囊肿去顶减压术治疗成人多囊肾病的合理性探讨

１９６０年以来我们共收治成人多囊肾２５２例，男性１４０例，女性１１２例。年龄２１－６８岁，平均４５岁。对其中２０１例的２５６个肾脏作了囊肿去顶减压术，双侧５５例，单侧１４６例，观察到手术可缓解症状，腰痛酸胀痛消失或减轻占９１％，高血压者的血压下降占８９％，血尿停止，对肾功能无明显损害。     

常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨

目的：结合临床实际,从理论上分析囊肿去顶减压（CD）术治疗常染色体显性遗传多囊肾病（APKD）的价值。方法：收集本院1985至1995年间行CD术的39例APKD患（31例单侧,8例双侧）,分析其在术后3、6个月及1、3、5年等各时期,腰痛复发率、高血压加重率、囊肾增在率和肾功能异常率等指标的变化情况。并分析其理论依据。结果：行单侧CD术的31例。术后5个时间点各临床指标的变化情况：（1）囊肾增大率分别为19.4%、38.7%、61.3%、100%和100%;（2）腰痛复发率分别为12.9%、48.4%、71.0%、100%和100%;（3）高血压加重率分别为6.5%、22.6%、41.9%、71.0%和96.8%;（4）肾功能异常率分别为3.2%、12.9%、22.6%、74.2%和96.8%。结论：CD术在短期（1年）内,对解除APKD患腰痛症状具有肯定的作用,但对高血压、囊肾增大和肾功能的改善情况却不明确;就长期而言,其治疗作用难以肯定。     

成人多囊肝、多囊肾病外科治疗可行性的探讨

目的:探讨采用肝部分切除加肝囊肿广泛开窗联合肾囊肿去顶减压术治疗严重成人多囊肝、多囊肾病的效果及可行性。 方法:回顾分析我院自2007年7月至10月采用肝部分切除联合囊肿广泛开窗治疗严重成人多囊肝、多囊肾病3例患者的术前症状、手术方法、手术时间、术后并发症及手术效果。结果:3例患者均顺利出院,手术时间分别为475、402、430 min,3例患者均出现胸、腹腔积液,经穿刺引流后胸、腹腔积液消失。3例分别于术后9、6、5个月随访,症状消失,肾功能正常,2例术前伴高血压的患者血压恢复正常。结论:肝部分切除加囊肿广泛开窗联合肾囊肿去顶减压术治疗严重成人多囊肝、多囊肾病是一种理想安全的治疗方法,但术后并发症较多,长期疗效尚需观察。     

成人多囊肾病囊肿去顶减压术合理性探讨

[目的]结合临床从理论上分析成人多囊肾病(APKD)囊肿去顶减压术(CD)的价值,探讨APKD最佳手术时机。[方法]收集大连医科大学第一临床学院1990年以来行囊肿去顶减压术的72例,根据是否有肾功能改变分成两组:肾功能正常组30例(单侧18例、双侧12例,共42个肾脏);肾功能不全组42例(单侧29例、双侧13例,共55个肾脏)。分析其术后3、6个月和1、3、5年5个时间点的肾功能、腰痛和高血压变化情况,探讨CD术的临床应用价值及其最佳手术时机。[结果]肾功能正常组:术后1年内肾功能均保持正常,无腰痛、高血压出现。术后18个月开始出现肾功能不全病例,3、5年发生率分别为33.3%(10/30)、70%(21/30);15个月开始出现腰痛病例,3、5年发生率分别为45.2%(19/42)、83.3%(35/42);16个月开始出现高血压病例,3、5年发生率分别为36.7%(11/30)、70%(21/30)。肾功能不全组:术后肾功能均有不同程度改善;腰痛缓解率100%,血压下降率88%(22/25),5个时间点各临床指标的变化情况:(1)肾功能恢复至术前水平的发生率分别为4.8%(2/42)、11.9(5/4...     

174例IgA肾病病程中出现肉眼血尿的临床分析

目的研究IgA肾病血尿患者肉眼血尿与无肉眼血尿的中医辨证分型、实验室指标及肾脏病理学特征,指导临床治疗。方法总结经肾活检病理诊断的174例原发性IgA肾病患者的临床和病理资料,分为肉眼血尿组和无肉眼血尿组,比较两组患者的中医证候、临床及肾脏病理学特点。结果 174例患者中无肉眼血尿组年龄段的分布大于肉眼血尿组。肉眼血尿组肾小球滤过率、尿红细胞值高于无肉眼血尿组,肉眼血尿组尿素氮值、卡氏总积分、肾小球细胞增值程度积分、球性硬化积分、肾小球积分、间质纤维化积分、肾小管-间质积分、血管壁增厚积分、血管积分均低于无肉眼血尿组。两组血尿与中医证型分布、Lee氏分级、牛津分型无相关性。结论两组IgA肾病患者以中青年及肾虚证加瘀痹证多见,肉眼血尿组年龄较无肉眼血尿组年轻,肾功能不全者及病理损害严重者较少见。肉眼血尿组IgA肾病患者临床实验室指标、病理改变较轻,提示治疗及预后相对较好。     

腹腔镜去顶减压术治疗成人型常染色体显性遗传性多囊肾病16例

目的:探讨腹腔镜去顶减压术治疗成人型常染色体显性遗传性多囊肾病的临床疗效。方法:回顾分析我院2006年6月～2010年2月接受腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗的16例成人型常染色体显性遗传性多囊肾病患者临床资料。结果:16例手术顺利,无中转开放,14例处理双侧,2例处理单侧。16例随访3～47个月,平均11.2个月,所有患者症状不同程度缓解,高血压得到不同程度的控制,部分肾功能不全的患者术后有不同程度改善。结论:腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗成人常染色体显性遗传性多囊肾病,具有安全、并发症少、疗效确切等优点。     

同种异体肾移植术后肉眼血尿的观察与护理

目的总结肾移植术后血尿的观察与护理。方法对355例同种异体肾移植术后出现血尿的患者临床资料进行回顾分析。结果 355例患者的血尿全部消失,痊愈出院。结论血尿是肾移植术后常见的并发症,护理上做好血压监测、尿液观察、尿管护理、泌尿系感染预防、休息和活动指导、心理干预等可有效确保血尿的治疗效果,促进肾移植术后患者的康复。     

腹腔镜肾囊肿去顶减压术在常染色体显性遗传性多囊肾病治疗中的应用

目的:评价腹腔镜肾囊肿去顶减压术(LRCD)治疗常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)的安全性及临床疗效.方法:2001年5月至2002年10月在我院行LRCD的ADPKD患者32例,于术后2周及2003年1月随访.观察手术前后肾功能指标、血压、降压药服用情况及腰腹疼痛程度的变化.结果:无严重手术并发症及死亡.术后2周随访时肾功能指标、血压、腰腹疼痛程度均较术前明显下降,降压药用量及种类较术前减少.术后近1年随访时,肾功能指标、血压及降压药物服用情况恢复至术前相似水平,但高血压分级状况较术前改善.腰腹疼痛程度仍明显低于术前,但较前次随访有上升趋势.结论:LRCD治疗ADPKD是安全的,在术后1年内能明显减轻腰腹疼痛,改善高血压分级.     

肾脏穿刺活检术后肉眼血尿的观察与护理

目的:探讨肾脏穿刺术术后肉眼血尿的观察及护理经验。方法:通过对本科治疗的1 000例肾穿术后出现肉眼血尿的12例患者,采取延长绝对卧床休息、密切观察患者生命体征变化、导尿、鼓励多饮水、遵医嘱用止血药、进行心理疏导等综合治疗。结果:本科12例肾穿刺术后出现肉眼血尿患者经上述方法处理后,11例肉眼血尿消失,生命体征平稳;1例病人出现出血性休克,经行选择性肾动脉栓塞术后,肉眼血尿消失,生命体征平稳。结论:对肾脏穿刺术后肉眼血尿患者采取延长绝对卧床休息、对患者密切观察生命体征变化、导尿、鼓励多饮水、进行心理疏导、遵医嘱用止血药的综合治疗和细心护理,对提高肾穿术后肉眼血尿治疗成功率具有重要意义,对出现出血性休克、经保守治疗无好转的患者,应早期行选择性肾动脉栓塞术。     

成人多囊肾病泌尿系感染与肾功能损害的相关性研究

目的　探讨成人多囊肾病 (ADPKD)泌尿系感染对肾功能损害的临床意义。方法　分析总结 478例ADPKD患者泌尿系感染发生率 ,及其与肾功能损害的相关性。结果　本组ADPKD泌尿系感染的发生率为2 6 .4%。膀胱炎 2 7例、肾盂肾炎 89例、囊肿感染积脓 11例、肾周脓肿 3例、无症状性泌尿系感染 9例。感染与性别、泌尿系统器械检查、肾功能不全及尿石症等因素有关。反复泌尿系感染是导致ADPKD肾功能进行性损害的最重要因素。结论　避免各种不必要的器械检查 ,积极消除肾内、肾外梗阻因素 ,应用有效的抗生素 ,对控制和预防ADPKD的泌尿系感染 ,延缓肾功能损害具有十分重要的意义     

肾脏体积对常染色体显性遗传性多囊肾患者手术时机选择的影响

目的 探讨依据肾脏体积为标准,对多囊肾患者行腹腔镜多囊肾去顶减压术的手术时机进行选择,以期指导临床手术开展。方法 选取2004年6月至2009年10月行单侧腹腔镜多囊肾去顶减压术的多囊肾患者251例,回顾分析患者术侧肾脏术前术后肾脏体积。根据肾脏体积分为4个组：A组：＜500mL;B组: 500～1000mL;C组：1000～1500mL;D组：＞1500mL,同时采用双肾核素显像(ECT)测量患者双肾肾小球滤过率(GFR),对比观察４组患者术侧术前及术后6、12个月GFR提升的幅度。结果 A、D组术侧肾脏术前及术后6、12个月GFR的提升差异无统计学意义(P>0.05);B、C组提升差异有统计学意义(P<0.01), 其中B组GFR提升优于C组(P<0.05); B、C、D 3组术前、术后腰痛、腹胀等情况改善差异有统计学意义(P＜0.01);高血压术前、术后的变化,A、B、C 3组差异无统计学意义(P>0.05),D组差异有统计学意义(P<0.01)。结论 对于行腹腔镜多囊肾去顶减压术多囊肾患者,肾脏体积在500～1500mL时手术效果最佳,同时GFR提升最明显;肾脏体积＜500mL时,可暂时不考虑手术治疗;肾脏体积＞1500mL时,手术对肾脏功能恢复作用有限,但对于缓解腹部压迫、疼痛,改善高血压等并发症效果明显。     

常染色体显性遗传多囊肾病的研究

多囊肾病是人体常见的一种先天性遗传性疾病,根据遗传方式的不同,可分为常染色体显性遗传多囊肾病及常染色体隐性遗传多囊肾病。除肾脏改变外,多囊肾病还可累及全身多个器官,严重危害人类的健康。近年来,多囊肾病的基因及发病机制的研究（尤其是分子生物学研究）、诊断和治疗都有了长足进步,文章对最常见的常染色体显性遗传多囊肾病的研究现状及进展作一综述。     

常染色体显性遗传多囊肾病的研究

多囊肾病是人体常见的一种先天性遗传性疾病,根据遗传方式的不同,可分为常染色体显性遗传多囊肾病及常染色体隐性遗传多囊肾病.除肾脏改变外,多囊肾病还可累及全身多个器官,严重危害人类的健康.近年来,多囊肾病的基因及发病机制的研究(尤其是分子生物学研究)、诊断和治疗都有了长足进步,文章对最常见的常染色体显性遗传多囊肾病的研究现状及进展作一综述.     

多囊肾去顶减压术改善肾功能的临床研究

目的探索去顶减压术是否有益于多囊肾肾功能的恢复及程度。方法对31例成人型多囊肾患者施行去顶减压术。手术选择传统开放和腹腔镜两种术式。并进行术前术后腰痛、血压、囊肾体积、肾小球滤过率的比较,以了解对肾功能改善的临床意义。随访时间为6个月-5年。结果术后患者临床症状迅速改善,血压下降,囊肾体积减小,肾小球滤过率（Glomerular filtration rate,GFR）升高。结论去顶减压术是治疗成人型多囊肾较好的方法,并有助于肾功能的恢复。     

常染色体显性遗传多囊肾病的研究进展

常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是一种常见的遗传性疾病,主 要由多囊肾病(polycystic kidney disease,PKD)1/PKD2基因突变引起,以双肾多发、进行性增大的囊肿为主要表现, 可同时伴有肾小球滤过功能减退、高血压、肝囊肿及脑动脉瘤,约45%的患者在60岁之前进展为终末期肾衰竭。 ADPKD基因测序可用于临床特征不典型、没有阳性家族史、影像学表现不明显的患者。在ADPKD阳性的家系中,影 像学检查是诊断ADPKD的主要手段。按身高调整后的肾总体积(height-adjusted total kidney volume,htTKV)和肾增长率 是目前常用的监测ADPKD进展和判断预后的指标。ADPKD暂无终止其疾病进展的有效治疗措施。ADPKD治疗药物 托伐普坦和伯舒替尼能延缓htTKV的增加,已在欧美等地区应用于临床。     

Research on autosomal dominant polycystic kidney disease in China

Objective To review the history and recent development of research on autosomal dominant polycystic kidney disease （ADPKD） in China. Data sources Both Chinese and English literatures were searched in MEDLINE/CD ROM （1979 - 2006） and the Chinese Biomedical Literature Disk （1979 - 2006）. Study selection Published articles about ADPKD from mainland of China were selected. Data were mainly extracted from 58 articles which are listed in the reference section of this review. Results Some preliminary reports on cyst decompression surgeries and mutation analysis represent the contribution to the ADPKD research from China in the history. A serial of basic research and clinical studies on ADPKD in recent years also have been summarized. A technique platform for ADPKD research was firstly established. The genomics/proteomics/bioinformatics approach was introduced, which provide a lot of valuable information for understanding the pathogenesis. By denature high performance liquid chromatography （DHPLC） technique the entire PKD1 and PKD2 gene sequence screening system for Chinese Han population has been successfully established. Based on the characteristic data of Chinese patients, an integrated therapy protocol was put forward and won an advantage over the traditional therapy. Some novel experimental studies on therapy also were encouraging. Condusions Remarkable progress of ADPKD research in China have been made recently. Still many works, including the government support, international collaboration and active participation of more Chinese nephrologists, should be enhanced to advance this process in the near future.     

常染色体显性遗传性多囊肾病研究的热点问题

常染色体显性遗传多囊肾病（ADPKD）是一种常见的遗传性疾病，发病率约为1／1000－1／400。ADPKD致病基因有2个：PKD1和PKD2,分别于1994年和1996年被克隆。目前研究热点主要集中于致病基因表达产物，即多囊蛋白1和多囊蛋白2的结构功能，亚细胞定位，纤毛在多囊肾病发病中的作用，多囊蛋白与血管异常的关系，用影像学方法评价多囊肾病进展，阻断肾素－血管紧张素系统延缓多囊肾病进展以及其他新的诊疗措施等方面。这些问题的深入研究将有助于阐明ADPKD的分子发病机制，为临床彻底治愈ADPKA奠定基础。