系统性硬化症相关间质性肺疾病患者临床表现与预后分析

目的探讨系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的临床特点及预后情况。方法收集2005年1月至2011年12月在梅州市人民医院和中山大学附属第一医院风湿免疫科住院的153例SSc患者的临床资料,按照高分辨率CT(HRCT)诊断结果分为SSc-ILD组和单纯SSc组,并对比分析两组的临床表现、影像学表现、肺功能检查、抗体检验以及预后情况。结果 153例SSc患者中有62例发生ILD,发生率为40.5%,其中呼吸道表现为胸闷/气短38例、咳嗽26例,影像学表现以网格影(77.4%)、磨玻璃影(67.7%)、牵拉性支气管扩张(58.1%)和蜂窝样变(30.6%)为常见,57例(91.9%)SSc患者有肺功能改变、主要表现为小呼吸道功能改变,呼吸道阻力增高,单纯SSc预后情况明显优于SSc-ILD患者。结论 SSc患者发生ILD较常见且起病隐匿,影像学以纤维化为主合并磨玻璃影表现,肺功能损害的主要特点为弥散障碍,HRCT和肺功能一氧化碳弥散量对于诊断SSc-ILD和评价其严重程度具有重要价值。     

系统性硬化症合并肺间质病变患者甲襞微循环特征分析

目的 分析系统性硬化症(SSc)患者合并肺间质病变(ILD)甲襞微循环改变的特征,了解其在诊断SSc合并ILD中的作用及临床意义。方法 回顾性分析四川大学华西医院风湿免疫科SSc患者55例,按照是否合并ILD分为SSc合并ILD组(SSc-ILD,n=38)以及SSc未合并ILD组(n=17),记录其一般资料,病程,临床表现,实验室检查指标包括血常规、血沉、生化、免疫、C反应蛋白、血气分析,肺部HRCT表现,肺功能检查,以及甲襞微循环的典型图片及结果等。结果 SSc-ILD组与SSc未合并ILD组在患者的性别、年龄、吸烟史、SSc确诊时间、雷诺现象发生率及持续时间等指标上组间差异均无统计学意义(P>0.05),两组在中高滴度抗核抗体(ANA≥1∶320)、肺功能检查肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积与用力肺活量之比(FEV1/FVC)、以及一氧化碳弥散量(DLCO)这五项指标,组间差异有统计学意义(P<0.05)。在甲襞微循环表现上,SSc-ILD组与SSc未合并ILD组相比,SSc-ILD组管袢清晰度较差,管袢模糊比例明显高于未合并ILD组,两组比较..     

特发性肺间质纤维化患者HRCT特征分析

目的分析特发性肺间质纤维化(IPF)患者高分辨CT(HRCT)的特征。方法选择我院经支气管镜病理活检诊断为IPF的患者56例,对其进行普通CT扫描及HRCT扫描,观察其病变情况及影像表现,分析其特征。结果普通CT显示,56例患者病变部位均呈弥漫性分布,均可见胸膜下间质网状影或线影,多分布于双肺下肺野,可见囊状、蜂窝状影及磨玻璃密度影或实变影;HRCT显示,56例患者均为双肺受累,病变部位多数分布对称,病变多分布于肺尖肺底方向上(以下肺野为主)和轴位上(以周边分布为主),偶见上肺野或随机分布HRCT影像学结果均见胸膜下间质网状影或线影,多数见肺气肿以及网状或蜂窝征,部分可见磨玻璃密度和两下肺牵拉支气管扩张。结论IPF患者HRCT具有一定特征,但应注意联合各征象与其他肺部间质疾病区别,准确诊断,尽早治疗。     

肺功能检查预测系统性硬化症相关肺动脉高压的初步研究

目的 探讨肺功能检查在系统性硬化症（SSc）相关肺动脉高压中的预测价值。方法 选取于该院确诊的SSc 患者46 例，病程36 个月以内，分为肺动脉高压组（SSc-PAH）、同时具有肺动脉高压及肺间质病变组（SSc-PAH+PIF）组和单纯SSc 组。总结分析各组患者临床资料、实验室及影像学资料、初诊及24 个月时肺功能检查结果等。结果 肺一氧化碳弥散量（DLCO）下降在SSc-PAH 组和SSc-PAH+PIF组更常见，用力肺活量（FVC）下降在SSc-PAH+PIF 组更常见；FVC/DLCO 值>1.8 在SSc-PAH 组和SSc-PAH+PIF 组中分别为26.7% 和46.7%，与SSc 组的6.3% 比较，差异有统计学意义（P <0.05）。基线时FVC/DLCO 值>1.8 的患者中有78.4% 出现肺动脉压力进展，与FVC/DLCO 值<1.8 的患者比较，差异有统计学意义（P <0.05）。结论 对于病程3 年内的患者，基线水平的FVC 下降对其肺功能的恶化有一定预测价值，而DLCO 下降则对孤立肺动脉高压的进展有更强的预测价值。无论发生机制如何，FVC/DLCO>1.8 对于SSc 相关肺动脉高压的发生、发展均有预测价值。     

慢性肺间质疾病36例临床特点及肺功能分析

目的探讨慢性肺间质疾病（ILD）的临床特点及其临床意义。方法回顾性分析36例慢性肺间质性疾病的临床特点及肺功能结果。结果36例患者分特发性肺间质纤维化（IPF）组及继发性肺间质纤维化组。特发性肺间质纤维化（IPF）组20例（56％ILD）,继发性肺间质纤维化组16例（44％ILD）。IPF组年龄偏大,多数肺部有爆裂音,占38．9％,杵状指者占11．1％。高分辨率CT扫描（HRCT）表现比较典型。两组肺功能改变主要为限制性的通气障碍和弥散功能降低。IPF组肺活量（VC）和肺总量（TLC）较继发性组下降明显,P〈0．05。一氧化碳弥散量（DLCO）下降显著且早,是较敏感的基础肺功能指标。结论持发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化的临床特征和肺功能各有特点;临床表现、胸部HRCT、肺功能及支气管镜检查对诊断ILD起重要作用。     

特发性肺间质纤维化的HRCT诊断（附54例分析）

目的探讨高分辨率CT（HRCT）对特发性肺纤维化（IPF）的诊断及鉴别诊断的价值。方法经临床及病理证实的54例IPF患者经HRCT扫描后对兴趣区行高分辨率薄层回顾性重建,观察病变的分布及HRCT表现。结果IPF的主要HRCT表现：1）磨玻璃样密度影;2）网状改变;3）蜂窝肺;4）胸膜下间质纤维化;5）肺气肿;6）牵拉支气管扩张。结论HRCT能细致、准确地反映IPF的影像特征,但各种征象均可见于其他各种肺部间质性疾病,HRCT在能够排除其它肺纤维化病变并有以上明确CT表现时可诊断为IPF。     

高分辨率CT在特发性肺间质纤维化与结缔组织病相关间质性肺疾病鉴别诊断中的价值

目的探讨特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）与结缔组织病相关间质性肺疾病（connective tissues disease—interstitial lung disease,CTD-ILD）高分辨率CT（high resolution CT,HRCT）征象的不同特点及应用价值。方法回顾性分析经HRCT扫描的17例IPF患者和36例CTD—ILD患者,根据磨玻璃密度影及实变影、蜂窝、小叶内间质增厚、牵拉支气管扩张、胸膜下曲线及小叶间隔增厚、胸膜增厚、胸腔积液、纵隔淋巴结增大的HRCT征象进行统计学分析。结果蜂窝是IPF的主要征象占64．7％,而CTD—ILD占16．7％（P=0．003）。磨玻璃影和实变影是CTD—ILD的主要征象占72．2％,而IPF占29．4％（P=0．000）。牵拉支气管扩张多见于IPF中占41．2％,CTD—ILD占13．9％（P=0．027）。结论虽然IPF的HRCT征象与CTD-ILD有许多相同或相似之处,但是IPF患者肺间质纤维化的进展程度明显超过CTD-ILD。     

系统性硬化症肺部受累患者临床及影像学特点分析

目的总结系统性硬化症(SSc)肺部受累患者临床及影像学特点,以提高此病的诊断率。方法收集我院2009—2011年明确诊断的SSc患者43例,回顾性分析其临床表现,并结合肺高分辨体层扫描(HRCT)及心脏超声检查评估肺部受累情况,包括肺间质受累及肺动脉受累;比较弥漫型和局限型SSc患者肺间质及肺动脉受累情况的差异。结果 (1)临床表现:①43例患者中19例(44.2%)出现呼吸系统症状,以活动后气促(19例)及咳嗽(10例)最常见;②43例(100.0%)均有肢端硬化症状,21例(48.8%)有躯干皮肤硬化症;32例(74.4%)出现雷诺现象;1例(2.3%)出现CREST综合征。(2)肺HRCT检查证实43例患者中30例(69.8%)存在间质性肺疾病,其中40.0%(12/30)无呼吸系统症状;HRCT表现以磨玻璃影(51.2%,22/43)和网格影(37.2%,16/43)最为常见。心脏超声检查显示10例(23.3%)并发肺动脉高压。(3)弥漫型和局限型SSc患者的雷诺现象发生率〔61.9%(13/21)与86.4%(19/22)〕、肺动脉高压发生率〔23.8%(5/21)与40.9%(9/22)〕比较,差异均无统计学差异(P>0.05);但弥漫型SSc患者间质性肺疾病的发生率〔85.7%(18/21)与54.5%(12/22)〕高于局限型SSc患者,差异有统计学意义(P<0.05)。有雷诺现象的患者肺动脉高压的发生率〔31.2%(10/32)〕高于无雷诺现象者(0),差异有统计学意义(P<0.05)。结论弥漫型SSc患者的肺部受累更多见,但症状隐匿且不具备特异性。肺HRCT检查较呼吸系统症状更灵敏地发现肺部受累,是早期发现SSc肺部受累的重要手段。雷诺现象是早期诊断SSc的重要指标。重视SSc患者的临床及影像系统评估,将使SSc的早期诊断成为可能。     

肺间质病变高分辨CT征象与肺功能的相关性

高分辨CT（HRCT）是肺间质病变患者临床常规检查之一；而肺功能检查主要通过各种指标的变化咪反映病变对肺功能累及的程度，这对多数肺间质病变患者亦属常规检测项目。本文的目的就在于通过寻求肺间质疾病的各种HRCT征象与肺功能检查不同指标间的关系。探讨从影像分析向功能判断延伸的可行性。我们从临床角度观察了肺功能检查的指标与HRCT的各征象之间的相关性；认为HRCT征象的分析有助于对肺的功能进行预测．根据磨玻璃影的消长可以估计肺功能不全的轻重，蜂窝影的出现则能表明肺的弥散功能正在减低。现报告如下。     

特发性肺间质纤维化81例X线和HRCT诊断分析

目的:探讨胸部X线片和高分辨CT(HRCT)对特发性肺间质纤维化(IPF)的诊断价值。方法:对81例IPF患者分别做胸片、HRCT的检查,并随访分析其动态变化与疗效及预后之间的关系。结果:X线胸片两肺有多发的斑片状影,病灶以中下肺、胸膜下分布为主。HRCT上的表现呈多样性:磨玻璃样影45例,囊、蜂窝征49例,胸膜下线、网状影39例,结节影16例,肺气肿26例,肺牵拉性支气管柱状及囊状扩张42例。结论:特发性肺间质纤维化HRCT不仅能显示胸片、CT无法显示的特殊影像,还可显示叶间裂,小叶间隔增厚,小叶内间质增厚等改变,更能准确判断IPF纤维化程度,同时间质纤维化基础上出现磨玻璃样阴影则HRCT可考虑病变有活动。     

肺气肿合并肺间质纤维化的临床探讨

目的 总结肺气肿合并肺间质纤维化的临床特点并探讨其临床意义。方法 分析5a来我院；确诊的17例肺气肿合并肺间质纤维化患者的症状、X线胸片、血气分析、肺功能、HRCT结果。结果 肺气肿合并肺间质纤维化患者多具有较长的吸烟史，临床表现介于上述两种病变之间，其肺功能测定结果不完全符合阻塞型或限制型通气功能障碍，X线及HRCT兼具二者的特点。结论 尽管肺气肿合并肺间质纤维化是两种不同的疾病，但是确实可以并存，且具有其独特的临床表现，胸部高分辨CT(HRCT)往往能为临床提供重要的诊断依据。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断

目的：总结罕见的肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）变化,提高对PLAM的认识. 方法： 回顾分析3例经病理证实的PLAM患者胸部HRCT改变. 结果： 3例患者胸部HRCT表现为两肺多发、均匀分布的薄壁囊状影,直径数毫米至3cm,囊壁厚约1mm,囊状影无区域分布差异.其中1例患者右侧液气胸,1例右侧气胸. 结论： HRCT对PLAM的显示有重要作用.     

DETECTION OF LUNG INVOLVEMENT BY HRCT IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Ｒ啨ｓｕｍ啨　　 Ｏｂｊｅｃｔｉｆ　Ｅｖａｌｕｅｒｌａｖａｌｅｕｒｄ ｅｘｐｌｏｒａｔｉｏｎｄｅｌ啨ｓｉｏｎｐｌｅｕｒｏｐｕｌｍｏｎａｉｒｅｐａｒｔｏｍｏｄｅｎｓｉｔｏｍ啨ｔｒｉｅ劋ｈａｕｔｅｒ啨ｓｏｌｕｔｉｏｎ (ＴＤＭＨＴ)ｄｕｌｕｐｕｓ啨ｒｙｔｈ啨ｍａｔｅｕｘｄｉｓｓ啨ｍｉｎ啨 .　Ｍ啨ｔｈｏｄｅｓ　Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｅｓｉｍｐｌｅｄｕｔｈｏｒａｘ ,ＴＤＭＨＴｅｔｅｘｐｌｏｒａｔｉｏｎ ｆｏｎｃｔｉｏｎｎｅｌｌｅｒｅｓｐｉｒａｔｏｉｒｅｏｎｔ啨ｔ啨ｅｆｆｅｃｔｕ啨ｅｓｅｔａｎａｌｙｓ啨ｅｓｃｈ…     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)HRCT表现,提高对该病的诊断水平。方法1例经肺活检病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病患者,行胸部CT平扫和HRCT检查。回顾性分析其临床特征及HRCT表现。结果该例为育龄期女性,其HRCT特征性表现为:双肺弥漫分布大小不一囊状透光区,囊腔直径2～15mm,多数为10mm左右。结论PLAM的HRCT表现具有特征性,结合临床特征可提示该病的诊断。     

学龄期MPP患儿HRCT特点及其与肺功能的关系分析

目的研究学龄期肺炎支原体肺炎(MPP)患儿高分辨CT(HRCT)特点及其与肺功能关系。方法回归性分析医院2017.12~2018.12间收治的63例MPP患儿肺功能及肺部HRCT检查资料,总结其HRCT影像特点,并分析其与肺功能关系。结果HRCT检查提示,MPP患儿病变主要集中在肺野右下侧,79.37%的患儿发生肺实质病变,80.95%存在小气道改变,68.25%出现支气管充气征,65.08%出现支气管壁增厚,少数患儿有磨玻璃影改变、淋巴结肿大、胸腔积液等表现;不同肺实质病变程度MPP患儿FVC、FEV1及PEF间差异不显著(P>0.05),而FEF25、FEF50及FEF75水平随肺实质病变程度的加重逐渐降低,组间差异显著(P<0.05)。结论MPP患儿肺功能明显下降,其肺部HRCT影像学表现多样,以肺实质病变、小气道改变、支气管充气、支气管壁增厚为主,而肺实变程度与患儿肺功能障碍存在一定关系,能一定程度反应患儿肺部功能。     

Correlation of Thl7 cells and CD4＋CD25＋ regulatory T cells with clinical parameters in patients with systemic sclerosis

Background Systemic sclerosis （SSc） is an autoimmune disease that has three major components： inflammation, fibrosis, and vasculopathy. T-helper 17 cell （Th17） and regulatory T cell （Treg） are considered to be critical for autoimmune disease pathogenesis. The role of Th17 and Treg in SSc is still unclear. The aim of this study was to detect the presence of Th17s and CD4＊CD25~ Tregs in peripheral blood samples from SSc patients and to investigate the possible roles of these two T cell subsets in SSc pathogenesis. Methods Th17s （CD4 and IL-17 positive） and CD4＊CD25~ Tregs （CD4, CD25 and Foxp3 positive） in the peripheral blood mononuclear cells of 53 SSc patients and 27 healthy controls were counted by flow cytometry. The differences between SSc and control patients were analyzed. Clinical parameters, including disease duration, duration of the second symptoms, Modified Rodnan Skin Score （MRSS）, anti-topoisomerase I antibody, anti-U1 ribonucleoprotein （RNP） antibody, systemic involvements, pulmonary function test （PFT） and high resolution computed tomography （HRCT） score were prospectively collected following EUSTAR （EULAR scleroderma trial and research group） protocols. The correlations between the experimental and clinical data were investigated. Results The ratio of Th17 in SSc patients was significantly elevated compared to healthy controls （8.74% vs. 4.41%, P 〈0.001）. The amount of Th17 was positively correlated with disease duration （R=-0.531, P=-0.013） and duration of the second symptoms （R=-0.505, P=0.023）. The ratio of CD4＊CD25＊ Treg in SSc patients also significantly differed from the healthy controls （3.04% vs. 2.24%, P=0.018）. Elevated Tregs were more frequently observed in patients with a high interstitial lung disease （ILD） score on computed tomography （24/36） compared with patients with normal ILD scores （4/12, ,P=-0.043）. Elevated Tregs were also more often observed in patients with low carbon monoxide diffusing capacity     

高分辨率CT在结缔组织病并发间质性肺炎的早期诊断价值

目的:比较肺高分辨率CT（HRCT）在不同结缔组织病（CTD）并发间质性肺炎（ILD）的影像学特征,为HRCT在CTD并发ILD早期诊断提供依据。方法:选取1 388例CTD病人资料,其中CTD并发ILD 143例（总发病率为10.3%）,分析CTD并发ILD病人肺HRCT影像学特征,探讨CT分类与不同CTD实验室指标间的关系。结果:143例CTD合并ILD病人中系统性红斑狼疮（SLE）53例,类风湿关节炎（RA）40例,干燥综合征（SS）26例,多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）8例,系统性硬化症（SSc）7例,混合性CTD（MTCD）5例,成人斯蒂尔病（AOSD）4例。CTD并发ILD肺HRCT影像学表现依次为:小叶间隔增厚88.1%;毛玻璃样变78.3%;不规则线状影或胸膜下线74.1%;网格影41.3%;支气管血管束增厚30.1%;薄壁囊肿23.8%;蜂窝肺、结节灶均占19.6%;马赛克灌注17.5%;实变影10.5%;肺大泡5.6%。SLE、RA、SS、AOSD以毛玻璃样变、小叶间隔增厚影像学表现为主,SSc、PM/DM、MCTD以网格影、蜂窝肺为主要表现。不同CT类型肺间质病变组红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、C3、C4比较,差异均有统计学意义（P<0.01）。网格影组、实变影组、蜂窝肺组、毛玻璃样变组、Non-ILD组ESR指标均高于不规则线下影或胸膜下线组（P<0.05~P<0.01）;实变影组、蜂窝肺组、毛玻璃样变组CRP指标均高于Non-ILD组（P<0.05~P<0.01）;不规则线下影或胸膜下线组、网格影组、薄壁囊肿组、支气管学管束增厚组、蜂窝肺组、小叶间隔增厚组、Non-ILD组C3指标均低于毛玻璃样变组（P<0.05~P<0.01）,不规则线下影或胸膜下线组、实变影组C3指标均高于Non-ILD组（P<0.05~P<0.01）;除肺大泡组外,其余各组C4指标均显著低于毛玻璃样变组（P<0.01）。结论:不同CTD并发ILD有不同影像学特征,影像学改变与炎症指标及补体水平有一定关系,早期进行肺部HRCT检查有助于ILD早期诊断及预后判断。     

27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析

目的总结皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）伴发肺部损害患者的临床特点。方法对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中,出现肺部症状23例（85%）,无肺部症状4例（15%）。患者有咳嗽（44%）、咳痰（30%）、呼吸困难（11%）等症状。分别有63%、67%、56%、44%的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29%的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查,以早期发现肺部病变,更好地指导临床治疗。