蕈样肉芽肿继发皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

病史：患者女，44岁。皮肤斑片11年，结节、斑块6年。自1964年起双下肢皮肝干燥、脱屑，特别是在冬季明显。以后陆续发生少数淡灰色或淡红黄色斑片，表面有少量细薄鳞屑。5年后躯干和四肢出现约7～8个大小平等的淡红色至暗红色斑块，部分斑片或斑块可自行消退，无自觉症状。6年后，四肢反复发生7～8个樱桃大结节。结节大多于1个月左右自行消退。     

皮肤T细胞淋巴瘤免疫微环境研究进展

【摘要】 皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组具有不同临床表现、病理学改变、免疫表型和分子生物学特征的异质性肿瘤,其发病机制不完全清楚。越来越多的证据表明,肿瘤免疫微环境的组成和功能对于CTCL的发生发展起着重要作用,深入了解其微环境的组成有助于寻找更有效的抗肿瘤免疫治疗方法,同时帮助临床医生更加准确地判断疾病预后。本文就近年来关于CTCL免疫微环境的基础和临床研究进展作一综述。     

皮肤CD8+T细胞淋巴瘤

皮肤CD8+T细胞淋巴瘤罕见,常见于成人.皮肤损害可表现为蕈样肉芽肿(MF)样、Sezary综合征样、全身性银屑病样、播散性湿疹样网状细胞增生病(PR)、限局性PR和皮肤结节等.约半数病例为侵袭性或惰性.瘤细胞常示向表皮性和主要浸润于皮肤附属器周围,示CD8+、CD7+、CD3+,但常丢失CD2和CD5,不常表达活化抗原(CD25、CD30、Iα).此瘤需与富于CD8+T细胞的疾病如皮肤红斑狼疮、银屑病等鉴别,以及与MF之反应性CD8+细胞区别.     

皮肤T细胞淋巴瘤表观遗传学研究进展

表观遗传学主要是研究在不改变DNA序列的情况下,发生的基因表达水平可遗传的变化,主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA调控.皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的T淋巴细胞恶性增殖性疾病,蕈样肉芽肿和Sezary综合征是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤.近年来研究表明,表观遗传学不仅在皮肤T细胞淋巴瘤的发生发展中起重要作用,而且可以通过改变表观遗传达到治疗皮肤T细胞淋巴瘤目的.     

光疗在皮肤T细胞淋巴瘤中的应用进展

【摘要】 皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是T细胞来源的恶性肿瘤,目前针对CTCL的治疗主要为了控制症状及长期缓解,光疗及其联合疗法是重要手段之一。应用于CTCL的光疗方法包括长波紫外线加补骨脂素、窄谱中波紫外线、宽谱中波紫外线、体外光化学疗法、光动力疗法、长波紫外线1、308 nm准分子激光等。光疗效果受多种因素影响,如疾病分期、皮损部位、皮肤光反应类型等。在临床应用中,光疗包括清除、巩固、维持阶段,但维持治疗能否控制复发仍存在争议。了解各种光疗的机制、适应证、临床疗效及不良反应有助于选择最佳治疗方案。     

32例皮肤T细胞淋巴瘤外周血染色体分析

报告32例皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者外周血染色体分析。MF23例、非向表皮性T细胞琳巴瘤8例、Sézary综合征1例。其中26例外周血细胞有异常核型,受检细胞共320个,有异常核型为48个(15%)。结构畸变略多于数量畸变,前者主要表现为染色体缺失,后者主要表现为非整倍体。畸变率与CTCL之类型、病期及皮损范围无明显关联,但在MF肿瘤期畸变率显著升高,提示染色体崎变与病情、预后有一定关联。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤外周血克隆性T细胞的检测与研究

为了解原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）外周血中克隆性Ｔ细胞的存在及其与临床疗铲的相关性,分别对２５例ＰＣＴＣＬ患者经重组α干扰素治疗前后的外周血标本,应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）方法,以通用引物扩增Ｔ细胞受体（ＣＲ）γ链编码基因中Ⅴ（可变区）－Ｊ（连接区）的结合序列,检测代表克隆性Ｔ细胞分子标志的ＴＣＲ基因重排（ＧＲ）。结果发现,２５例ＰＣＴＣＬ外周血样品,１７例见克隆性Ｔ细胞（示ＴＣＲＧＲ）,     

皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

随着对皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）病理发生机制研究的深入，靶向治疗及免疫调节治疗逐渐成为进展期CTCL的重要治疗手段。近年来与之相关的新的治疗方法不断涌现，如维A酸类X受体激动剂、融合毒素、单克隆抗体、Toll样受体激动剂、基因治疗、细胞因子等。与传统药物相比，靶向治疗及免疫调节治疗具有更显著的疗效及较好的安全性，临床应用前景良好。该文对其作一综述。     

皮肤CD8+亲表皮性T细胞淋巴瘤一例

75岁男性患者,躯干、四肢出现瘙痒性红斑、斑块和苔藓样皮疹5年.皮肤科检查:颈部、躯干和四肢泛发暗红、灰黑色浸润性斑片和斑块,以背部为甚.全身浅表淋巴结无肿大,未发现系统受累情况.组织病理显示:表皮不规则增生,棘层肥厚,表皮内可见核深染的异形淋巴细胞浸润,形成Pautrier微脓肿.真皮浅层有片状和团块状淋巴样细胞浸润,细胞有异形性.免疫组化标记:肿瘤细胞CD3、CD8、GrB、LCA和TIA-1阳性,CD4和CD5阴性.符合原发性皮肤CD8+亲表皮性T细胞淋巴瘤诊断.口服维胺酯治疗病情有所好转.     

蕈样肉芽肿T细胞抗原受体γ基因重排的研究

蕈样肉芽肿(MF)是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。淋巴细胞恶性增殖的主要特点是克隆性增殖,在T淋巴瘤表现为TCR的单克隆性重排,而绝大多数炎症及反应性淋巴细胞浸润则是表现为多克隆性的。根据此点,近十几年来,国外用Southern杂交或聚合酶链反应检测皮损的T淋巴细胞的克隆性,主要是检测TCR-β和γ基因重排。由于γ基因重排可出现在几乎所有的T淋巴细胞及T淋巴细胞瘤,且其结构相对简单,故与Southern印迹方法相比用聚合酶链反应(PCR)方法检测TCR-γ基因重排更简便易行,且检出阳性率较高。     

多脏器累及的亲表皮CD8~+ T细胞淋巴瘤1例

患者男,46岁,全身渗出性红斑、头皮脓肿9月。入院检查发现累及肺、肝脏,皮肤组织病理示:表皮海绵水肿,真皮弥漫淋巴细胞,异型细胞具亲表皮性,免疫组化示:LCA(+),CD8(+),TIA(+),TCR基因重排阳性,诊断:亲表皮CD8+皮肤T细胞淋巴瘤。予以2次CHOP化疗,无效死亡。本病在国内首次报道,具有独特临床病理特点,早期累及皮外,侵袭性高,无有效治疗方法,预后差。     

A Case of Primary Cutaneous CD4 Positive Small/medium T Cell Lymphoma

Primary cutaneous CD4 positive small/medium T cell lymphoma (PCSM-TCL) is a provisional entity in the new WHO-EORTC classification for cutaneous lymphoma, and it is a rare disease with a favorable clinical course. PCSM-TCL may present with different clinical and pathologic features associated with the biologic behavior of the disease. Herein we report on a 63-year-old woman with multiple, multifocal, erythematous to violaceous papules and plaques that progressed despite local radiotherapy.     

二步聚合酶链反应检测皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因重排

目的　应用二步聚合酶链反应 (PCR)检测皮肤T细胞淋巴瘤 (CTCL)的T细胞受体(TCR)基因重排 ,提高其准确性和特异性 ,并应用已知重排的cDNA序列 ,推测该病患者的特异肽链顺序 ,为免疫治疗提供新线索和途径。方法　先用TCR基因重排区域以外的部分为引物 ,做 1 0～ 30个循环扩增。取得一定数量的cDNA ,作为模板 ,再经 30～ 40个循环扩增 ,获得较纯的cDNA。然后将此产物放入质粒 ,进一步分析DNA序列。按照分析结果 ,制备出特异的分子探针 ,对二步PCR扩增产物进行分子杂交 ,推测出患者的特异性肽链顺序。结果　以Vβ8为特殊引物所显示的反应带明显 ,用Vβ8顺序制成的分子探针杂交 ,示明显的特异性结合。特异性分子探针只与CTCL患者的cDNA杂交 ,与对照组标本不发生交叉反应。结论　二步PCR可准确地检测CTCL的TCR基因重排 ,其特异性强 ,并可在此基础上应用已知重排的cDNA序列推测该病患者的特异性肽链 ,为免疫治疗提供新线索和途径     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女,5岁。面部、手背反复发作红斑、水疱4年,皮疹消退后遗留下痘疮样萎缩性瘢痕。血清抗EBVIgG(+)、EBV IgM(-)。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪弥漫性淋巴细胞浸润,伴少量嗜酸性粒细胞,可见核分裂象。免疫组化示LCA(+)、UCHL1(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD10(+)、CD99(弱+)。基因重排检测示:TCR-γ基因JVI(+)、JVII(弱+)。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。明确诊断后转至本院血液科,予CHOP方案化疗,现随访中。     

CD20 Positive T Cell Lymphoma Involvement of Skin

CD20 positive T cell lymphoma is a rare condition that is associated with the coexpressions of CD20 and T cell markers, such as, CD3, CD5, or UCHL-1. Positivity for CD20 in this tumor represents an aberrant immunophenotype, but the presence of monoclonal T cell receptor (TCR) gene rearrangements and negativity for immunoglobulin heavy chain gene rearrangement indicate that this tumor is a T cell lymphoma. The majority of cases of CD20 positive T cell lymphoma have been reported as immature peripheral T cell lymphoma not otherwise specified. However, we believe that this disease is likely to be re-listed as a new disease entity after its pathogenesis has been elucidated and more cases have been evaluated. Here, we present a case of peripheral T cell lymphoma coexpressing CD20 and T cell markers with a demonstrable TCR gene rearrangement, in a patient who had been misdiagnosed as having B cell type lymphoma 4 years previously. We hypothesize that in this case initially circulating normal CD20+ T cell subsets underwent neoplastic transformation and CD20 positive T cell lymphoma subsequently developed in the lymph node, and then recurred in the skin due to systemic disease or metastasized from the nodal disease.     

累及中枢神经系统的皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男,75岁,反复皮肤肿块11年。1个月前第3次复发伴语言、记忆和生活自理能力减退。头颅MRI示:左额叶,右顶叶多发占位,颅内淋巴瘤浸润。左大腿肿块组织病理示:真皮内大量异型细胞,体积较大,形态不规则,核扭曲,核分裂相可见;免疫组化:CD3(+),UCHL-1(+),CD30(+),ALK(-),MIB-1>90%。诊断:皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。中枢神经系统(central nerve system,CNS)累及可以是皮肤间变性大细胞淋巴瘤发生皮外累及的唯一部位,患者的意识改变是进行CNS筛查的重要提示。     

人皮肤T细胞淋巴瘤系Hut-78细胞FHIT基因缺失的研究

目的　探讨抑癌基因FHIT在Hut 78细胞中的缺失情况。方法　用巢式RT PCR方法研究FHIT的缺失情况。结果　Hut 78细胞中FHIT基因mRNA比正常缩短 ,外显子 5丢失。结论　FHIT基因外显子 5的缺失可能是皮肤T细胞淋巴瘤FHIT基因失活的主要方式 ,在皮肤淋巴瘤的发生中占有重要地位