青海高原汉族人群 HLA-DRB71等位基因与原发性胆汁性肝硬化的相关性研究

目的：探讨青海高原汉族人群 HLA-DRB71等位基因与原发性胆汁性肝硬化（PBC）发生的相关性。方法选取2011年3月至2013年3月于该院就诊的 PBC 患者95例（PBC 组）,健康体检且结果合格者203例（对照组）。以序列特异性引物PCR 分析方法对两组的 HLA-DRB71等位基因进行分析研究。结果 PBC 组和对照组 HLA-DRB71＊07基因频率分别为36．84％和13．79％,差异有统计学意义（P ＜0．05）;PBC 组其他 HLA-DRB71等位基因的频率低于对照组（P ＜0．05）;PBC 组HLA-DRB71＊07阳性率与对照组比较,OR 值为2．67,差异有统计学意义（P ＜0．05）;所有携带有 HLA-DRB71＊07等位基因的PBC 患者均有 HLA-DRB71＊0701表达,但 HLA-DRB71＊0703、HLA-DRB71＊0704、HLA-DRB71＊0705、HLA-DRB71＊0706无表达。结论 HLA-DRB71＊0701基因的表达与 PBC 的易患性有关,但不是独立危险因素。     

江苏地区汉族人群CTLA-4 rs4675369基因多态性与原发性胆汁性肝硬化的相关性

目的观察细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4)rs4675369位点基因多态性与原发性胆汁性肝硬化(PBC)的关系。方法用分子量阵列技术对710例PBC患者和743例健康对照者CTLA-4 rs4675369位点进行多态性检测,分析两组人群中基因型及等位基因频率的分布情况,明确该基因位点是否为PBC易感位点。结果 PBC组GG基因型和G等位基因频率分别为28.3%和51.4%,均高于对照组的21.7%和46.4%,且差异均有统计学意义(P均0.05)。GG基因型比值比(OR)为1.43(95%CI:1.13~1.81),经年龄、性别因素校正后为1.43(95%CI:1.12~1.82)。结论江苏地区汉族人群CTLA-4rs4675369位点多态性与PBC存在相关性。     

自身免疫性肝病与HLA-DRB1等位基因相关性研究

目的通过检测人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类等位基因DRB1*0401～*0408,分析基因频率与临床表现的关系,初步探讨HLA-DRB1多态性与自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化的相关性。方法按自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化的诊断标准筛选病例。以31例江苏地区汉族人自身免疫性肝病患者(自身免疫性肝炎12例,原发性胆汁性肝硬化19例)为研究对象,以42例健康人为对照组。采集静脉血,用酚-氯仿法提取全血DNA。用序列特异性引物聚合酶链反应(PCR- SSP)技术检测HLA-DRB1*0401～*0408等位基因频率。结果自身免疫性肝病患者HLA-DRB1*0404等位基因的频率(35.5%)明显高于健康人(7.1%),RR为7.15,(P<0.005),其他各等位基因频率在2组间虽有不同,但无统计学意义的显著性差异。自身免疫性肝炎组和原发性胆汁性肝硬化组之间HLA-DRB1*0404及其他各等位基因频率无统计学意义的显著性差异。结论HLA-DRB1*0404等位基因可能与自身免疫性肝病的发生有关联。     

Siglec-1与原发性胆汁性肝硬化的相关性研究

目的 检测Siglec-1(sialic acid-binding immunoglobulin-like lectins,唾液酸结合的免疫球蛋白样凝集素,CD169)在原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者外周血单核细胞上的蛋白及mRNA表达水平,并探讨其在原发性胆汁性肝硬化发生发展中的作用.方法 流式细胞术检测45例PBC患者及36例健康对照者、40例肝炎后肝硬化对照者外周血CD14,CD169双阳性细胞的表达率;实时荧光相对定量RT-PCR方法检测入选对象单核细胞中Siglec-1mRNA的含量;生化常规测定所有入选者血清生化指标水平.结果 流式细胞术检测结果显示:PBC组单核细胞CD14,CD169双阳性率为13.0%±2.5%,显著高于健康对照组(1.0%±0.2%,P<0.01)及肝炎后肝硬化对照组(4.1%±0.5%,P<0.01).PBC组Siglec-1mRNA的相对表达量为健康对照组的3.42倍,差异具有统计学意义(P<0.01).结论 PBC患者单核细胞表面siglec-1蛋白表达显著增高,mRNA含量显著增加,说明PBC患者外周血单核细胞已经发生巨噬细胞化,单核巨噬细胞介导的免疫炎症反应在PBC发生发展过程中起重要作用.     

原发性胆汁性肝硬化42例分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏的疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征。既往PBC发病率约2～24／10万,目前已不再是少见病。为进一步认识该病,现对我院1999／2007年收治的42例PBC患者的临床特点进行回顾性分析,报道如下。     

原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化临床意义。方法 选择2011年6月至2013年6月来该院就诊的62例原发性胆汁性肝硬化患者作为研究对象，对所有调查对象的临床资料进行研究分析。结果 本组患者中女性55例（88．7%），男性7例（11．3％），平均年龄（52．1±3．2）岁；患者临床主要表现为乏力（74．2％）、黄疸（80．6％），消瘦（53．2％）以及皮肤瘙痒（72．6％）；患者主要体征：肝脏肿大（67．7％），脾脏肿大（62．9％），黄色瘤（17．7％），腹腔积液（33．9％）；患者主要合并类风湿关节炎（6．5％），干燥综合征（29．0％），原发性腹膜炎（12．9％）；患者谷氨酰转肽酶（r-GT）、谷丙转氨酶（ALP）水平均显著升高，其中总胆红素（TB）明显升高46例（74．2%），总胆固醇（CHOL）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）、三酰甘油（TG）水平呈不同程度的升高，免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）均升高者25例（40．3％）；抗线粒体抗体（AMA）以及M2亚型检测均呈阳性者45例（72．6％），总阳性率92．1％；行肝穿刺活检病珲检查者中病理分期Ⅱ期4例（57．1％），Ⅲ期3例（42．9％）；4例（6．5％）患者病情控制不理想，4例（6．5％）患者因并发症病死。结论 原发性胆汁性肝硬化患者以中年女性居多，其主要，临床表现为肝脏肿大、脾脏肿大、黄色瘤，患者血清ALP、IgM、r—GT水平升高，AMA、类风湿因子（RF）以及M2亚型有助于其临床诊断，肝活检术可为诊断和病理分期提供依据，早期诊断具有临床意义。     

原发性胆汁性肝硬化10例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病，中老年女性多见，主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化。1851年由Addison首先报导。过去认为国内很少发病，是一种罕见病，随着医学免疫学发展和人们认识水平的不断提高，患病率呈逐年增加趋势。因常伴有高胆固醇血症及皮肤黄色瘤存在，故又称为“黄色瘤性胆汁性肝硬化”。该病早期表现不典型，容易误漏诊。因而本文对我院1996年1月至2006年1月诊断明确，资料完整的病例做一初浅探讨。现将我院10例因各种原因导致误诊的病例分析如下。     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(Prim ary b iliary c irrhosis,PBC)的临床特点以提高对PBC的认识。方法分析具有完整资料的22例PBC患者的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果22例PBC中女性21例,确诊年龄平均为52岁。临床表现主要为乏力、皮肤瘙痒、黄疸,体征包括肝脾肿大、黄色瘤。实验室检查以高ALP、GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症以及存在自身抗体如AMA、AMA-M2等为特征。熊去氧胆酸可延缓病程、改善胆汁淤积指标。结论PBC好发于中老年女性,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现。肝功能以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。以熊去氧胆酸(UDCA)为主的综合治疗能延缓病程,总体预后欠佳,治疗手段有限。     

原发性胆汁性肝硬化32例分析

目的：对32例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断水平。方法：回顾性分析32例PBC患者的临床资料。结果：PBC主要好发于中年女性,主要并发症有肝内胆管结石、干燥综合征,血清ALP、GGT水平升高、抗线粒体抗体阳性,肝穿刺病理检查多为晚期肝硬化。结论：抗线粒体抗体是PBC有价值的检测指标,常合并有肝内胆管结石,肝脏病理学检查有利于诊断。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种长期肝脏疾病,发病机制尚未明确,大多是由遗传、免疫功能异常等因素所导致,患病后可无症状,也会表现为肝功能异常等,最终发展为肝纤维化、肝硬化。因此,应对患者实施早发现、早治疗,避免病情恶化。目前,对于PBC的诊断方法较多,通过肝脏生化检测、肝脏生化检测等均可对疾病实施诊断。本研究主要对PBC的病因、表现、诊断及治疗方法进行分析,旨在为临床对PBC患者的诊治提供临床指导和借鉴,以延长PBC患者生命期,降低死亡率。     

原发性胆汁性肝硬化中医诊疗进展

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)又名原发性胆汁性胆管炎,是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病,多见于中年女性,临床常见乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、代谢性骨病、高脂血症、脂溶性维生素缺乏等表现,以肝内进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎伴门静脉炎症和肝纤维化     

原发性胆汁性肝硬化患者线粒体抗体亚型

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者出现的线粒体抗体（AMA）亚型与PBC患者肝功能损伤的相关性。方法用间接免疫荧光法检测52例PBC患者的AMA抗体，用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测AMA的M2，M4和M9抗体。结果52例PBC患者AMA和M2抗体均为阳性，M4和M9抗体阳性例数分别是40例（76．9％）和11例（21．2％）。M4阳性的PBC患者的ALT、AST和IgM的水平明显高于M4阴性患者。M9阳性的PBC患者的ALT、AST和IgG的水平明显低于m9阴性患者。结论AMA-M2亚型抗体检测对PBC有诊断价值，M4和M9抗体的检测，对于PBC的病情判断有意义。     

超声在原发性胆汁性肝硬化与病毒肝炎性肝硬化诊断中的对比分析

探讨原发性胆汁性肝硬化与病毒肝炎性肝硬化诊断中超声检查的应用效果。A组所选研究对象为2015年12月~2016年12月本院收治的原发性胆汁性肝硬化患者,共纳入病例数为54例;B组所选研究对象为同期收治的病毒肝炎性肝硬化患者,共纳入病例数为56例。两组患者均对本研究知情同意,均采用回顾性分析的方式,对其一般资料进行调查。两组入院后均实施超声检查,分析检查结果。超声检查中,A组肝脏形态缩小发生率、结节增生表现发生率均低于B组,结果有显著性差异(P<0.05);A组细颗粒表现发生率、腹腔淋巴结肿大发生率、肝内胆管壁增强发生率均高于B组,结果有显著性差异(P<0.05)。原发性胆汁性肝硬化与病毒肝炎性肝硬化的超声检查表现存在差异,其超声影像变化各有自身特异性,超声检查可作为诊断鉴别两种疾病的有效手段应用于临床。     

系统性红斑狼疮伴原发性胆汁性肝硬化一例

1病例介绍 患者女,62岁,因"肝功异常8个月余,浮肿10 d"入院,8个月前患者无明显诱因出现纳差、中上腹不适、消瘦、皮肤黄染,无厌油、呕吐、腹痛等.     

原发性胆汁性肝硬化的实验诊断进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC)一种可能与自身免疫有关的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，严重影响患者的生活质量及健康。目前，由于实验室诊断技术的进步，大多数PBC患者在无症状期即可得以诊断。现对PBC的实验诊断做一综述，以指导PBC的诊断。     

原发性胆汁性肝硬化16例分析

原发性胆汁性肝硬化 (PBC)是一种病因未明确的慢性进行性胆汁淤积性肝病 ,在我国较少见。对 2 0 0 0 - 0 6～ 2 0 0 2 - 0 6第二军医大学附属长海医院确诊 1 6例 ,分析如下。1　临床资料本组均为长海医院住院患者 ,男 1例 ,女 1 5例 ,年龄在 42～ 70岁之间 ,平均 51 .3岁。黄疸 1 6例 ,皮肤瘙痒 1 4例 ,消化道症状 1 2例 ,贫血 6例 ,黄色瘤 1 3例 ,皮肤色素沉着 1 2例 ,肝掌1 1例 ,可见肝掌和蜘蛛痣 8例 ,肝肿大 8例 ,脾肿大 1 4例 ,合并症 :类风湿性关节炎 4例 ,甲状腺炎 2例。并发症 :腹水 6例 ,胸腹水 1例 ,原发性腹膜炎 2例 ,多发性肋…     

48例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现,试验室检查及治疗情况。方法：回顾性分析48例PBC患者临床资料。结果：93．8％是中年女性患者,平均年龄53．2±8．73。主要的临床表现包括肝功能异常（ALT、GGT、AKP升高）95．8％,乏力纳差83．3％,黄疸79．2％,瘙痒66．6％,肝肿大62．5％,脾大58．3％等。常合并干燥综合征（25％）,类风湿关节炎（16．7％）等自身免疫性疾病及结缔组织疾病。所以患者AMA及AMA—M2均为阳性。全部病例使用熊去氧胆酸治疗,但仅31．3％患者病情有不同程度好转。结论：加强对PBC的认识,重视对AMA或AMA—M2的检测,尤其对长期不明原因肝功能异常的女性患者。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,以往认为我国少见,随着人们对此病认识和医学免疫学检测技术的提高,对PBC的临床表现及诊断有了进一步认识,使PBC患者得到早期诊断和治疗。1998年1月～2002年5月我院经肝穿刺及尸检病理学等检查确诊PBC 18例,现分析临床特点如下。     

原发性胆汁性肝硬化与病毒性肝炎肝硬化的血脂比较

目的：探讨肝炎肝硬化与原发性胆汁性肝硬化之间的血脂变化及临床意义。方法：检测40例胆汁性肝硬化47例慢性乙型肝炎肝硬化病人的血浆胆固醇（CHO）甘油三酯（TG）高密度脂蛋白（HDL）低密度脂蛋白（LDL），并与正常人相比较。结果：血浆CHO、TG和LDL水平在胆汁性肝硬化病人中升高，在肝炎后肝硬化病人中下降，两者相比统计学差异显著（P〈0．001），HDL变化不明显。结论：肝炎后肝硬化与胆汁性肝硬化血脂有明显差异，可作为临床诊断、鉴别诊断的参考依据。     

30例原发性胆汁性肝硬化病人的护理

对30例原发性胆汁性肝硬化病人进行积极治疗,通过加强心理护理、预防感染、病情观察、饮食指导、休息活动等护理干预,取得较好的效果.