腺新发肿瘤;次女为新近治疗患者,术后1周康复出院。结论：对青少年肾上腺嗜铬细胞瘤患者,特别是双侧肾上腺嗜铬细胞瘤肿瘤患者,注意其有家族性倾向的可能,对其家系进行随访普查。应提高对本病的认识,全面掌握相关患者病史及家族史,完善定位和定性等相关检查。     

单纯家族性嗜铬细胞瘤的一家系调查与临床分析

目的:探讨单纯家族性嗜铬细胞瘤的临床特征。方法:调查一个单纯家族性嗜铬细胞瘤家系,绘制该家系发病图谱,并进行遗传学分析。结果:该家系4代56人中7人患嗜铬细胞瘤,其中2例拟诊,5例经手术证实。发病部位均为肾上腺,6例为双侧多发,其中术后对侧复发肿瘤3例。病理检查均为良性。术后患者症状消失,随访6月~23年患侧无复发。结论:该家系嗜铬细胞瘤符合常染色体显性遗传特点。单纯家族性嗜铬细胞瘤发病急骤,常见双侧多发,肿瘤极少恶变,不并发各种遗传综合征。切除单侧肿瘤者术后应定期随访。     

不同临床表现类型的嗜铬细胞瘤

目的　提高对嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。　方法　总结 1987年 6月～ 1998年 8月诊治的嗜铬细胞瘤 90例。　结果　本组 90例中 3 6例 5 1例次表现为 :肾上腺外者 14例 ,无症状性5例 ,复发性 8例 ,恶性或恶变者 15例 ,双侧或多发性 4例 ,家族性及多发性内分泌腺瘤 5例。 3 6例嗜铬细胞瘤随访 6个月～ 10年 ,8例复发 ,恶变 3例。　结论　手术切除肿瘤是嗜铬细胞瘤有效的治疗方法。复发性嗜铬细胞瘤并不都是恶性肿瘤 ,但因恶性倾向较大 ,需密切随诊。家族性嗜铬细胞瘤常为双侧或多发性。     

肾上腺嗜铬细胞瘤诊治40年临床总结

目的：提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法：总结1958－1998年间经手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤220例临床资料。其中有高血压表现201例,静止型肾上腺嗜铬细胞瘤19例;双侧肾上腺嗜铬细胞瘤15例,家族性嗜铬细胞瘤4例,MEN－Ⅱ型2例,Von Hippel0Lindau病2例,恶性嗜铬细胞瘤7例,结果：218例患者均经手术治疗,2例因手术困难仅作活检;手术死亡2例。结论：明确的术前诊断可提高静止型嗜铬细胞瘤的手术安全性,良好的术前准备可减少儿茶酚胺心肌病的并发症,手术径路的选择须以影像学资料为依据。     

嗜铬细胞瘤临床诊治

目的 提高嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 总结１９５８年至１９９８年间经手术和病理证实的嗜铬细胞瘤２８６例。结果 本组２２０例患者肿瘤位于肾上腺,６６例位于肾上腺外。在２９例恶性嗜铬细胞瘤中,７例位于肾上腺,２２例位于肾上腺外。１９例为静止型嗜铬细胞瘤。手术切除肿瘤２８１例。结论 对潜在的儿茶酚胺性心肌病的防治可降低手术死亡率。恶性嗜铬细胞瘤的诊断要靠长期严密的随访。     

肾上腺

肾上腺髓脂瘤的诊断与治疗(附18例报告)；嗜铬细胞瘤术前准备的临床体会(附286例报告)；肾上腺髓性脂肪瘤26例临床分析；肾上腺嗜铬细胞瘤诊断与围手术期处理(附74例报告)；嗜铬细胞瘤患者围手术期处理的改进；肾上腺转移癌37例临床分析；肾上腺皮质结节样增生30例临床分析。     

家族性嗜铬细胞瘤的研究进展

家族性嗜铬细胞瘤(Familialpheochromocytoma)是嗜铬细胞瘤中常染色体显性遗传,有高度外显性的一种特殊类型。常并发其他内分泌器官的肿瘤,合称多发性内分泌瘤Ⅱa型(MEN-Ⅱa),为起源于神经嵴细胞的胚胎分化异常。本文就近年来对家族性嗜铬细胞瘤的遗传学、诊断及治疗方面尤其是腹腔镜部分切除肾上腺的新进展作一综述。     

儿茶酚胺增多症(附95例报告)

目的 提高儿茶酚胺增多症的诊断和治疗水平。方法 报告95例儿茶酚胺增多症的临床资料，其中嗜铬细胞瘤74例，肾上腺髓质增生2l冽。嗜铬细胞瘤组有高血压67例(90．5％)，24h尿VMA增高者62例(83．8％)，尿儿茶酚胺增高者67例(90．5％)；影像学检查均有阳性发现。肾上腺髓质增生患者均有高血压，24h尿VMA均增高，大部分(15／16)患者尿儿茶酚胺高于正常；21例中14例B超有阳性发现。结果 74例嗜铬细胞瘤患者均行手术治疗，其中异位嗜铬细胞瘤9例；病理及随访证实5例为恶性嗜铬细胞瘤。21例肾上腺髓质增生者中，18例行手术治疗，其中12例单侧肾上腺切除，6例双侧肾上腺切除，术后病理诊断肾上腺髓质增生。结论 嗜铬细胞瘤的诊断重点在定性诊断，而儿茶酚胺症的诊断难点在定位诊断。肾上腺髓质增生作为独立疾病概念的建立，丰富和完善了儿茶酚胺增多症的理论。     

腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的围手术期护理

目的探讨腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤患者围手术期护理措施。 方法回顾性分析2012年6月至2017年6月在北京安贞医院收治的56例肾上腺嗜铬细胞瘤行腹腔镜手术治疗的患者临床资料,总结腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤患者围手术期护理经验。 结果56例患者均康复出院,住院时间(6.9 ± 1.2)d,术后出现低血糖1例、术后腹胀4例、术后皮下气肿6例。无低血容量性休克、心功能衰竭、术后出血及心脑血管事件发生。所有患者术后病理均证实为嗜铬细胞瘤,随访6个月,患者血压恢复至正常范围。 结论对于肾上腺嗜铬细胞瘤患者,完善术前检查,充分术前准备和围手术期管理,加强术后监测和护理,可以有效减少和避免相关并发症的发生。     

嗜铬细胞瘤发现方式的临床特征比较分析

目的:探索和比较肾上腺偶发嗜铬细胞瘤与症状导向型嗜铬细胞瘤患者的临床特征。方法:回顾性分析2017年5月—2023年5月北京大学第一医院收治的227例肾上腺嗜铬细胞瘤患者,收集并比较患者的一般资料、诊断模式、症状特点、肿瘤大小、手术情况等资料。结果:肾上腺偶发嗜铬细胞瘤患者共129例(56.8%),症状导向型嗜铬细胞瘤患者74例(32.6%),基因突变患者10例,术后复发患者9例,恶性肿瘤随访和全身评价过程中发现5例。与症状导向型嗜铬细胞瘤患者比较,肾上腺偶发嗜铬细胞瘤患者在典型症状及非特异性症状发生率、高血压发生率、阵发性高血压比例、血压峰值、联合肾脏切除比例方面差异有统计学意义(P<0.05)。二者在性别、年龄、体重指数(BMI)、肿瘤位置及肿瘤大小方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:由于健康体检与影像学技术的普及,嗜铬细胞瘤的诊断模式正逐渐改变,需要提高大众健康意识来改善嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤

目的 提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 总结１９５８￣１９９８年收治的肾上腺外嗜铬细胞瘤６６例,占同期嗜铬细胞瘤总数的２３．３％。结果 肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性比例高,本组中３３％为恶性嗜铬细胞瘤。结论 １３１Ｉ－ＭＩＢＧ在肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治与随访中有重要意义,肾上腺外嗜铬细胞瘤术后需长期、严密随访。     

原发性肾上腺节细胞神经瘤的诊治分析

目的：总结肾上腺节细胞瘤的诊治方法。方法：回顾性分析1992年10月～2011年1月诊治19例肾上腺节细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献资料。结果：19例患者中12例经开放手术切除肾上腺肿瘤,7例行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,术后病理均证实为肾上腺节细胞神经瘤,术后随访2个月～14年,因心脏疾病死亡4例,脑出血死亡1例,车祸伤死亡1例,无一例患者因原发性肾上腺节细胞神经瘤死亡,随访期间肿瘤无复发和转移,预后良好。结论：肾上腺节细胞神经瘤为神经源性良性肿瘤,临床主要与静息型嗜铬细胞瘤相鉴别,对伴有疑似嗜铬细胞瘤临床表现的患者,且实验室检查与嗜铬细胞瘤相关的指标有异常时,术前准备需按嗜铬细胞瘤的要求。腹腔镜肿瘤切除可作为一线治疗方法,对于伴有周围血管脏器界限不清的肿瘤,建议行开放手术治疗。     

高危嗜铬细胞瘤围手术期处理(附35例报告)

目的：总结高危嗜铬细胞瘤的诊断和治疗经验。方法：回顾性分析35例高危嗜铬细胞瘤患者临床手术治疗资料，总结围手术期的处理方法。结果：27例肿瘤位于肾上腺，8例位于肾上腺外。切除肿瘤33个，平均直径10cm，平均重量350g；2例因切除困难，仅作活检。4例为复发性嗜铬细胞瘤，3例证实为恶性嗜铬细胞瘤。结论：高危嗜铬细胞瘤术前必须有充分的药物准备和明确的定位诊断，术中应严密监测和处理血压波动，术后须注意低血糖现象。     

肾上腺

20061599 嗜铬细胞瘤诊疗对策／宫大鑫…∥中国肿瘤临床．-2005，32（19）．-1112-1115 回顾性分析1982年1月至2002年12月221例嗜铬细胞瘤的临床表现、体征，实验室检查，影像学检查和病理检查资料。结果：该组病例男99例，女122例；平均年龄43．7岁。3例体检发现肿瘤，15例因消化道症状发现肿瘤，3例于其他疾病随访中发现肿瘤，195例因血压增高发现肿瘤。176例为症状功能性嗜铬细胞瘤，21例为静止型嗜铬细胞瘤，15例为肾上腺外嗜铬细胞瘤（其中8例为多发性嗜铬细胞瘤），17例诊断为多发性嗜铬细胞瘤。13例为恶性嗜铬细胞瘤。结论：实验室检查对症状功能性嗜铬细胞瘤的诊断意义较大。影像学检查有助于肾上腺偶发瘤中发现静止型嗜铬细胞瘤。肾上腺外嗜铬细胞瘤常常多发。肾上腺外多发、复发嗜铬细胞瘤有较高的恶变倾向，手术是治疗各种嗜铬细胞瘤的首选方法。表1参12     

45例嗜铬细胞瘤的临床分析

目的：提高嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。方法：回顾性分析10年来45例嗜铬细胞瘤的临床资料。结果：具有典型临床表现者39例(87％)。尿香草基苦杏仁酸和血儿茶酚胺定性诊断阳性率为73％，93％。B超、CT、MRI定位诊断阳性率为90％，96％，95％。肾上腺嗜铬细胞瘤35例(78％)，肾上腺外嗜铬细胞瘤10例(22％)。良性嗜铬细胞瘤39例(87％)，恶性嗜铬细胞瘤6例(13％)。全部患者均经手术成功切除肿瘤，无手术死亡患者。结论：嗜铬细胞瘤主要根据临床表现、实验室定性检查及影像学检查明确诊断。手术切除肿瘤是惟一有效的措施，充分的术前准备是确保手术成功的关键。术后应长期严密随访。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗32例报告

目的探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法对32例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者资料进行回顾性分析,肿瘤位于腹膜后主动脉旁26例,位于膀胱6例。有典型儿茶酚胺症临床表现者29例,24h尿尿香草基杏仁酸(VMA)阳性率为70.8%,CT及MRI定位诊断率分别为96%及83.3%。膀胱嗜铬细胞瘤均经膀胱镜获定位诊断。结果 32例均经开放手术切除肿瘤。全组均经病理证实。无手术死亡病例。结论肾上腺外嗜铬细胞瘤主要依据临床表现、生化定性检查及影像学定位检查明确诊断。术中应重视预防及正确处理手术并发症。长期严密的临床随访是诊断恶性嗜铬细胞瘤的重要依据。     

嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌(附二例报告及文献复习)

目的　探讨嗜铬细胞瘤与肾细胞癌的关系 ,提高对嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存的认识及诊治水平。　方法　报告 2例嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存患者诊治资料。　结果　 1例左肾上腺嗜铬细胞瘤者术前误诊为左肾转移癌 ,行同侧肾上腺切除的肾癌根治术 ,术中发生危象 ,经抢救治愈。 1例术前确诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤并同侧肾癌者手术顺利。　结论　一侧肾癌并同侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床罕见 ,应提高对“静止型嗜铬细胞瘤”的认识 ,手术治疗应有充分的围手术期准备     

嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞瘤（附二例报告及文献复习）

目的 探讨嗜铬细胞瘤与肾细胞癌的关系,提高对嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存在认识及诊治水平。方法 报告２例嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存患者诊治资料。结果 １例左肾上腺嗜铬细胞瘤者术前误诊为左肾转移癌,行同侧肾上腺切除的肾癌根治术,术中发生危象,经抢救治愈,１例术前确诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤并用侧肾癌者手术顺利。结论 一侧肾癌并同侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床罕见,应提高对“静止型嗜铬细胞瘤”的认识,手术治疗应有充分的围手术期准备。     

双侧肾上腺嗜铬细胞瘤并腹膜后副神经节瘤1例报告并文献复习

目的:探讨嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的诊断和治疗。方法:诊治1例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤并腹膜后副神经节瘤的患者。该患者同时患有高血压、Ⅱ型糖尿病,术前血浆及尿游离儿茶酚胺水平明显高于正常,CT检查提示双侧肾上腺富血供占位病变,腹膜后占位病变。结果:术前口服酚苄明降压及充分扩容后,全麻下行开放手术切除右侧肾上腺肿瘤,3个月后腹腔镜下切除左肾上腺肿瘤及腹膜后肿瘤。病理检查诊断为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤、腹膜后副神经节瘤。患者术后半月余血糖恢复正常,血压较术前无明显变化,随访6个月无肾上腺皮质功能减退表现,未见肿瘤复发和转移。结论:提高认识、选择适当检查是诊断嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的关键,进行充分的术前准备后手术切除肿瘤病灶是其首选治疗方法,术后应严格随访。     

类肝素酶-1和血管内皮生长因子在嗜铬细胞瘤中的表达及其相关性

目的通过检测类肝素酶-1（HPA）、血管内皮生长因子（VEGF）在良、恶性嗜铬细胞瘤中的表达情况,探讨HPA、VEGF能否成为预测恶性嗜铬细胞瘤的指标,并阐明二者间的关系。方法选取1986年10月～2006年8月住院经手术治疗,且具有完整的临床、病理和随访资料的嗜铬细胞瘤患者存档石蜡标本38例,其中良性嗜铬细胞瘤21例,恶性嗜铬细胞瘤17例。恶性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访28～179个月;良性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访93～264个月。另取20例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组。采用免疫组织化学技术,检测良、恶性嗜铬细胞瘤及20例正常肾上腺髓质组织中HPA和VEGF的表达情况。结果HPA在恶性嗜铬细胞瘤中高表达（76．47％）,在良性嗜铬细胞瘤中表达较低（28．57％）,在正常肾上腺髓质组织中无表达,恶性嗜铬细胞瘤组与良性嗜铬细胞瘤组及恶性嗜铬细胞瘤组与正常。肾上腺髓质组织组之间HPA的表达有显著性差异（P〈0．05）。VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中呈高表达,阳性率为82．40％,在良性嗜铬细胞瘤和正常。肾上腺髓质组织中的阳性率分别为23．80％、5．00％,VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中的表达与在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的表达有显著性差异（P〈0．05）。在嗜铬细胞瘤中HPA与VEGF的表达呈正相关。结论HPA和VEGF有望成为预测恶性嗜铬细胞瘤的指标。