非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)发病率较低,约占非霍奇金淋巴瘤的1%～2%,占外周T细胞淋巴瘤的15%～20%~[1].2016年新修订的WHO淋巴系统肿瘤分类将AITL归类为结性T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助性T细胞表型~[2].延边大学附属医院于2019年8月收治了1例非霍奇金AITL,现报告如下.1 临床资料患者男性,66岁,1个月前触及颈部肿物,约鹌鹑蛋大小,质中等,活动度差,不伴疼痛,无发热、盗汗及体质量减轻症状,之后肿     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例并文献复习

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是非霍奇金淋巴瘤的一个特殊类型,占非霍奇金淋巴瘤的1%～2%,在外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCL)中占15%～20%[1]。临床上以发热、皮疹和全身淋巴结肿大为主要临床表现,可伴有自身免疫性疾病。由于背景细胞复杂及病理诊断困难,许多     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理观察

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一种具有独特临床病理特征的外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,PTCL）,发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的2%,占PTCL的15%～20%,仅次于非特指型PTCL[1]。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例报告

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）是较罕见的具有独特生物学特征的外周T细胞肿瘤[1]。瘤细胞起源于CD4+的滤泡辅助性T淋巴细胞（follicular helper T cells,TFH）,好发于老年患者,大部分就诊时处于进展期,具有侵袭性;临床表现为肝、脾、淋     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤基因组学研究及治疗进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞淋巴瘤的一种独特亚型, 肿瘤细胞起源于滤泡辅助T细胞, 背景细胞种类复杂, 诊断相对困难, 主要依靠组织病理学检查确诊。AITL具有恶性程度高、进展快、预后差等特点, 目前仍缺乏有效的治疗手段。随着高通量测序的发展, 现已发现表观遗传学(DNA甲基化修饰、组蛋白修饰)、T细胞受体及肿瘤微环境相关基因突变与AITL的发病机制及预后相关, 为AITL潜在的靶向治疗提供了有力支撑。本文主要对AITL的分子特征及相关治疗的研究进展进行综述, 以期帮助临床医生了解AITL基因组学研究进展, 为个体化精准治疗提供依据。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的特征和诊治进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)中一种常见的类型,研究表明其组织学来源是滤泡辅助T细胞(TFH)。AITL具有多样的临床特征、典型的形态学及分子遗传学特点。治疗以蒽环类药物为主,联合新药物治疗为辅,随着各种新药物的广泛使用,治疗效果有所提高,但治疗复发/难治性AITL仍是一项重大挑战。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床与分子病理学特征分析

目的：分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)病理学特征、基因改变及预后的影响因素。方法：选择北京大学肿瘤医院病理科2007年6月至2021年11月明确诊断且有完整随访信息的AITL患者病例资料进行回顾性分析，对病例进行形态学分型[Ⅰ型：淋巴结反应性增生(lymphoid tissue reactive hyperplasia, LRH)样；Ⅱ型：边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma, MZL)样；Ⅲ型：外周T细胞淋巴瘤非特指型(peripheral T-cell lymphoma, not specified, PTCL-NOS)样]。结合免疫组化染色评估肿瘤有无滤泡辅助T细胞(follicular helper T cell, TFH)表型，生发中心(germinal center, GC)外滤泡树突细胞(follicular dendritic cells, FDC)增生，Hodgkin和Reed-Sternberg (HRS)样细胞及大B(细胞淋巴瘤)转化；计数每个高倍视野(hig...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床分析

目的 研究血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后.方法 回顾性分析经病理证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况.结果 12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状.确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性.12例均用CVP为主的方案化疗,总有效率58%.3年生存率为25%,全组中位生存20个月.结论 AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案.     

Ⅰ期鼻腔非霍奇金淋巴瘤的治疗和预后

原发于鼻腔非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin' s lymphoma,NHL)是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性肿瘤[1].在中国,除韦氏环NHL外[2],鼻腔NHL是常见的结外NHL之一,占全部恶性淋巴瘤的2%～10%[1,3],在REAL淋巴瘤分类中,来源于NK,T细胞的原发鼻腔NHL是一种独立的病理类型,并被命名为血管中心性淋巴瘤[4].世界卫生组织分类中更名为鼻腔,鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤[5].现将42例Ⅰ期NHL的治疗和预后报告如下.     

门冬酰胺类药物治疗NK/T细胞淋巴瘤的进展

<正>NK/T细胞淋巴瘤是一组发生于淋巴结外,伴以坏死为主的血管损伤和破坏,细胞毒表型,和EB病毒(EBV)相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为NK细胞肿瘤,少数为T细胞毒表型而命名为NK/T细胞淋巴瘤[1]。NK/T细胞淋巴瘤分布有明显的区域性,在亚洲地区占到T细胞淋巴瘤的22.4%,远远高于欧美地区[2]。NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系密切,尤其是鼻腔病例,80%~100%都存在     

初诊为成人Still病的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例及文献复习

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）是临床中一种较罕见的外周T细胞淋巴瘤。早期患者缺乏典型的临床症状,与传染性单核细胞增多症、成人Still病相似,易被误诊、漏诊。现对我科2010年9月收治的1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤病例报道如下。     

18例血管免疫母T细胞性淋巴瘤临床病理特征与诊断

目的：探讨血管免疫母T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)的临床特征和病理表现,为本病的诊断提供依据。方法：回顾分析2002年7月至2007年9月中南大学湘雅医院明确诊断的18例AITL患者的临床和病理资料,其中男9例,女9例,发病年龄从14~70岁。结果：AITL主要表现为淋巴结肿大、发热、脾大和皮疹,伴有多克隆性高球蛋白血症和其他血液学异常如白细胞升高、Coombs试验阳性,常累及骨髓,具有特征性的病理组织学表现,免疫组织化学实验显示B-淋巴细胞趋化因子CXCL13阳性率为93.3%。结论：反复多次淋巴结等部位的活检有助于本病确诊,病理组织学检查结合免疫组织化学分型如CXCL13等具有重要的诊断和鉴别诊断意义。     

原发性鼻腔淋巴瘤的CT诊断

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤[1].淋巴瘤可分为霍奇金淋巴病和非霍奇金淋巴病.原发性鼻腔淋巴瘤是指源于鼻腔的头颈部淋巴瘤.鼻腔淋巴瘤多为非霍奇金淋巴病,根据免疫组化结果可分为外周T、B、NK/T细胞淋巴瘤3种亚型[2].本病较为少见,临床表现不典型,易与鼻腔内其他占位性病变混淆.本文收集2003年10月至2008年10月在本院诊治、均接受CT检查并有活检或手术病理报告的9例患者资料,探讨CT检查在原发性鼻腔淋巴瘤诊断中的作用,现报道如下.     

以睾丸病变为首发的NK/T细胞非霍奇金淋巴瘤1例护理

淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴细胞组织的血液系统恶性肿瘤,非霍奇金淋巴瘤是其中的一类。据有关资料报道[1]年发病变为2-15/10万人口,近年来发病呈上升趋势,其中T细胞非霍奇金淋巴瘤约占7%,侵袭性较强,以睾丸为首先发病的患者更加少见。我科收治了1例以睾丸病变为首发的NK/T细胞非霍奇金淋巴瘤,现将护理报告如下。     

伴有变应性肉芽肿性血管炎表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

变应性肉芽肿性血管炎或称Churg—Strauss综合征（CSS）是一种主要表现为变应性鼻炎、哮喘和嗜酸细胞浸润的坏死性小血管炎；血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一类来源于成熟T细胞的恶性肿瘤。上述两种疾病均为临床少见病，本文介绍一例伴有CSS临床表现的AITL。     

Bcl-10蛋白异常表达对黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的诊断意义

黏膜相关淋巴组织样结外边缘区B细胞（MALT）淋巴瘤是来源于淋巴结外黏膜相关淋巴样组织的小细胞淋巴瘤,具有独特的临床与遗传学特征.近年来,凋亡调节蛋白Bcl-10表达异常在MALT淋巴瘤发生、发展中的作用备受关注[1].本研究检测了34例胃肠MALT淋巴瘤Bcl-10的表达,旨在探讨其在MALT淋巴瘤中的表达及其临床意义.     

以肺部影像学改变为首发表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤１例报告及文献复习

探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特点、诊断过程和治疗方法,提高临床医生对该病的认识。     

15例血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及分子分析

目的:对血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)的组织病理学、特征性免疫标记、抗原受体基因重排及EB病毒(EBV)感染情况进行全面认识及评价.方法:选择具有淋巴结结构破坏、分支状高内皮血管增生、多形性细胞浸润和/或透明异型T淋巴细胞增生的15例典型AITL病例,进行临床和组织学特点分析,行CD3、CD20、CD4、CD21、CXCLl3、CDl0和BCL6免疫组化染色,PCR分析免疫球蛋白重链(IgH)及T细胞受体(TCR)基因重排,原位杂交检测EBV.结果:组织学检查示8例滤泡萎缩、6例滤泡消失、1例滤泡增生,病变位于滤泡间.8例伴有片状透明细胞聚集,4例伴有大型淋巴细胞,5例富于上皮样组织细胞,CD20染色示4例伴有大B细胞增生,CD21染色显示11例(73.3%)滤泡外滤泡树状突细胞(FDC)网络,部分有围绕血管分布的趋势.CXCLl3的阳性率为73.3%,CDIO的阳性率为6.7%,TCRγ的重排阳性为6/15(40%),均为单克隆;IgH的重排阳性为7/15(46.7%),其中5例单克隆,2例寡克隆.EBV阳性率为8/15(53.3%).伴大B细胞增生的4例中,3例EBV阳性.结论:AITL在临床和病理学上的表现异常复杂多样,深入认识这些多样性、合理应用及正确评价免疫标记和分子技术可以提高诊断准确率.     

Notch1蛋白在淋巴瘤组织的表达及意义

目的探讨Notch1蛋白在淋巴瘤组织表达及其临床意义。方法应用免疫组化SP染色法,检测50例淋巴瘤(T细胞淋巴瘤30例,B细胞淋巴瘤13例,霍奇金淋巴瘤7例)及15例淋巴结反应增生(对照组)组织中Notch1蛋白的表达情况及特点。结果 Notch1蛋白在T细胞淋巴瘤组、霍奇金淋巴瘤组及B细胞淋巴瘤组中的阳性率分别为70.00%(21/30)、71.40%(5/7)和23.80%(3/13),霍奇金淋巴瘤组和T细胞淋巴瘤组Notch1蛋白表达较对照组和B细胞淋巴瘤组明显升高(χ2=16.052、8.097,P=0.004,P<0.05),B细胞淋巴瘤组与对照组比较、霍奇金淋巴瘤组与T细胞淋巴瘤组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 Notch1蛋白高表达可能与淋巴瘤的发生有关,Notch1蛋白在不同类型淋巴瘤发生中的作用可能不同。     

淋巴结鼻型NK／T细胞淋巴瘤3例临床病理学分析

目的：探讨淋巴结鼻型NK／T细胞淋巴瘤的临床病理学特点。方法：回顾性分析3例淋巴结鼻型NK／T细胞淋巴瘤的临床表现、病理组织学特点，采用免疫组化SP法检测LCA、CD3、UCHL1、CD20、CD79a、CD56，TIA-1、Granzyme B和原位杂交方法检测EBER在淋巴结鼻型NK／T细胞淋巴瘤中的表达情况。结果：3例淋巴结鼻型NK／T细胞淋巴瘤病理学组织学改变表现为淋巴结结构破坏，瘤细胞多形性，中等大小至大细胞弥漫浸润，其中2例有大片坏死。LEA、CD3、CD56、TIA-1、Granzyme B免疫标记及EBER原位杂交阳性表达率100％。结论：淋巴结鼻型NK／T细胞淋巴瘤根据特征性的病理形态学改变、免疫表型特点及EBER原位杂交阳性能准确诊断。