黏液性毛细胞型星形细胞瘤

黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一种最近才被描述的中枢神经系统肿瘤,其特点类似于毛细胞型星形细胞瘤,过去被归为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。然而,最近的研究表明,黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点和毛细胞型星形细胞瘤有细微的差异,在生物学特性上,两者之间在侵袭性,复发率和预后都有不同。提示了黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一类不同于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤。深入了解毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点,临床表现,影像学特点,治疗原则,预后对进一步开展相关研究有重要意义。     

鞍区毛细胞型星形细胞瘤

正幕上毛细胞型星形细胞瘤可起源于视觉通路前部,属WHOⅠ级,生长缓慢,范围局限。毛黏液样星形细胞瘤是毛细胞型星形细胞瘤的独特亚型,好发于鞍区,更具侵袭性,二者组织学形态有所不同但影像学表现难以区分。鞍区毛细胞型星形细胞瘤以鞍上池为中心生长,呈团块状和浅分叶状,界限清晰;实性病变多伴小囊性变或囊实性变,单纯囊性变或囊性小结节少见。CT呈稍低或低密度,少部分病灶内可见钙化,因病灶内多发小囊性变常致密度不均匀(图1a)。MRI扫描实性病变呈T1WI     

毛细胞型星形细胞瘤

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHOⅠ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现。本文报告1例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点。方法与结果女性患儿,8岁。临床表现为间断性头痛伴呕吐。MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀。术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状。肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2%~5%;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别。     

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的分析毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院1997年1月～2007年1月手术治疗的37例毛细胞型星形细胞瘤患者的临床资料。结果病理显示典型毛细胞型星形细胞瘤30例（81.2%）,黏液型毛细胞型星形细胞瘤7例（18.8%）;28例肿瘤全切,31例平均随访45个月。结论毛细胞型星形细胞瘤的诊断主要依赖MRI检查,显微手术全切肿瘤是本病的主要治疗方法,应在保留功能的前提下尽量切除肿瘤,术后放化疗存在争议,复发的肿瘤可再次手术;应加强对黏液型毛细胞型星形细胞瘤的认识。     

中枢神经系统肿瘤名词解释（一）

星形细胞肿瘤(astrocytic tumor)的分类星形细胞肿瘤分为局限性星形细胞瘤和弥漫浸润性星形细胞瘤。局限性星形细胞瘤包括毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、毛细胞黏液型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、     

毛细胞型星形细胞瘤及其亚型的病理、影像学与治疗进展

毛细胞型星形细胞瘤(PA)及其亚型毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)在影像学及病理学上有其特殊表现。PA多位于小脑,影像学上常有囊变表现,而PMA多位于视交叉-下丘脑区,肿瘤在影像学上多表现为实性肿块。PA由双相性的肿瘤细胞组成,多含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体,而PMA由单向性的肿瘤细胞和黏液样背景组成,没有Rosenthal纤维,仅有嗜酸性颗粒小体。外科手术全切除是首选的治疗方法,显微外科技术目前在PA手术中被广泛应用。对于PA,全切肿瘤后可以不用化疗;不能全切的患者,根据不同年龄段酌情予以放化疗。对于PMA,由于其发病部位的特殊性,一般难以全切,术后以化疗为主。     

第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤

第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)为临床罕见、生长缓慢的中枢神经系统肿瘤(WHO I级),好发于青年人,主要由比较一致的神经元形成的菊形团或血管周假菊形团和类似毛细胞型星形细胞瘤的星形细胞所组成(图1).神经元菊形团的典型特征为:神经元戒指样围绕嗜酸性纤细神经毡核心,血管周假菊形团为纤细的细胞突起放射性朝向血管(图2);神经元胞核呈球形,染色质呈淡染,核仁不明显,胞质较少,细胞突起纤细;其基质可发生囊变呈黏液状;肿瘤组织的主要成分为胶质,大部分区域为类似毛细胞型星形细胞瘤(图3).     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

毛细胞黏液型星形细胞瘤(附五例报告并文献复习)

毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,PMA)是近来才被提出的一种星形细胞肿瘤,具有独特的组织病理学特点和临床特征.一些学者认为PMA是毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的一种变异,称之为PA的幼稚型;另一些学者认为PMA是一种独立的病变,或者是PA的不典型变异.     

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007年)——神经上皮组织肿瘤

星形细胞肿瘤Astrocytic tumours毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma(WHOⅠ级)毛细胞黏液型星形细胞瘤Pilomyxoid astrocytoma(WHOⅡ级)室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Subependymal giant cell astrocytoma(WHOⅠ级)多形性黄色瘤型星形细胞瘤Pleomorphic xanthoastrocytoma(WHOⅡ级)弥漫性星形细胞瘤Diffuse astrocytoma(WHOⅡ级)纤维型Fibrillary(WHOⅡ级)肥胖细胞型Gemistocytic(WHOⅡ级)原浆型Protoplasmic(WHOⅡ级)间变性星形细胞瘤Anaplastic astrocytoma(WHOⅢ级)胶质母细胞瘤Glioblastoma(WHOⅣ级)巨细胞型胶质母细     

小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治分析

目的探讨小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断及显微手术治疗效果。方法对经病理证实的17例小脑毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现、组织病理学特征、手术治疗方法及预后等进行分析、总结。结果小脑毛细胞型星形细胞瘤以20岁以下发病率最高;影像学上肿瘤可分为3种类型:完全囊肿型(2例,12%),囊肿结节型(7例53%),肿块型(6例35%)。病理学镜下表现为双极毛发样或纤维状细胞,伴Rosenthal纤维。手术所见肿瘤与周围组织间有相对清楚的边界。肿瘤全切除15例,大部切除2例。结论小脑毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特征,显微手术全切是首选治疗方法,预后良好。     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析

目的 总结小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现特点.方法 回顾分析16例经手术病理证实的小脑毛细胞星形细胞瘤的MRI表现.结果 16例患者肿瘤位于小脑半球11例(左侧6例,右侧5例),小脑蚓部2例;丘脑2例;脑干1例.MRI检查肿块形态呈类圆形或边缘略不规则形,呈长T1、长T2:信号,其中1例为完全囊性,13例为囊实性,2例为实性,瘤周无水肿或轻度水肿,11例因肿瘤压迫四脑室出现梗阻性脑积水.结论 脑毛细胞星形细胞瘤最好发于小脑,少数见于大脑半球,多表现囊实性,也可为完全囊性或实性.MRI表现具有特征性.但诊断时有时需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤及转移瘤相鉴别.     

毛细胞型星形细胞瘤

<正>约67%的毛细胞型星形细胞瘤发生于小脑,50岁以上发病者相对少见。组织学改变表现为:细胞呈中等密度、双相型,由比例各异、紧密排列的富含Rosenthal纤维的双极细胞和含微囊结构的疏松多极细胞、嗜酸性小体和(或)透明小体构成(图1)。虽然毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,但常表现为核浓染和多形性,极少数患者核分裂象可高达30%,伴核异型性、染色质灰污及核内或胞质内含假包涵体的非典型性退行性变,尤以病程较长者多见(图2)。肿瘤组织中可见钙化灶,坏死区域呈     

毛细胞型星形细胞瘤

约67%的毛细胞型星形细胞瘤发生于小脑,50岁以上发病者相对少见。组织学改变表现为：细胞呈中等密度、双相型,由比例各异、紧密排列的富含Rosenthal纤维的双极细胞和含微囊结构的疏松多极细胞、嗜酸性小体和（或）透明小体构成（图1）。虽然毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,但常表现为核浓染和多形性,极少数患者核分裂象可高达30%,伴核异型性、染色质灰污及核内或胞质内含假包涵体的非典型性退行性变,尤以病程较长者多见（图2）。肿瘤组织中可见钙化灶,     

毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑和中线结构，如脑干和下丘脑，发生于漏斗者，又称漏斗瘤。大脑内很少见。绝大部分毛细胞型星形细胞瘤有良好的治疗效果和预后。但是在儿童，因其生物学特性、复发退变使其治疗具有特殊性。１毛细胞型星形细胞瘤的治疗１．１儿童下丘脑/视路毛细胞     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断特点(附32例报告)

目的探讨脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现,以提高诊断正确率。方法回顾性分析32例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的临床及MRI特点。结果32例中,71.9%发生于20岁以下青少年人,其中小脑蚓部10例(31.3%),小脑半球9例(28.1%),鞍区7例(21.9%),基底节区和脑干各2例(6.3%),第三脑室内1例(3.1%),右侧颞叶1例(3.1%)。MRI上分四型:单囊型14例(43.8%)、多囊型12例(37.5%);实性型5例(15.6%);完全囊变型1例(3.1%)。肿瘤实性部分平扫T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号;囊性部分T2WI信号多比脑脊液信号高。增强扫描实性部分明显强化,呈蜂窝状。灶周无水肿28例(87.5%);4例灶周轻微水肿。结论毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现有一定的特征性,结合患者的年龄及临床表现可以提高术前诊断率。     

1993年Kleihues等确定的WHO脑肿瘤组织学分类

（一）神经上皮组织肿瘤１－星形细胞来源的肿瘤（１）星形细胞瘤变异型：①纤维性星形细胞瘤;②原浆性星形细胞瘤;③肥胖性星形细胞瘤（２）间变性（恶性）星形细胞瘤（３）胶质母细胞瘤变异型：①巨细胞胶质母细胞瘤;②胶质肉瘤（４）毛细胞性星形细胞瘤（５）多形性黄色星形细胞瘤（６）室管膜下巨细胞星形细胞瘤（常伴结节性硬化）２－少突胶质细胞来源肿瘤（１）少突胶质细胞瘤（２）间变性（恶性）少突胶质细胞瘤３－室管膜细胞来源肿瘤（１）室管膜瘤变异型：细胞型、乳头型、透明细胞型（２）间变性（恶性）室管膜瘤（３）粘液乳…     

颅内毛细胞型星形细胞瘤的诊治及预后

目的探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤的病理学特点、临床特点、影像学表现和治疗经验。方法回顾性分析南京军区总医院神经外科2002年6月至2006年6月四年间20例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。分析其影像学特点及术中所见和预后情况。结果20例肿瘤均接受显微外科手术,根据肿瘤所在部位采取不同手术入路。16例全切,4例大部分切除,4例均位于视交叉或下丘脑部,与周边重要神经结构粘连较紧。结论颅内毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,显微手术全切预后良好,对于未全切病例术后行恰当的放疗或化疗也能获得理想效果。